Finnst þér stundum eins og þú sért orkulaus og vöðvarnir séu mjög veikir? Sérstaklega ef annað eða bæði augnlokin eru lafandi, svipbrigði þín breytast eða þú átt erfitt með að tala eða kyngja? Þetta gætu verið einkenni sjúkdóms sem kallast vöðvaslensfár . Þótt þetta sé ógnvekjandi ástand eru nú til mjög góðar meðferðir við því. Í dag erum við að tala um eina slíka nýja, árangursríka meðferð.

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

Hvað nákvæmlega er Myasthenia Gravis?

Einfaldlega sagt er þetta ástand þar sem ónæmiskerfi líkamans ræðst á vöðva líkamans. Við köllum þetta sjálfsofnæmissjúkdóm.

Vöðvi fær merki frá heilanum þar sem taug og vöðvafruma mætast. Þessi snertipunktur kallast taugavöðvamót. Þar sendir taugaboðefni sem kallast asetýlkólín merki til vöðvans og segir: „Allt í lagi, gerðu það núna.“

Hins vegar mynda margir með vöðvaslensfár mótefni sem ráðast á viðtakana sem taka við þessu asetýlkólínmerki. Þessi mótefni eru kölluð mótefni gegn asetýlkólínviðtökum (AChR) . Vegna þessara mótefna taka vöðvarnir ekki við merkjunum frá heilanum á réttan hátt. Afleiðingin er vöðvaslappleiki.

Algeng einkenni vöðvaslensfárs
Hægfara augnlok	Óstjórnleg lækkun á augnlokum annars eða beggja augna.
Breytingar á andliti	Breytingar á útliti við bros eða tal vegna veikleika í vöðvum í andliti, munni eða kjálka.
Slappleiki í útlimum	Minnkun á styrk í handleggjum, fótleggjum og fingrum. Erfiðleikar við að lyfta lóðum og ganga.
Erfiðleikar við að kyngja	Erfiðleikar við að kyngja mat eða drykk, tíða köfnun.
Erfiðleikar við að tala	Röddbreytingar og óskýr orð þegar talað er.

Það sem skiptir máli er að ekki allir sjúklingar upplifa öll þessi einkenni. Einkenni geta verið mismunandi eftir alvarleika sjúkdómsins.

Hvernig virkar Ultomiris (Ravulizumab)?

Það er engin lækning við vöðvaslensfári ennþá. En það eru margar árangursríkar meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna einkennum og lifa eðlilegu lífi. Ultomiris er ein slík ný meðferð.

Ultomiris er sérstakt mótefni sem blokkar prótein í ónæmiskerfinu okkar sem kallast C5 . Þetta C5 prótein hjálpar til við að skemma vöðva. Þegar Ultomiris stöðvar það hættir ónæmiskerfið að eyðileggja vöðvafrumur. Það þýðir að þetta lyf virkar með því að ráðast beint að rót sjúkdómsins.

Hvernig er þessi meðferð veitt?

Þetta lyf er gefið sem innrennsli í bláæð (IV innrennsli) eins og saltvatnslausn. Læknir eða þjálfaður heilbrigðisstarfsmaður gefur þér það á sjúkrahúsi eða læknastofu.

Venjulega færðu upphafsskammt og svo annan skammt tveimur vikum síðar. Eftir það þarftu að halda áfram að taka þessa meðferð á átta vikna fresti . Læknirinn mun þó ákveða hversu lengi þú þarft að taka hana og í hvaða skammt (venjulega miðað við líkamsþyngd þína) þú þarft að taka hana .

Það er mjög mikilvægt að taka lyfið á réttum tíma. Ef þú gleymir skammti skaltu hafa samband við lækninn fyrirfram .

Hvernig veistu hvort lyfið virkar?

Þú munt byrja að finna fyrir því að vöðvarnir styrkjast smám saman. Þú munt geta sinnt daglegum athöfnum þínum með vellíðan. Í klínískum rannsóknum hefur sést einhver bati á einkennum á aðeins einni viku.

Hins vegar, ef þú finnur engan mun, eða ef einkenni þín virðast vera að versna, vertu viss um að tala við lækninn þinn . Hann eða hún geturBreyta skömmtum, gefa viðbótarlyf eða skipta yfir í aðra meðferð.

Hvaða aukaverkanir eru mögulegar?

Eins og með öll lyf getur það valdið minniháttar aukaverkunum. Algengustu aukaverkanirnar eru:

Uppþemba (niðurgangur)
Nef- eða hálssýkingar
Hálsbólga
Algeng kvefeinkenni

Til að stjórna magaóþægindum skaltu borða léttan mat eins og hrísgrjón, banana og brauð. Drekkaðu mikið vatn. Minnkaðu neyslu koffínríkra drykkja eins og kaffis. Ef þessar ráðstafanir hjálpa ekki, eða ef einkenni eins og hálsbólga eða nefrennsli halda áfram, skaltu ræða við lækninn þinn . Hann eða hún mun ákvarða bestu meðferðina fyrir þig.

Hvaða sérstök atriði þarf að vita? (REMS forritið)

Þetta er mjög mikilvægt!

Ultomiris er lyf sem gefið er samkvæmt sérstöku áhættustýringaráætlun (Risk Evaluation and Mitigation Strategy - REMS). Þetta er vegna þess að mjög lítil en alvarleg hætta er á að fá bakteríusýkingu sem kallast heilahimnubólgu, sérstaklega heilahimnubólgu, sem hefur áhrif á heila og mænu.

Þess vegna mun læknirinn þinn gefa þér sérstakt öryggiskort fyrir sjúklinga .

Þar eru einkenni þessara sýkinga skýrt tilgreind (t.d. skyndilegur hiti, höfuðverkur, stífur háls, ógleði, uppköst og ljósnæmi).
Einnig er tekið fram að ef slík einkenni koma fram skuli tafarlaust leita á bráðamóttöku.
Það er nauðsynlegt að hafa þetta kort alltaf meðferðis — bæði meðan á meðferð stendur og í allt að 8 mánuði eftir að meðferð lýkur.

Að auki, áður en meðferð hefst, mun læknirinn spyrja hvort þú hafir verið bólusett(ur) gegn heilahimnubólgu. Ef ekki, mun hann ráðleggja þér að fá bóluefnið að minnsta kosti tveimur vikum fyrir meðferð.

Vandamál með önnur lyf

Það er mjög mikilvægt að láta lækninn vita ef þú ert að taka aðrar meðferðir, sérstaklega:

Meðferð sem fjarlægir plasma úr blóði (plasmaskipti eða plasmaferesis)
Meðferð með immúnóglóbúlíni í bláæð (IVIg)
Lyf sem hindra FcRn (fæðubólga) hjá nýburum við vöðvaslensfári

Slíkt getur dregið úr virkni Ultomiris. Láttu því lækninn vita um öll lyf sem þú tekur, jafnvel vítamín.

Skilaboð til að taka með heim

Ultomiris (Ravulizumab) er nútímaleg og árangursrík meðferð fyrir sjúklinga með vöðvaslensfár (með AChR mótefnum).
Þetta kemur í veg fyrir að ónæmiskerfi líkamans ráðist á eigin vöðva.
Þetta er meðferð sem gefin er í bláæð á átta vikna fresti (eftir upphafsskammta).
Vegna þess að hætta er á heilahimnusýkingu við notkun þessa lyfs er skylda að láta bólusetja sig og hafa öryggiskort sjúklinga meðferðis.
Ræddu opinskátt við lækninn þinn um allar aukaverkanir, versnun einkenna eða notkun annarra lyfja. Góð samskipti milli þín og læknisins eru lykilatriði fyrir árangur meðferðarinnar.