דמיינו שאתם בריאים ופתאום אחת הזרועות או הרגליים שלכם מתקהות ואתם מתעלפים. או שכל הגוף שלכם נחלש כל כך שאתם לא יכולים לזוז. זה נורמלי להרגיש מאוד מפוחדים כשמשהו כזה קורה. אנשים רבים חושבים שזה נובע מעייפות או ממשהו אחר. עם זאת, לפעמים יכולה להיות סיבה רפואית מאחורי זה שצריך לדון בה לעומק. היום אנחנו מדברים על מצב רפואי נדיר אך חשוב מאוד שכדאי להיות מודעים אליו.
במילים פשוטות, מהו שיתוק מחזורי ראשוני (PPP)?
שיתוק מחזורי ראשוני, או בקיצור PPP, הוא קבוצה של מצבים נדירים שמשפיעים לפתע על השרירים שלנו. מה שקורה הוא שללא כל אזהרה , השרירים הופכים לפתע חלשים, נוקשים או משותקים לחלוטין. מצב זה יכול להימשך מספר דקות עבור אנשים מסוימים, בעוד שאצל אחרים הוא יכול להימשך ימים.
הסיבה העיקרית לכך טמונה בתוך תאי השריר שלנו. דמיינו שלתאי השריר שלנו יש תעלות קטנות. תעלות אלו הן המקום בו מינרלים חיוניים כמו אשלגן, נתרן וסידן נכנסים ויוצאים מהתאים. כדי ששריר יתפקד כראוי, כמות המינרלים הללו בתוך התא ומחוצה לו חייבת להיות מאוזנת בצורה מושלמת. מה שקורה לאדם עם PPP הוא שהאיזון הזה אובד עקב פגם בתעלות אלו. אז השרירים אינם יכולים לתפקד כראוי.
ברוב המקרים, תסמינים אלה מתחילים בילדות או בגיל ההתבגרות, אך חלק מהאנשים עשויים שלא להראות סימנים כלשהם עד גיל 60 או 70.
מהם הסוגים העיקריים של מחלה זו?
PPP מחולק למספר סוגים עיקריים. סיווג זה מושפע בעיקר מפגם תעלות המינרלים הקיים בתאי השריר שלך.
| סוג המצב הרפואי | מה קורה (במילים פשוטות) |
|---|---|
| שיתוק תקופתי היפוקלמי (hypoKPP) | מה שקורה במקרה זה הוא שרמת האשלגן בדם יורדת פתאום באופן משמעותי. |
| שיתוק תקופתי היפרקלמי (hyperKPP) | מה שקורה במקרה זה הוא שרמת האשלגן בדם עולה פתאום באופן משמעותי. |
| פרמיוטוניה קונגניטה | כאן, מאזן הנתרן והאשלגן בתאי השריר מופר. |
| תסמונת אנדרסן-טאוויל (ATS) | במצב זה, תהליך כניסת והיציאה של אשלגן מהתאים אינו מתרחש כראוי. רמת האשלגן בדם עשויה להיות גבוהה, נמוכה או תקינה. |
לעיתים, חולשת שרירים יכולה להיגרם ממצבים אחרים. דוגמה לכך היא שיתוק מחזורי של בלוטת התריס (TPP) . זהו מצב שבו בלוטת התריס מייצרת כמות גדולה מדי של הורמון בלוטת התריס. מצב זה מלווה ברמות נמוכות של אשלגן בדם, אשר יכולות לגרום לתסמינים דומים להיפו-KPP.
מהם הגורמים וה"גורמים המעוררים" למצב זה?
PPP נגרם מפגם גנטי . במילים פשוטות, הוא נגרם מפגם בגנים השולטים בתעלות בתאי השריר עליהן דיברנו קודם לכן. ברוב המקרים, ילד יורש את הגן הפגום הזה מאחד מהוריו. עם זאת, לעיתים רחוקות מאוד, ילד יכול לפתח את המחלה גם אם להורים אין את הגן הזה.
עכשיו בואו נבחן מה יכול "לעורר" את חולשת השרירים הזו. אלה יכולים להשתנות מאדם לאדם.
- תזונה: צריכה מוגזמת של מזונות עשירים באשלגן (בהיפר-KPP) או דלים באשלגן (בהיפו-KPP). כמו כן, אכילת מזונות עתירי פחמימות (עמילן/סוכר).
- פעילות גופנית : בעת מנוחה לאחר פעילות גופנית מאומצת.
- מנוחה: ישיבה באותה תנוחה במשך זמן רב, בעת התעוררות בבוקר, או לאחר תנומה.
- סיבות נוספות: לחץ, חשיפה לקור קיצוני, צריכת אלכוהול ותרופות מסוימות (למשל, מרפי שרירים, תרופות מסוימות לאסתמה, משככי כאבים).
מהם התסמינים העיקריים?
התסמין העיקרי הוא חולשת שרירים פתאומית או שיתוק מוחלט. מצב זה יכול להשפיע על יד או רגל אחת בלבד בכל פעם, או על כל הגוף בזמנים אחרים.
בנוסף לתסמין עיקרי זה, אנשים מסוימים עשויים לחוות גם תסמינים אחרים כאשר הם חווים חולשה זו:
- חולשת שרירי הפנים
- כאבי שרירים ונוקשות
- דופק לא סדיר
- קושי בנשימה או בבליעה
היפו-KPP (סוג דל אשלגן)
תסמינים יכולים להופיע בתדירות של פעם ביום, או בתדירות נמוכה של פעם בשנה. הם יכולים להימשך שעה או שעתיים, או יומיים או שלושה. עם הזמן, השרירים עלולים להיחלש לצמיתות.
היפר-KPP (סוג של אשלגן מוגבר)
החולשה עשויה להיות קצרת מועד, אך היא יכולה להופיע לעתים קרובות. התסמינים עשויים להופיע פתאום, ולפעמים אף להימשך מספר דקות. גם כאשר אין חולשה, ייתכן שתרגישו התכווצויות שרירים או נוקשות.
תסמונת אנדרסן-טאוויל (ATS)
בנוסף לחולשת שרירים, נראים גם תסמינים גופניים אחרים.
- דופק מהיר או לא סדיר
- עַקמֶמֶת
- אצבעות קרומיות
- ידיים ורגליים קטנות מהממוצע
- שינויים מסוימים בפנים (למשל, מצח רחב, אוזניים נמוכות)
כיצד לאבחן במדויק את המחלה הזו?
מכיוון ש-PPP הוא מצב נדיר והתסמינים שלו דומים למחלות נפוצות אחרות, אבחון המחלה במדויק יכול לקחת זמן מה. לכן, אם אתם חווים תסמינים אלה, עדיף לפנות לרופא המתמחה במחלות הקשורות למערכת העצבים (נוירולוג) .
הרופא שלך עשוי לשאול שאלות כגון אלה כדי לאבחן את המצב:
- מתי התחילו התסמינים האלה?
- האם למישהו אחר במשפחה יש את המצב הזה?
- מה קורה כאשר מתרחשת חולשה?
- האם אי פעם הרגשת שאוכל או פעולה מסוימת גרמו לכך?
בנוסף, ניתן לבצע מספר בדיקות כדי לאשר את המחלה:
- בדיקות דם: בדיקת רמות אשלגן, הורמוני בלוטת התריס ודברים נוספים.
- אלקטרומיוגרפיה (EMG): לבדיקת תפקוד שרירים ועצבים.
- אלקטרוקרדיוגרמה (EKG): לבדיקת סדירות פעימות הלב.
- ביופסיה של שריר: לקיחת חתיכה קטנה של שריר ובדיקתה.
כיצד לטפל ולנהל?
הטיפול העיקרי לכך הוא זיהוי והימנעות מגורמים מעוררים . משמעות הדבר היא ביצוע שינויים בתזונה ובשגרת האימונים.
בנוסף, ישנן תרופות לשליטה ברמות האשלגן בגוף.
- התרופה דיכלורפנירמיד (Keveys) מאושרת לטיפול הן בהיפו-KPP והן בהיפר-KPP.
- רופאים ממליצים לפעמים גם על תרופה בשם אצטזולאמיד (דיאמוקס) .
- תוספי אשלגן ניתנים לאנשים עם היפוקפרוזדור (HypoKPP).
- אדם עם HyperKPP יכול לפעמים לשלוט בחולשתו על ידי שתיית משקה ממותק (למשל, סודה) ברגע שהוא מתחיל.
הדבר החשוב ביותר הוא, לעולם אל תפסיקו ליטול או להפסיק תרופות בעצמכם. עשו הכל רק בהמלצת הרופא שלכם. אם אתם חווים חולשה פתאומית חמורה, קשיי נשימה או כאבים בחזה, פנו מיד לחדר מיון של בית החולים הקרוב.
ניתן לשלוט במצב זה במידה רבה על ידי ביצוע שינויים קטנים באורח החיים.
- מזון: אם יש לך היפר-KPP (אשלגן גבוה), תצטרך להגביל מזונות עשירים באשלגן כמו בננות, תמרים, ברוקולי ובוטנים. אם יש לך היפו-KPP (אשלגן נמוך), תצטרך להגביל מזונות עשירים בפחמימות כמו לחם, פסטה, אורז וממתקים. קבל את הייעוץ הנכון מהרופא שלך בנושא זה.
- פעילות גופנית: בדיוק כמו פעילות גופנית מוגזמת, גם חוסר פעילות גופנית אינו דבר רע. שוחח עם הרופא שלך על רמת הפעילות הגופנית המתאימה לך.
מסר לקחת הביתה
- שיתוק מחזורי ראשוני (PPP) אינו רק מוגבלות פיזית, אלא פגם גנטי המתרחש בתעלות היונים של תאי שריר.
- ישנם גורמים גורמים שיכולים לעורר את המצב הזה. היו מודעים לדברים כמו תזונה, פעילות גופנית ולחץ, וזהו והימנעו מדברים שמשפיעים עליכם.
- אם מופיעים תסמינים, חשוב מאוד לפנות למומחה ולאבחן נכון את המחלה.
- אנשים רבים יכולים לשלוט בהצלחה במצב זה ולנהל חיים פעילים באמצעות שינויים באורח החיים ותרופות שנקבעו על ידי הרופא שלהם.
- יש להקפיד תמיד על עצת הרופא. אל תקבלו החלטות בעצמכם, כגון נטילת תרופות או שינוי התזונה שלכם.
💬 Comments (0)
עדיין לא פורסמו תגובות. הוסף את תגובתך כאן בפעם הראשונה.
הוסף את ההערה שלך