ඔයාගෙත් උරහිස්, උකුල් හරියෙ මස්පිඬු දුර්වලද? මේ Limb-Girdle Muscular Dystrophy (LGMD) ගැන කතා කරමු!

ඔයාටත් සමහර වෙලාවට දැනෙනවද උරහිස්, අත් එහෙම නැත්නම් උකුල් හරියෙ මස්පිඬු ටිකක් දුර්වලයි වගේ? පුටුවකින් නැගිටින්න, පඩිපෙළක් නගින්න එහෙම අමාරුයි වගේ හිතෙනවද? සමහරවිට බරක් උස්සන්න ගියාම අතේ හයියක් නෑ වගේ දැනෙනවද? මේවා නිකන්ම ඇඟේ මහන්සියට වෙන දේවල්ම නෙවෙයි වෙන්නත් පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ටිකක් විතර කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. මේකට කියන්නේ Limb-Girdle Muscular Dystrophy එහෙමත් නැත්නම් කෙටියෙන් (LGMD) කියලා.

මොකක්ද මේ Limb-Girdle Muscular Dystrophy (LGMD) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, `(Limb-Girdle Muscular Dystrophy)` කියන්නේ අපේ ඇඟේ සමහර මස්පිඬු ක්‍රමක්‍රමයෙන් දුර්වල කරන, පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්ව සමූහයකට කියන පොදු නමක්. මේක දීර්ඝකාලීන (chronic) තත්ත්වයක්, ඒ කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන්න පුළුවන්. ඕනම වයසක කෙනෙකුට මේක හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

"ලිම්බ් ගර්ඩ්ල්" (`limb girdles`) කියලා කියන්නේ අපේ උරහිස් වටේට සහ උකුල් ප්‍රදේශය වටේට තියෙන අස්ථි පද්ධතියට. හරියට අපේ අත් සහ කකුල්, කඳට සම්බන්ධ වෙන සන්ධි වගේ. ඉතින් මේ `(LGMD)` තත්ත්වයේදී ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ මේ උරහිස් සහ උකුල් ප්‍රදේශවලට ආශ්‍රිත මස්පිඬු වලට තමයි.

`(Muscular dystrophy)` කියන වචනෙත් ඔයා සමහරවිට අහලා ඇති. ඒකෙන් අදහස් වෙන්නේ මස්පිඬු වල ක්‍රියාකාරීත්වයට බලපාන ජානමය තත්ත්වයන් සමූහයක්. මේ `(muscular dystrophy)` වර්ග බොහොමයකදීම, රෝග ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩි වෙනවා තමයි දකින්න ලැබෙන්නේ.

මේ LGMD කියන තත්ත්වය කොච්චර සුලබද?

ඇත්තටම කිව්වොත්, `(Limb-Girdle Muscular Dystrophy)` කියන්නේ හරිම කලාතුරකින් දකින රෝගී තත්ත්වයක්. ඔයා හිතන්නකෝ, ඇමරිකාව වගේ රටක මේ `(LGMD)` වර්ග ඔක්කොම එකතු කරලා බැලුවම, ලක්ෂයකට දෙන්නෙක්ට විතර තමයි මේක තියෙන්නේ. අපි දන්න කියන, ටිකක් වැඩියෙන් කතාබහ වෙන `(Duchenne muscular dystrophy)` (මේකත් `muscular dystrophy` වර්ගයක්) එක්ක සංසන්දනය කළොත්, ඒක ඇමරිකාවේ පිරිමි ළමයි 3600 කට එක්කෙනෙක්ට වගේ හැදෙනවා. ඉතින් `(LGMD)` ඊට වඩා ගොඩක් අඩුයි.

මේ `(LGMD)` වර්ග අතරිනුත් ඇමරිකාවේ වැඩියෙන්ම දකින්න ලැබෙන්නේ `(LGMD R1 calpain3-related)` කියන වර්ගය. මේකට `(calpainopathy)` කියලත් කියනවා. මුළු `(LGMD)` රෝගීන්ගෙන් 12% ත් 30% ත් අතර ප්‍රමාණයක් මේ වර්ගයට අයිති වෙනවා.

අපිට පේන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

`(Limb-Girdle Muscular Dystrophy)` වල ප්‍රධානම ලක්ෂණ තමයි මස්පිඬු දුර්වල වීම සහ මස්පිඬු ක්ෂය වීම එහෙමත් නැත්නම් හැකිළීම (atrophy). මේක විශේෂයෙන්ම බලපාන්නේ:

• උරහිස් වලට
• උඩ බාහුවලට (අපේ අතේ උරහිසේ ඉඳන් වැලමිට දක්වා කොටස)
• උකුල් ප්‍රදේශයට
• කලවා වලට (අපේ කකුලේ උකුලේ ඉඳන් දණහිස දක්වා කොටස)

රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්න වයස, ඒ වගේම කොච්චර ඉක්මනට මේ ලක්ෂණ වැඩි වෙනවද කියන එක `(LGMD)` වර්ගයෙන් වර්ගයට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

මුලින්ම මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා අඳුනගන්න පුළුවන් වෙන්නේ ඇවිදීමේදී ඇතිවෙන යම් යම් අපහසුතා වලින්. උදාහරණයක් විදියට:

• තාරාවෙක් වගේ පැද්දි පැද්දී ඇවිදින රටාවක් (waddling gait) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• පුටුවකින්, වැසිකිළි බේසමකින් වගේ වාඩිවෙලා ඉන්න තැනකින් නැගිටින්න අමාරු වෙන එක.
• පඩිපෙළ නගින්න අමාරු වෙන එක.

ඒ වගේම උරහිස් සහ උඩ බාහුවල මස්පිඬු දුර්වල වුණාම මේ වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්:

• ඔළුවට උඩින් අත දික්කරන්න අමාරු වෙන එක. හිතන්නකෝ රාක්කෙකින් බඩුවක් ගන්නවා වගේ.
• අත් දෙක ඉස්සරහට දික් කරගෙන ඉන්න අමාරු වෙන එක.
• බර බඩු උස්සන්න බැරි වෙන එක.
• සමහර අයට කෑම කන්න පවා අත පාවිච්චි කරන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්.

සමහර `(LGMD)` වර්ග වලට මේවට අමතරව තවත් ලක්ෂණ එකතු වෙන්න පුළුවන්. ඒ අතරින් කීපයක් තමයි:

• හෘද රෝග ගැටළු: උදාහරණයක් විදියට හෘද පේශී දුර්වල වීම `(cardiomyopathy)`, හදවතේ විද්‍යුත් සංඥා ගමන් කිරීමේ අක්‍රමිකතා `(conduction abnormalities)` හෝ හෘද ස්පන්දනයේ අක්‍රමිකතා `(arrhythmias)` වගේ දේවල්.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා.
• ආහාර ගිලීමේ අපහසුතා (dysphagia).
• සන්ධි තදවීම (contractures), ඒ කියන්නේ සන්ධි නමන්න දිගහරින්න අමාරු වෙන එක.
• මස්පිඬු පෙරළීම (muscle cramps).
• කෙණ්ඩා පෙරළිය ලොකු වීම (hypertrophy). සමහර වෙලාවට මස්පිඬු දුර්වල වුණාට, පිටතින් බලනකොට ලොකුවට පේන්න පුළුවන්.
• අත් සහ පාද වැනි දුරස්ථ මස්පිඬු (distal muscles) වල දුර්වලතා.

මේකෙන් බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?

ඔව්, සමහර වෙලාවට `(LGMD)` නිසා යම් යම් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ඒක හැමෝටම එක වගේ නෙවෙයි. ඒකට බලපාන කරුණු කීපයක් තියෙනවා:

• ඔයාට තියෙන `(LGMD)` වර්ගය මොකක්ද කියන එක.
• රෝග ලක්ෂණ පටන්ගත්තේ මොන වයසෙදිද, කොච්චර ඉක්මනට රෝගය වැඩි වෙනවද කියන එක.
• ඔයාට කොච්චර හොඳ වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර සහ රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගන්න පහසුකම් තියෙනවද කියන එක.

වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා වලින් කීපයක් තමයි:

• කුඩා කාලේදීම `(LGMD)` පටන්ගත්තොත්, ඇවිදීම වගේ මූලික චලන හැකියාවන් (gross motor skills) ප්‍රමාද වීම.
• සමහර වර්ග වලදී බුද්ධිමය දුර්වලතා සහ ඉගෙනීමේ අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• විශේෂයෙන්ම කුඩා කාලෙදි පටන්ගන්න `(LGMD)` වලදී කොන්දේ ඇදවීම් (kyphosis and/or scoliosis) දකින්න පුළුවන්.
• පෙනහළු වල ක්‍රියාකාරීත්වය අඩාල වෙලා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (restrictive lung disease), සමහරවිට ශ්වසන අප්‍රමාණවත්භාවය (respiratory insufficiency) හෝ ශ්වසන අකර්මණ්‍යතාවය (respiratory failure) දක්වා යන්න පුළුවන්.
• කෑම කන්න, ගිලින්න අමාරු නිසා මන්දපෝෂණය (malnutrition) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ? මොකක්ද හේතුව?

`(Limb-Girdle Muscular Dystrophy)` ඇතිවෙන්න ප්‍රධානම හේතුව තමයි ජාන වල ඇතිවෙන වෙනස්කම් (mutations). මේ ජාන තමයි නිරෝගී මස්පිඬු ව්‍යුහයක් සහ ක්‍රියාකාරීත්වයක් පවත්වාගෙන යන්න වගකියන්නේ. ඉතින් මේ ජාන වල වෙනස්කමක් වුණාම, මස්පිඬු නඩත්තු කරන්න ඕන සෛල වලට ඒ කාර්යය හරියට කරගන්න බැරි වෙනවා. ඒකෙ ප්‍රතිඵලයක් විදියට තමයි කාලයත් එක්ක මස්පිඬු ටිකෙන් ටික දුර්වල වෙන්නේ. `(LGMD)` වල තියෙන එක එක වර්ගයට අදාළව, විශේෂිත ජාන වෙනස්කම් තියෙනවා.

මේ ජානමය වෙනස්කම් අපිට උරුම වෙන්නේ අපේ දෙමව්පියන්ගෙන්. `(LGMD)` ප්‍රධාන වශයෙන් කාණ්ඩ දෙකකට බෙදෙනවා, ඒ ජාන උරුම වෙන විදිය අනුව:

• LGMD D කාණ්ඩය: මේවා ඇතිවෙන්නේ `(autosomal dominant inheritance)` කියන රටාවට. ඒ කියන්නේ, රෝගය ඇතිකරන ජානමය වෙනස්කම දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් ආවත් ලෙඩේ හැදෙන්න පුළුවන්.
• LGMD R කාණ්ඩය: මේවා ඇතිවෙන්නේ `(autosomal recessive inheritance)` කියන රටාවට. ඒ කියන්නේ, රෝගය ඇතිකරන ජානමය වෙනස්කම දෙමව්පියන් දෙන්නාගෙන්ම උරුම වෙන්න ඕන.

මේ LGMD වල විවිධ වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, `(Limb-Girdle Muscular Dystrophy)` වල උප වර්ග කිහිපයක්ම තියෙනවා. පර්යේෂකයොයි, වෛද්‍යවරුයි මේ උප වර්ග වර්ගීකරණය කරන්න විශේෂ නාමකරණ ව්‍යුහයක් පාවිච්චි කරනවා. ඒකෙදි "LGMD" කියන අකුරු ටිකත් එක්ක තව කරුණු කීපයක් එකතු වෙනවා:

• ජාන උරුම වෙන විදිය: "D" අකුරෙන් කියවෙන්නේ `(autosomal dominant inheritance)` කියන එක. "R" අකුරෙන් කියවෙන්නේ `(autosomal recessive inheritance)` කියන එක.
• සොයාගත් පිළිවෙළ: පර්යේෂකයෝ මේ උප වර්ග සොයාගත් පිළිවෙළට අංකයක් දෙනවා.
• බලපෑමට ලක්වෙන ප්‍රෝටීනය හෝ ජානය: මේක "[ජානයේ හෝ ප්‍රෝටීනයේ නම]-related" විදියට තමයි දක්වන්නේ. උදාහරණයක් විදියට `(calpain3-related)` වගේ.

මේ විදියට වර්ග ගණනාවක් තියෙනවා. ඒ හැම එකක් ගැනම විස්තර කරන එක ටිකක් සංකීර්ණ නිසා අපි ඒ ගැන ගැඹුරට යන්නේ නෑ. ඒත් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට මේ ගැන වැඩි විස්තර කියයි.

ඩොක්ටර්ස්ලා කොහොමද මේක තියෙනවා කියලා හොයාගන්නේ?

ඔයාට හරි, ඔයාගේ දරුවෙකුට හරි `(Limb-Girdle Muscular Dystrophy)` වල රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා හිතුණොත්, වෛද්‍යවරයෙක් බොහෝදුරට ශාරීරික පරීක්ෂාවක් (physical exam), ස්නායු පද්ධතිය පිළිබඳ පරීක්ෂාවක් (neurological exam) සහ මස්පිඬු පිළිබඳ පරීක්ෂාවක් (muscle exam) කරයි. ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන, පවුලේ කාටහරි මේ වගේ තත්ත්වයන් තියෙනවද කියන එක ගැන විස්තර අහයි.

ඊට පස්සේ `(LGMD)` තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා සැකයක් ආවොත්, මේ වගේ පරීක්ෂණ එකක් හෝ කීපයක් කරන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:

• ක්‍රියටීන් කයිනේස් රුධිර පරීක්ෂාව (Creatine kinase blood test): මස්පිඬු වලට හානියක් වුණාම `(creatine kinase)` කියන එන්සයිමය රුධිරයට නිකුත් වෙනවා. ඉතින් මේකේ මට්ටම ඉහළ ගිහින් නම්, ඒක `(muscular dystrophy)` තත්ත්වයක ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
• ජාන පරීක්ෂණ (Genetic tests): සමහර `(LGMD)` උප වර්ග වලට සම්බන්ධ ජාන වෙනස්කම් මේ පරීක්ෂණ වලින් අඳුනගන්න පුළුවන්. හරියටම මොන `(LGMD)` වර්ගයද තියෙන්නේ කියලා තහවුරු කරගන්න පුළුවන් එකම ක්‍රමය මේක තමයි.
• මස්පිඬු බයොප්සි පරීක්ෂාව (Muscle biopsy): මේකෙදි වෙන්නේ, ඔයාගේ මස්පිඬුවකින් පොඩි සාම්පලයක් අරගෙන, විශේෂඥයෙක් ඒක අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා බලන එක. `(Muscular dystrophy)` වල ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා ඒකෙන් හොයාගන්න පුළුවන්.
• ඉලෙක්ට්‍රොමයෝග්‍රැෆි (Electromyography - EMG): මේ පරීක්ෂණයෙන් මස්පිඬු වල සහ ස්නායු වල විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මනිනවා.

ඔයාට හරි දරුවාට හරි `(LGMD)` තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත්, වෛද්‍යවරයා බොහෝවිට හෘදයේ සහ පෙනහළු වල ක්‍රියාකාරීත්වය බලන්නත් පරීක්ෂණ `(heart and pulmonary function tests)` කරන්න කියයි. මොකද මේ තත්ත්වය ඒ අවයව වලටත් බලපෑම් කරලද කියලා දැනගන්න එක වැදගත්.

මොනවද තියෙන ප්‍රතිකාර?

දුකට කරුණක් තමයි, දැනට `(Limb-Girdle Muscular Dystrophy)` වලට සම්පූර්ණ සුවයක් ගේන ප්‍රතිකාරයක් හොයාගෙන නෑ. හැබැයි පර්යේෂකයෝ ඒ ගැන දිගටම උත්සාහ කරනවා.

දැනට තියෙන ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධානම අරමුණ තමයි රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගෙන, ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න උදව් කරන එක. ඔයාට තියෙන `(LGMD)` වර්ගය අනුව ප්‍රතිකාර ක්‍රම වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒවායින් කීපයක් තමයි:

• භෞත චිකිත්සාව සහ වෘත්තීය චිකිත්සාව (Physical and occupational therapies): මේවයින් ප්‍රධාන වශයෙන්ම කරන්නේ මස්පිඬු ශක්තිමත් කරන්න සහ ඇදීම් ව්‍යායාම (stretching) කරන්න උදව් කරන එක. එදිනෙදා වැඩ කටයුතු පහසුවෙන් කරගන්න ක්‍රම හොයාගන්නත්, චලනය වීමේ හැකියාව පවත්වාගන්නත් මේවා උදව් වෙනවා.
• කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් (Corticosteroids): `(Prednisolone)` සහ `(deflazacort)` වගේ `(corticosteroids)` වර්ග සමහරවිට මස්පිඬු දුර්වල වීම පමා කරන්න, පෙනහළු ක්‍රියාකාරීත්වය දියුණු කරන්න, කොන්දේ ඇදවීම් පමා කරන්න, සහ හෘද පේශී දුර්වල වීමේ `(cardiomyopathy)` වේගය අඩුකරන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේවා හැම `(LGMD)` වර්ගයකටම හරියන්නේ නෑ. විශේෂයෙන්ම `(LGMD R9 FKRP-related)` වගේ සමහර වර්ග වලට තමයි මේවා ප්‍රයෝජනවත් වෙන්නේ.
• චලනය වීමට උපකාරී වන ආධාරක (Mobility aids): සැරයටි `(canes)`, ආධාරක පටි `(braces)`, වෝකර්ස් `(walkers)` සහ රෝද පුටු `(wheelchairs)` වගේ දේවල් වලින් ඇවිදින්න, එහා මෙහා යන්න පහසු වෙනවා, වැටීම් වළක්වාගන්නත් උදව් වෙනවා. ඒ වගේම ඇඟට දැනෙන මහන්සිය අඩු කරගන්නත් මේවා උදව් වෙනවා.
• ශල්‍යකර්ම (Surgery): සමහර `(LGMD)` රෝගීන්ට තද වෙච්ච මස්පිඬු වල ආතතිය අඩු කරන්න සහ කොන්දේ ඇදවීම් `(scoliosis)` හරිගස්සන්න ශල්‍යකර්ම කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
• ශ්වසන සත්කාර (Respiratory care): කැස්සට උදව් කරන උපකරණ `(cough-assist devices)` සහ ශ්වසන ආධාරක `(respirators)` වලින් හුස්ම ගන්න පහසු කරගන්න පුළුවන්. දරුණු ශ්වසන අකර්මණ්‍යතාවයක් `(respiratory failure)` ඇති වුණොත්, `(tracheostomy)` (හුස්ම ගැනීමේ පහසුවට බෙල්ලේ සිදුරක් සෑදීම) සහ කෘත්‍රිම ශ්වසන ආධාරක `(assisted ventilation)` අවශ්‍ය වෙන්නත් පුළුවන්.
• හෘද සත්කාර (Heart care): `(ACE inhibitors)` සහ/හෝ `(beta-blockers)` වගේ බෙහෙත් වර්ග ඉක්මනට පටන්ගත්තොත්, හෘද පේශී දුර්වල වීමේ `(cardiomyopathy)` වේගය අඩු කරගන්නත්, හෘද අකර්මණ්‍යතාවය `(heart failure)` ඇතිවීම වළක්වාගන්නත් පුළුවන්. හෘද ස්පන්දන ගැටළු සහ හෘද අකර්මණ්‍යතාවයට ප්‍රතිකාර කරන්න `(pacemakers)` උදව් වෙන්න පුළුවන්.
• කථන චිකිත්සාව (Speech therapy): ආහාර ගිලින්න අමාරු අයට මේ චිකිත්සාව ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්.
• සායනික පරීක්ෂණ (Clinical trials): ඔයාට තියෙන `(LGMD)` වර්ගය සහ ඔයා ඉන්න ප්‍රදේශය අනුව, අලුතින් කරන සායනික පරීක්ෂණ වලට සහභාගී වෙන්නත් අවස්ථාවක් ලැබෙන්න පුළුවන්. `(LGMD)` සම්බන්ධව දැනට සක්‍රීයව සිදුවෙන සායනික පරීක්ෂණ ගණන වැඩිවෙමින් පවතිනවා.

ඔයාට හරි, දරුවාට හරි `(LGMD)` තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් කණ්ඩායමක්ම බොහෝවිට අවශ්‍ය වෙයි. ඒ අතරට ස්නායු විශේෂඥ වෛද්‍යවරු `(Neurologists)`, භෞත චිකිත්සක වෛද්‍යවරු `(Physiatrists)`, ජාන විද්‍යාඥයින් `(Geneticists)`, අස්ථි විශේෂඥ වෛද්‍යවරු `(Orthopedists)`, භෞත චිකිත්සකවරු `(Physical therapists)`, වෘත්තීය චිකිත්සකවරු `(Occupational therapists)`, හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරු `(Cardiologists)`, ශ්වසන රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරු `(Pulmonologists)`, මනෝ විද්‍යාඥයින් `(Psychologists)` සහ සමාජ සේවකයින් `(Social workers)` වගේ අය ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.

LGMD තියෙන කෙනෙක්ගේ ඉදිරි තත්ත්වය කොහොමද?

`(LGMD)` තියෙන කෙනෙක්ගේ ඉදිරි තත්ත්වය `(prognosis)` හරියටම මෙහෙමයි කියලා කියන්න පර්යේෂකයොන්ටයි වෛද්‍යවරුන්ටයි ටිකක් අමාරුයි. හැබැයි ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාට පුළුවන් තරම් විස්තර කියයි, මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන කියන එක ගැන.

සාමාන්‍යයෙන්, කුඩා කාලේදීම `(LGMD)` පටන්ගත්තොත්, රෝගය වැඩිවෙන වේගය වැඩියි, සංකූලතාත් වැඩියෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් `(LGMD)` තත්ත්වය තරුණ වියේදී හෝ වැඩිහිටි වියේදී පටන්ගත්තොත්, ඒක සාමාන්‍යයෙන් එච්චර දරුණු නෑ, රෝගය වැඩිවෙන වේගයත් අඩුයි.

මේ එක්ක කොච්චර කල් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?

`(LGMD)` තියෙන කෙනෙක්ගේ සාමාන්‍ය ආයු කාලය කොච්චරද කියන එක විශාල වශයෙන්ම රඳා පවතින්නේ එයාට තියෙන `(LGMD)` උප වර්ගය මොකක්ද, ඒක කොච්චර වේගයෙන් වැඩි වෙනවද කියන එක මතයි. සාමාන්‍යයෙන්, `(LGMD)` තියෙන අය අතරින් හෘද රෝග සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා වගේ සංකූලතා ඇතිවෙන අයගේ ආයු කාලය, ඒ වගේ සංකූලතා නැති අයට වඩා අඩු වෙන්න පුළුවන්.

මේක වළක්වගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?

`(Limb-Girdle Muscular Dystrophy)` කියන්නේ ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, දැනට මේක වළක්වාගන්න කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෑ.

ඔයා දරුවෙක් හදන්න බලාපොරොත්තු වෙන කෙනෙක් නම්, `(LGMD)` හරි වෙනත් ජානමය රෝග හරි පරම්පරාවෙන් යයි කියලා බයක් තියෙනවා නම්, ජාන උපදේශනය (genetic counseling) ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන එක හොඳයි.

ඔයාට `(LGMD)` තියෙනවා නම්, සංකූලතා වළක්වාගන්න හරි පමා කරගන්න හරි, ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න හරි ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් කීපයක් තියෙනවා:

• මන්දපෝෂණය වළක්වාගන්න හොඳ, පෝෂ්‍යදායී ආහාර වේලක් ගන්න.
• විජලනය (dehydration) සහ මළබද්ධය (constipation) වළක්වාගන්න හොඳට වතුර බොන්න.
• ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම නිර්දේශ කරන විදියට මද සහ මධ්‍යස්ථ මට්ටමේ ව්‍යායාම කරන්න.
• නිරෝගී බරක් පවත්වාගන්න.
• පෙනහළු සහ හදවත ආරක්ෂා කරගන්න දුම්පානයෙන් වළකින්න.
• නියමිත වෙලාවට එන්නත් (vaccines) ලබාගන්න.

LGMD තියෙන කෙනෙක්ව බලාගන්නේ කොහොමද? නැත්නම් මට තියෙනවනම් මම මොකද කරන්නේ?

ඔයාට `(Limb-Girdle Muscular Dystrophy)` තියෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයා ඒ වගේ කෙනෙක්ව බලාගන්නවා නම්, පුළුවන් තරම් හොඳ වෛද්‍ය පහසුකම් සහ චිකිත්සක සේවා ලබාගන්න උනන්දු වෙන එක, ඒ වෙනුවෙන් කතා කරන එක (advocate) හරිම වැදගත්. එහෙම කරොත් තමයි පුළුවන් තරම් හොඳ ජීවන තත්ත්වයක් පවත්වාගන්න උදව් වෙන්නේ.

ඔයාටයි ඔයාගේ පවුලේ අයටයි සහායක කණ්ඩායම් (support groups) වලට එකතු වෙන්නත් පුළුවන්. එතකොට ඔයා වගේම අත්දැකීම් තියෙන තවත් අයව මුණගැහිලා කතා කරන්න, අදහස් බෙදාගන්න අවස්ථාව ලැබෙනවා. ඒක ලොකු හයියක් වෙයි.

කවදද ඩොක්ටර් කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕන?

ඔයාට `(Limb-Girdle Muscular Dystrophy)` තියෙනවා නම්, ප්‍රතිකාර ලබාගන්න සහ රෝග ලක්ෂණ නිරීක්ෂණය කරගන්න නිතිපතාම ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම හමුවෙන්න ඕන.

`(Limb-Girdle Muscular Dystrophy (LGMD))` රෝග විනිශ්චය ගැන තේරුම්ගන්න එක සමහරවිට ඔයාට ලොකු බරක් වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට ගැලපෙන විදියට හොඳ කළමනාකරණ සැලැස්මක් ලබාදෙයි. වැදගත්ම දේ තමයි ඔයාට අවශ්‍ය සහයෝගය ලැබෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න එක සහ ඔයාගේ සෞඛ්‍යය ගැන අවධානයෙන් ඉන්න එක. මතක තියාගන්න, ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාටයි ඔයාගේ පවුලේ අයටයි උදව් කරන්න හැම වෙලාවෙම ඉන්නවා.

අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල්

`(Limb-Girdle Muscular Dystrophy - LGMD)` කියන්නේ උරහිස් සහ උකුල් ප්‍රදේශයේ මස්පිඬු ක්‍රමයෙන් දුර්වල කරන, ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. මේක ටිකක් කලාතුරකින් දකින දෙයක් වුණත්, රෝග ලක්ෂණ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

• ප්‍රධාන ලක්ෂණ: උරහිස්, උඩ බාහු, උකුල් සහ කලවා වල මස්පිඬු දුර්වල වීම, ඇවිදීමේ අපහසුතා, බර උස්සන්න බැරිවීම.
• හේතුව: ජානමය වෙනස්කම්.
• ප්‍රතිකාර: දැනට සම්පූර්ණ සුවයක් නෑ. රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය සහ ජීවන තත්ත්වය උසස් කිරීම තමයි අරමුණ. භෞත චිකිත්සාව, වෘත්තීය චිකිත්සාව, අවශ්‍ය නම් බෙහෙත් සහ උපකරණ භාවිතය වැදගත්.
• වැදගත්ම දේ: ඉක්මනින් රෝගය අඳුනගෙන, නිවැරදි වෛද්‍ය උපදෙස් සහ ප්‍රතිකාර ලබාගැනීම. පවුලේ අයගේ සහයෝගය සහ සහායක කණ්ඩායම් වල උපකාරයත් ගොඩක් වටිනවා.

ඔයාට මේ ගැන තව ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න. එයාලා ඔයාට උදව් කරයි.

---

` limb-girdle muscular dystrophy, LGMD, මාංශ පේශී දුර්වලතා, ජානමය රෝග, උරහිස් වේදනාව, උකුල් වේදනාව, ප්‍රතිකාර, muscular dystrophy sinhala, මස්පිඬු ක්ෂය වීම