ພະຍາດ Porphyria ແມ່ນຫຍັງ? ຢ່າຢ້ານ, ຂໍໃຫ້ເວົ້າກ່ຽວກັບມັນງ່າຍໆ.

ເຄີຍມີອາການແສບຮ້ອນ ຫຼື ເປັນຕຸ່ມນ້ຳມູກເມື່ອອອກໄປຕາກແດດບໍ່? ຫຼື ເຄີຍເຈັບທ້ອງຮຸນແຮງພ້ອມກັບ ປວດຮາກ ແລະ ຮາກ ໂດຍບໍ່ມີສາເຫດທີ່ຊັດເຈນບໍ? ອາການເຫຼົ່ານີ້ແຕກຕ່າງຈາກ ພະຍາດ ທົ່ວໄປ. ບາງທີຢູ່ເບື້ອງຫຼັງນີ້ອາດຈະເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍທີ່ຫຼາຍຄົນບໍ່ເຄີຍໄດ້ຍິນມາກ່ອນ. ນັ້ນຄືພະຍາດຊະນິດໜຶ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າ Porphyria . ຢ່າຢ້ານເມື່ອໄດ້ຍິນຊື່ນີ້. ມື້ນີ້, ພວກເຮົາຈະເວົ້າກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້ຢ່າງງ່າຍດາຍ ແລະ ໃນແບບທີ່ທ່ານສາມາດເຂົ້າໃຈໄດ້.

ເວົ້າງ່າຍໆ, Porphyria ແມ່ນຫຍັງ?

ເພື່ອເຂົ້າໃຈເລື່ອງນີ້, ກ່ອນອື່ນໝົດ, ໃຫ້ພວກເຮົາຄິດເຖິງໂຮງງານນ້ອຍໆໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ມີໂປຣຕີນທີ່ສຳຄັນຫຼາຍທີ່ເຮັດໃຫ້ເມັດເລືອດແດງຂອງພວກເຮົາມີສີແດງ ແລະ ນຳເອົາອົກຊີເຈນຈາກປອດໄປສູ່ສ່ວນທີ່ເຫຼືອຂອງຮ່າງກາຍ. ມັນຖືກເອີ້ນວ່າ 'ຮີມ'. ຮີມນີ້ຜະລິດຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາໃນຊຸດຂັ້ນຕອນ, ຄືກັບສາຍການປະກອບ. ຄືກັນກັບການປະກອບລົດ. ໃນແຕ່ລະຂັ້ນຕອນ, ໂປຣຕີນພິເສດທີ່ເອີ້ນວ່າ ເອນໄຊມ໌ ເຮັດວຽກ.

ບັດນີ້ລອງນຶກພາບເບິ່ງວ່າຈະເກີດຫຍັງຂຶ້ນຖ້າຂັ້ນຕອນໜຶ່ງໃນລະບົບຕ່ອງໂສ້ການຜະລິດນີ້ຕິດຂັດ, ຫຼືຖ້າຜູ້ອອກແຮງງານຄົນໜຶ່ງ (ເອນໄຊມ໌) ບໍ່ເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ? ຂັ້ນຕອນຕໍ່ໄປບໍ່ສາມາດສ້າງໄດ້, ແລະວັດຖຸດິບກໍ່ກອງຊ້ອນກັນ, ແມ່ນບໍ? ເຊັ່ນດຽວກັນ, ເມື່ອມີຂໍ້ບົກຜ່ອງເກີດຂຶ້ນໃນຂັ້ນຕອນໜຶ່ງໃນການຜະລິດຮີມ, ສານເຄມີ ທີ່ຜະລິດໃນຂັ້ນຕອນກ່ອນໜ້ານີ້, ເອີ້ນວ່າ 'ພໍຟີຣິນ' ແລະ 'ສານຕັ້ງຕົ້ນຂອງພໍຟີຣິນ', ຈະເລີ່ມສະສົມຢູ່ໃນຮ່າງກາຍ. ມັນແມ່ນການສະສົມຂອງສານເຄມີເຫຼົ່ານີ້ໃນຮ່າງກາຍທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການຂອງພໍຟີເຣຍ. ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ສາມາດທຳລາຍລະບົບປະສາດ ຫຼື ຜິວໜັງ.

ປະເພດຫຼັກຂອງພະຍາດ porphyria ແມ່ນຫຍັງ?

ພະຍາດ Porphyria ສາມາດແບ່ງອອກເປັນສອງປະເພດຫຼັກ, ໂດຍອີງໃສ່ອາການທີ່ປາກົດ. ການເຂົ້າໃຈການຈັດປະເພດນີ້ຈະຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານເຂົ້າໃຈພະຍາດໄດ້ດີຂຶ້ນ.

ຍັງມີອີກຫຼາຍໆຊະນິດຍ່ອຍພາຍໃຕ້ສອງປະເພດຫຼັກນີ້. ຕົວຢ່າງ, ປະເພດທີ່ເອີ້ນວ່າ `Acute Intermittent Porphyria (AIP)`, ເຊິ່ງຖືກຈັດຢູ່ໃນໝວດໝູ່ຂອງພະຍາດ porphyria ສ້ວຍແຫຼມ, ແລະປະເພດທີ່ເອີ້ນວ່າ `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)`, ເຊິ່ງຈັດຢູ່ໃນໝວດໝູ່ຂອງພະຍາດ porphyria ທາງຜິວໜັງ, ແມ່ນພົບໜ້ອຍກວ່າ.

ມີສາເຫດຫຍັງແດ່ທີ່ເຮັດໃຫ້ອາການຕ່າງໆປາກົດຂຶ້ນ?

ເຖິງແມ່ນວ່າພະຍາດ porphyria ແມ່ນມາຈາກພັນທຸກໍາ, ແຕ່ອາການຕ່າງໆບໍ່ໄດ້ປາກົດຂຶ້ນສະເໝີໄປ. ມີບາງສິ່ງທີ່ສາມາດກະຕຸ້ນອາການ, ຫຼື "ການໂຈມຕີ". ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ເອີ້ນວ່າ 'ຕົວກະຕຸ້ນ'. ການຫຼີກລ່ຽງສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນວິທີທີ່ດີທີ່ສຸດໃນການຈັດການພະຍາດ.

• ຢາບາງຊະນິດ: ຢາ ແກ້ປວດ ບາງຊະນິດ, ຢາຄຸມກຳເນີດ, ຢາສະລົບ, ແລະ ຢາຊັກບາງຊະນິດສາມາດເປັນສາເຫດຂອງສິ່ງນີ້ໄດ້. ຖ້າທ່ານເປັນພະຍາດ porphyria, ທ່ານຄວນປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ອນທີ່ຈະກິນຢາໃດໆ.
• ເຫຼົ້າ ແລະ ການສູບຢາ : ການດື່ມເຫຼົ້າ ແລະ ການສູບຢາຫຼາຍເກີນໄປ, ໂດຍສະເພາະໃນເວລາດຽວກັນ, ແມ່ນຕົວກະຕຸ້ນຫຼັກ.
• ອາຫານການກິນ ແລະ ການອົດອາຫານ: ສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ອາຫານທີ່ມີຄາໂບໄຮເດຣດຕ່ຳ , ອາຫານຫຼຸດນ້ຳໜັກຢ່າງເຂັ້ມງວດ, ແລະ ການອົດອາຫານສາມາດກະຕຸ້ນອາການຕ່າງໆໄດ້.
• ຄວາມຕຶງຄຽດທາງຈິດໃຈ ແລະ ຮ່າງກາຍ: ສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ການເຮັດວຽກໜັກເກີນໄປ, ຄວາມຕຶງຄຽດທາງຈິດໃຈ ແລະ ການຜ່າຕັດສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ມັນໄດ້.
• ການຕິດເຊື້ອ: ອາການຕ່າງໆສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ຍ້ອນຄວາມກົດດັນທີ່ວາງໄວ້ຕໍ່ຮ່າງກາຍຈາກພະຍາດ ຫຼື ການຕິດເຊື້ອອື່ນໆ.
• ແສງແດດ: ແສງແດດເປັນຕົວກະຕຸ້ນຫຼັກສຳລັບຄົນທີ່ເປັນພະຍາດຜິວໜັງ Porphyria.

ເຈົ້າຄວນໄປພົບແພດເວລາໃດ? ການວິນິດໄສພະຍາດແມ່ນແນວໃດ?

ເນື່ອງຈາກວ່າພະຍາດນີ້ແມ່ນຫາຍາກ ແລະ ອາການຄ້າຍຄືກັບພະຍາດທົ່ວໄປອື່ນໆ, ບາງຄັ້ງມັນອາດຈະໃຊ້ເວລາດົນເພື່ອກວດຫາພະຍາດ. ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງໄປພົບແພດຖ້າທ່ານມີອາການຕໍ່ໄປນີ້, ໂດຍສະເພາະຖ້າອາການເຫຼົ່ານັ້ນເກີດຂຶ້ນເລື້ອຍໆ.

ໃນພະຍາດ porphyria ສ້ວຍແຫຼມ

ຖ້າທ່ານມີອາການເຈັບທ້ອງຮຸນແຮງພ້ອມກັບອາການຕ່າງໆເຊັ່ນ: ປວດຮາກ, ຮາກ, ທ້ອງຜູກ, ອັດຕາການເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈເພີ່ມຂຶ້ນ, ຄວາມດັນເລືອດສູງ, ກ້າມຊີ້ນອ່ອນເພຍ, ສັບສົນ, ຫຼື ຊັກ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງໄປໂຮງໝໍໂດຍດ່ວນ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນໜ່ວຍປິ່ນປົວສຸກເສີນ (ETU), ເພາະວ່າບາງຄັ້ງອາການນີ້ອາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້.

ໃນພະຍາດຜິວໜັງ Porphyria

ຖ້າຜິວໜັງຂອງທ່ານມີຕຸ່ມນ້ຳ, ເປັນແຜ, ອັກເສບ, ແດງ, ຫຼື ຂູດງ່າຍຫຼັງຈາກຖືກແສງແດດ, ໃຫ້ໄປພົບແພດຜິວໜັງ.

ຂະບວນການວິນິດໄສ:

1. ການກວດສຸຂະພາບ: ກ່ອນອື່ນໝົດ, ທ່ານໝໍຈະກວດທ່ານ, ໂດຍຟັງອາການ ແລະ ປະຫວັດທາງການແພດຂອງຄອບຄົວຂອງທ່ານຢ່າງລະອຽດ.

2. ການກວດໃນຫ້ອງທົດລອງ: ຖ້າສົງໃສວ່າເປັນພະຍາດ porphyria, ຕົວຢ່າງປັດສະວະ, ເລືອດ, ແລະ ອາດຈະເປັນຕົວຢ່າງອາຈົມຂອງທ່ານຈະຖືກກວດຫາລະດັບຂອງ porphyrins. ໃນກໍລະນີທີ່ຮ້າຍແຮງ, ປັດສະວະອາດຈະປ່ຽນເປັນສີແດງເຂັ້ມ ຫຼື ສີມ່ວງ.

3. ການກວດທາງພັນທຸກໍາ: ຖ້າພະຍາດໄດ້ຮັບການຢືນຢັນໂດຍການກວດໃນຫ້ອງທົດລອງ, ການກວດທາງພັນທຸກໍາສາມາດປະຕິບັດໄດ້ເພື່ອຊອກຫາການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາສະເພາະທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ.

ມີທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່?

ການປິ່ນປົວພະຍາດ porphyria ແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມປະເພດຂອງພະຍາດ ແລະ ຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການ. ເຖິງແມ່ນວ່າຈະບໍ່ມີວິທີປິ່ນປົວໃຫ້ຫາຍຂາດ, ແຕ່ອາການຕ່າງໆສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ ແລະ ສາມາດດຳລົງຊີວິດຕາມປົກກະຕິໄດ້.

ການປິ່ນປົວສໍາລັບ Porphyria ສ້ວຍແຫຼມ

ເມື່ອອາການຮຸນແຮງຂຶ້ນ (ມີອາການຮຸນແຮງສ້ວຍແຫຼມ), ຕ້ອງໄດ້ເຂົ້າໂຮງໝໍ ແລະ ປິ່ນປົວ.

• ການໃຫ້ນ້ຳເກືອ (ນ້ຳທາງເສັ້ນເລືອດ): ຮັກສາຄວາມສົມດຸນຂອງເກືອ ແລະ ນ້ຳໃນຮ່າງກາຍ.
• ການສັກຮີມ: ຄວບຄຸມການຂາດຮີມໃນຮ່າງກາຍ ແລະ ຫຼຸດຜ່ອນປະລິມານຂອງພໍຟີຣິນທີ່ສະສົມ.
• ການໃຫ້ນ້ຳຕານກລູໂຄສ: ການໃຫ້ນ້ຳຕານເຊັ່ນ: ເດັກໂຕຣສ ທາງເສັ້ນເລືອດ ຫຼື ທາງປາກ ເປັນສັນຍານໃຫ້ຕັບຫຼຸດການຜະລິດໂພຣ໌ຟີຣິນ.
• ການປິ່ນປົວອື່ນໆ: ຢາແກ້ປວດສຳລັບອາການເຈັບຮຸນແຮງ, ແລະ ຢາສຳລັບອາການປວດຮາກ ແລະ ຮາກ.
• ຢາລຸ້ນໃໝ່ເຊັ່ນ Givosiran (Givlaari): ສຳລັບຜູ້ທີ່ມີອາການເລື້ອຍໆ, ຢານີ້ຈະຖືກໃຫ້ທຸກໆເດືອນເພື່ອຫຼຸດຄວາມຖີ່ ແລະ ຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການ.

ການປິ່ນປົວພະຍາດຜິວໜັງ Porphyria

• ການປ້ອງກັນແສງແດດ:ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດ. ການໃສ່ເສື້ອແຂນຍາວ, ໝວກ ແລະ ການທາຄີມກັນແດດທີ່ມີລະດັບການປ້ອງກັນສູງ ເຊັ່ນ: SPF 50+ ແມ່ນມີຄວາມຈຳເປັນ.
• ການຜ່າຕັດເອົາເລືອດອອກ: ການຜ່າຕັດ ນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບການກຳຈັດເລືອດຈຳນວນໜ້ອຍ (ປະມານໜຶ່ງໜ່ວຍ) ອອກຈາກຮ່າງກາຍທຸກໆສອງສາມອາທິດ. ການຜ່າຕັດນີ້ຊ່ວຍຫຼຸດປະລິມານທາດເຫຼັກທີ່ເກີນໃນຮ່າງກາຍ ແລະ ຊ່ວຍກຳຈັດສານ porphyrins ທີ່ສະສົມຢູ່ໃນຕັບ.
• ຢາ: ການໃຫ້ຢາໃນປະລິມານຕໍ່າເຊັ່ນ: ຄລໍໂຣຄວິນ ຫຼື ໄຮດຣອກຊີຄລໍໂຣຄວິນ ສາມາດເລັ່ງການກຳຈັດໂພຣ໌ຟີຣິນອອກຈາກຕັບໄດ້.