ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයා දන්න කෙනෙක් ව්යායාම කරද්දී, එහෙමත් නැත්නම් හොඳටම බය වුණ වෙලාවක හිටි හැටියේ සිහි නැති වෙලා වැටෙනවා දැකලා තියෙනවද? සමහර වෙලාවට මේ වගේ දේවල් පිටිපස්සේ හැංගිලා තියෙන්නේ අපි වැඩිය අහලා නැති, ඒත් ගොඩක් බරපතල වෙන්න පුළුවන් හෘද රෝග තත්ත්වයක්. අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක් තමයි Long QT Syndrome (LQTS) කියන්නේ. මේ නම ඇහුවම ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ පෙනුනට, අපි මේක සරලව තේරුම් ගමු.
මොකක්ද මේ Long QT Syndrome (LQTS) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Long QT Syndrome (LQTS) කියන්නේ ඔයාගේ හදවතේ විද්යුත් පද්ධතියේ (electrical system) තියෙන ගැටළුවක්.
හිතන්නකෝ ඔයාගේ හදවත කැමරාවක flash එකක් වගේ කියලා. එක සැරයක් ගැහුවට පස්සේ, ආයෙත් සැරයක් ගහන්න පොඩ්ඩක් charge වෙන්න ඕනනේ. අන්න ඒ වගේ තමයි හදවතේ එක ගැස්මක් ගැස්මක් අතරේ හදවතේ විද්යුත් පද්ධතිය නැවත ආරෝපණය (recharge) වෙන්න ඕන. මේකට යන කාලය තමයි අපි ECG (Electrocardiogram) පටියක QT interval කියලා මනින්නේ.
LQTS තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ recharge වෙන්න යන කාලය සාමාන්ය කෙනෙක්ට වඩා වැඩියි. ඒ කියන්නේ හදවතේ විද්යුත් පද්ධතිය ඊළඟ ගැස්මට සූදානම් වෙන්න වැඩි වෙලාවක් ගන්නවා.
මේක වෙන්නේ කොහොමද?
අපේ හදවතේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය පාලනය කරන්නේ අයන (ions) කියන පුංචි විද්යුත් ආරෝපිත අංශු වලින් (උදාහරණ විදිහට සෝඩියම්, පොටෑසියම්, කැල්සියම්). මේ අයන, හෘද පේශි සෛල ඇතුළටයි එළියටයි ගමන් කරන්නේ අයන මාර්ග (ion channels) කියන පුංචි දොරටු හරහා.
Long QT Syndrome තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, මේ අයන මාර්ග හරියට වැඩ නොකරන එක හරි, ඒවා ප්රමාණවත් තරම් නැති වෙන එක හරි. එතකොට හදවත recharge වෙන එක පරක්කු වෙනවා.
මේ විදිහට QT interval එක දිගු වුණාම, හදවතේ හරිම භයානක, ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් විදිහේ වේගවත්, අක්රමවත් ගැස්මක් (arrhythmia) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. වෛද්ය විද්යාවේදී අපි මේකට කියනවා Torsades de Pointes කියලා. මේක Ventricular Tachycardia කියන භයානක තත්ත්වයේ එක ආකාරයක්.
LQTS වල ප්රධාන වර්ග මොනවද?
LQTS ප්රධාන වශයෙන් කොටස් දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ උපතින් එන (inherited) සහ පසුව ඇතිවන (acquired) විදිහට.
1. උපතින් එන (Inherited/Congenital) LQTS
මේක ජානමය දෝෂයක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙනවා. මෙහිත් ප්රධාන වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා.
| උපතින් එන LQTS වර්ගය | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| Romano-Ward Syndrome | මේක තමයි සුලබවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මෙහිදී දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට LQTS තියෙන්න පුළුවන්. දරුවෙකුට මේ තත්ත්වය උරුම වෙන්න 50%ක ඉඩක් තියෙනවා. මේ අයගේ ශ්රවණ හැකියාව (කන් ඇසීම) සාමාන්යයි. |
| Jervell and Lange-Nielsen Syndrome | මේක ඉතාම දුර්ලභයි. මෙහිදී දෙමව්පියන් දෙදෙනාම LQTS ජානය දරන්නන් වෙනවා (ඔවුන්ට රෝග ලක්ෂණ නොතිබෙන්න පුළුවන්). දරුවෙකුට මේ තත්ත්වය උරුම වෙන්න 25%ක ඉඩක් තියෙනවා. මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවන් බොහෝවිට උපතින්ම බිහිරි (deaf) වෙන්න පුළුවන්. |
| Timothy Syndrome | මේකත් ඉතාමත්ම දුර්ලභ වර්ගයක්. මෙහිදී හදවතට විතරක් නෙවෙයි, ශරීරයේ වෙනත් කොටස් වලටත් බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
2. පසුව ඇතිවන (Acquired) LQTS
මේක ජානමය හේතුවක් නිසා නෙවෙයි ඇතිවෙන්නේ. සමහර අයගේ අයන මාර්ග (ion channels) වල පොඩි දුර්වලතාවයක් උපතින්ම තියෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඒක ප්රශ්නයක් වෙන්නේ නැහැ. හැබැයි, යම්කිසි බාහිර සාධකයක් නිසා මේ තත්ත්වය මතු වෙන්න පුළුවන්.
ප්රධානම හේතු වෙන්නේ:
- සමහර ඖෂධ වර්ග: සමහර ප්රතිජීවක (Antibiotics), විෂාදයට දෙන බෙහෙත් (Antidepressants), හෘද රෝග වලට දෙන බෙහෙත් (Antiarrhythmics), දියර පිටවෙන්න දෙන බෙහෙත් (Diuretics) වගේ දේවල්.
- ශරීරයේ ලවණ මට්ටම් අඩුවීම: ලේ වල පොටෑසියම් (Potassium), මැග්නීසියම් (Magnesium) හෝ කැල්සියම් (Calcium) මට්ටම් අඩු වීම.
- වෙනත් හේතු: Anorexia nervosa වගේ ආහාර ගැනීමේ අක්රමිකතා, ස්නායු පද්ධතියට වෙන හානි, සමහර විෂ වර්ග.
මේ රෝග ලක්ෂණ මොනවා වෙන්න පුළුවන්ද?
LQTS වල භයානකම දේ තමයි, 50%ක් විතර දෙනාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු වෙන්නේ නැති එක. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම්, ඒවා ගොඩක් වෙලාවට බරපතලයි. මේ ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ අර කලින් කිව්ව Torsades de Pointes කියන භයානක හෘද ස්පන්දන රටාව ඇතිවුණාම.
| ප්රධාන රෝග ලක්ෂණය | ඒකෙන් වෙන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| සිහි නැතිවීම (Syncope) | හදවතේ අක්රමවත් ගැස්ම නිසා මොළයට ප්රමාණවත් ලේ සැපයුමක් ලැබෙන්නේ නැහැ. මේ නිසා හිටි හැටියේ සිහිය නැතිවෙලා ඇදගෙන වැටෙන්න පුළුවන්. |
| වලිප්පුව (Seizures) | මොළයට ලේ ගමනාගමනය අඩුවීම නිසා සමහර වෙලාවට වලිප්පුව වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. |
| හෘද ක්රියාකාරීත්වය නැවතීම (Cardiac Arrest) | අර භයානක හෘද ස්පන්දන රටාව දිගටම පැවතුනොත්, හදවත ගැහෙන එක සම්පූර්ණයෙන්ම නතර වෙන්න පුළුවන්. |
| හදිසි මරණය (Sudden Death) | Cardiac Arrest තත්ත්වයට ක්ෂණිකව ප්රතිකාර නොලැබුනොත් මරණය සිදුවිය හැකියි. සමහර වෙලාවට, LQTS තියෙන කෙනෙක්ගේ පළවෙනි රෝග ලක්ෂණය වෙන්නෙත් මේක. |
රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන අවස්ථා:
- ව්යායාම කරද්දී හෝ කරලා ඉවර වුණ ගමන්.
- හදිසියේ ඇතිවන දැඩි මානසික උත්තේජනයකදී (උදා: හොඳටම බය වුණාම, තිගැස්සුනාම).
- නින්දේදී හෝ නින්දෙන් හදිසියේ ඇහැරෙන විට.
කාටද මේ තත්ත්වය හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ?
පහත සඳහන් අයට LQTS තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි:
- LQTS තියෙන කෙනෙක්ගේ ළඟම ලේ ඥාතීන් (දෙමව්පියන්, සහෝදර සහෝදරියන්, දරුවන්).
- පවුලේ ඉතිහාසයේ පැහැදිලි කරන්න බැරි විදිහට සිහි නැතිවීම්, වලිප්පුව හෝ තරුණ වයසේ හදිසි මරණ තියෙන අය.
- උපතින්ම කන් ඇසෙන්නේ නැති දරුවන් (Jervell and Lange-Nielsen Syndrome අවදානම නිසා).
- Cardiomyopathy වගේ වෙනත් හෘද රෝග තියෙන අය.
- QT interval එක දික් කරන බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරන අය.
ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි LQTS තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, ඔයාත් ඒ ගැන පරීක්ෂා කරගන්න එක අනිවාර්යයෙන්ම කරන්න ඕන දෙයක්. මුලින්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට මේ ගැන කියන්න. එතුමා ඔයාව ECG පරීක්ෂණයකට යොමු කරයි.
LQTS තියෙනවද කියලා දැනගන්නේ කොහොමද?
මේක හඳුනාගන්න ප්රධානම ක්රමය තමයි ECG (Electrocardiogram) පරීක්ෂණය. දොස්තර මහත්තයා ECG පටියේ QT interval එක මැනලා බලනවා. සාමාන්යයෙන් මේ කාලය මිලි තත්පර 450ට වඩා වැඩියි නම්, LQTS තියෙනවා කියලා සැක කරන්න පුළුවන්.
මීට අමතරව, දොස්තර මහත්තයා තවත් පරීක්ෂණ කිහිපයක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests): ශරීරයේ පොටෑසියම්, මැග්නීසියම් වගේ ලවණ මට්ටම් බලන්න.
- Exercise Stress Test: ව්යායාම කරද්දී හදවතේ ක්රියාකාරීත්වය වෙනස් වෙන විදිහ බලන්න.
- Ambulatory Monitor (Holter Monitor): පැය 24ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් පුරාවට ඔයාගේ හදවතේ රිද්මය දිගටම සටහන් කරගන්න පුංචි උපකරණයක් පපුවේ සවි කරනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): LQTS වලට සම්බන්ධ ජාන විකෘතිතා තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
LQTS සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, හදිසි මරණ අවදානම වළක්වාගෙන සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න ප්රතිකාර තියෙනවා.
| ප්රතිකාර ක්රමය | විස්තරය |
|---|---|
| ඖෂධ (Medications) | බොහෝ දෙනෙකුට (රෝග ලක්ෂණ නැති අයටත්) Beta-blocker වර්ගයේ ඖෂධ දෙනවා. මේවායින් හදවතේ ගැස්ම ටිකක් පාලනය කරලා, හදිසි උත්තේජන වලට හදවත දක්වන ප්රතිචාරය අඩු කරනවා. |
| උපකරණ (Devices) |
|
| ශල්යකර්ම (Surgery) | ඖෂධ සහ උපකරණ වලින් පාලනය කරන්න අමාරු, අධි අවදානම් රෝගීන්ට Left Cardiac Sympathetic Denervation (LCSD) කියන ශල්යකර්මය කරනවා. මෙහිදී හදවතට යන සමහර ස්නායු ඉවත් කරලා, හදිසි උත්තේජන වලට හදවත දක්වන ප්රතිචාරය අඩු කරනවා. |
LQTS එක්ක ජීවත් වෙද්දී සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්
LQTS එක්ක සාමාන්ය, පූර්ණ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ඒත්, එදිනෙදා ජීවිතයේදී ඔයා සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කරුණු කිහිපයක් තියෙනවා.
1. හදිසි ශබ්ද සහ මානසික ආතතිය
සමහර LQTS වර්ග තියෙන අයට හදිසි, මහ හයියෙන් ඇහෙන ශබ්ද (උදා: alarm එකක්, දුරකථන නාදයක්) හෝ හදිසි කම්පනයක්, බියක් ඇතිවීම භයානක වෙන්න පුළුවන්.
- ඔයාව තිගස්සන එක ආරක්ෂිත නැහැ කියලා පවුලේ අයට සහ යාළුවන්ට කියන්න.
- හයියෙන් නාද වෙන alarm ඔරලෝසු වෙනුවට, සෞම්ය සංගීතයක් එන ඒවා පාවිච්චි කරන්න.
2. ව්යායාම සහ ක්රීඩා
සමහර LQTS වර්ග තියෙන අයට, විශේෂයෙන් තරඟකාරී ක්රීඩා සහ වෙහෙසකර ව්යායාම අවදානම් වෙන්න පුළුවන්.
- ඔයාට සුදුසු සහ නුසුදුසු ව්යායාම මොනවද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අනිවාර්යයෙන්ම අහගන්න.
- පිහිනීම සමහර අයට විශේෂයෙන්ම භයානකයි. වතුරේදී සිහි නැති වුණොත් දියේ ගිලීමේ අවදානමක් තියෙනවා. තනියම පිහිනන්න යන්න එපා.
3. බෙහෙත් වර්ග ගැන විශේෂයෙන්ම සැලකිලිමත් වෙන්න!
මේක තමයි වැදගත්ම දේ. ගොඩක් සාමාන්ය බෙහෙත් වර්ග පවා LQTS තත්ත්වය තවත් දරුණු කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාට ප්රතිකාර කරන හැම දොස්තර කෙනෙක්ටම ඔයාට LQTS තියෙනවා කියලා කියන්න.
- වෙනත් ඕනෑම ලෙඩකට බෙහෙත් නියම කරන්න කලින්, ඔයාගේ හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
- දොස්තර මහත්තයෙක්ගෙන් අහන්නේ නැතුව ෆාමසියකින්වත්, වෙනත් තැනකින්වත් කිසිම බෙහෙතක් (over-the-counter) ගන්න එපා. (Plain Paracetamol, Aspirin වගේ දේවල් ඇරෙන්න).
කවදද මම දොස්තර මහත්තයෙක් හම්බවෙන්න ඕන?
ඔයාට LQTS තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තට පස්සේ, අවුරුද්දකට සැරයක්වත් දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙලා පරීක්ෂා කරගන්න ඕන. හෘද රිද්ම පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Electrophysiologist) හමුවෙන්න පුළුවන් නම් වඩාත් හොඳයි.
ඔයාගේ දරුවාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, නියමිත ඖෂධ මාත්රාව බරට සරිලන විදිහට සකස් කරන්න ඕන නිසා, නිතර නිතර දොස්තර මහත්තයා හමුවෙන්න සිද්ධ වෙයි.
කවදද ETU (හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට) යන්න ඕන?
යම් කෙනෙක් සිහි නැතිවී ඇදගෙන වැටුනොත්, වහාම හදිසි ගිලන් රථ සේවාවක් අමතන්න. ඒ අතරතුර, CPR (හෘද පුනර්ජීවනය) ලබා දීමට පුහුණුවක් ඇති කෙනෙක් ඉන්නවා නම් එය ලබා දෙන්න. මේ වගේ අවස්ථාවකදී හැම තත්පරයක්ම වටිනවා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Long QT Syndrome (LQTS) කියන්නේ හදවතේ විද්යුත් පද්ධතිය නැවත ආරෝපණය (recharge) වෙන්න වැඩි වෙලාවක් යන, ජානමය හෝ පසුව ඇතිවිය හැකි තත්ත්වයක්.
- හිටි හැටියේ සිහි නැතිවීම, වලිප්පුව, පැහැදිලි කළ නොහැකි හෘදයාබාධ වැනි දේවල් ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ. හැබැයි, ගොඩක් අයට කිසිම ලක්ෂණයක් මතු නොවෙන්නත් පුළුවන්.
- ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් හෝ තරුණ වයසේ හදිසි මරණ ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්, ඔයාත් ECG පරීක්ෂණයක් කරගන්න එක ඉතාම වැදගත්.
- ඕනෑම බෙහෙතක් (වෙනත් රෝග සඳහා වුණත්) ගන්න කලින්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා, ඒක ඔයාට ආරක්ෂිතද කියලා තහවුරු කරගන්න.
- නිසි ප්රතිකාර (බෙහෙත්, ICD උපකරණ) සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් එක්ක, LQTS තියෙන කෙනෙක්ට සම්පූර්ණ, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. බිය වෙන්න අවශ්ය නැහැ, නමුත් සැලකිලිමත් වීම අත්යවශ්යයි.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න