Ar yra problemų su jūsų baltaisiais kraujo kūneliais? Sužinokime apie histiocitozę paprastais žodžiais!

Ar žinojote, kad kartais tam tikros mūsų kūno ląstelės pradeda elgtis šiek tiek kitaip? Viena iš tokių retų būklių vadinama histiocitoze. Tai gali skambėti šiek tiek bauginančiai, bet nesijaudinkite. Pakalbėkime apie tai paprastai ir logiškai.

Kas yra histiocitozė? Paprastai tariant...

Jūsų kūne yra baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų histiocitais, tipas. Tarp šių baltųjų kraujo kūnelių yra specialus ląstelių tipas, vadinamas histiocitais . Jie yra tarsi mūsų kūno apsaugininkai. Jie kovoja su ligas sukeliančiais mikrobais, vadinamais patogenais – virusais , bakterijomis ir grybeliais – ir padeda palaikyti sveiką mūsų imuninę sistemą .

Tačiau kartais šios histiocitų ląstelės pradeda augti nenormaliai, tai yra, jos tampa „ mutantėmis “ . Tuomet šios nenormalios histiocitų ląstelės dauginasi ir kaupiasi įvairiose mūsų kūno vietose. Kai jų susikaupia per daug, mūsų imuninė sistema gali turėti problemų. Svarbiausia , kad organizmo audiniuose atsiranda uždegimas , tai yra, patinimą primenanti būklė . Šis uždegimas kartais gali pažeisti mūsų organus.

Šios nenormalios histiocitų ląstelės gali kauptis limfmazgiuose (dar vadinamuose limfmazgiais), odoje, kauluose, plaučiuose, kepenyse, blužnyje ar bet kurioje kitoje kūno vietoje. Kartais tai pažeidžia tik vieną kūno dalį. Tai vadiname „vienos sistemos“ būkle. Kitais atvejais tai gali paveikti daugelį kūno dalių. Tai vadiname „daugiasistemine“ būkle.

Svarbu tai, kad histiocitozė nėra vėžys . Tačiau kartais ji gali elgtis kaip vėžys ir rodyti panašius simptomus. Štai kodėl tai yra būklė, kuriai reikia skirti ypatingą dėmesį. Kadangi šios ligos simptomai kiekvienam žmogui skiriasi, o būklės sunkumas taip pat skiriasi, kartais gali būti sunku greitai diagnozuoti histiocitozę.

Kokie yra pagrindiniai histiocitozės tipai?

Dabar tikriausiai suprantate, kas yra histiocitozė. Iš tikrųjų yra daugiau nei 100 jos tipų. Tačiau yra trys pagrindiniai tipai, kuriuos matome ir apie kuriuos kalbame dažniausiai. Pažvelkime į juos.

1. Langerhanso ląstelių histiocitozė (LCH):

• Tai yra labiausiai paplitęs histiocitozės tipas .
• Ši būklė dažniausiai paveikia mažus vaikus . Ja serga nuo 5 iki 9 iš milijono vaikų.
• Dažniausiai tai nėra taip rimta ir gali būti tiesiog „besimptomė“ . Tačiau svarbu nepamiršti, kad kai kuriais atvejais tai gali būti sunkus ir net pavojingas gyvybei.

2. Erdheimo-Česterio liga (ECD):

• Šis tipas daugiausia paveikia suaugusiuosius .
• Tai taip pat labai reta situacija.
• Kaip ir LCH, ECD gali būti nuo lengvo iki sunkaus ir pavojingo gyvybei.

3. Rosai-Dorfmano liga (RDD):

• Kaip ir LCH, RDD dažniausiai pasireiškia vaikams , tačiau gali pasireikšti ir suaugusiesiems.
• Tai taip pat labai reta. Ši liga diagnozuojama maždaug vienam iš dviejų šimtų tūkstančių žmonių.
• Pagrindinis šio tipo sutrikimas yra „klasikinė RDD“ . Tai liga, kai padidėja limfmazgiai (liaukos).
• Kitas tipas yra „ekstranodalinė RDD“ . Šiuo atveju pažeidžiami ne tik limfmazgiai, bet ir kiti organai. Tai reiškia, kad histiocitų ląstelių perteklius gali kauptis odoje, kauluose ar kitose vietose.

Ar ši liga, vadinama histiocitoze, yra reta?

Taip, kaip jau minėjau anksčiau, histiocitozė yra tikrai reta liga . Tiesą sakant, agresyvesnės, vėžinės jos formos sudaro mažiau nei 1 % visų minkštųjų audinių ir limfmazgių vėžio atvejų . Taigi galite įsivaizduoti, kokia reta tai yra.

Kokie yra histiocitozės simptomai?

Dabar pažiūrėkime, kokie simptomai pasireiškia sergant šia histiocitoze. Šie simptomai gali skirtis kiekvienam žmogui . Taip yra todėl, kad tam įtakos turi organai ir audiniai, kuriuose kaupiasi histiocitų ląstelių perteklius, kaip minėjau, ir šių audinių pažeidimo mastas.

Štai keletas simptomų, kuriuos galite pastebėti (ir jų gali būti daugiau):

• Odos bėrimai : Jie gali būti ypač pastebimi plaukuotose mažų kūdikių galvos vietose (vadinamos „lopšio kepuraite“ ) arba sauskelnių srityje.
• Karščiavimas .
• Nuovargis, nuovargis .
• Galvos skausmas.
• Kosulys arba dusulys .
• Nepaaiškinamas svorio kritimas .
• Kaulų skausmas .
• Patinę limfmazgiai (tai reiškia patinimą).
• Regėjimo pokyčiai arba išsipūtusios akys .
• Dažnas šlapinimasis ir per didelis troškulys .
• Odos iškilimai (gali atsirasti net ant vokų).
• Sunkumas susikaupti ar prisiminti dalykus .
• Problemos su pusiausvyra ir koordinacija .

Kaip pasireiškia simptomai? Priklauso nuo to, kur kaupiasi histiocitai!

Šie simptomai priklauso nuo to, kurioje kūno vietoje kaupiasi histiocitų ląstelės. Pagrindinės kaupimosi vietos skiriasi priklausomai nuo histiocitozės tipo.

Langerhanso ląstelių histiocitozės (LCH) metu gali būti pažeistos šios vietos:

• Kaulas
• Oda
• Limfmazgiai (patinimas)
• Kepenys
• Blužnis
• Burna
• Plaučiai
• Centrinė nervų sistema (tai yra, smegenys ir nugaros smegenys)

Erdheimo-Česterio liga (ECD) gali paveikti šias sritis:

• Ilgieji kaulai (ypač kojose)
• Akys
• Centrinė nervų sistema
• Plaučiai
• Širdis
• Kraujagyslės
• Inkstai
• Pilvo gale esantys organai (vadiname juos retroperitoneumu )

Sritys, kurias gali paveikti Rosai-Dorfmano liga (RDD):

• Limfmazgiai (ypač kakle, bet gali atsirasti ir kitur)
• Oda
• Minkštieji audiniai
• Viršutiniai kvėpavimo takai
• Kaulas
• Retroperitoneumas (pilvo užpakalinėje dalyje esantys organai)
• Akys

Kas sukelia histiocitozę?

Mokslininkai vis dar tiksliai nežino, kas sukelia histiocitozę, tačiau jie nustatė, kad tai gali būti susiję su genetinėmis mutacijomis .

Paprastai tariant, kiekviena mūsų kūno ląstelė turi genetinę medžiagą arba instrukcijų rinkinį. Šios instrukcijos lemia, kaip tos ląstelės turėtų elgtis. Taigi, kai įvyksta šių instrukcijų pokyčiai, vadinami mutacijomis, ląstelės pradeda elgtis neįprastai. Pavyzdžiui, genetinė mutacija gali sukelti tokią ląstelę kaip histiocitas kopijuotis ir pradėti nekontroliuojamai plisti.

Šių genetinių mutacijų nustatymas leido tyrėjams sukurti naujus histiocitozės gydymo būdus . Šie gydymo būdai veikia užkertant kelią žalingiems ląstelių pokyčiams, dėl kurių histiocitų ląstelės gali nekontroliuojamai augti.

Kaip diagnozuoti histiocitozę?

Jei įtariate, kad sergate histiocitoze, gydytojas pirmiausia atliks fizinę apžiūrą ir paklaus apie jūsų ligos istoriją. Tada, atsižvelgdamas į jūsų simptomus ir organus, kuriuos, kaip manoma, paveikė histiocitų perteklius, nuspręs, kokius tyrimus atlikti.

Štai keli testai, kuriuos galite atlikti:

• Vaizdavimo procedūros :
• Gydytojas gali paskirti specialų skenavimą, vadinamą FDG PET/KT skenavimu . Šis tyrimas gali aptikti tokius dalykus kaip navikai visame kūne.
• Be to , gali prireikti tokių tyrimų kaip KT nuskaitymas, MRT nuskaitymas, kaulų skenavimas, ultragarsinis nuskaitymas, rentgeno nuotraukos arba echokardiograma (širdies skenavimas).

• Laboratoriniai tyrimai :
• Gydytojas ištirs skysčių mėginius, tokius kaip kraujas ar šlapimas, kad pamatytų, ar nėra histiocitozės požymių.
• Tikrinamas jūsų kraujo ląstelių skaičius. Taip pat ieškoma specifinių hormonų ar baltymų, kurie rodo, kaip veikia jūsų organai. Jei organas neveikia tinkamai, tai gali reikšti, kad jame yra per daug histiocitų.

• Biopsijos tyrimas „(Biopsija)“ :
• Tai reiškia, kad gydytojas paima audinio mėginį ir jį tiria mikroskopu, kad pamatytų, ar nėra histiocitozės.
• Taip pat ieškoma specifinių genetinių mutacijų, susijusių su histiocitoze.
• Kartais, jei biopsija neįmanoma, galima ištirti genetinę medžiagą jūsų kraujyje. Tai vadinama „skystąja biopsija“ .

Kokie yra histiocitozės gydymo būdai?

Histiocitozės gydymas priklauso nuo daugelio veiksnių . Konkrečiai:

• Kokie sunkūs jūsų simptomai .
• Nesvarbu, ar turite vieną pažeidimą, ar daug (tai yra nenormalių audinių sritys).
• Kuriose kūno vietose yra šie „pažeidimai“ ?
• Nesvarbu, ar šie dariniai yra vėžiniai, ar ne .

Gydytojai sprendžia dėl gydymo, atsižvelgdami į šiuos veiksnius. Štai keletas gydymo būdų:

• Stebėkite ir palaukite : jei jūsų histiocitozė nėra sunki ir neturite jokių svarbių simptomų, gydytojas gali tiesiog pasakyti, kad stebėtumėte savo būklę.
• ChirurgijaJei histiocitų ląstelės susikaupė tik vienoje kūno dalyje, galima atlikti operaciją, kad būtų pašalinta ta dalis.
• Spindulinė terapija : tai aparato naudojimas, nukreipiantis didelės energijos spindulius į pažeidimus. Šie spinduliai naikina nenormalias ląsteles ir sulėtina navikų augimą. Kartais spindulinė terapija taip pat gali padėti sumažinti simptomus.
• Chemoterapija (dar vadinama „chemoterapija“) : tai cheminių medžiagų siuntimas į kraują, siekiant sunaikinti histiocitų ląstelių perteklių, išplitusį po visą kūną. Gydytojai rekomenduoja chemoterapiją tik tuo atveju, jei histiocitų ląstelės išplito po visą kūną.
• Kortikosteroidai : Į šią kategoriją patenka tokie vaistai kaip prednizonas . Jie gali sumažinti histiocitozės sukeltą uždegimą (patinimą). Šie vaistai gali būti skiriami atskirai arba kartu su kitais gydymo būdais, tokiais kaip chemoterapija.
• Imunoterapija : Tai veikia stiprinant jūsų imuninę sistemą, padedant jai atpažinti ir sunaikinti kenksmingas ląsteles, tokias kaip nenormalūs histiocitai.
• Tikslinė terapija : tai specialus gydymas. Šis gydymas taikomas histiocitozės būklėms, susijusioms su tam tikromis genetinėmis mutacijomis.

Ar histiocitozę galima visiškai išgydyti?

Sunku į tai atsakyti „taip“ arba „ne“ , nes tai priklauso nuo situacijos. Daugeliui žmonių, sergančių histiocitoze, pasireiškia vadinamoji „ilgalaikė remisija“. Tai reiškia, kad jie praeina be jokių ligos simptomų ar požymių.

Kai kuriuos histiocitozės tipus, ypač kai histiocitai yra tik vienoje kūno vietoje, galima visiškai išgydyti chirurginiu būdu . Gydytojas paskirs tolesnius vizitus, kad patikrintų , ar liga nepasikartoja.

Tačiau jei jūsų histiocitozės tipas nėra visiškai išgydomas, gydytojas rekomenduos gydymo planą, kuris padės jums valdyti būklę.

Kokia šios būklės prognozė?

Jūsų būklės prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių. Kai kuriems žmonėms histiocitozė praeina savaime be jokio gydymo . Pavyzdžiui, apie 40 % žmonių, sergančių RDD, pasveiksta be gydymo. Be to, kai LCH pažeidžia tik vieną kūno dalį (vadiname tai „lokalizuota LCH“) , ji dažnai pagerėja savaime.

Tačiau kitais atvejais histiocitozė reikalauja intensyvaus gydymo ir kruopštaus stebėjimo tiek vaikams, tiek suaugusiesiems.Sunkesniais atvejais histiocitozė gali sukelti organų pažeidimus ir netgi kelti pavojų gyvybei .

Todėl geriausia pasiteirauti savo gydytojo apie jūsų diagnozei būdingą prognozę.

Ar galima išvengti histiocitozės? Kaip galima sumažinti riziką?

Sąžiningai, nėra jokio būdo išvengti histiocitozės, tačiau gydymas gali padėti jums valdyti simptomus.

Tačiau yra vienas dalykas. Metus rūkyti galite sumažinti LCH (Langerhanso ląstelių histiocitozės), plaučių vėžio, riziką. Metus rūkyti arba visiškai nerūkant taip pat galite pagerinti savo atsaką į gydymą. Jei jums reikia pagalbos metant rūkyti, kreipkitės į gydytoją apie siuntimo programas, skirtas mesti rūkyti.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei jums diagnozuota histiocitozė, normalu, kad galvoje kyla daug klausimų. Svarbu apie visa tai pasikalbėti su gydytoju ir gerai suprasti savo būklę. Štai keli klausimai, kuriuos galite užduoti:

• Kokio tipo histiocitozę turiu?
• Ar man reikės gydymo?
• Kokius gydymo būdus rekomenduojate?
• Kokių šalutinių poveikių galima tikėtis gydymo metu?
• Kokie galimi gydymo rezultatai?
• Ar mano būklė visiškai išgydoma?

Galutinis pranešimas namo

Paprastai tariant, histiocitozė yra retų kraujo sutrikimų, kuriuos sukelia histiocitų, baltųjų kraujo kūnelių tipo, perteklius audiniuose, pavadinimas. Kai kurie iš šių sutrikimų gali būti labai paprasti, nesukeliantys jokių simptomų, o kiti gali būti pakankamai sunkūs, kad kelti pavojų gyvybei .

Kiekvieno žmogaus, sergančio histiocitoze, audiniuose yra histiocitų perteklius, dėl kurio atsiranda uždegimas (patinimas). Tačiau ligos simptomai, gydymas ir baigtis gali labai skirtis net ir tarp žmonių, sergančių to paties tipo histiocitoze .

Jūsų gydytojas yra geriausias asmuo, galintis suprasti jūsų diagnozę ir unikalias su ja susijusias aplinkybes. Todėl, norėdami visapusiškai suprasti savo diagnozę ir gydymo planą, niekada nebijokite užduoti klausimų. Pasikalbėkite su savo gydytoju apie viską, kas jums neramu.

Histiocitozė , leukocitai, histiocitai, imuninė sistema, LCH, ECD, RDD, simptomai, gydymas