Ar jūsų mažylis serga šiuo retu vėžiu? Pakalbėkime apie rabdoidinį auglį!

Mamos ir tėčiai, tai didelė našta jūsų širdžiai ir kažkas, apie ką net nenorite pagalvoti, kai jūsų mažylis sužino, kad serga vėžiu. Tačiau kartais vaikai gali susirgti ligomis, kurių nesitikime. Šiandien kalbėsime apie labai retą, greitai plintančią vėžio rūšį, kuria serga vaikai, ypač maži vaikai. Ji vadinama rabdoidiniu naviku . Išgirdę šį pavadinimą, galite pasijusti šiek tiek keistai, bet paaiškinkime jį paprastai.

Kas yra rabdoidinis navikas? Paprastai tariant...

Rabdoidinis navikas yra retas, greitai augantis vėžio tipas . Jis dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams ir kūdikiams . Žiūrint pro mikroskopą, šios vėžio ląstelės atrodo panašios į rabdomioblastus – raumenis formuojančias ląsteles. Todėl jis vadinamas „rabdoidu“. Šis vėžys gali išsivystyti vaiko inkstuose, minkštuosiuose audiniuose arba centrinėje nervų sistemoje (smegenyse ir nugaros smegenyse). Deja, šis vėžys gali labai greitai plisti, todėl jį sunku gydyti.

Ar yra skirtingų rabdoidinių navikų tipų?

Taip, yra keletas pagrindinių šio vėžio tipų, priklausomai nuo to, kur jis atsiranda. Pažiūrėkime, kokie jie yra.

1. Rabdoidinis inkstų navikas (RTK)

Tai vaiko inkstų rabdoidinis navikas. Kartais jis trumpinamas kaip „(RTK)“.

2. Ekstrakranijiniai arba ekstrarenaliniai piktybiniai rabdoidiniai navikai

Šis vėžio tipas gali išsivystyti vaiko minkštuosiuose audiniuose ir kituose organuose, tokiuose kaip kepenys, plaučiai ir oda. Jis taip pat vadinamas piktybiniais rabdoidiniais navikais (MRT) . „Piktybinis“ reiškia vėžinį.

3. Netipiniai teratoidiniai rabdoidiniai navikai (ATRT)

Šio tipo rabdoidinis vėžys išsivysto vaiko centrinėje nervų sistemoje, galvos ir nugaros smegenyse. Sergant šiuo vėžio tipu, vėžio ląstelės pirmiausia susidaro vaiko galvos arba nugaros smegenyse. Apie 50 % šių (ATRT) vėžio atvejų išsivysto smegenėlėse (kurios kontroliuoja judėjimą ir pusiausvyrą) arba smegenų kamiene ( kuris kontroliuoja tokius dalykus kaip kvėpavimas ir širdies ritmas).

Kas labiausiai linkęs susirgti rabdoidiniais navikais?

Tai daugiausia paveikia kūdikius ir labai mažus vaikus , ypač 11–18 mėnesių amžiaus . Suaugusiesiems ši liga pasireiškia daug rečiau.

Tai taip reta, kad kai kurie tyrimai rodo, jog tai pasitaiko mažiau nei vienam iš milijono žmonių.Teigiama, kad šis vėžys pasireiškia nedideliais kiekiais. Tai reiškia, kad tai labai reta liga.

Kodėl išsivysto šie rabdoidiniai navikai? Kokia jų priežastis?

Dažniausiai pagrindinė rabdoidinio vėžio priežastis yra genetinė SMARCB1 geno mutacija . Įsivaizduokite, kad mūsų kūne yra maža apsauga, kuri kontroliuoja ląstelių augimą. Šis SMARCB1 genas yra naviką slopinantis genas . Jis gamina baltymą, kuris kontroliuoja ląstelių augimą. Kaip ir kelių policininkas, jis neleidžia ląstelėms per greitai dalytis. Taigi, jei šiame SMARCB1 gene yra defektas, t. y. mutacija, ši kontrolė prarandama ir ląstelės dalijasi per greitai, sukeldamos vėžį . Retai šie vėžiai gali išsivystyti ir dėl kito naviką slopinančio geno, vadinamo SMARCA4, mutacijos. Nors kai kurie vaikai gali paveldėti šį mutavusį geną iš savo tėvų, dažniausiai šie vėžiai atsiranda dėl naujos genetinės mutacijos, kuri atsiranda be jokios šeimos istorijos . Tai reiškia, kad net jei niekas šeimoje anksčiau neturėjo šios mutacijos, vaiko ląstelės gali turėti šią mutaciją atsitiktinai. Gydant vaiką, gali būti atliekamas genetinis įvertinimas , siekiant nustatyti šią geno mutaciją.

Kokie yra rabdoidinio naviko simptomai?

Simptomai gali skirtis priklausomai nuo vaiko amžiaus ir vėžio vietos . Simptomai paprastai prasideda toje srityje, kurioje auga vėžys. Tai gali būti nervų pažeidimas, pasunkėjęs kvėpavimas arba guzelis vaiko pilve. Kadangi šis vėžys plinta labai greitai, simptomai gali pasireikšti greitai. Kiti simptomai gali būti:

• Dažnas karščiavimas.
• Galvos skausmas .
• Kraujas šlapime ( hematurija ) .
• Pykinimas ir vėmimas .
• Patinę limfmazgiai.
• Nuolatinis pyktis, neramumas (dirglumas).
• Maistas yra beskonis .
• Neįprastas mieguistumas.
• Kūdikiams galvos dydis tampa didesnis.
• Pusiausvyros praradimas arba sunkumai vaikščiojant.

Jei jūsų vaikui pasireiškia vienas ar keli iš šių simptomų, labai svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kaip?Kaip diagnozuojamas šis rabdoidinis navikas?

Gydytojas, apžiūrintis jūsų vaiką, pirmiausia atliks fizinę apžiūrą ir paklaus apie vaiko simptomus. Tada jis paskirs kelis tyrimus diagnozei patvirtinti. Tai gali būti:

• Ultragarsinis skenavimas: šio tyrimo metu naudojamos didelės energijos garso bangos, kad būtų sukurtas kūdikio vidaus organų vaizdas (sonograma).
• KT nuskaitymas: tai naudoja rentgeno spindulius ir kompiuterį, kad sukurtų trimatį (3D) vaiko minkštųjų audinių ir kaulų vaizdą.
• MRT nuskaitymas: tai naudoja magnetą, radijo bangas ir kompiuterį, kad būtų galima išsamiai nufotografuoti tokias sritis kaip vaiko smegenys ir nugaros smegenys.
• Neurologinis tyrimas: šio tyrimo metu įvertinama vaiko smegenų, nugaros smegenų ir nervų funkcija.
• Juosmens punkcija / stuburo punkcija: šios procedūros metu iš vaiko nugaros smegenų paimamas smegenų skysčio (CSF) mėginys ir tiriamas mikroskopu, siekiant nustatyti, ar nėra vėžio ląstelių.

Tačiau šie tyrimai gali parodyti rabdoidinius navikus, kurie atrodo kaip kitų tipų vėžys. Todėl gydytojai dažnai ima audinių mėginius ir skiria tolesnius tyrimus. Šie tyrimai apima:

• Genetinis tyrimas: paimamas vaiko kraujo arba audinio mėginys ir tiriamas dėl mutacijų genuose „SMARCB1“ ir „SMARCA4“.
• Biopsija: Šios procedūros metu gydytojas adata paima nedidelį naviko mėginį. Patologas jį apžiūri mikroskopu, norėdamas pamatyti, ar yra vėžio ląstelių. Jei randama vėžio ląstelių, operacijos metu arba vėlesnės operacijos metu gali būti pašalinta kuo daugiau naviko.
• Imunohistochemija: tai labai specifinis tyrimas. Jo metu naudojami antikūnai, siekiant rasti tam tikrus žymenis / antigenus jūsų vaiko audinio mėginyje. Šie žymenys gali padėti nustatyti, ar tai rabdoidinis vėžys, ar kitos rūšies vėžys.

Kaip gydomas rabdoidinis navikas?

Vaiko gydymui vadovauja vaikų onkologas . Jis arba ji dirba su kitų specialistų komanda, kad parengtų vaikui tinkamiausią gydymo planą. Rabdoidiniam vėžiui gydyti gali būti naudojami keli skirtingi gydymo būdai. Kadangi šis vėžys plinta labai greitai, tyrimai parodė, kad taikant kelis gydymo būdus kartu, vėžio ląstelės sunaikinamos dažniau nei naudojant tik vieną.

• Chirurgija: Jei biopsijos metu vėžys nepašalinamas, pirmas žingsnis, jei įmanoma, yra atlikti operaciją, kad būtų pašalinta kuo didesnė vėžio dalis, galbūt visas.
• Chemoterapija (chemoterapija): tai vaistų, skirtų vėžio ląstelių augimui stabdyti, skyrimas. Šie vaistai sunaikina kai kurias vėžio ląsteles ir neleidžia kitoms dalytis. Tačiau šie vaistai negali atskirti gerųjų ląstelių nuo vėžio ląstelių, todėl gali sukelti šalutinį poveikį.
• Didelės dozės chemoterapija su kamieninių ląstelių transplantacija: didelės dozės chemoterapija gali sunaikinti daugiau vėžio ląstelių. Tačiau ji taip pat sunaikina sveikas ląsteles, pavyzdžiui, kraują formuojančias ląsteles kaulų čiulpuose. Siekiant tai išspręsti, prieš skiriant didelės dozės chemoterapiją, paimama ir saugoma dalis vaiko kaulų čiulpų. Po gydymo kaulų čiulpai grąžinami vaikui, kad būtų pakeistos sunaikintos ląstelės.
• Spindulinė terapija: tai procedūra, kurios metu naudojami didelės energijos rentgeno spinduliai, siekiant sumažinti arba sunaikinti vėžio ląsteles. Tačiau kadangi spindulinė terapija gali paveikti vaiko augimą ir smegenų vystymąsi, dozė koreguojama atsižvelgiant į vaiko amžių ir dydį.
• Klinikiniai tyrimai: Gydytojas taip pat gali pasiūlyti naujus klinikinius tyrimus (naujus chemoterapijos, tikslinės terapijos ar imunoterapijos vaistų tipus) jūsų vaiko vėžiui gydyti.

Koks galimas gydymo šalutinis poveikis?

Vėžio gydymas, ypač chemoterapija, gali sukelti šalutinį poveikį. Taip yra todėl, kad vaistai, vartojami vėžio ląstelėms naikinti, naikina ir sveikas ląsteles. Tačiau dauguma šalutinių poveikių išnyksta nutraukus gydymą . Galite bendradarbiauti su savo vaiko medicinos komanda, kad valdytumėte šį šalutinį poveikį. Dažnas šalutinis poveikis:

• Plaukų slinkimas (alopecija) .
• Maistas beskonis.
• Vidurių užkietėjimas.
• Viduriavimas.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Opos gerklėje ir burnoje.
• Patinimas `(Edema)` .
• Nemiga.
• Per didelis nuovargis .
• Atminties problemos.

Ar galima išvengti rabdoidinių navikų?

Deja, šiuos vėžio atvejus sukelia genetinės mutacijos, todėl nėra jokio būdo jų išvengti . Tačiau jei kas nors jūsų šeimoje sirgo rabdoidiniu vėžiu ar kitomis vėžio formomis ir jūs laukiatės vaiko, patartina pasikalbėti su gydytoju apie genetinį konsultavimą . Genetinis konsultavimas gali padėti suprasti jūsų vaiko genetinės būklės riziką.

Ar rabdoidinį auglį galima išgydyti? Kokia bus vaiko ateitis?

Tikslų atsakymą į šį klausimą gali pateikti jūsų vaiką gydantis gydytojas. TačiauDeja, dauguma vaikų, sergančių piktybiniu rabdoidiniu naviku, išgyvena ne ilgiau kaip kelerius metus. Tačiau jei vaikui diagnozė nustatoma po 2 metų amžiaus , prognozė gali būti šiek tiek geresnė. Šio vėžio išgyvenamumas priklauso nuo kelių veiksnių:

• Vaiko amžius.
• Kur yra vėžys vaiko kūne.
• Ar vėžys išplito į kitas kūno dalis.
• Kiek vėžio buvo pašalinta operacijos metu.
• Kaip vaikas reaguos į vėžio gydymą.

Kadangi piktybiniai rabdoidiniai navikai yra tokie reti, gyvenimo trukmės statistika pagrįsta labai nedideliu pacientų skaičiumi. Todėl faktinė vaiko gyvenimo trukmė gali skirtis. Tyrimai rodo, kad penkerių metų išgyvenamumas sergant rabdoidiniu inkstų naviku (RTK) yra nuo 20 % iki 25 % . Tai reiškia, kad nuo 20 % iki 25 % žmonių, kuriems diagnozuota RTK, vis dar gyvi praėjus penkeriems metams po diagnozės nustatymo. Penkerių metų išgyvenamumas sergant netipiniais teratoidiniais rabdoidiniais navikais (ATRT) yra nuo 32 % iki 50 %.

Normalu jausti didelę naštą ir liūdesį išgirdus kažką panašaus. Tačiau atminkite, kad nesate vieni.

Ko turėčiau paklausti gydytojo?

Normalu, kad sužinojus, jog jūsų vaikas serga vėžiu, kyla daug klausimų. Štai keletas klausimų, kuriuos reikėtų nepamiršti užduoti tuo metu:

• Kokio tipo vėžiu serga mano vaikas?
• Kokia mano vaiko vėžio stadija?
• Kokius tyrimus turėtų atlikti mano vaikas?
• Kokios yra mano vaiko vėžio gydymo galimybės?
• Kokia tikimybė, kad šis gydymas bus sėkmingas?
• Kokiuose klinikiniuose tyrimuose gali dalyvauti mano vaikas?
• Kaip žinome, ar gydymas sėkmingas?

Kaip atliekamas stebėjimas gydymo metu ir po jo?

Jūsų vaiko vėžio gydymo metu kai kuriuos ligos diagnozavimui naudojamus tyrimus reikės kartoti. Šie tyrimai naudojami gydymo veiksmingumui įvertinti. Remdamasi šių tyrimų rezultatais, jūsų medicinos komanda kartu su jumis nuspręs, kokių tolesnių veiksmų turėtumėte imtis. Tai gali apimti gydymo tęsimą, keitimą ar nutraukimą. Baigus vėžio gydymą, jūsų vaikas turės periodiškai atvykti atlikti kontrolinių tyrimų ir apžiūrų . Šių stebėjimų metu gydytojas tikrins, ar jūsų vaiko būklė pagerėjo, ar liga atsinaujino. Šis stebėjimas gali trukti kelerius metus po gydymo.

Galiausiai, prisiminkite... (Žinutė namo)

Žinome, kad skaudu išgirsti žinią, jog jūsų vaikas serga vėžiu. Tačiau svarbu prisiminti, kad nesate vieni.Visa jūsų vaiką gydanti komanda, įskaitant gydytojus ir slaugytojus, yra pasiruošusi padėti jums ir jūsų šeimai šiuo sunkiu metu. Yra rabdoidinių navikų gydymo būdų, ir jūsų vaikui yra vilties . Pasitarkite su savo vaiko gydytoju apie prisijungimą prie vėžio palaikymo grupės tėvams ar šeimoms. Galite rasti didelę paguodą ir padrąsinimą dalindamiesi savo istorija ir klausydamiesi kitų žmonių patirties.