Ar nuolat niežti kūną? Ar jis parausta? Sužinokime apie šią retą ligą (sisteminę mastocitozę)

Ar ir jums kartais niežti visą kūną? Ar staiga parausta veidas ir kaklas, jaučiamas karščio pylimas? Ar skauda pilvą, svaigsta galva ir padažnėja širdis? Net jei manote, kad tai tik alergija, kartais už to gali slypėti kita liga, apie kurią esame daug negirdėję. Šiandien kalbame apie vieną tokią retą ligą – sisteminę mastocitozę. Nesijaudinkite, supraskime tai paprastai.

Kas yra sisteminė mastocitozė?

Paprastai tariant, tai liga, kurią sukelia nenormalus putliųjų ląstelių tipo ląstelių, vadinamų „putliosiomis ląstelėmis“, padidėjimas mūsų organizme. Putliosios ląstelės yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis. Įsivaizduokite šias putliąsias ląsteles kaip mūsų imuninės sistemos kareivius. Jų pagrindinė užduotis – apsaugoti mus nuo ligų ir padėti mums gyti, kai patiriame traumų . Tačiau sergant šia liga, šių putliųjų ląstelių perteklius ir neįprastai daug kaupiasi įvairiuose organuose, tokiuose kaip oda, kaulų čiulpai , kaulai ir žarnos. Kas tada nutinka? Dėl kažkokio veiksnio šios putliosios ląstelės staiga tampa aktyvios ir į organizmą išskiria didelį kiekį cheminių medžiagų, tokių kaip „histaminas“ . Tada atsiranda anksčiau minėti simptomai, tokie kaip paraudimas, niežulys ir egzema .

Kas sukelia šią ligą?

Daugelis žmonių svarsto, ar tai paveldima liga. Tačiau paprastai tai nėra paveldima liga. Dažniausiai tai įvyksta gene, vadinamame KIT, kuris randamas mūsų putliosiose ląstelėse.Ją sukelia atsitiktinis pokytis (mutacija). Šis genas padeda gaminti baltymą, kuris kontroliuoja ląstelių augimą. Taigi, kai šis pasikeičia, putliosios ląstelės pradeda nekontroliuojamai augti. Nors šie simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, jie dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, ypač nuo 40 iki 50 metų amžiaus .

Simptomus pabloginantys veiksniai

Ne visi, sergantys šia liga, patiria tuos pačius simptomus. Be to, simptomus sukeliantys veiksniai kiekvienam žmogui gali skirtis. Tačiau kai kurie dažniausiai pasitaikantys veiksniai išvardyti toliau pateiktoje lentelėje. Svarbu apie juos žinoti. Taip pat svarbu prisiminti, kad kartais simptomai gali pasireikšti be jokios konkrečios priežasties.

Kokie yra pagrindiniai šios ligos tipai ir simptomai?

Yra penki pagrindiniai sisteminės mastocitozės tipai. Gydytojas jus ištirs ir pasakys, kuriuo tipu sergate.

• Indolentinė sisteminė mastocitozė (ISM): tai labiausiai paplitęs ir mažiau sunkus tipas. Liga progresuoja lėtai ir nesukelia reikšmingos organų žalos.
• Rūkanti sisteminė mastocitozė (SSM): Šiek tiek sunkesnė nei ISM. Simptomai yra sunkesni ir laikui bėgant gali paveikti organus.
• Sisteminė mastocitozė su susijusiu hematologiniu neoplazmu (SM-AHN): šiuo atveju mastocitozę lydi kita su krauju susijusi liga (pvz., leukemija ).
• Agresyvi sisteminė mastocitozė (ASM): Šis tipas greitai progresuoja ir gali pažeisti tokius organus kaip kepenys, blužnis ir kaulai.
• Putliųjų ląstelių leukemija (MCL): tai rečiausias ir sunkiausias tipas. Kaulų čiulpuose ir kraujyje yra daug putliųjų ląstelių.

Jūsų patiriami simptomai priklauso nuo ligos tipo ir to, kurioje jūsų kūno vietoje nenormalios putliosios ląstelės yra labiausiai susikaupusios. Štai keletas dažnų simptomų:

• Niežulys, bėrimas , paraudimas
• Skrandžio skausmas, pilvo pūtimas, viduriavimas
• Pykinimas ar vėmimas
• Galvos skausmas ir nuovargis
• Dažnas širdies plakimas
• Žemas kraujospūdis, galvos svaigimas, sąmonės netekimas
• Kepenų, blužnies ir limfmazgių patinimas
• Anemija ir kraujavimo sąlygos
• Kaulų silpnėjimas (osteoporozė)
• Psichiškai tokios būklės kaip sunkumai susikaupti, dažnas nerimas ar depresija.

Kaip diagnozuoti ligą? (Diagnozė)

Pirmiausia gydytojas paklaus jūsų apie simptomus ir atliks fizinę apžiūrą. Tada jis gali rekomenduoti kelis tyrimus diagnozei patvirtinti:

• Odos biopsija: iš pažeistos vietos paimamas nedidelis odos gabalėlis ir tiriamas mikroskopu, siekiant nustatyti, ar yra daug putliųjų ląstelių.
• Kaulų čiulpų biopsija: Hematologas plona adata paima nedidelį kaulų čiulpų mėginį ir jį ištiria.
• Kraujo ir šlapimo tyrimai:Pilnas kraujo tyrimas (CBC) taip pat gali būti naudojamas norint patikrinti kitas ligas, tokias kaip anemija.
• Genetinis tyrimas: tiriamas kraujo arba audinių mėginys, siekiant nustatyti, ar nėra anksčiau minėto KIT geno pokyčių.
• Vaizdavimo tyrimai: Rentgeno spinduliai, ultragarsas ir KT tyrimai gali padėti aptikti kaulų silpnumą ir organų, tokių kaip kepenys ir blužnis, patinimą.
• Endoskopija arba kolonoskopija: plonas vamzdelis su prie jo pritvirtinta kamera naudojamas skrandžio ar žarnyno vidui ištirti, siekiant patikrinti, ar nėra kokių nors sutrikimų, tokių kaip opos.

Kokie yra gydymo būdai?

Gydytojas nustatys gydymo planą, atsižvelgdamas į jūsų simptomus, pažeistus organus ir ligos tipą.

• Antihistamininiai vaistai: Šie vaistai padeda kontroliuoti tokius dalykus kaip odos niežėjimas, paraudimas ir skrandžio sutrikimai.
• Epinefrinas: hormonas, vartojamas sunkios alerginės reakcijos (anafilaksijos) atveju.
• Protonų siurblio inhibitoriai: kontroliuoja skrandžio rūgštį ir mažina tokius dalykus kaip skrandžio uždegimas.
• Stiebinių ląstelių stabilizatoriai: vaistai, kurie stabdo histamino išsiskyrimą iš putliųjų ląstelių.
• Steroidai: gali padėti nuo odos ir kvėpavimo takų simptomų.
• Tikslinė terapija: vaistai, skirti konkrečiam ligos genui ar baltymui. Jų gali prireikti žmonėms, sergantiems sunkiais simptomais.
• Chemoterapija: šis gydymas gali būti būtinas tais atvejais, kai liga sparčiai plinta ir sukelia sunkius organų pažeidimus.
• Kamieninių ląstelių transplantacija: gydymo galimybė svarstoma labai retais atvejais.

Sisteminė mastocitozė, putliosios ląstelės, odos bėrimas, anafilaksija, anafilaksija, KIT genas, histaminas