මේ නම කියවන්නත් ටිකක් අමාරුයි නේද? "ලිම්ෆැන්ජියෝලියෝමයෝමැටෝසිස්" (Lymphangioleiomyomatosis). කමක් නෑ, අපි මේකට ලේසියෙන් LAM කියලා කියමු. මේක ගොඩක් වෙලාවට කාන්තාවන්ට විතරක් හැදෙන, හරිම දුර්ලභ පෙනහළු රෝගී තත්ත්වයක්. මේ වගේ නමක් ඇහුවම බය හිතෙන එක සාධාරණයි. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. මේ ලිපියෙන් අපි මේ LAM කියන්නේ මොකක්ද, ඒක හැදෙන්නේ ඇයි, සහ ඒකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද කියලා හරිම සරලව, සුහදව කතා කරමු.
LAM කියන්නේ සරලවම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, LAM කියන්නේ ඔයාගේ පෙනහළු ඇතුළේ අසාමාන්ය සිනිඳු පේශි සෛල (smooth muscle cells) පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන්න පටන් ගන්න එකටයි. හරියට පොඩි පොඩි ගෙඩි වගේ. මේ සෛල එකතු වෙලා පෙනහළු වල පුංචි පුංචි බුබුළු වගේ දේවල්, ඒ කියන්නේ ගෙඩි (cysts) හදනවා. කාලයත් එක්ක මේ ගෙඩි වැඩිවෙද්දී, නිරෝගී පෙනහළු පටක වලට හානි වෙලා හුස්ම ගන්න එක ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය පෙනහළු වලට විතරක් සීමා වෙන්නේ නෑ. සමහර වෙලාවට වකුගඩු වල සහ වසා පද්ධතියේ (lymphatic system) පවා මේ වගේ ගෙඩි හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා. මේකට මූලිකම හේතුව වෙන්නේ අපේ ශරීරයේ සෛල වර්ධනය පාලනය කරන ජාන වල සිදුවෙන යම් වෙනස්කමක් (mutation).
විශේෂයෙන්ම මතක තියාගන්න ඕන කාරණයක් තමයි, මේ රෝගය බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ අවුරුදු 20ත් 40ත් අතර, ඒ කියන්නේ වැඩිවියට පත්වීම සහ ආර්තවහරණය (menopause) අතර කාලයේ ඉන්න කාන්තාවන් අතරේ. මේ නිසා, ඊස්ට්රජන් (estrogen) කියන හෝමෝනය මේකට යම් කිසි සම්බන්ධයක් තියෙනවා කියලා වෛද්යවරු විශ්වාස කරනවා.
LAM වල ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා
LAM රෝගී තත්ත්වය ප්රධාන වශයෙන් කොටස් දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්. මේ දෙක අතර පොඩි පොඩි වෙනස්කම් තියෙනවා.
| LAM වර්ගය | සරල විස්තරය |
|---|---|
| TSC-LAM | මේක 'ටියුබරස් ස්ක්ලෙරෝසිස්' (Tuberous Sclerosis) කියන ජානමය රෝගී තත්ත්වය තියෙන කාන්තාවන්ට ඇතිවෙන LAM වර්ගය. ඒ කියන්නේ, මේක තවත් රෝගී තත්ත්වයක කොටසක් විදිහටයි ඇතිවෙන්නේ. |
| Sporadic LAM | මේ වර්ගය ඇතිවෙන්නේ ජීවිත කාලය තුළ අහඹු ලෙස සිදුවන ජානමය වෙනස්කමක් (mutation) නිසා. මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නෙවෙයි. ඒ නිසා ඔයාට මේ වර්ගය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දරුවන්ට මේ රෝගය බෝ වෙයි කියලා බය වෙන්න අවශ්ය නෑ. |
LAM රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
LAM රෝගයේ ලක්ෂණ ඇදුම (asthma) වගේ වෙනත් සුලබ පෙනහළු රෝග වලට ගොඩක් සමාන නිසා, සමහර වෙලාවට මේක හරියටම හඳුනාගන්න ටිකක් කල් යනවා. ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ තමයි මේවා.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව (dyspnea): මුලදී එතරම් නොදැනුනත්, කාලයත් එක්ක මේ අපහසුතාව වැඩි වෙන්න පුළුවන්. පොඩි දුරක් ඇවිදිනකොටත් මහන්සි දැනෙන එක, පඩිපෙළක් නගිනකොට හති දාන එක වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.
- හුස්ම ගන්නකොට 'වීස්' ගාන සද්දයක් ඇහෙන එක (Wheezing): පපුව ඇතුළෙන් එන සිහින් සද්දයක්.
- පපුවේ වේදනාව: එකපාරටම ඇතිවෙන තදබල පපුවේ වේදනාවක් වෙන්න පුළුවන්.
- කැස්ස: දිගටම පවතින වියළි කැස්සක්.
- කැස්ස සමඟ ලේ හෝ 'කයිල්' (chyle) පිටවීම: කයිල් කියන්නේ අපේ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියෙන් එන වසා තරලයක්. මේක කිරි පාටට හුරුයි.
ඇයි මේ LAM හැදෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, මේකට හේතුව ජාන වල සිදුවෙන වෙනස්කමක්. අපේ ශරීරයේ TSC1 සහ TSC2 කියලා ජාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා. මේවා හරියට අපේ ශරීරයේ සෛල වර්ධනය පාලනය කරන 'මුරකාවල්' වගේ. ඒවට කියන්නේ 'ටියුමර් සප්රෙසර්' ජාන (tumor suppressor genes) කියලයි. ඒ කියන්නේ, සෛල අනවශ්ය විදිහට බෙදිලා ගෙඩි හැදෙන එක වළක්වන එක තමයි මේ ජාන වල රාජකාරිය.
LAM තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ TSC1 හරි TSC2 හරි කියන ජාන එකක යම් දෝෂයක්, ඒ කියන්නේ විකෘතියක් (mutation) ඇතිවෙනවා. එතකොට අර 'මුරකාවල්' හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. ප්රතිඵලයක් විදිහට, සිනිඳු පේශි සෛල පාලනයකින් තොරව බෙදෙන්න පටන් අරගෙන, අර අපි කලින් කතා කරපු ගෙඩි වර්ග හැදෙනවා.
- පෙනහළු වල ගෙඩි (cysts)
- වකුගඩු වල ගෙඩි (angiomyolipomas)
- වසා පද්ධතියේ ගෙඩි
මේ රෝගය නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
LAM රෝගයේ සුලබම සහ භයානකම සංකූලතාව තමයි පෙනහල්ලක් පිපිරීම හෝ හුළං පිරීම (pneumothorax). හිතන්නකෝ, පෙනහළුවල හැදෙන අර බුබුළු වගේ ගෙඩියක් එකපාරටම පිපිරුවොත්, ඒකෙන් වාතය පෙනහල්ල සහ පපුවේ බිත්තිය අතර තියෙන අවකාශයට කාන්දු වෙනවා. මේකෙන් පෙනහල්ල හැකිළෙනවා. LAM තියෙන කාන්තාවන්ගෙන් භාගයකටත් වඩා වැඩි දෙනෙක්ට ජීවිත කාලයේ එක වතාවක් හරි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට LAM රෝගය මුලින්ම හඳුනාගන්නේ මේ වගේ පෙනහල්ලක් පිපිරුණු අවස්ථාවකදී තමයි.
වෙනත් සංකූලතාත් තියෙන්න පුළුවන්:
- පෙනහළු වටා 'කයිල්' තරලය එකතු වීම (chylothorax)
- පෙනහළු වටා වෙනත් තරල එකතු වීම (pleural effusion)
- වසා පද්ධතියේ අවහිරතා ඇතිවීම
දොස්තර මහත්මයෙක් LAM රෝගය හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා, ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බැලුවට පස්සේ, දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය ගැන සැක කළොත්, ඒක තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් නියම කරයි.
| පරීක්ෂණය | මේකෙන් කරන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| පෙනහළු ක්රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ (Lung function tests) | ඔයාගේ පෙනහළු කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද, කොච්චර හුළං ප්රමාණයක් ඇතුළට ගන්න සහ පිට කරන්න පුළුවන්ද කියලා මැන බලනවා. |
| Pulse Oximetry | ඇඟිල්ලට ක්ලිප් එකක් වගේ දෙයක් ගහලා, ඔයාගේ ලේ වල තියෙන ඔක්සිජන් මට්ටම කොච්චරද කියලා බලනවා. |
| Imaging (ස්කෑන් පරීක්ෂණ) | CT ස්කෑන් එකක්, විශේෂයෙන්ම HRCT (High-Resolution CT) ස්කෑන් එකක් මගින් පෙනහළුවල තියෙන අර පුංචි ගෙඩි (cysts) පැහැදිලිවම දකින්න පුළුවන්. |
| VEGF-D ලේ පරීක්ෂණය | VEGF-D කියන්නේ ප්රෝටීනයක්. LAM තියෙන අයගේ ලේ වල මේ ප්රෝටීනයේ මට්ටම සාමාන්යයෙන් ඉහළ අගයක් ගන්නවා. මේක රෝගය හඳුනාගන්න ගොඩක් උපකාරී වෙනවා. |
| පෙනහළු බයොප්සි (Lung biopsy) | අනිත් පරීක්ෂණ වලින් රෝගය තහවුරු කරගන්න බැරි වුණොත්, පෙනහළු වලින් පුංචි පටක කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. මේක bronchoscopy හෝ VATS වැනි ක්රමයකින් කරන්න පුළුවන්. |
LAM සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
මුලින්ම කියන්න ඕන, LAM රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් බෙහෙතක් තවම නෑ. ඒත්, කලබල වෙන්න එපා. මේ රෝගය ඉතාම හොඳින් පාලනය කරන්න, රෝග ලක්ෂණ අඩු කරන්න සහ රෝගය තවත් නරක අතට හැරෙන එක වළක්වන්න පුළුවන් ඵලදායී ප්රතිකාර දැන් තියෙනවා.
ප්රධානම ප්රතිකාරය තමයි සයිරොලිමස් (sirolimus) කියන ඖෂධය. මේකට රැපමයිසින් (rapamycin) කියලත් කියනවා. මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ අර අසාමාන්ය පේශි සෛල වර්ධනය වීම නවත්වන එකයි. මේකෙන් රෝගය ස්ථාවර මට්ටමක පවත්වාගන්නත්, වකුගඩු වල සහ වසා පද්ධතියේ තියෙන ගෙඩි හැකිළෙන්න සලස්වන්නත් පුළුවන්.
මීට අමතරව, ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව දොස්තර මහත්තයා මේ වගේ වෙනත් ප්රතිකාරත් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- ඔක්සිජන් ප්රතිකාරය (Oxygen therapy): ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු නම්.
- ඉන්හේලර් (Inhaled bronchodilators): හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව අඩු කරන්න.
- ශ්වසන පුනරුත්ථාපනය (Pulmonary rehabilitation): පෙනහළු ශක්තිමත් කරන ව්යායාම සහ ජීවන රටා උපදෙස්.
- පෙනහළු බද්ධ කිරීම (Lung transplant): රෝගය ගොඩක්ම දරුණු වෙලා, වෙනත් ප්රතිකාර වලින් පාලනය කරන්න බැරිම අවස්ථාවකදී සලකා බලන අවසාන විකල්පය.
වැදගත්: සයිරොලිමස් (sirolimus) ඖෂධය නිසා වකුගඩු වලට හානි සිදුවීම, ආසාදන ඇතිවීමේ අවදානම වැඩිවීම වගේ අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින් එහි වාසි සහ අවාසි ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක හොඳින් කතා කරන්න.
LAM එක්ක ජීවත් වෙද්දී දැනගත යුතු දේවල්
LAM කියන්නේ දිගු කාලීන රෝගී තත්ත්වයක්. ඒ නිසා, ඔයාගේ ශ්වසන රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයා (pulmonologist) එක්ක සමීපව වැඩ කරන්න වෙනවා. රෝගයේ Fortschrittය, ඒ කියන්නේ රෝගය ඉදිරියට යන වේගය එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස්. ඒක සාධක කිහිපයක් මත රඳා පවතිනවා:
- ඔයාට තියෙන්නේ මොන LAM වර්ගයද කියන එක.
- ඔයාගේ වයස (ආර්තවහරණයෙන් පස්සේ සමහරුන්ගේ රෝගය නරක අතට හැරෙන එක නතර වෙනවා).
- ප්රතිකාර වලට ඔයාගේ ශරීරය කොහොම ප්රතිචාර දක්වනවද කියන එක.
පෙනහළු බද්ධ කිරීමක් ගැන බය වෙන්න එපා. ගොඩක් දෙනෙක්ට (64% කට විතර) රෝගය හඳුනාගෙන අවුරුදු 20ක් හෝ ඊටත් වඩා වැඩි කාලයක් යනකල් පෙනහළු බද්ධ කිරීමක් අවශ්ය වෙන්නේ නෑ. අලුත් ප්රතිකාර නිසා, LAM එක්ක ජීවත් වෙන අයගේ ආයු අපේක්ෂාව දැන් ගොඩක් ඉහළයි. රෝගය හඳුනාගෙන අවුරුදු 10කට පස්සෙත් 90%කට වඩා වැඩි පිරිසක් ජීවත් වෙනවා.
වෛද්ය උපදෙස් පැතිය යුතු අවස්ථා
මේ වගේ රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙද්දී, තමන්ගේ ශරීරය ගැන අවධානයෙන් ඉන්න එක හරිම වැදගත්.
| මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔබේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවන්න: | |
|
|
| මේ රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම් වහාම ETU (හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට) යන්න: | |
|
LAM කියන්නේ පිළිකාවක්ද?
මේක ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්රශ්නයක්. LAM සාමාන්යයෙන් පිළිකාවක් විදිහට සලකන්නේ නෑ. ඒත්, ඒකේ යම් පිළිකාමය ලක්ෂණ තියෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට, සෛල ශරීරයේ වෙනත් තැනක ඉඳන් පෙනහළු වලට සහ වකුගඩු වලට පැතිරෙනවා වගේ පේනවා. හැබැයි, අන්වීක්ෂයකින් බලපුවාම මේ සෛල පිළිකා සෛල වගේ නෙවෙයි, සාමාන්ය සෛල වගේ පේන්නේ. ඒ වගේම, මේවා අක්මාව, මොළය වගේ අවයව වලට පැතිරෙන්නේ නෑ.
මේ වගේ ජීවිත කාලයටම බලපාන රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, හරියට කකුල් දෙක යටින් පොළව ගැලවිලා ගියා වගේ දැනෙන එක සාමාන්ය දෙයක්. ඒත් ඔයා තනිවෙලා නෑ. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා, පවුලේ අය සහ යාළුවන්ගේ සහයෝගයත් එක්ක මේ තත්ත්වයට සාර්ථකව මුහුණ දෙන්න ඔයාට පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- LAM කියන්නේ කාන්තාවන්ට බහුලවම හැදෙන ඉතා දුර්ලභ පෙනහළු රෝගයක්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව, කැස්ස, පපුවේ වේදනාව වගේ දේවල් තමයි ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ.
- මේකට හේතුව ජානමය වෙනස්කමක් මිස ඔයාගේ වරදක් නෙවෙයි.
- සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, 'සයිරොලිමස්' (sirolimus) වැනි ඖෂධ වලින් රෝගය ඉතා හොඳින් පාලනය කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාගේ ශ්වසන රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයා සමඟ නිරන්තර සම්බන්ධතාවයක් පවත්වාගන්න.
- දරුණු පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ දැඩි අපහසුව වැනි හදිසි අවස්ථා වලදී වහාම ETU එකට යන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න