की अहां कें कखनों-कखनों बहुत थकान महसूस होयत छै, अहां कें हाथ-पैर सुन्न भ जायत छै, या अहां कें झुनझुनी कें सनसनी भ जायत छै? कखनो काल एहि सब बात पर बेसी ध्यान नहि द सकैत छी। मुदा, दुर्लभ मामला मे इ लक्षण कोनों गंभीर बात कें संकेत भ सकएयत छै. एहने एकटा दुर्लभ मुदा महत्वपूर्ण स्थिति जकरा सं सावधान रहबाक चाही, जकरा CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) कहल जाइत छैक । ओना नाम कनेक नमहर लागि सकैत अछि, मुदा एकरा सरल राखू।
सीआईडीपी (क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डिमाइलिनेशन पॉलीन्यूरोपैथी) की छै?
ओना ई नाम कनेक जटिल बुझाइत होयत मुदा जँ एकर अर्थ तोड़ि दी तँ एहि रोगक नीक जकाँ अंदाजा भ' सकैत अछि ।
- पुरान : एकर अर्थ होइत अछि "दीर्घकालिक"। मतलब सीआईडीपी अचानक नहि आबि जाइत अछि आ जल्दी ठीक भ जाइत अछि। एकर विकास धीरे-धीरे, कम सं कम आठ सप्ताह कें अवधि मे होयत छै. कखनों-कखनों लक्षण कम भ जायत छै आ फेर महीना या सालक बाद सेहो फेर सं देखायत छै. ई कोनो आवर्ती समस्या जकाँ अछि।
- भड़काऊ : एकर मतलब होइत छैक "सूजन" . जखन देह पर कतहु चोट लागि जाइत अछि त' ओ फूलि जाइत अछि आ लाल भ' जाइत अछि ने? से त' अछिए। मुदा सीआईडीपी में ई सूजन हमरा लोकनिक अपन शरीरक प्रतिरक्षा प्रणाली में किछु समस्याक कारण होइत छैक . सीधा-सीधा कहल जाय त जे सिपाही हमरा सबहक शरीर के रक्षा करय वाला अछि ओ गलती स हमर सबहक अपन नस पर हमला करय लगैत अछि। एकरा ``ऑटोइम्यून अटैक'' कहल जाइत छैक | एहि सं बेसी सूजन हमरा लोकनिक परिधीय नस कें नुकसान पहुंचबैत अछि . ई परिधीय तंत्रिका मस्तिष्क आ रीढ़क हड्डी सँ पसरल तंत्रिका थिक ।
- डिमियाइलिनेशन : ई कनि गहींर शब्द अछि। हमरऽ न्यूरॉन्स के चारो तरफ सुरक्षात्मक आवरण होय छै । बिजलीक तार के चारू कात प्लास्टिक के म्यान जकाँ अछि। एहि आवरण के ` (Myelin Sheath)` कहल जाइत अछि | ई मायलिन म्यान ही तंत्रिका संदेश क॑ जल्दी आरू सही तरीका स॑ यात्रा करै के अनुमति दै छै । `(Demyelinating)` के मतलब छै कि मायलिन म्यान नष्ट या क्षतिग्रस्त होय जाय छै. तखन, ठीक ओहिना जेना तार पर प्लास्टिक निकालला पर करंट लीक भ जाइत अछि, आ तंत्रिका संदेश ठीक सं नहिं चलैत अछि.
- पॉलीन्यूरोपैथी : "पॉली" के अर्थ होइत अछि "बहुत"। "न्यूरोपैथी" के मतलब छै नस के क्षति । पॉलीन्यूरोपैथी केरऽ मतलब छै कि एक साथ शरीर केरऽ बहुत सारा परिधीय नसऽ के नुकसान होय छै । एहि सं मांसपेशी कें कमजोरी, सुन्न होयब, आ संवेदनाहीनता जैना विभिन्न समस्या भ सकएयत छै.
त, सरल भाषा में कहल जाय त सीआईडीपी एकटा दीर्घकालिक स्थिति थिक जाहि में हमरा लोकनिक अपन प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी के कारण परिधीय तंत्रिका के आसपास के मायलिन म्यान क्षतिग्रस्त भ जाइत अछि, जकर परिणामस्वरूप बहुत रास तंत्रिका के विकार भ जाइत अछि. बुझल अछि की?
गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) आ सीआईडीपी मे की अंतर छै?
अहाँ शायदअहां ` (Guillain-Barré Syndrome)` या ` (GBS) कें बारे मे सुनने होयब.` रोग सीआईडीपी जीबीएस सं बहुत मिलैत जुलैत अछि. डॉक्टर सीआईडीपी कें जीबीएस कें दीर्घकालिक रूप मानयत छै. जीबीएस एकटा दुर्लभ बीमारी सेहो अछि जाहि मे हमर प्रतिरक्षा प्रणाली परिधीय नस पर हमला करैत अछि ।
मुदा मुख्य अंतर समय अछि। जीबीएस कें सब सं खराब स्थिति आमतौर पर लक्षण शुरू हुअ कें दू सं तीन सप्ताह बाद होयत छै. मुदा बेसी लोक धीरे-धीरे ओकर बाद ठीक भ जाइत छथि। मुदा सीआईडीपी बेसी दिन तक चलैत अछि। कम सं कम आठ सप्ताह मे लक्षण धीरे - धीरे खराब भ जायत छै .
सीआईडीपी कतेक आम अछि ?
सीआईडीपी वास्तव मे एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि। शोधकर्ता के अनुसार अमेरिका में सीआईडीपी के नव मामला के संख्या प्रति एक लाख लोक प्रति वर्ष 0.8 सं 8.9 के बीच अछि. इ सीमा कनि पैघ छै, कियाकि सीआईडीपी अलग-अलग लोगक कें अलग-अलग तरीका सं प्रभावित कयर सकएयत छै, आ कियाकि इ बीमारी कें निदान करनाय मुश्किल छै.
सीआईडीपी कोनों उम्र मे विकसित भ सकय छै.
सीआईडीपी कें लक्षण की छै?
सीआईडीपी कें लक्षण प्रकार कें आधार पर भिन्न भ सकएयत छै. मुदा, सब सं आम लक्षण मांसपेशीक प्रगतिशील कमजोरी होइत छैक जे कम सं कम आठ सप्ताह धरि चलैत छैक. एहि सँ प्रायः शरीरक दुनू कात समान रूप सँ प्रभावित होइत अछि । विशेष रूप स : १.
- कूल्हों एवं जांघ क्षेत्र की मांसपेशी
- कंधे एवं ऊपरी बांह के क्षेत्र की मांसपेशी
- हथेली आ आँगुर
- पैर आ पैरक आँगुर
कल्पना करू, अचानक कुर्सी सं उठय मे दिक्कत भ' जाइत अछि, एहन लागैत अछि जेना सीढ़ीक फ्लाइट नहि चढ़ि सकैत छी, वा केश कंघी करबा मे वा कप पकड़बा मे कठिनाई भ' जाइत अछि. एहन बात भ सकैत अछि।
अन्य लक्षण जे देखल जा सकैत अछि ओहि मे शामिल अछि :
- प्रभावित मांसपेशियों के शोष
- आँगुर आ पैरक आँगुर मे सुन्नता, झुनझुनी, वा संवेदना मे कमी (Paresthesia)
- शरीरक संतुलन बनेबा मे दिक्कत आ खराब समन्वय (जेना ठोकर खाएब)
- चलय मे दिक्कत या चलय मे पूर्ण रूप सं नुकसान
- गहींर टेंडन रिफ्लेक्स के नुकसान या कमजोरी (एकटा डॉक्टर छोट हथौड़ा सं ठेहुन पर टैप क परीक्षण करत)
- न्यूरोपैथिक दर्द। इ एकटा एहन दर्द छै जे जरनाय या बिजली कें झटका लगएय कें तरह महसूस होयत छै.
बहुत कम, अहां कें एहन लक्षण सेहो देखबा मे आबि सकय छै जेना:
- निगलय मे दिक्कत (Dysphagia) आ ऊपरी गर्दन मे कमजोरी
- डबल विजन
समय कें साथ इ लक्षण बदल सकएय छै. धीरे-धीरे शुरू भ सकैत अछि, या तेजी सं प्रगति भ सकैत अछि। कखनो काल आबि सकैत अछि आ जा सकैत अछि, किछु दिनक बाद शान्त भ' जाइत अछि, आ फेर आबि सकैत अछि । यदि अहां कें इ लक्षण छै त जल्दी सं जल्दी डॉक्टर सं मिलनाय जरूरी छै.जल्दी निदान आ इलाज ठीक होय कें दिशा मे बहुत मदद करएयत छै.
की सीआईडीपी कें अलग-अलग प्रकार छै?
हँ, सीआईडीपीक अलग-अलग रूप होइत छैक, आ ओकर लक्षण कनेक भिन्न होइत छैक ।
सबसँ बेसी आम प्रकार ठेठ CIDP अछि , जे मांसपेशीक कमजोरी आ शरीरक दुनू कात संवेदी लक्षण (जेना सुन्नपन) उत्पन्न करैत अछि ।
किछु एटिपिकल रूप अछि : १.
- ` (मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी)` : एहि मे मात्र मांसपेशीक कमजोरी होइत अछि । ई कमजोरी असममित सेहो होइत अछि, मतलब शरीरक एक कात मात्र एकटा क्षेत्र, वा कतेको क्षेत्र केँ अलग-अलग तरीका सँ प्रभावित क' सकैत अछि ।
- ` (लुईस-समनर सिंड्रोम): एहि मे असममित मांसपेशी कमजोरी आ संवेदी लक्षण दुनू शामिल अछि ।
- ` (शुद्ध संवेदी सीआईडीपी)`: एहि सं सुन्नता, दर्द, संतुलन समस्या, आ असामान्य चाल भ सकैत अछि. मुदा मांसपेशीक कोनो कमजोरी नहि।
- `(Pure Motor CIDP):`: एहि मे मांसपेशीक कमजोरी आ शरीरक दुनू भाग केँ प्रभावित करयवला रिफ्लेक्सक नुकसान देखल जा सकैत अछि, मुदा संवेदी लक्षण नहि होइत अछि ।
शोधकर्ता अखनी भी सीआईडीपी केरऽ अन्य रूपऽ के अध्ययन करी रहलऽ छै ।
सीआईडीपी कें कारण की छै?
जेना कि हम पहिने चर्चा केने छी, शोधकर्ता लोकनिक मानब छनि जे सीआईडीपी हमर प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी के कारण होइत अछि . यद्यपि एकर सही कारण एखन धरि नहिं बुझल अछि, मुदा हमर प्रतिरक्षा प्रणाली मायलिन म्यान कें दुश्मनक रूप में देखैत अछि आ फेर ओकरा पर हमला करय लगैत अछि (एकटा ऑटोइम्यून रिएक्शन) ।
मायलिन म्यान हमरऽ तंत्रिका कोशिका के आसपास के सुरक्षात्मक परत छै । ई तंत्रिका तंतु (axon) केरऽ लम्बा भाग के चारो तरफ लपेटै छै । मायलिन वू छै जे विद्युत आवेग क॑ तंत्रिका के साथ सही तरीका स॑ यात्रा करै के अनुमति दै छै । जब॑ मायलिन क्षतिग्रस्त होय जाय छै त॑ ई विद्युत आवेग बहुत धीरे-धीरे चलै छै, या एकदम स॑ खतम होय जाय छै । तखन "संदेश" जतय जेबाक अछि ओतय नहि पहुँचैत अछि । यही कारण छै कि सीआईडीपी के लक्षण सामने आबै छै ।
कल्पना करू जे नीक इन्सुलेटेड बिजलीक तार। ई करंट के सुन्दर संचालन करैत अछि। मुदा ओहि तार पर प्लास्टिकक म्यान जगह-जगह उतारि गेल त' की हेतैक? करंट लीक भ' जाइत अछि, वा ठीक सँ नहि बहैत अछि, से त' ठीके? मायलिन म्यान क्षतिग्रस्त भेला पर एहने होइत छैक ।
सीआईडीपी कें निदान कोना कैल जायत छै?
सीआईडीपी कें निदान मुश्किल भ सकएय छै, कियाकि अलग-अलग प्रकार कें लक्षण अलग-अलग होयत छै. सीआईडीपी कें निदान कें लेल, अहां कें डॉक्टर:
- ओ अहां के लक्षण के ध्यान सं सुनताह आओर अहां के मेडिकल हिस्ट्री के बारे मे पूछताह .
- शारीरिक परीक्षा आ न्यूरोलॉजिकल परीक्षा होइत अछि ।
- निदान कें पुष्टि करएय कें लेल या अन्य स्थितियक कें खारिज करएय कें लेल कईटा विशेष जांच कें आदेश देल जा सकएय छै.
सीआईडीपी कें निदान कें लेल कोन-कोन परीक्षणक कें उपयोग कैल जायत छै?
इ ओ परीक्षण छै जे सीआईडीपी कें पुष्टि करय मे मदद कयर सकय छै आ अन्य कारणक कें खारिज कयर सकय छै:
- इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) आ तंत्रिका चालन परीक्षण : ई परीक्षण अहाँक मांसपेशी आ ओकरा नियंत्रित करय बला नस के स्वास्थ्य आ कार्य के देखैत अछि । ई परीक्षण विशेष रूप सं सीआईडीपी जैना डिमियाइलिनेशन परिवर्तन (तंत्रिका संकेतक कें धीमा संचरण, रुकावट आदि) कें खोज कें लेल उपयोगी छै. इ सीआईडीपी कें अन्य आम प्रकार कें पॉलीन्यूरोपैथी सं अलग करय मे मदद कयर सकय छै.
- स्पाइनल टैप / लम्बर पंचर : एहि परीक्षण मे डॉक्टर अहाँक पीठक निचला भाग मे एकटा छोट सुई घुसा दैत छथि आ अहाँक सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) केर नमूना लैत छथि । एहि नमूना कए परीक्षण लेल लैब मे पठा देल जाइत अछि। सीआईडीपी वाला 85% सं 90% लोक मे श्वेत रक्त कोशिका के गिनती सामान्य रहैत अछि, मुदा प्रोटीन के स्तर बढ़ि जाइत अछि. सीएसएफ मे अन्य असामान्यता कोनों अन्य स्थिति कें संकेत द सकएयत छै.
- पीठ कें निचला हिस्सा कें मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन : यदि एमआरआई स्कैन कें दौरान अहां कें पीठ कें निचला हिस्सा मे तंत्रिका जड़ कंट्रास्ट डाई कें अवशोषित करएयत छै, त इ सीआईडीपी कें निदान मे मदद कयर सकएयत छै.
- रक्त परीक्षण : अहां कें डॉक्टर रक्त जांच कें आदेश द सकएयत छै, ताकि अन्य स्थितियक कें खारिज कैल जा सकएय जे न्यूरोपैथी पैदा कयर सकएय छै, जेना मधुमेह, विटामिन कें कमी, थाइरॉइड रोग, लाइम रोग, एच.आई.वी/एड्स, आ लिम्फोमा. ओ किच्छू एंटीबॉडी कें जांच सेहो कयर सकएय छै जे सीआईडीपी सं जुड़ल पाएल गेल छै.
- तंत्रिका बायोप्सी : बहुत कम, डॉक्टर तंत्रिका बायोप्सी कें सलाह द सकएयत छै, जइ मे तंत्रिका कें एकटा टुकड़ा निकालल जायत छै आ ओकर जांच कैल जायत छै की मायलिन म्यान क्षतिग्रस्त भ गेल छै या नहि.
सीआईडीपी कें की इलाज छै?
सीआईडीपी कें लेल तीन मुख्य (पहिल लाइन) उपचार छै:
- कोर्टिकोस्टेरॉइड : स्टेरॉयड दवाई, जेना प्रेडनिसोलोन, सूजन कें कम करय मे मदद करएयत छै. बहुत लोगक कें लेल असगर इ स्टेरॉयड लक्षणक कें कम करएय मे मदद कयर सकएय छै. मुदा, स्टेरॉयडक गंभीर दुष्प्रभाव भ सकैत अछि, तें एहि दवाई सबहक दीर्घकालिक उपयोग सीमित अछि. अहां कें डॉक्टर स्टेरॉयड कें संग अन्य दवाईयक (इम्यूनोसप्रेसेंट) सेहो लिख सकएयत छै.
- प्लाज्मा एक्सचेंज / प्लाज्माफेरेसिस : एहि उपचार मे मशीन प्लाज्मा के अहाँक खून सँ अलग क' क' ओकर इलाज करैत अछि, आ फेर प्लाज्मा आ खून के वापस अहाँक शरीर मे वापस क' दैत अछि । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई प्लाज्मा म॑ मौजूद हानिकारक एंटीबॉडी क॑ छानै छै जे आहाँकऽ नसऽ प॑ हमला करी रहलऽ छै । प्लाज्मा एक्सचेंज आमतौर पर केवल किछु सप्ताह कें लेल काज करएयत छै. अहां कें इ इलाज महीना भर, या सालक तइक चालू आ बंद करएय कें जरूरत भ सकएय छै.
- अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन चिकित्सा (IVIG): एहि उपचार मे इम्यूनोग्लोबुलिन (प्रोटीन जे हमर प्रतिरक्षा प्रणाली स्वाभाविक रूप सँ आक्रमणकारी पर हमला करबाक लेल बनबैत अछि) नामक प्रोटीन केँ नस मे (IV) देल जाइत अछि । ई इम्यूनोग्लोबुलिन हजारों स्वस्थ लोगऽ के खून स॑ प्राप्त होय छै । आईवीआईजी अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कें अहां कें नस कें नुकसान कें कम कयर सकएय छै. आईवीआईजी शुरू मे बहुत अधिक खुराक मे देल जा सकएय छै, आ अहां कें इ इलाज समय-समय पर महीना, या सालक तइक लेवय कें आवश्यकता भ सकएय छै.
शोधकर्ता सब एखन सीआईडीपी के अन्य उपचार के अध्ययन क रहल छैथ। अहां कें सीआईडीपी कें लेल क्लिनिकल ट्रायल मे भाग लेवा कें मौका सेहो भेट सकय छै. एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करू.
सीआईडीपी के संग जीवन केहन अछि? (प्रोग्नोसिस) २.
एहि रोगक दीर्घकालीन दृष्टिकोण कतेको कारक पर निर्भर करैत अछि : १.
- अहाँक उम्र जखन सीआईडीपी शुरू भेल छल।
- रोग कोना बनैत अछि आ रोगक प्रकार .
- कतेक जल्दी बीमारी के पता चलल आ इलाज शुरू भ गेल .
- अहां कें शरीर शुरू मे इलाज कें प्रति कोना प्रतिक्रिया देयत छै .
सीआईडीपी कें लगभग 90% लोगक कें इलाज सं ठीक कैल जा सकएय छै. मुदा लगभग 50% लोक के रिलैप्स भ जाइत छनि. सामान्यतया, कम उम्र मे सीआईडीपी कें निदान वाला लोगक कें दीर्घकालिक पूर्वानुमान नीक होयत छै. यदि अहां कें सीआईडीपी कें कोनों इलाज नहि भ सकएय छै, त स्थायी तंत्रिका क्षति भ सकएय छै, जे किच्छू विकलांगता कें कारण भ सकएय छै.
अहां कें डॉक्टर अहां कें नीक सं अंदाजा लगा सकय छै की अहां कें विशिष्ट स्थिति कें आधार पर आगू जा क की उम्मीद कैल जा सकय छै.
की सीआईडीपी जीवन प्रत्याशा कें कम करएयत छै?
सीआईडीपी कोनों घातक बीमारी नहि छै. आमतौर पर अइ बीमारी सं पीड़ित लोगक कें जीवन काल ओतबे होयत छै जतेक कि कोनों बिना बीमारी कें. तेँ चिन्ता करबाक कोनो बात नहि।
की सीआईडीपी कें रोकल जा सकय छै?
चूँकि शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक सीआईडीपी केरऽ कोनो खास कारण नै मिललऽ छै, ई लेली अभी ई बीमारी के विकास स॑ रोकै के कोय ज्ञात तरीका नै छै ।
कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही? / हमरा कहिया इमरजेंसी मे जेबाक चाही?
यदि अहां कें सीआईडीपी कें निदान भ गेल छै, त अहां कें नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं मिलनाय चाही ताकि अहां कें लक्षणक कें निगरानी कैल जा सकएय आ इलाज कैल जा सकएय. सीआईडीपी कें लक्षण महीना या सालक तइक आबि सकएय छै आ जा सकएय छै, अइ कें लेल लगातार इलाज आवश्यक भ सकएय छै.
बहुत कम, सीआईडीपी सांस लेवा कें लेल आवश्यक मांसपेशीक कें प्रभावित कयर सकएयत छै. यदि अहां कें सांस लेवा मे परेशानी भ रहल छै , त तुरंत 911 (या अहां कें स्थानीय आपातकालीन नंबर) पर फोन करूं, या नजदीकी आपातकालीन कक्ष मे जाऊं. ई आपातकाल अछि।
अंत मे मोन राखबाक बात
इ महसूस करनाय डरावना भ सकएय छै की अहां अपन शरीर कें नियंत्रित नहि कयर सकएय छी. मुदा नीक खबरि ई जे सीआईडीपी (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) के लक्षण के इलाज भ सकैत अछि, खास क जं अहां इलाज जल्दी शुरू करी. मोन राखू जे अहां कें मेडिकल टीम अइ स्थिति सं निपटय कें लेल हर कदम पर अहां कें संग छै. तेँ हिम्मत करू आ अपन डाक्टरक सलाहक पालन करू।
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