की अहां कें बच्चा दिल कें कोनों दुर्लभ स्थिति सं पीड़ित छै? एबस्टीन के विसंगति के बारे में सरल शब्दों में जानिये |

की अहाँक छोटका बच्चा हरदम थाकल महसूस करैत अछि? की ओकरा सांस लेबय मे परेशानी भ रहल बुझाइत छै? की ओकर त्वचा कखनो काल नील रंगक देखाइत अछि? जखन कि इ प्रायः सामान्य भ सकएयत छै, कखनों-कखनों इ जन्मजात हृदय समस्या कें कारण भ सकएयत छै. आइ हम सब एहन एकटा दुर्लभ मुदा महत्वपूर्ण हृदयक स्थिति पर गप्प करय जा रहल छी। एकरा एबस्टीन केरऽ विसंगति कहलऽ जाय छै ।

एबस्टीन केरऽ विसंगति ठीक-ठीक की छै ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त ई जन्मजात हृदय संबंधी स्थिति अछि । अर्थात हृदय मे एकटा एहन दोष जे बच्चा कें गर्भ मे रहला पर विकसित होयत छै. हमरा लोकनिक हृदय मे चारि कोठली, दू टा ऊपरी कोठली आ दू टा निचला कोठली अछि । एहि कक्ष सभक बीच वाल्व होइत अछि जे दरबज्जा जकाँ काज करैत अछि । ई सब रक्त के प्रवाह के मात्र एक दिशा में नियंत्रित करैत अछि ।

एबस्टीन केरऽ विसंगति मुख्य रूप स॑ त्रिकस्पिड वाल्व क॑ प्रभावित करै छै, जे हृदय केरऽ दाहिना तरफ ऊपरी कक्ष (दाहिना अलिंद) आरू निचला कक्ष (दाहिना निलय) के बीच स्थित होय छै । एहि स्थिति मे दू टा मुख्य बात होइत छैक : १.

1. वाल्व गलत तरीका सं राखल गेल अछि : ई त्रिकस्पिड वाल्व सामान्य रूप सं जतेक नीचा होबाक चाही, ओहि सं बहुत नीचा, दाहिना निचला कक्ष मे राखल गेल अछि.

2. वाल्वक पत्रक ठीक सं नहि बनल अछि : वाल्वक पत्रिकाक आकार असामान्य होइत अछि । कखनो काल हृदयक देबाल पर सेहो चिपक सकैत छथि ।

सोचू जे जखन कोनो दरबज्जा ठीक स बंद नहि होइत अछि तखन की होइत अछि। तहिना ई वाल्व ठीक सं बंद नै होय के कारण निचला कक्ष सं जे खून पंप करय के जरूरत छै, ओ वापस ऊपरी कक्ष में लीक भ जायत छै.

एहि सँ हृदयक दहिना कातक ऊपरी कक्ष पैघ भ' जाइत अछि । संगहि, निचला कक्ष, जाहि मे एकटा वाल्व होइत अछि जे नीचाँ राखल जाइत अछि, ठीक सँ काज करबाक गुंजाइश कम होइत अछि । समय के साथ हृदय के ई बढ़लऽ दाहिना तरफ कमजोर होय सकै छै आरू हृदय के विफलता तक के कारण बनी सकै छै ।

प्रायः, `एबस्टीन विसंगति` कें बच्चाक कें हृदय कें अन्य स्थितियक होयत छै. सबसँ बेसी हृदयक दुनू ऊपरी कोठलीक बीच देबाल मे छेद होइत अछि । एकरा `(अलिंद सेप्टल डिफेक्ट - एएसडी )` कहल जाइत अछि |

एहि स्थितिक लक्षण की अछि ?

लक्षणक दायरा बहुत व्यापक अछि । कखनों-कखनों, यदि बीमारी बहुत गंभीर होयत छै, त जन्म कें किच्छू दिनक कें भीतर लक्षण दिखाई द सकएय छै. मुदा, जं बीमारी एतेक गंभीर नहिं हो तं किशोरावस्था धरि कोनो लक्षण नहिं भ सकैत अछि.

ई कियैक भ' रहल अछि? कारण की अछि ?

असल मे एकर कोनो विशिष्ट कारण भेटब प्रायः कठिन होइत छैक । मुदा डॉक्टर के माननाय छनि जे आनुवंशिक परिवर्तन के भूमिका भ सकैत अछि. इहो मान्यता छै कि गर्भावस्था कें दौरान किच्छू दवाईयक जैना लिथियम या बेंजोडायजेपिन कें संपर्क मे आवा सं सेहो छोट जोखिम भ सकएय छै. मुदा ई सब एखनो शोधक चरण मे अछि।

डाक्टर साहेब के ई कोना भेटैत छैक? (परीक्षण) २.

यदि अहां कें बच्चा मे इ लक्षण छै त डॉक्टर पहिले बच्चा कें ध्यान सं जांच करतय. तखन, ओ कतेको परीक्षणक आदेश द सकैत छथि जाहि सं ई पता चलय जे हृदय ठीक-ठीक कोना काज क रहल अछि.

• इकोकार्डियोग्राम : ई सबसँ महत्वपूर्ण परीक्षण अछि । गर्भ मे बच्चा कें अल्ट्रासाउंड स्कैन कें तरह ही इ दिल कें विस्तृत तस्वीर लैत छै. एहि सं ई देखाओल जा सकैत अछि जे वाल्व कतय अछि, ओकर आकार, खून पाछू दिस लीक भ रहल अछि कि नहि, कतेक, आ हृदयक कक्ष कतेक पैघ अछि.
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG) : एहि सँ हृदयक विद्युत गतिविधि के मापल जाइत अछि । एहि सं दिल के धड़कन के अनियमित (अतालता) के पता चलय में मदद मिलैत अछि.
• कार्डियक एमआरआई : एहि सं हृदय आ कपाट केर स्पष्ट, तीन आयामी छवि निकलि सकैत अछि । सर्जरी सं पहिले जैना परिस्थितिक मे इ बहुत जरूरी छै.
• व्यायाम तनाव परीक्षण : पैघ बच्चाक कें लेल ट्रेडमिल पर चलएय कें दौरान ईकेजी कैल जायत छै. एहि सं ई देखय मे मदद मिलैत अछि जे हृदय परिश्रम पर केहन प्रतिक्रिया दैत अछि.
• होल्टर मॉनिटर : ई एकटा छोट सन उपकरण अछि जे 24 सँ 48 घंटा धरि शरीर पर पहिरल जाइत अछि । ई दिन भर दिल के धड़कन के रिकॉर्ड करै छै आरू एकरऽ उपयोग दिन में होय वाला कोनो भी अनियमित दिल के धड़कन के पता लगाबै लेली करलऽ जाय छै ।

एकर की-की इलाज छै?

इलाज बीमारी कें गंभीरता आ बच्चा कें लक्षणक पर निर्भर करएयत छै.

दवाई से इलाज

यदि लक्षण गंभीर नहि होएयत छै, त डॉक्टर बच्चा कें स्थिति कें निगरानी करएय कें फैसला कयर सकएय छै. यदि हृदय विफलता कें लक्षण छै, त ओ दिल कें बेहतर ढंग सं काज करएय मे मदद करएय वाला या शरीर सं अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालएय कें लेल दवाई द सकएय छै. जँ हृदयक धड़कन अनियमित अछि तँ ओकरा नियंत्रित करबाक दवाई सेहो अछि ।

शल्य-चिकित्सा

यदि लक्षण गंभीर भ जायत छै या हृदय धीरे-धीरे कमजोर भ जायत छै, त सर्जरी आवश्यक भ सकय छै.

• वाल्व मरम्मत : सर्जन कें पहिल पसंद हमेशा बच्चा कें खुद कें वाल्व कें मरम्मत आ ठीक करएय कें कोशिश करनाय होयत छै. बच्चा कें अपन ऊतक कें उपयोग सं वाल्व फ्लैप कें एडजस्ट कैल जायत छै ताकि ओ सही ढंग सं काज करएयत छै.
• वाल्व बदलनाय : यदि वाल्व मरम्मत सं बेसि क्षतिग्रस्त भ गेल छै, त ओकर जगह पर कृत्रिम वाल्व प्रत्यारोपित कैल जायत छै. इ धातु सं (Mechanical valve) या जानवरक कें ऊतक (Biological valve) सं बनल भ सकय छै. यदि धातु कें वाल्व डालल गेल छै त अहां कें जीवन भर ब्लड थिनर लेनाय होयत.
• अन्य प्रक्रिया : सर्जरी के दौरान हृदय में छेद (ASD) बंद भ सकैत अछि आ हृदय के ओहि भाग के इलाज कयल जा सकैत अछि जे हृदय के धड़कन अनियमित क रहल अछि (कैथेटर एब्लेशन) ।

कोन-कोन विशेष बात स सावधान रहबाक चाही?

अइ स्थिति सं पीड़ित बच्चा कें लेल कार्डियोलॉजिस्ट कें आजीवन निगरानी कें आवश्यकता होयत छै. सर्जरी के बाद सेहो निर्धारित समय पर जांच के लेल क्लिनिक मे जेनाय जरूरी अछि.

यदि अहां कें बच्चा कें इ स्थिति छै, त निम्नलिखित लक्षणक पर नजर राखूं:

• यदि त्वचा बेसि बेर नील रंग कें भ जायत छै.
• यदि बच्चा कें गतिविधि, दौड़नाय, आ खेलनाय कम भ जायत छै.
• यदि शरीर मे सूजन हो।
• जँ अहाँक हृदयक धड़कन तेज बुझाइत अछि।

यदि अहां कें अइ तरह कें कोनों बदलाव देखल जायत छै, त तुरंत अपन डॉक्टर कें सूचित करूं .

संगहि, किच्छू मामलाक मे, जेना दांत निकलएय सं पहिले, डॉक्टर बच्चाक कें हृदय संक्रमण सं बचाव कें लेल एंटीबायोटिक दवाइयक कें सेवन करएय कें सलाह द सकएय छै. सदिखन डाक्टरक निर्देशक ठीक-ठीक पालन करू।