कहियो सुनने छी जे बच्चाक जन्म हृदय मे छेद भ' जाइत छैक? बेसि बेर यदि जल्दी इलाज कैल जायत छै त इ कोनों समस्या नहि होयत छै. मुदा, कखनों-कखनों, यदि अइ स्थितियक कें इलाज नहि कैल जायत छै, त समय कें साथ इ बहुत गंभीर जटिलताक मे बदल सकएयत छै. जेकरा हम आइज़नमेंगर सिंड्रोम कहैत छी। ओना ई किछु जटिल विषय अछि मुदा आइ एहि पर बहुत सरलतापूर्वक गप्प करब, एहन तरहे जे अहाँ सब बुझि सकब।
सीधा-सीधा कहल जाय त आइज़नमेंगर सिंड्रोम की होइत छैक ?
एकरा बुझबाक लेल पहिने मोन राखी जे हृदय कोना काज करैत अछि। कल्पना करू जे हमर हृदय चारि कोठलीक घर जकाँ अछि। दू टा ऊपरी कोठली आ दू टा निचला कोठली। हृदयक दाहिना कात "गंदा" खून होइत छैक जे पूरा शरीर में घुमैत रहल अछि, जाहि में ऑक्सीजन कम होइत छैक . एहि खून के फेफड़ा में भेज क "साफ" करय के जरूरत अछि जाहि सं ऑक्सीजन देल जाय. हृदय के बामा कात "साफ" खून रहैत अछि जे फेफड़ा स बहैत आबि रहल अछि, जे ऑक्सीजन स भरल अछि | ई खून पूरा शरीर मे पंप भ जाइत अछि। सामान्यतः एहि दुनू पक्षक बीच खून नहि मिलैत अछि ।
आब कल्पना करू जे अहाँ जन्महि सँ हृदयक कोठलीक बीच देबाल मे छेद (उदाहरण लेल) केने छी । हृदयक बामा कातक दबाव दहिना कातक अपेक्षा बेसी होइत अछि । अस्तु, प्रारंभिक अवस्था में किछु ऑक्सीजन सं भरपूर खून ओहि छेद सं दहिना कात जाइत अछि आ ऑक्सीजन सं भरपूर खून सं मिलि जाइत अछि. हम एकरा बामा सं दाहिना शंट कहैत छी . एहि सँ फेफड़ा मे खून जेबाक मात्रा मे अनावश्यक वृद्धि होइत अछि ।
वर्षों में , जेना-जेना फेफड़ा में बेसी खून पंप होइत अछि, फेफड़ा में नाजुक रक्त वाहिका क्षतिग्रस्त भ जाइत अछि, मोट भ जाइत अछि, आ दबाव बढ़ैत अछि. एकरा हम फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप कहैत छी .
अंततः फेफड़ाक भीतरक दबाव एतेक बढ़ि जाइत अछि जे हृदयक दहिना कातक दबाव बामा कातक अपेक्षा बेसी भ' जाइत अछि । तखन की होइत छैक? खूनक प्रवाह एकदम उल्टा भ’ जाइत अछि। मतलब जे आब "गंदा" खून जे ऑक्सीजन कम अछि, फेफड़ा मे जा कए साफ नहि भ रहल अछि, बल्कि ओहि छेद स सीधा बामा कात जा रहल अछि आ पूरा शरीर मे पंप भ रहल अछि । हम एकरा दाहिना सं बामा शंट कहैत छी .
शरीर में ऑक्सीजन-कम रक्त पंप सं उत्पन्न लक्षण आ जटिलताक एहि संग्रह कें हम सब आइज़नमेंगर सिंड्रोम कहैत छी .
एहि स्थितिक लक्षण की अछि ?
मुख्य लक्षण ओ अछि जे शरीर मे पर्याप्त ऑक्सीजन नहि भेटला सँ होइत अछि (हाइपोक्सीमिया) । इ लक्षणक आमतौर पर किशोरावस्था या वयस्कता मे देखएयत छै, मुदा कखनों-कखनों बचपन मे शुरू भ सकएय छै.
| लक्षण | वर्णन |
|---|---|
| नील रंगक त्वचा (सियानोसिस) २. | खून मे कम ऑक्सीजन के कारण ठोर, मसूड़ा, गाल, हाथ, आ पैर के नील रंग के रंग। गहरे रंग कें त्वचा वाला व्यक्ति मे एकरा पहचाननाय मुश्किल भ सकएय छै. |
| साँस लेबा मे दिक्कत | सांस कें तकलीफ, खासकर चलएय या कोनों गतिविधि करएय कें समय. |
| छाती में दर्द | हृदय पर दबाव के कारण छाती में दर्द या जकड़न के एहसास। |
| चक्कर आ हल्लुक होयब | एकटा एहन स्थिति जे मस्तिष्क मे पहुँचय वाला ऑक्सीजन के मात्रा मे कमी के कारण भ सकैत अछि. |
| अत्यधिक थकान (थकान) २. | हर समय थकान महसूस करनाय, कियाकि शरीर कें कोशिका मे एतेक ऑक्सीजन नहि होयत छै की ओ पर्याप्त ऊर्जा पैदा कयर सकय. |
एहन कियैक होइत छैक? हृदयक अंतर्निहित दोष की अछि ?
जेना कि हम पहिने चर्चा केने रही, ई स्थिति एकटा बिना इलाज के जन्मजात हृदय दोष के कारण होइत अछि । किछु उदाहरण देल गेल अछि : १.
- अलिंद सेप्टल दोष ( ASD ): हृदय के दू ऊपरी कक्ष (अलिंद) के बीच दीवार में छेद |
- निलय सेप्टल दोष ( VSD ): .हृदय के दू टा निचला कोठरी (कक्ष) के बीच देबाल में छेद |
- पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (PDA): महाधमनी आ फुफ्फुसीय धमनी के बीच एकटा असामान्य संबंध जे जन्म के बाद बंद हेबाक चाही ।
- एट्रिओवेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट : हृदयक बीचोबीच एकटा पैघ छेद, संगहि हृदयक कपाट केर समस्या सेहो .
- एकल-निलय दोष : हृदयक दूटा निचला कक्ष मे सँ मात्र एकटा कक्ष ठीक सँ काज करैत अछि ।
अन्य जटिलता जे अइ स्थिति कें कारण भ सकएयत छै:
आइज़नमेंगर सिंड्रोम खाली दिल आ फेफड़ा पर नहिं पड़ैत अछि. शरीर मे ऑक्सीजन के स्तर कम रहला सं आओर बहुत रास जटिलता भ सकैत अछि.
- सेकेंडरी एरिथ्रोसाइटोसिस : शरीर मे ऑक्सीजन के जगह पर जतेक लाल रक्त कोशिका के जरूरत होयत अछि ओहि सं बेसी लाल रक्त कोशिका के उत्पादन होइत अछि , जे रक्त के गाढ़ क सकैत अछि आ रक्त के थक्का बनय के खतरा बढ़ा सकैत अछि.
- असामान्य रक्तस्राव : खून खांसी, नाक सं खून बहनाय, भारी मासिक धर्म, आ मसूड़ा सं खून बहनाय जैना चीजक.
- हृदय गति अनियमितता (अतालता): हृदय लय अनियमित।
- खूनक थक्का : यदि इ खूनक थक्का मस्तिष्क मे जाइत अछि त स्ट्रोक सन गंभीर स्थिति भ सकैत अछि ।
- मस्तिष्क के फोड़े।
- गदाबला आँगुर।
- किडनी के कामकाज में कमी।
- हृदय विफलता।
- हृदय संक्रमण (संक्रामक अंतःहृदयशोथ)।
- आयरन के कमी से एनीमिया।
गर्भावस्था के दौरान उच्च जोखिम
ई एकटा बहुत महत्वपूर्ण बिन्दु अछि। आइज़नमेंगर सिंड्रोम कें महिला कें लेल गर्भावस्था अत्यंत खतरनाक छै, एतय तक कि जानलेवा सेहो . गर्भावस्था कें दौरान हृदय आ संचार प्रणाली तनाव कें संभाल सकएय छै, जे मां या बच्चा कें मौत कें कारण भ सकएय छै, या दूनू कें लेल सेहो.
यदि अहां कें इ स्थिति छै आ अहां कें बच्चा पैदा करएय कें उम्र कें छै, त अहां कें डॉक्टर सं जन्म नियंत्रण कें सबसे उपयुक्त तरीका कें बारे मे जरूर बात करूं . अहां कें डॉक्टर बच्चा पैदा करएय कें लेल अन्य विकल्पक कें सेहो बतायत, जेना गोद लेनाय.
डाक्टर सब के ई कोना भेटैत छनि?
अहां कें लक्षण आ मेडिकल हिस्ट्री कें आधार पर अहां कें डॉक्टर कें इ शंका भ सकएय छै. एकर पुष्टि करय लेल कईटा जांच करताह।
- रक्त परीक्षण : १.लाल रक्त कोशिका गिनती आ अन्य जटिलताक कें बारे मे जानय कें लेल.
- इकोकार्डियोग्राम (Echo): एकटा स्कैन जे हृदय केरऽ कार्य, ओकरऽ संरचना आरू छेद केरऽ स्थान देखै छै ।
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG/EKG): हृदय के विद्युत गतिविधि आ लय के जांच करय लेल.
- हृदय कैथेटरीकरण : एकटा बहुत महत्वपूर्ण परीक्षण जेकरा मे हृदय आ फेफड़ा मे एकटा छोट ट्यूब घुसा क ओतय के दबाव के सही ढंग सं नापल जाइत अछि ।
- पल्स ऑक्सीमेट्री : आँगुर सं जुड़ल छोट उपकरण सं खून मे ऑक्सीजन के स्तर के नापब.
- व्यायाम तनाव परीक्षण : व्यायाम कें दौरान दिल आ ऑक्सीजन कें स्तर मे कोना बदलाव छै, ओकर निगरानी.
एकर इलाज कोना होइत छैक ? की एकर इलाज भ' सकैत अछि?
एतय बुझबाक महत्वपूर्ण बात ई जे एक बेर आइज़नमेंगर सिंड्रोम भ गेलाक बाद, हृदयक मूल दोष (छेद) जे एकर कारण छल, ओकरा शल्य चिकित्सा सं बंद नहिं कयल जा सकैत अछि . जँ से कयल जाय तँ हृदय फेफड़ा मे पहिने सँ जमा उच्च दबाव केँ सहन नहि क' सकैत अछि, आ बहुत गंभीर जटिलता आ मृत्यु धरि भ' सकैत अछि ।
अतः इलाज के मुख्य लक्ष्य लक्षण पर नियंत्रण, जीवन के गुणवत्ता में सुधार, आ जटिलता के रोकब अछि ।
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (PAH) चिकित्सा : ई सब इलाज के मुख्य आधार छै. ई दवाई सब फेफड़ा में रक्त वाहिका में दबाव कम करैत अछि, जाहि सं सांस लेबय में तकलीफ जेहन लक्षण सं राहत भेटैत अछि.
- एंटीबायोटिक दवाइयक : किच्छू चिकित्सा प्रक्रियाक सं पहिले एंटीबायोटिक दवाइयक देल जायत छै, जेना दांत निकालनाय, ताकि हृदय मे संक्रमण कें फैलनाय सं बचाव भ सकएय.
- चिकित्सकीय निगरानी मे व्यायाम : इ अहां कें सांस आ ताकत मे सुधार मे मदद कयर सकएय छै. बिना डॉक्टर सं परामर्श केने कहियो अपनहि व्यायाम नहि करू।
- आयरन कें गोली या इंजेक्शन : आयरन कें कमी कें इलाज कें लेल अगर इ होएयत छै.
- पूरक ऑक्सीजन : किछु चुनल रोगी कें लेल एकर अनुशंसा कैल जायत छै, ताकि खून मे ऑक्सीजन कें स्तर मे सुधार भ सकय.
- ब्लड थिनर : इ एहन चीज छै जेकर उपयोग बहुत सावधानी सं आ केवल चिकित्सकीय सलाह पर करबाक चाही.
- हृदय या हृदय आ फेफड़ा प्रत्यारोपण : अंतिम चरण कें रोगी कें लेल एकटा विकल्प जिनकर स्थिति कें दवाई सं नियंत्रित नहि कैल जा सकएय छै.
हम अपन ख्याल कोना राखब।
एहि स्थिति के संग जीबैत काल किछ एहन काज अछि जे अहां के अपन तरफ सं करय के जरूरत अछि.
- धूम्रपान स पूर्ण रूप स बचू। एहि स हालत आओर खराब भ जाएत।
- निर्जलीकरण सं बचाव कें लेल भरपूर पानी पीऊं .
- पौष्टिक आहार खाइए।
- संक्रमण सं बचाव कें लेल समय पर आवश्यक टीकाक कें प्राप्त करूं .
- एहन दीर्घकालीन बीमारी के संग जीबय के तनाव सं निपटबकाउंसलिंग प्राप्त करू .
अहाँ जीवन भरि हृदय रोग विशेषज्ञ आ फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञक देखरेख मे रहब, तेँ हुनकर निर्देशक ठीक-ठीक पालन करब बहुत जरूरी अछि ।
टेक-होम मैसेज
- आइज़नमेंगर सिंड्रोम एकटा गंभीर, अपरिवर्तनीय जटिलता छै जे तखन होयत छै जखन जन्मजात हृदय दोष (जेना हृदय मे छेद) कें लंबा समय तइक इलाज नहि कैल जायत छै.
- फेफड़ा में उच्च दबाव के कारण ऑक्सीजन के कमी वाला खून फेफड़ा में जेबाक बजाय सीधा शरीर में पंप भ जायत अछि |
- मुख्य लक्षण साँस लेबा मे दिक्कत आ ठोर आ आँगुरक नोक नील रंग (सियानोसिस) होइत अछि ।
- एक बेर ई स्थिति भ गेलाक बाद हृदयक मूल दोष कें शल्य चिकित्सा सं ठीक नहिं कयल जा सकैत अछि . इलाज केवल लक्षण आ जटिलताक कें प्रबंधन पर केंद्रित छै.
- अइ स्थिति सं पीड़ित महिलाआक कें लेल गर्भावस्था जीवन कें लेल खतरा छै, अइ कें लेल उचित जन्म नियंत्रण कें बारे मे अपन डॉक्टर सं जरूर बात करूं.
- विशेषज्ञ चिकित्सा निगरानी मे रहनाय आ जीवन भर उचित इलाज प्राप्त करनाय बहुत जरूरी छै.











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