अहां सभ सुनने होयब जे हृदय रोग सं अपना के बचाबय लेल अपन कोलेस्ट्रॉल के ध्यान राखय के जरूरत अछि. मुदा कखनो काल, अहां अपन खान-पान आ व्यायाम पर कतबो नियंत्रित करी, अहां के कोलेस्ट्रॉल के स्तर बस कम नहिं होएत अछि. शायद अहाँक परिवार मे कियो कम उम्र मे हार्ट अटैक आबि गेल होथि। एकर कारण आनुवंशिक स्थिति भ सकैत अछि जे परिवार मे चलैत अछि। आइ हम सब यैह स्थितिक गप्प क' रहल छी, हेटरोजाइगस फैमिलील हाइपरकोलेस्टेरोलेमिया, वा संक्षेप मे हेएफएच . यदि कोनों डॉक्टर अहां कें कहएयत छै की अहां कें इ बीमारी छै, त जल्दी सं जल्दी इलाज करनाय जरूरी छै.
हेएफएच ठीक-ठीक की होइत अछि ?
HeFH कोनो एहन बीमारी नहि अछि जे हम सब बाहर स पकड़ैत छी , सर्दी जकाँ। ई एकटा एहन स्थिति छै जे आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होयत छै जे हमरा सब के अपन मां या पिता सं विरासत में भेटैत छै. सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन शरीर केरऽ खून स॑ हानिकारक कोलेस्ट्रॉल हटाबै के क्षमता क॑ कम करी दै छै ।
सोचू, कोलेस्ट्रॉल हमर शरीर के रक्त वाहिका के माध्यम सं यात्रा करैत अछि. एकर मुख्य दू प्रकार अछि।
| कोलेस्ट्रॉल के प्रकार | सीधा-सीधा कहल जाय त... |
|---|---|
| नीक कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) २. | इ सब अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल कें लिवर मे पहुंचावा मे मदद करएयत छै आ ओकरा शरीर सं बाहर निकालएयत छै, जेना कि कचरा संग्रहक. |
| खराब कोलेस्ट्रॉल (एलडीएल) २. | ई सब सबसँ खतरनाक प्रकारक होइत अछि । इ रक्त वाहिकाक कें दीवारक मे जमा भ सकएय छै, जेकरा संकुचित कयर सकएय छै आ हृदय रोग पैदा कयर सकएय छै. |
HeFH कें मामला मे, अहां कें अपन माता-पिता मे सं एकटा जीन विरासत मे भेटय छै जे बैड कोलेस्ट्रॉल (LDL) कें हटावय कें प्रक्रिया कें बिगाड़य छै. यदि अहां कें पास इ जीन छै त अहां कें बच्चा कें इ जीन कें 50% संभावना छै.
अहां सभ एकटा आओर स्थिति सुनने होयब जेकर नाम सेहो होमोजाइगस फैमिलील हाइपरकोलेस्टेरोलेमिया (HoFH) अछि । एकर कारण माता-पिता दुनू सं विरासत मे भेटल दोषपूर्ण जीन होइत अछि । HoFH HeFH सं बहुत बेसि गंभीर स्थिति छै, मुदा इ बहुत दुर्लभ छै.
एकर की लक्षण अछि ?
यदि एकर इलाज नहि कैल जाय त HeFH कें कारण अहां कें एलडीएल कोलेस्ट्रॉल आ कुल कोलेस्ट्रॉल कें स्तर बहुत बेसि भ सकएयत छै. ई अतिरिक्त एलडीएल कोलेस्ट्रॉल हमरऽ रक्त वाहिका के दीवारऽ प॑ जमा होय सकै छै, जेना कि गंदगी पाइप म॑ जाम होय जाय छै, जेकरा स॑ खून के बहाव के रास्ता संकुचित होय जाय छै । हम एकरा "धमनीकाठिन्य" या "धमनी के सख्त होयब" कहैत छी |
जखन एहन होइत अछि त हृदय के शरीर के चारू कात खून पंप करय लेल सामान्य सं बेसी मेहनत करय पड़ैत छैक. समय के साथ हृदय क्षतिग्रस्त भ सकैत अछि आ हृदय रोग भ सकैत अछि । एहि स्थितिक एकटा मुख्य लक्षण अछि छाती मे दर्द, जकरा एनजाइना कहल जाइत अछि । यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त एकर दिल कें दौरा या स्ट्रोक भ सकएय छै.
सब सं महत्वपूर्ण बात ई छै कि अगर HeFH वाला पुरुष के इलाज नै मिलै छै त॑ 40 आरू 50 के दशक म॑, आरू 60 के दशक के महिला म॑ दिल के दौरा पड़ै के खतरा बहुत अधिक होय छै ।
एहन लक्षण जकरा पर तत्काल ध्यान देबय पड़ैत छैक
यदि अहां कें निम्नलिखित लक्षण छै, त तुरंत कोनों अस्पताल कें आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे जाऊं.
- हृदयघात के लक्षण : १.
- छाती मे जकड़न, जकड़न, या दर्द
- पीठ के ऊपरी हिस्सा या गर्दन में दर्द
- बाँहि मे पसरल दर्द
- मतली या उल्टी
- साँस लेबा मे दिक्कत
- स्ट्रोक के लक्षण : १.
- बजबा मे दिक्कत
- कोनो हाथ वा पैर मे सुन्नता
- चेहराक एक कात झुकब
- शरीर के संतुलन के नुकसान
शरीर के सतही विशेषता
उच्च कोलेस्ट्रॉल कें कारण कखनों-कखनों शरीर कें सतह पर लक्षण भ सकएयत छै.
| विशेषता | वर्णन |
|---|---|
| ज़ैन्थोमास | इ पीयर या नारंगी रंग कें धब्बा छै जे त्वचा कें नीचा बनएयत छै. ई सब अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल के कारण होइत अछि । ई सब बेसी हाथक जोड़, एड़ीक पाछू (Achilles tendon) आ कखनो काल कोहनी आ ठेहुन सन स्थान पर देखबा मे अबैत अछि । |
| ज़ैन्थेलेस्मा | ई पीयर, धब्बादार धब्बा होइत अछि जे पलक पर बनैत अछि । ई सब बेसी आँखिक भीतर देखल जाइत अछि । |
| कॉर्निया आर्कस | कारी आँखिक चारूकात उज्जर वा धूसर रंगक अंगूठी। एकर कारण कोलेस्ट्रॉल जमा होइत अछि । दृष्टि मे बाधा नहि पहुँचबैत अछि। |
अहाँ के कोना पता चलत जे अहाँ के ई बीमारी अछि कि नहि?
किच्छू सरल जांच छै जे अहां या अहां कें बच्चा कें इ जानएय मे मदद कयर सकएय छै की ओकरा HeFH छै या नहि. सबसँ जरूरी अछि जे जल्द सं जल्द एकर निदान आ इलाज कराओल जाय. हालांकि छोट बच्चाक कें हृदय रोग कें खतरा नहि होयत छै, मुदा इ उच्च कोलेस्ट्रॉल कें स्तर भविष्य मे ओकरा हृदय रोग कें खतरा बेसि डालएयत छै.
यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें पास निम्नलिखित मे सं कोनों छै, त डॉक्टर सं जरूर मिलूं आ ओकरा बारे मे बात करूं.
- एकटा उच्च एलडीएल कोलेस्ट्रॉल स्तर जे आहार नियंत्रण कें बावजूद कम नहि होयत छै (एकटा वयस्क मे 190 मिलीग्राम/डीएल सं बेसि, 16 साल सं कम उम्र कें बच्चा मे 160 मिलीग्राम/डीएल सं बेसि)।
- परिवार मे कोलेस्ट्रॉल बेसी रहब।
- पुरुष रिश्तेदार मे 60 साल कें उम्र सं पहिले या महिला रिश्तेदार मे 70 साल कें उम्र सं पहिले दिल कें दौरा या दिल कें बीमारी होनाय.
- त्वचा के गांठ जेना उपरोक्त ज़ैन्थोमा के उपस्थिति |
- छाती में दर्द।
अहां कें डॉक्टर शारीरिक जांच करएयत छै आ अइ लक्षणक कें जांच करतय. एकर अलावा ब्लड टेस्ट सं अहां के कोलेस्ट्रॉल के स्तर के पता चलत. हेएफएच मे एलडीएल कोलेस्ट्रॉल कें स्तर आमतौर पर 200 मिलीग्राम/डीएल सं बेसि आ कुल कोलेस्ट्रॉल कें स्तर 300 मिलीग्राम/डीएल सं बेसि होयत छै.
किच्छू मामलाक मे हृदय कें कार्य कें जांच कें लेल तनाव परीक्षण या आनुवंशिक परिवर्तन कें जांच कें लेल विशेष आनुवंशिक परीक्षण कें सेहो सिफारिश कैल जा सकएय छै.
एकर इलाज कोना होइत छैक ?
HeFH के इलाज के मुख्य लक्ष्य अहां के एलडीएल "खराब" कोलेस्ट्रॉल के स्तर के कम करब आ हृदय रोग सं बचाबय के अछि. एकरा लेल जीवनशैली मे बदलाव आ दवाई के संयोजन के जरूरत छै.
जीवनशैली बदलैत अछि
- स्वस्थ आहार : संतृप्त आ ट्रांस फैट (गोमांस, पोर्क, नारियल तेल, अंडा कें जर्दी, स्किम दूध) कें अधिक मात्रा वाला खाद्य पदार्थ सं बचूं. एकर बजाय, सब्जी, फल, फलियां, नट्स, माछ, आ दुबला मुर्गी कें अपन आहार मे शामिल करूं.
- व्यायाम : सप्ताह मे कम सं कम 4 दिन कम सं कम 30 मिनट कें लेल एहन काज करू जे अहां कें दिल पंप करय, जेना पैदल चलनाय, तैरनाय, या साइकिल चलानाय.
- वजन नियंत्रण : यदि अहां कें वजन बेसि छै त आहार आ व्यायाम कें माध्यम सं वजन कम करूं.
- धूम्रपान सं बचू : धूम्रपान हृदय रोग कें लेल एकटा जोखिम वाला कारक छै, अइ कें लेल अगर अहां कें आदत छै त तुरंत बंद करूं.
मुदा मोन राखू, HeFH मे जीवनशैली मे बदलाव मात्र कोलेस्ट्रॉल के नियंत्रित करय लेल पर्याप्त नहिं. नशाक इलाज अनिवार्य अछि।
नशा के इलाज
अहाँक डॉक्टर प्रायः पहिने स्टेटिन नामक एकटा वर्गक दवाई लिखताह . ई सब शरीर के कोलेस्ट्रॉल बनेबा स रोकैत काज करैत अछि । चूँकि HeFH मे कोलेस्ट्रॉल के स्तर बहुत बेसी होइत अछि, ताहि लेल अहां के एहि दवाई के बेसी खुराक मे लेबय पड़ि सकैत अछि.
यदि केवल स्टेटिन स्तर कें नियंत्रित करय कें लेल पर्याप्त नहि छै, त अहां कें डॉक्टर अन्य दवाईयक लिखतय.
- पीसीएसके9 अवरोधक : इ इंजेक्शन कें रूप मे देल जाय वाला दवाई छै. ई लिवर के एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के हटाबै में मदद करै छै ।
- एजेटिमाइब : ई दवाई हम जे खाद्य पदार्थ खाइत छी ओहि मे शरीर मे कोलेस्ट्रॉल के अवशोषण के कम क काज करैत अछि ।
कखनों-कखनों अइ मे सं दू या तीन दवाइयक कें एक संगे उपयोग करनाय आवश्यक भ सकएय छै.
अन्य उपचार
जखन कोलेस्ट्रॉल कें स्तर बहुत बेसि भ जायत छै आ ओकरा दवाई आ जीवनशैली मे बदलाव सं नियंत्रित नहि कैल जा सकय छै, तखन अहां कें एलडीएल एफेरेसिस नामक इलाज कें पेशकश कैल जा सकय छै. ई डायलिसिस के समान छै, जहाँ अहां के खून एकटा मशीन सं गुजरल जाइत अछि जे खराब एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के छानैत अछि आ फेर ओकरा फेर सं अहां के शरीर में घुसा दैत अछि.
टेक-होम मैसेज
- HeFH कोनों संक्रामक बीमारी नहि छै, बल्कि एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलतय छै.
- एकरऽ कारण कम उम्र म॑ हृदय रोग केरऽ खतरा बहुत अधिक होय जाय छै ।
- यदि आहार नियंत्रण कें बावजूद अहां कें कोलेस्ट्रॉल मे कमी नहि आबि रहल छै, या यदि अहां कें पारिवारिक इतिहास मे हृदय रोग कें इतिहास छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं.
- जीवनशैली मे बदलाव महत्वपूर्ण अछि, मुदा दवाई जरूरी अछि। अहां कें डॉक्टर कें निर्देशक कें अनुसार दवाईयक कें उपयोग करूं.
- यदि अहां कें HeFH छै, त इ बहुत जरूरी छै की अहां कें करीबी परिवार कें सदस्यक (भाई-बहिन, बच्चाक) कें सेहो एकर जांच कराएल जै.
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