की अहाँक परिवार मे कियो वा अहाँक परिचित कियो अचानक अजीब तरहक व्यवहार करय लागल अछि? शायद हुनका लोकनिक अंग बेकाबू भ' क' सिहरि रहल छनि? आकि हुनका लोकनिक स्मृति धीरे-धीरे फीका पड़ि रहल छनि, आ जेना पूर्वक जोश खत्म भ' रहल छनि? एहि तरहक चीज देखि क' डर लागब सामान्य बात अछि. आइ हम एकटा एहन स्थिति के बात करय जा रहल छी जे ई लक्षण पैदा क सकैत अछि, मुदा समाज में एकर बेसी चर्चा नहिं होइत अछि. जे हंटिंगटनक रोग थिक . ई नाम सुनि घबराब नहि। सब किछु पर सरल आ स्पष्ट गप्प करी।
ठीक छै, तखन हंटिंगटन रोग की छै?
सीधा शब्द में कहल जाय त हंटिंगटन रोग एकटा आनुवंशिक बीमारी थिक जकर कारण समयक संग हमरा लोकनिक मस्तिष्कक तंत्रिका कोशिका धीरे-धीरे मरि जाइत अछि , आ पीढ़ी दर पीढ़ी चलैत रहैत अछि . ई मुख्य रूप स॑ मस्तिष्क केरऽ वू भागऽ प॑ प्रभाव डालै छै जे हमरऽ गतिविधि, सोच आरू व्यवहार क॑ नियंत्रित करै छै ।
अइ सं समय कें साथ मोटर कौशल, सोच आ निर्णय लेवय कें क्षमता मे गिरावट आबै छै, आ अवसाद आ चिंता जैना मानसिक स्वास्थ्य समस्याक कें विकास कें खतरा बढ़एयत छै.
सामान्यतः, ई लक्षण 30 सं 40 वर्षक बीच देखबामें आबय लगैत अछि.मुदा, कखनो काल ई बीमारी बचपन वा युवा वयस्कतामें, अर्थात 20 वर्षक उम्र सं पहिने शुरू भ सकैत अछि.ओहि स्थितिमें, हम एकरा किशोर हंटिंगटन रोग (JHD) कहैत छी.
एखन हंटिंगटन रोगक कोनो इलाज नहि अछि । मुदा चिन्ता जुनि करू। लक्षणक कें प्रबंधन मे मदद करएय वाला आ ओकरा सं होएय वाला असुविधा कें कम करएय कें लेल बहुत सं प्रभावी उपचार छै. आओर एहि हालत के संग नीक जीवन जीबय लेल अहां बहुत किछ करि सकय छी.
ई रोग किएक होइत अछि ? कोना विरासत मे भेटैत अछि?
एकरऽ कारण हमरऽ एगो जीन केरऽ दोष होय छै । 1993 मे वैज्ञानिक सब एहि जीन क खोज केलथि जे एकर कारण बनैत अछि। ई जीन हमरा सब मे मौजूद अछि। मुदा, किछु परिवार मे एहि जीन केर उत्परिवर्तित प्रतिलिपि भ सकैत अछि । ओ उत्परिवर्तित जीन माता-पिता सं बच्चा मे पहुंचैत अछि.
कल्पना करू जे या त अहाँक माय या अहाँक पिता के हंटिंगटन के बीमारी छनि। यदि छै त अहां कें ओ उत्परिवर्तन विरासत मे मिलय कें 50% संभावना छै जे बीमारी कें कारण बनएयत छै. सिक्का पलटब जकाँ अछि। अहाँकेँ भेटि सकैत अछि वा नहि।
- ई उत्परिवर्तित जीन लिंग केरऽ परवाह नै करी क॑ विरासत म॑ मिल॑ सकै छै ।
- अगर अहां के पास उत्परिवर्तित जीन नहि अछि त अहां के हंटिंगटन के बीमारी कहियो नहिं होएत. आ अहाँ अपन बच्चा सभकेँ बीमारी नहि पहुँचा देब।
- ई बीमारी पीढ़ी दर पीढ़ी नहि छोड़ैत अछि . अर्थात पिता के पास छै त बेटा के बिना पिता के विकास नै भ सकै छै।
ई जीन प्रबल अछि आकि रिसेसिव ?
बहुत सरल अछि। कल्पना करू जे अहाँक दूटा जीन अछि, एकटा मायक आ एकटा पिताक। एकटा 'प्रबल' जीन क्लास मे सबसँ होशियार बच्चा जकाँ होइत अछि । जँ ओ अछि तँ ओकर शक्ति खेल मे अछि । हंटिंगटन रोगक कारण बनयवला उत्परिवर्तित जीन सेहो एकटा प्रबल जीन अछि . त भले ही अहां के सिर्फ एकटा माता-पिता सं उत्परिवर्तित जीन मिलय मुदा ई बीमारी पैदा करय लेल काफी अछि.
यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति आनुवंशिक जांच कें बारे मे विचार करएयत छै, त पहिले आनुवंशिक परामर्श लेनाय महत्वपूर्ण छै. ओ अहां के बता सकय छथिन्ह जे टेस्ट के रिजल्ट सं की उम्मीद कएल जा सकैत अछि.
हंटिंगटन रोगक की लक्षण अछि ?
हंटिंगटन रोगक लक्षण कें तीन मुख्य श्रेणी मे बाँटल जा सकैत अछि : मोटर कौशल, संज्ञानात्मक कार्य, आ व्यवहारिक . ई लक्षण आमतौर पर एकहि बेर मे नहि देखाइत अछि, मुदा कतेको चरण मे धीरे-धीरे विकसित होइत अछि ।
| लक्षण के प्रकार | प्रारंभिक अवस्था के लक्षण | मध्य-चरण के विशेषता |
|---|---|---|
| मोटर | चेहरा, हाथ, आ पैरक अनियंत्रित झटका (कोरिया) . असुविधा, संतुलन के नुकसान। आँखिक गति मे धीमापन। | (कोरिया) बिगड़ैत हालत। चलबा मे दिक्कत। वस्तु खसा देब, बेर-बेर घसीटब। बजबा आ निगलबा मे दिक्कत। |
| सोचबाक क्षमता (संज्ञानात्मक) २. | कठिनाई मल्टीटास्किंग। बात बिसरि जायब (जेना नियुक्ति)। नव-नव चीज सीखबा मे दिक्कत। निर्णय लेबा मे दिक्कत। | बेसी भ्रम। स्मृति हानि बेसी। स्पष्टतः सोचबाक क्षमता कम भ गेल। चीज के व्यवस्थित करय में असमर्थता। |
| व्यवहार एवं मनोवैज्ञानिक | अवसाद, चिंता। एकहि बात बेर-बेर सोचब वा कहब। सहजहि तमसाइत रहब। अनिद्रा आ शरीरक ऊर्जा के नुकसान। | प्रमुख व्यक्तित्व परिवर्तन। मृत्यु या आत्महत्या के विचार। वजन घटाने के लिये। (OCD) या (Bipolar disorder) जैना स्थितियक कें उदय . |
देर से चरण के लक्षण
एहि अवस्था मे रोगी कें काज करय कें लेल दोसर कें सहायता कें आवश्यकता होयत छै. चलब आ गप्प करब एकदम बंद भ सकैत अछि। मुदा, एहि अवस्था मे सेहो रोगी प्रायः अपन प्रियजन केँ चिन्हबा मे सक्षम भ' जाइत अछि ।
एहि रोगक निदान कोना कयल जाय ?
यदि अहां कें लक्षण छै त अहां कें डॉक्टर अहां कें पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय आ शारीरिक जांच करतय. एकरऽ बाद संभव छै कि हुनी कुछ न्यूरोलॉजिकल टेस्ट आरू जेनेटिक टेस्ट के ऑर्डर देतै । न्यूरोलॉजिकल टेस्ट मे देखू:
- रिफ्लेक्स
- मांसपेशी के ताकत
- संतुलन
- दृष्टि एवं श्रवण
- मनोदशा एवं मानसिक अवस्था
- स्मृति एवं तर्क क्षमता
बीमारी कें जतेक जल्दी निदान होयत छै, जीवन कें नीक गुणवत्ता कें बेसि दिन तइक बनाए रखनाय ओतवे आसान होयत छै. अहां कें नव शोध आ क्लिनिकल ट्रायल मे भाग लेवा कें मौका सेहो मिल सकय छै.
उपचार के विधि एवं प्रबंधन
हालांकि एखन धरि एकर कोनो पूर्ण इलाज नहि अछि, मुदा एहन बहुत रास इलाज अछि जे लक्षण पर नियंत्रण क' सकैत अछि आ जीवन केँ आसान बना सकैत अछि । ई बेकार नहि जे डाक्टर कहैत छथि, "हम अहाँक जीवन मे साल नहि जोड़ि सकैत छी, मुदा अहाँक साल मे जीवन जोड़ि सकैत छी."
सबसँ जरूरी अछि जे विभिन्न क्षेत्रक विशेषज्ञक टीम सँ मदद लेब। एहि टीम मे न्यूरोलॉजिस्ट, फिजिकल थेरेपिस्ट, ऑक्यूपेशनल थेरेपिस्ट, स्पीच थेरेपिस्ट, मनोचिकित्सक, आ पोषण विशेषज्ञ शामिल भ सकैत अछि.
दवाइयों
- गति के नियंत्रित करबाक लेल : १.अनियंत्रित गतिविधि (कोरिया) कें कम करय कें लेल VMAT2 अवरोधक वर्ग कें दवाइयक (जैना Deutetrabenazine, Tetrabenazine) कें उपयोग कैल जायत छै.
- मानसिक स्वास्थ्य समस्याक कें लेल : अवसाद, चिंता आ अन्य मूड स्विंग कें नियंत्रित करय कें लेल विभिन्न एंटीडिप्रेसेंट आ मूड स्टेबलाइजर लिखल जायत छै.
चिकित्सा
- शारीरिक चिकित्सा : चाल, संतुलन, आ शरीर कें ताकत मे सुधार क गिरनाय कें कम करय मे मदद करएयत छै.
- व्यावसायिक चिकित्सा : भोजन आ कपड़ा पहिरनाय जैना दैनिक काज कें आसान बनावा कें लेल तकनीक आ उपकरण सिखायत छै.
- स्पीच थेरेपी : बोलनाय आ निगलएय मे दिक्कत मे मदद करएयत छै.
जीवनशैली एवं पोषण में परिवर्तन
अइ बीमारी सं पीड़ित लोगक कें वजन कम भ सकएय छै, कियाकि ओकर शरीर मे बहुत कैलोरी जलाएयत छै आ ओकरा निगलएय मे दिक्कत होयत छै. अइ कें लेल पौष्टिक, उच्च कैलोरी वाला खाद्य पदार्थक कें सेवन करनाय महत्वपूर्ण छै . परिवार कें सदस्य अइ मे मदद कयर सकय छै:
- भोजन कें दौरान अनावश्यक रुकावट सं बचूं.
- ऐहन खाद्य पदार्थ चुनूं जे चबाएय आ निगलएय मे आसान होएयत छै.
- विशेष रूप सं डिजाइन कैल गेल कटलरी आ तिनका वाला कप कें उपयोग करूं.
- नियमित व्यायाम सेहो बहुत जरूरी अछि। मुदा सुरक्षा के प्रति सावधान रहय के जरूरत अछि. अनुभवी शारीरिक चिकित्सक सं बात करूं आ अहां कें अनुकूल व्यायाम योजना बनाऊं.
अपन डॉक्टर स पूछबाक लेल सवाल
यदि अहां या परिवार कें कोनों सदस्य अइ स्थिति कें बारे मे चिंतित छै, त अहां अपन डॉक्टर सं बात करएय कें समय इ सवाल पूछ सकएय छी:
- डाक्टर साहेब, ई बीमारी हमर जीवन पर कोना असर करत?
- हमर लक्षणक लेल कोन-कोन इलाज नीक अछि?
- की ई इलाज हमरा द्वारा खा रहल अन्य दवाई सं टकराव भ सकैत अछि?
- की हमरा लेल गाड़ी चलबैत रहब सुरक्षित अछि?
- हम अपन परिवार स एहि बारे मे कोना गप करय चाहैत छी।
टेक-होम मैसेज
- हंटिंगटन रोग एकटा आनुवंशिक बीमारी अछि जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलैत रहैत अछि । यदि माता-पिता कें इ बीमारी छै त बच्चा कें इ विरासत मे मिलएय कें 50% संभावना छै.
- हालांकि एखन एकर कोनो पूर्ण इलाज नहि अछि, मुदा लक्षण पर नियंत्रण आ जीवनक गुणवत्ता मे सुधार करबाक लेल बहुत प्रभावी उपचार अछि ।
- जल्दी पता लगानाय महत्वपूर्ण छै, कियाकि लक्षणक कें बेहतर ढंग सं प्रबंधित कैल जा सकएय छै.
- विशेषज्ञ डॉक्टर, चिकित्सक, आ परिवार कें सदस्यक सं मिल क एकटा मजबूत सहायता प्रणाली बनानाय आवश्यक छै.
- मनोवैज्ञानिक समस्या जेना अवसाद आ चिंता आमतौर पर अइ बीमारी कें साथ भ सकएयत छै, आ एकर इलाज ओतबे महत्वपूर्ण छै जतेक शारीरिक लक्षणक कें इलाज.
- एहि विषय पर निरंतर नव शोध भ रहल अछि, ताहि लेल आशावादी रहू। अपन डॉक्टर सं संपर्क मे रहू।
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