की अहाँ अपन हृदयक बामा निलय के बारे मे ई सब बात जनैत छी? (लेफ्ट वेंट्रिकुलर नॉन-कॉम्पैक्शन - एलवीएनसी) गप्प करी !

आइ हम हृदय के एकटा कनि जटिल, मुदा संभावित रूप स बहुत महत्वपूर्ण स्थिति के बारे में बात करय जा रहल छी। एहि बातक बारे मे पहिने नहि सुनने होयब। एकरा लेफ्ट वेंट्रिकुलर नॉन-कम्पैक्शन (LVNC) कहलऽ जाय छै जैसनऽ कि डॉक्टर कहै छै । नाम सुनबा मे पैघ बात लागत, मुदा चिन्ता जुनि करू, एकरा सरल राखू।

त लेफ्ट वेंट्रिकुलर नॉनकंजेस्टिव हार्ट फेल्यूअर (LVNC) की होइत छैक ?

सीधा-सीधा कहल जाय त ई एकटा एहन स्थिति अछि जे तखन होइत अछि जखन हमरा लोकनिक हृदयक बामा कातक निचला कक्ष वाम निलय ठीक सँ विकसित नहि होइत अछि । सोचू, सामान्यतः हमर हृदयक ई बामा निलय बहुत मजबूत, चिकना मांसक टुकड़ा होइत अछि । ई मुख्य अंग छै जे हमरऽ पूरा शरीर म॑ खून पंप करै छै । मुदा एहि (LVNC) वाला केकरो मे बामा निलय स्पंज जकाँ, कनेक मोट, आ जाल जकाँ व्यवस्थित होइत छैक | एकरऽ पहाड़ी प्रकृति छै, जेना रोटी के भीतर के हिस्सा ।

एकरा आमतौर पर जन्मजात हृदय संबंधी स्थिति मानल जायत छै. मतलब जे जन्महि सँ अहाँक हृदय मे ई स्थिति भ' सकैत अछि । यदि सही तरीका सं इलाज नहि कैल जायत छै त इ (LVNC) कें गंभीर हृदय समस्या यानी हृदय रोग भ सकएयत छै.

ई एलवीएनसी स्थिति हृदय के कामकाज के कोना प्रभावित करैत अछि ?

आब देखू, हमरा लोकनिक हृदयक बामा निलय केर बहुत महत्वपूर्ण काज होइत छैक । ईहे छै जे फेफड़ा स॑ ऑक्सीजन स॑ भरपूर खून क॑ पूरा शरीर म॑ पंप करी दै छै । ठीक पानिक मोटर जकाँ। मुदा, जखन ई (LVNC) स्थिति होइत अछि तखन बामा निलय, जे स्पंज जकाँ होइत अछि, ठीक सँ सिकुड़ि वा आराम नहि क' सकैत अछि । अर्थात ओकरा खून के कस क आगू धकेलबा में दिक्कत होइत छैक, या फेर आराम करय में आ ओकरा फेर सं खून भरय में दिक्कत होइत छैक. अस्तु, परिणाम ई जे पूरा शरीर में खून पंप करबाक काज ठीक सं नहिं होइत छैक . एहि कारणेँ विभिन्न तरहक समस्या उत्पन्न होबय लगैत अछि ।

एहि स्थिति के एलवीएनसी कतेक दुर्लभ अछि ?

ई वास्तव मे एकटा दुर्लभ स्थिति अछि। चिकित्सा विशेषज्ञ के अनुसार हर साल लाख में लगभग बारह लोग के ही ई स्थिति के पता चलै छै । मुदा, असली संख्या बहुत बेसी भ सकैत अछि . कारण ई जे किछु लोक मे कोनो लक्षण नहि देखाइत अछि । तखन डाक्टर लग नहि जाइत छथि, आ तेँ निदान नहि भेटैत छनि ।

एलवीएनसी के लक्षण की अछि ?

ई सबसँ बेसी जरूरी बात अछि। किछु लोक मे कोनो लक्षण नहि देखा सकैत अछि . मुदा, दोसरो के हृदय के बहुत गंभीर समस्या भ सकैत अछि. जेना, अचानक हृदय मृत्यु भ सकैत अछि । एलवीएनसी कें लगभग दू तिहाई लोगक कें हृदय विफलता कें खतरा छै.

ठीक छै, त देखल जाय जे (LVNC) वाला व्यक्ति मे कोन तरहक लक्षण देखा सकैत अछि:

सामान्यतः देखल गेल लक्षण : १.

• खूनक थक्का बन सकैत अछि। इ सब बहुत खतरनाक छै, कियाकि अगर इ थक्का मस्तिष्क या फेफड़ा मे पहुंच जायत छै त इ एकटा पैघ समस्या भ सकएयत छै.
• बिस्तर पर पड़ला पर अहां कें सांस लेवा मे दिक्कत भ सकएय छै.
• बेहोश भ गेल .
• हृदयक धड़कन - इ छाती कें अंदर ढोलक कें धड़कन कें तरह महसूस भ सकएयत छै, या जेना दिल कें धड़कन भ सकएयत छै.
• व्यायाम करबा मे असमर्थता, हल्का परिश्रम केलाक बादो सांस लेबय मे तकलीफ (Dyspnea) .
• अनियमित हृदय लय (अतालता) .
• पैर मे सूजन (Lymphedema) - विशेष रूप सँ टखने मे ।
• साँस मे तकलीफ / श्वास मे तकलीफ - थोड़ेक मेहनति केलाक बादो साँस समाप्त होयब सन लागब ।

ई एलवीएनसी स्थिति किएक होइत अछि ? एकर कारण की अछि ?

अधिकतर समय इ (LVNC) स्थिति एकटा आनुवंशिक परिवर्तन (Gene mutation) कें कारण होयत छै जे अहां कें जन्म सं पहिले होयत छै. ई बहुत जटिल बात अछि। इ आनुवंशिक परिवर्तन बेतरतीब ढंग सं भ सकएय छै, मतलब बेवजह, या इ अहां कें माता-पिता सं विरासत मे भेट सकएय छै. मतलब ई कोनो एहन चीज भ सकैत अछि जे परिवार मे चलैत अछि। बस सोचू, किछु परिवार मे एहि प्रकारक हृदय रोगक घटना बेसी रहैत अछि ।

संगहि, बहुत कम प्रतिशत महिलाआक मे गर्भावस्था कें दौरान पहिल बेर एल.वी.एन.सी. डॉक्टर के लगैत छनि जे गर्भावस्था के दौरान हृदय के मांसपेशी पर अतिरिक्त तनाव के कारण भ सकैत अछि. किच्छू महिलाआक कें लेल इ लक्षण बच्चाक कें जन्म कें बाद दूर भ जायत छै. मुदा दोसर के लेल एलवीएनसी के दीर्घकालिक प्रभाव पड़ि सकैत अछि.

डॉक्टर एहि एलवीएनसी स्थिति के कोना निदान करैत छथि ?

एकटा डॉक्टर कईटा जांच करत जे ठीक सं पता चलत जे अहां कें इ (LVNC) स्थिति छै या नहि. एक बेर देखल जाय जे ई सब की अछि:

• इकोकार्डियोग्राम : एहि सं देखल जाइत अछि जे अहाँक हृदय कतेक नीक सं खून पंप क रहल अछि, वाल्व कतेक नीक सं काज क रहल अछि, आ वाल्व में कोनो समस्या अछि कि नहिं. हृदयक अल्ट्रासाउंड स्कैन जकाँ अछि। एहि ठाम अहां के पहिल बेर बामा निलय के स्पंजी प्रकृति देखय लेल मिलैत अछि.
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG): एहि सं अहां के हृदय के विद्युत गतिविधि के मापल जाइत अछि. इ अहां कें दिल कें लय मे कोनों समस्या कें पता लगा सकय छै.
• विशेष इमेजिंग परीक्षण : एहि मे कार्डियक सीटी स्कैन आ मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) शामिल अछि । ई सब हृदय के संरचना के देखा सकै छै, जेना कि हृदय केना बनलऽ छै आरू ओकरऽ देवाल के मोटाई केतना छै । एलवीएनसी मे स्पंज सन रूप एहि स्कैन पर स्पष्ट रूप स देखबा मे अबैत अछि ।
• कोरोनरी एंजियोग्राम : एहि मे ई परीक्षण होइत अछि जे हृदय मे खूनक आपूर्ति करय बला कोरोनरी धमनियों मे खून कोना बहैत अछि, आ कोनो तरहक रुकावट अछि कि नहि । कखनों-कखनों हृदय कें अन्य स्थितियक कें खारिज करएय कें लेल इ जांच कें आवश्यकता सेहो भ सकएयत छै.

एहि एलवीएनसी स्थितिक कोन-कोन इलाज अछि ?

एलवीएनसी कें इलाज अहां कें लक्षणक कें आधार पर भिन्न-भिन्न होयत छै. सबहक संग एक समान व्यवहार नहि होइत छैक। जेना, यदि अहां कें दिल कें दौरा पड़एयत छै, त अहां कें डॉक्टर एहन दवाईयक लिख सकएयत छै जेना:

• एंजियोटेंसिन-परिवर्तन एंजाइम अवरोधक (एसीई अवरोधक): उदाहरण कें लेल, बेनाजेप्रिल (Lotensin®) या लिसिनोप्रिल (Prinivil®, Zestril®) या सैकुबिट्रिल-वालसार्टन (Entresto®) (एंजियोटेंसिन-नेप्रिलिसिन अवरोधक) । इ अहां कें रक्त वाहिका (नस आ धमनी) कें आराम आ खोल क काज करएयत छै, ताकि ओकरा सं खून कें प्रवाह आसान भ सकएय. एहि स हृदय पर काजक बोझ कम भ जाइत अछि।
• बीटा-ब्लॉकर : उदाहरण कें लेल, मेटोप्रोलोल (लोप्रेसर®, टोप्रोल एक्सएल®) या एटेनोलोल (टेनोर्मिन®) । ई किछु खास हार्मोन (जेना एड्रेनालाईन) के अवरुद्ध करैत अछि, रक्तचाप कम करैत अछि आ हृदय गति के नियंत्रित करैत अछि ।
• डाइगोक्सिन (Digoxin®, Lanoxin®): इ अहां कें हृदय गति कें नियंत्रित करएयत छै, अहां कें दिल कें पंपिंग ताकत कें किछु बढ़ाबैत छै, आ रक्त परिसंचरण मे सुधार करएयत छै.
• मूत्रवर्धक या "पानी के गोली" : ई सब शरीर के मूत्र के माध्यम स अतिरिक्त नमक आ पानि के उत्सर्जन के कारण काज करैत अछि | एहि सँ सूजन कम भ जाइत अछि आ हृदय पर काजक बोझ कम भ जाइत अछि ।

कखनो काल, जं अचानक हृदय गति रुकबाक खतरा हो तं डॉक्टर हृदयक त्वचाक नीचा इम्प्लान्टेबल कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर (ICD) नामक उपकरण प्रत्यारोपित करबाक सलाह द सकैत छथि । ई बैटरी सं चलय वाला छोट सन उपकरण अछि. ई हृदय म॑ तेज, जानलेवा लय के पता लगाबै छै आरू हृदय म॑ बिजली के झटका पहुँचै छै ताकि सामान्य लय बहाल होय जाय छै । बहुत गंभीर मामला मे यदि अन्य उपचार सफल नहि होएयत छै, त हृदय प्रत्यारोपण आवश्यक भ सकएयत छै.

की ई एलवीएनसी स्थिति पूरा तरह सं ठीक भ सकैत अछि? की एकरा उल्टा कएल जा सकैत अछि?

ओह नहि। एखन एलवीएनसी के कोनो इलाज नहिं अछि . अर्थात एकरा उल्टा नहि कएल जा सकैत अछि । मुदा चिन्ता जुनि करू। इलाज सं अहां के जीवन के गुणवत्ता में सुधार भ सकैत अछि आ हृदय रोग के कारण जे जटिलता भ सकैत अछि ओकरा कम भ सकैत अछि . आ, जेना कि हम पहिने कहलहुं, सब सं गंभीर मामला में हृदय प्रत्यारोपण आवश्यक भ सकैत अछि.

एहि एलवीएनसी स्थिति स कोना बचब?

एलवीएनसी के रोकय के कोनो तरीका नहिं. एकरऽ कारण छै कि ई अक्सर आनुवंशिक कारकऽ के कारण होय छै । मुदा, जं अहां कें जीन उत्परिवर्तन छै जे इ स्थिति कें कारण बनएयत छै, या यदि अहां कें लगएयत छै की अहां कें इ स्थिति भ सकएयत छै (उदाहरण कें लेल, यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ स्थिति छै), त आनुवंशिक परीक्षण बहुत मददगार भ सकएयत छै.जेनेटिक काउंसलर अहां आ अहां कें परिवार कें अहां कें जांच कें रिजल्ट बतायत. ओ अहां कें इ समझएय मे मदद करतय की एलवीएनसी कें मतलब की छै आ अहां कें बच्चाक कें पास पहुंचाबय कें की जोखिम छै.

की अइ एलवीएनसी स्थिति सं जुड़ल अन्य चिकित्सा स्थितियक छै?

हँ। कखनो काल (LVNC) नामक एहि स्थिति केँ अन्य आनुवंशिक स्थिति (सिंड्रोम) केर हिस्साक रूप मे सेहो देखल जा सकैत अछि । ई सब कनि बेसी जटिल अछि, मुदा डाक्टर लोकनि (LVNC) केर निदान करबा काल एहि स्थिति पर सेहो विचार करैत छथि । किछु उदाहरण देल गेल अछि : १.

• बार्थ सिंड्रोम
• नूनन सिंड्रोम
• रोइफमैन सिंड्रोम
• टोरिएलो केरी सिंड्रोम

एलवीएनसी वाला के भविष्य की छै? आयु की अछि ?

एलवीएनसी वाला के लेल दृष्टिकोण अलग-अलग भ सकैत अछि. ई व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न होइत अछि। नीक इलाज सं, लक्षण कें नियंत्रित कैल जा सकएय छै , आ किच्छू लोगक कें एकटा विशिष्ट जीवन प्रत्याशा जीनाय.

एलवीएनसी एकटा संभावित घातक स्थिति छै, मुदा इ हमेशा एहन नहि होयत छै . एलवीएनसी कें अधिकांश लोगक कें मौत अइ बीमारी सं नहि होयत छै. सब सं जरूरी अछि जे नियमित रूप सं कार्डियोलॉजिस्ट सं मिलब आ जांच कराबी . ओ अहां कें हृदय कें स्वास्थ्य कें प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै आ जटिलताक कें खतरा कें कम कयर सकएय छै.

यदि हमरा या हमर बच्चा कें एलवीएनसी छै, त हमरा डॉक्टर सं की सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां या अहां कें बच्चा कें (एलवीएनसी) छै, या यदि अहां कें कोनों चिंता छै, त इ नीक विचार छै की अहां अपन डॉक्टर सं अइ तरह कें सवाल पूछूं:

• हमर/हमर बच्चा कें एलवीएनसी स्थिति कें सब सं बेसि संभावित कारण की छै? (अर्थात की ई आनुवंशिक अछि आकि किछु आओर)
• की अहां एलवीएनसी कें लेल आनुवंशिक परीक्षण कें सलाह दैत छी? जँ से अछि तँ की परिवारक आन सदस्यक लेल ई महत्वपूर्ण होयत?
• एलवीएनसी कें निदान कें लेल हमरा/हमर बच्चा कें की जांच करएय कें जरूरत छै? हुनका सभसँ की आशा कएल जा सकैत अछि।
• एलवीएनसी कें लेल इलाज कें विकल्प की छै? हमरा/हमर बच्चा कें लेल कोन इलाज बेसि नीक छै? की एहि इलाज सभक कोनो दुष्प्रभाव अछि ?
• यदि हमर बच्चा या हमरा अचानक कार्डियक अरेस्ट भ गेल छै, त ओकर की लक्षण छै? तुरन्त की करबाक चाही?

इ सवाल अहां कें अपन डॉक्टर सं चर्चा करय मे मदद करतय आ अहां कें स्थिति कें बेहतर समझ प्राप्त करय मे मदद करतय.

त, एहि कथा स हमरा सब कए कोन-कोन महत्वपूर्ण बात मोन राखय पड़त?

बामा निलय गैर-कार्यशील हृदय (LVNC) एकटा दुर्लभ, प्रायः जन्मजात हृदय रोग छै. ई तखन होइत अछि जखन हृदयक बामा निलय ठीक सँ विकसित नहि होइत अछि । मांसपेशी के चिकना, मजबूत टुकड़ा होय के बजाय मोटऽ आरू स्पंजी होय जाय छै । एहि सँ हृदय ठीक सँ खून पंप नहि करैत अछि ।

यदि अहाँ के पास (LVNC) अछि, तसब सं जरूरी छै कि नियमित रूप सं कार्डियोलॉजिस्ट सं मिलनाय आ ओकर सलाह कें पालन करनाय. हालांकि एकर कोनों इलाज नै छै, मुदा अहां कें डॉक्टर जे इलाज अहां कें जटिलताक कें खतरा कम कयर सकय छै आ अहां कें जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार कयर सकय छै. जरुरी अछि जे घबराहट नहिं आ सही इलाज कराबी . मोन राखू, अहां असगर नहि छी, आओर डॉक्टर अहां के मदद करय लेल मौजूद छथिन्ह.