की अहां या अहां कें बच्चा कें कखनों-कखनों कोनों हाथ या पैर मे अजीब मोटाई या अकड़न महसूस होयत छै, या केवल लकड़ी कें बनावट? आकि एक हाथ वा टांग दोसरसँ मोट बुझाइत अछि? की अहां बचपन सं कोनों जोड़ कें ठीक सं मोड़य या सीधा करय मे असमर्थ छी आ दर्द भ रहल छै? ई सब खाली बेतरतीब बात नहि अछि। आइ हम सब एकटा बहुत दुर्लभ हड्डी के बीमारी के बात करय जा रहल छी जे एहि सब के पाछु भ सकैत अछि।
ई की अजीब बीमारी (Melorheostosis) अछि ?
सीधा शब्द मे कहल जाय त मेलोरेओस्टोसिस हड्डी के बहुत बहुत दुर्लभ बीमारी अछि । एहि मे हमर हड्डीक बाहरी परत मे नव हड्डीक ऊतक बनय लगैत अछि, जकरा कॉर्टिकल हड्डी कहल जाइत अछि । एकरा एहन सोचू जेना कोनो देबाल मे प्लास्टरक एकटा आओर परत लगा देल जाय, आ हमरा सभक एकटा हड्डीक ऊपर आओर हड्डी बनि जाइत अछि. तखन की होइत छैक? ओ हड्डी मोट आ मोट होइत जाइत अछि ।
आमतौर पर इ शरीर कें एक तरफ, या त कोनों हाथ या पैर कें प्रभावित करएयत छै. मुदा, एकर प्रभाव अन्य हड्डी पर सेहो पड़ि सकैत अछि, जेना कूल्हों या उरोस्थि । लक्षण प्रायः बचपन या किशोरावस्था मे शुरू भ जायत छै .
एकरऽ एगो आरू खास बात ई छै कि ई नव बनलऽ हड्डी एक्स-रे म॑ देखै के तरीका छै । डॉक्टर एकरा एहन बतबैत छथि जेना मोमबत्ती सं पिघलल मोम लीक भ गेल हो आ टपकैत अछि . यही लेली एकरा 'ड्रिपिंग कैंडल वैक्स' लुक भी कहलऽ जाय छै । बहुत अजीब बात छैक ने?
मेलोरिओस्टोसिस वास्तव में एक प्रकार के कंकाल के डिस्प्लेसिया छै. एकरा लेरी रोगक नामसँ सेहो जानल जाइत अछि ।
"मेलोरिओस्टोसिस" नाम कोना आयल ?
'मेलोरेओस्टोसिस' शब्द सुनला पर कनेक जीभ-मरोड़बला बुझाइत होयत, से त' ठीके? मुदा एक बेर एहि नामक अर्थ बुझि गेलाक बाद एहि बीमारीक बारे मे किछु अंदाजा भ' सकैत अछि । ई नाम यूनानी भाषा के तीन शब्द के संयोजन स॑ बनलऽ छै । देखल जाय जे ओ सब की छथि?
- 'मेलोस' शब्दक अर्थ होइत अछि हाथ वा पैर , अर्थात् हमर शरीरक एकटा अंग |
- 'रिओस' केर अर्थ होइत छैक एकटा प्रवाह . जेना नदी बहैत अछि।
- 'ओस्टोसिस' के अर्थ अछि हड्डी के निर्माण .
आब बुझि गेलहुँ ने? जखन ई तीनू शब्द मिलाओल जाइत अछि तखन नाम हड्डीक निर्माणक प्रकृतिक बोध कराबैत अछि, जेना पहिने गप्प कयल मोमबत्ती सँ मोम निकलि जाइत अछि । एकटा बहुत उपयुक्त नाम ने?
मेलोरिओस्टोसिस शरीर पर कोना प्रभाव डालैत अछि ?
यदि अहां या अहां कें बच्चा कें मेलिओरोस्टोसिस छै, त असामान्य रूप सं मोट, बढ़ल हड्डी अहां कें गति कें सीमा कें सीमित कयर सकएय छै. जेना, अहां कोनों हाथ कें सही ढंग सं नहि उठा सकएय छी या पैर कें ठीक सं मोड़ सकएय छी या सीधा नहि कयर सकएय छी. अहां कें जोड़क कें विकृति (संकुचन) सेहो भ सकएयत छै. मतलब कोनो जोड़ जगह पर ताला लागि जाइत अछि । किच्छू लोगक कें गंभीर दर्द कें अनुभव भ सकएय छै.संभव अछि जे एहन होएत।
हड्डी मे एहि बदलावक संग-संग त्वचा मे सेहो बदलाव देखबा मे आबि सकैत अछि . त्वचा मोट भ सकएयत छै या चमकदार रूप भ सकएयत छै, जेना ओकरा पॉलिश कैल गेल होय.
सबसँ नीक बात ई जे मेलोरिओस्टोसिस एक हड्डी सँ दोसर हड्डी मे नहि पसरैत अछि । मतलब जे एक हाथ मे रहत त दोसर हाथ मे नहि पसरत। मुदा, समय के संग ई हालत कनि खराब भ सकैत अछि. मतलब दर्द बढ़ि सकैत अछि आ गति बेसी सीमित भ सकैत अछि ।
ई बीमारी कतेक आम अछि ?
मेलोरिओस्टोसिस वास्तव मे एकटा बहुत बहुत दुर्लभ बीमारी अछि । एतेक दुर्लभ, जे विशेषज्ञ लोकनिक कहब छनि जे ई बीमारी दुनिया भरि मे लगभग दस लाख मे सँ एक लोक मे होइत अछि । मतलब श्रीलंका मे सेहो ई मरीज बहुत कम अछि।
ई मेलोरिओस्टोसिस किएक होइत अछि ? कारण की अछि ?
ई सुनि अहाँ आश्चर्यचकित भ' सकैत छी। किछ लोगक कें लेल, लगभग दू मे सं एक, जेकरा इ बीमारी भ जायत छै, ओकर कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन छै. हमरा सब के शरीर में MAP2K1 नामक जीन अछि | ई जीन एकटा विशेष प्रोटीन बनाबै छै जे हमरऽ हड्डी के कोशिका के विकास क॑ नियंत्रित करै छै । अतः, यदि एहि MAP2K1 जीन मे कोनो परिवर्तन, अर्थात उत्परिवर्तन, भ' सकैत अछि, त' मेलोरिओस्टोसिस केर ई स्थिति भ' सकैत अछि.
महत्वपूर्ण बात ई छै कि ई आनुवंशिक भिन्नता छिटपुट रूप स॑ होय छै । अर्थात ई कोनो एहन चीज नहि अछि जे माता-पिता सँ विरासत मे भेटैत हो। बस सोचू, लॉटरी जकाँ ई आनुवंशिक भिन्नता संयोगवश ककरो संग भ' सकैत अछि.
मुदा, मेलोरिओस्टोसिस के रोगी सब में ई MAP2K1 जीन उत्परिवर्तन नहिं होइत छैक । आओर लोक एहन छथिन्ह जिनका बिना एहि जीन म्यूटेशन के ई बीमारी छनि. तेँ एहन स्थिति मे एखन धरि डाक्टर लोकनि ई नहि बुझि सकलाह जे एहि बीमारीक कारण ठीक-ठीक की होइत छैक । ओहि पर आओर शोध भ रहल अछि।
मेलोरिओस्टोसिस के लक्षण की होइत अछि ?
मेलोरिओस्टोसिस कें लगभग दू मे सं एक लोगक मे 20 साल कें उम्र सं पहिले लक्षण देखएय कें शुरू भ जायत छै.प्रायः , इ लक्षण बचपन मे शुरू भ जायत छै, कखनों-कखनों जन्म कें किच्छू दिनक कें भीतर . समयक संग ई लक्षण बेसी गंभीर भ सकैत अछि .
इ लक्षण आमतौर पर कोनों हाथ या पैर मे बेसि देखल जायत छै. मुदा, बहुत कम, अहां या अहां कें बच्चा कें इ लक्षणक कें अनुभव अन्य क्षेत्रक मे सेहो भ सकएय छै, जेना कूल्हों, छाती कें मध्य हड्डी (उरोस्थि), या पसली मे. मुख्य लक्षण पर एक नजरि दी : १.
- पुरान दर्द : एकर मतलब छै दर्द जे बहुत दिन तइक चलएयत छै. बहुत लोकक लेल इएह मुख्य समस्या अछि।
- मोट या चमकदार त्वचा : त्वचा एना देखा सकएय छै जेना ओकरा पॉलिश कैल गेल होय. स्पर्श करय पर सेहो टाइट महसूस भ सकैत अछि.
- हाथ या पैर मे सूजन : इ सूजन तरल पदार्थ कें जमाव (एडिमा) या लिम्फ नोड्स कें सूजन (लिम्फैडेमा) कें कारण भ सकएयत छै.
- गति के सीमित सीमा : १.जेना कोहनी कें पूरा तरह सं मोड़नाय या ठेहुन कें पूरा तरह सं नहि बढ़ा सकएय.
- मांसपेशीक शोष : प्रभावित हाथ वा पैरक मांसपेशी धीरे-धीरे शोष भ सकैत अछि ।
- असमान हाथ या पैर कें लम्बाई : एकटा हाथ दोसर सं छोट भ सकएयत छै, या एकटा पैर दोसर सं छोट भ सकएयत छै. एहि सं चलय मे सेहो दिक्कत भ सकैत अछि.
मेलोरिओस्टोसिस के निदान कोना होइत अछि ?
डॉक्टर मुख्य रूप सं मेलोरिओस्टोसिस कें निदान कें लेल विशेष इमेजिंग परीक्षण कें उपयोग करएयत छै.
ओहि मे : १.
- हड्डीक स्कैन : एहि मे रेडियोधर्मी पदार्थक छोट खुराक शरीर मे इंजेक्शन लगाओल जाइत अछि आ फेर ओकरा विशेष कैमरा सँ देखल जाइत अछि । एहि सं हड्डी मे कोनो असामान्यता के स्पष्ट रूप सं देखल जा सकैत अछि.
- एक्स-रे : ई बात अहाँ सभकेँ शायद बुझल होयत। ई हड्डी आरू कोमल ऊतकऽ क॑ देखै लेली कम खुराक के विकिरण के उपयोग करै छै । जखन अहाँ कोनो मेलोरिओस्टोसिस के एक्स-रे देखब त' अहाँ के ओ "ड्रिपिंग वैक्स" के रूप देखब जे हम सब पहिने कहने रही । एहि रोगक निदान मे ई बहुत महत्वपूर्ण संकेत अछि ।
एहि इमेजिंग टेस्टक अतिरिक्त कखनो काल डॉक्टर जेनेटिक टेस्ट केर सेहो सलाह द सकैत छथि . ई खूनक नमूना लऽ कऽ कएल जाइत अछि । ई आनुवंशिक परीक्षण MAP2K1 जीन उत्परिवर्तन केरऽ उपस्थिति क॑ खोजै छै जेकरऽ बात हम्मं॑ पहल॑ करल॑ छेलियै ।
एकर की-की इलाज छै? की एकर इलाज भ' सकैत अछि?
सच पूछू त एखन धरि मेलोरिओस्टोसिस के कोनो इलाज नहिं अछि. ई बात सुनबा मे कनेक दुखद लागत। मुदा चिन्ता जुनि करू। बहुत सं उपचार छै जे लक्षणक कें नियंत्रित कयर अहां आ अहां कें बच्चा कें बेहतर जीवन जीएय मे मदद कयर सकएय छै.
डॉक्टर आमतौर पर दर्द कें कम करय आ शरीर कें कार्य मे सुधार कें लेल अइ तरह कें उपचारक कें सलाह दैत छै:
- शारीरिक चिकित्सा : एहि मे विशेष व्यायाम आ उपचारक उपयोग होइत अछि जे शरीरक ताकत बढ़ेबा मे मदद करैत अछि आ जोड़क गतिक सीमा बढ़बैत अछि । जेना, यदि अहां कें हाथ मोड़एय मे दिक्कत होएयत छै, त अहां कें ऐहन व्यायाम सिखाएल जा सकएय छै जे मदद करतय.
- व्यावसायिक चिकित्सा : इ ठीक मोटर कौशल कें विकास मे मदद करएयत छै. अर्थात आंगुरक कें नोक सं कैल गेल छोट-छोट काज, जेना बटन लगानाय, लिखनाय आदि.. साथ ही, बच्चा कें रोजमर्रा कें काजक कें स्वतंत्र रूप सं करएय मे मदद करनाय, जेना स्नान आ कपड़ा पहिरनाय, अइ उपचार कें हिस्सा छै.
- दवाई : १.
- दर्द निवारक दवाई : दर्द निवारक दवाई, जेना नॉन-स्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) दर्द कम करय लेल देल जाइत अछि ।
- बिस्फोस्फोनेट : इ हड्डी कें मजबूत करय कें लेल देल जायत छै.
- शल्य-चिकित्सा:किच्छू मामलाक मे नव बनल अतिरिक्त हड्डी कें हटावय कें लेल या हड्डी कें नव आकार देवय कें लेल सर्जरी आवश्यक भ सकएयत छै. मुदा, ई तखने कएल जाइत अछि जखन आन इलाज सं राहत नहिं भेटैत अछि.
महत्वपूर्ण : इ सबटा उपचार सब कें लेल उपयुक्त नहि छै. अहां कें डॉक्टर इ तय करतय की अहां कें स्थिति कें लेल कोन इलाज बेसि नीक छै.
की मेलोरिओस्टोसिस कें विकास सं बचाव कें कोनों तरीका छै?
ई कनि दुखद खबरि अछि। कारण मेलोरिओस्टोसिस एकटा एहन बीमारी अछि जे बेतरतीब ढंग सं होइत अछि, मतलब ई बिना कोनो कारण के होइत अछि , वास्तव में एकर विकास सं रोकय लेल हम सब किछु नहिं क सकैत छी. ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन स॑ संबंधित छै, ई लेली ई हमरा सब के वश में नै छै ।
एहि रोगक दीर्घकालीन प्रभाव की होइत छैक ?
मेलोरिओस्टोसिस कैंसर नहि होइत अछि। तेँ चिन्ता करबाक कोनो बात नहि। संगहि, ई बीमारी अहाँक जीवन प्रत्याशा कम नहि करैत अछि । ई सबसँ नीक खबरि अछि।
मुदा, ई बीमारी शरीरक काज आ गति केँ सीमित क' सकैत अछि । अहां कें जोड़क मे दर्द आ सूजन जैना चीजक कें साथ जीनाय पड़ सकएय छै. मुदा, सही इलाज योजना सं मेलोरिओस्टोसिस सं पीड़ित लोक सेहो उच्च गुणवत्ता वाला जीवन जी सकैत छथि. मतलब जे ओ सभ खुशी-खुशी रहि सकैत छथि आ सभ जकाँ अपन काज क' सकैत छथि ।
डाक्टरसँ आओर की पूछब?
यदि अहां या अहां कें बच्चा मे मेलोरिओस्टोसिस कें लक्षण छै, या ओकरा पइहले सं इ स्थिति कें निदान भ गेल छै, त अहां कें डॉक्टर सं अइ तरह कें सवाल पूछनाय महत्वपूर्ण छै:
- "मेलोरिओस्टोसिस के प्रारंभिक लक्षण की होइत छैक?"
- " हमरा एहि बीमारी के सही निदान करय लेल कोन-कोन जांच करबाक चाही ?"
- "हमरा लग कोन-कोन इलाज के विकल्प अछि ? हमरा लेल कोन इलाज बेसी नीक अछि?"
- " हम एहि बातक इलाज नहि करब त' की भ' सकैत अछि ?"
- "मेलोरिओस्टोसिस के साथ अपन जीवन के गुणवत्ता में सुधार के लेल हम की क सकैत छी ?"
अपन स्थिति कें बेहतर समझ कें लेल इ सवाल पूछूं. अपन डॉक्टर सं खुलि क गप करू।
की मेलोरिओस्टोसिस कें समान लक्षण वाला अन्य बीमारियक छै?
हँ, आओर कतेको एहन स्थिति अछि जाहि मे मेलोरिओस्टोसिस जकाँ लक्षण भ' सकैत अछि । निदान करय कें समय अहां कें डॉक्टर अइ स्थितियक कें खारिज कयर देतय. अइ मे सं किच्छू शर्तक मे शामिल छै:
- बुशके-ओलेनडॉर्फ सिंड्रोम
- डेसमोइड ट्यूमर
- हेमन्जिओमा
- अस्थि रोग
- ऑस्टियोपोइकिलोसिस
- स्क्लेरोडर्मा
एहि कारणेँ एकर सही निदान करब एतेक जरूरी अछि ।
अंत मे मोन राखबाक बात
मेलोरेओस्टोसिस हड्डीक एकटा बहुत दुर्लभ रोग अछि ।इ तखन होयत छै जखन मौजूदा हड्डी कें ऊपर नव हड्डी कें ऊतक बनएयत छै. प्रायः एकटा हाथ या पैर कें प्रभावित करएयत छै. ओना त इ एक हड्डी सं दोसर हड्डी मे नहि फैलएयत छै, मुदा समय कें साथ इ स्थिति खराब भ सकएयत छै.
जँ अहाँकेँ मेलोरिओस्टोसिस अछि तँ घबराउ नहि। एकर इलाज उपलब्ध छै, जेना दवाई, शारीरिक चिकित्सा, व्यवसायिक चिकित्सा, या सर्जरी. इ उपचारक अहां कें दर्द कें कम करएय मे मदद कयर सकएय छै, सामान्य गतिविधियक मे वापस आ सकएय छै आ बेहतर जीवन जीएय मे मदद कयर सकएय छै. सब सं जरूरी बात इ छै की अगर अहां मे लक्षण छै त जल्दी सं जल्दी चिकित्सक सं सलाह लेनाय आ अपन डॉक्टर कें निर्देशक कें ध्यान सं पालन करनाय.
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