की अहां कें बच्चा कें टट्टी करएय मे परेशानी भ रहल छै? ई हिर्शस्प्रंगक रोग भ' सकैत अछि।

की अहां कें नवजात बच्चा कें जन्म कें बाद दू या तीन दिन तइक टट्टी नहि कैल गेल छै? आकि हुनका लोकनिक पेट मात्र सूजल अछि आ स्पर्श करबा मे कठिन अछि? नव माँ या पिता के लेल ई सामान्य बात छै कि जखन ओ एहि तरहक किछ देखय छथिन्ह त कनि डर लागय. बेसी काल ई सब गंभीर बात नहि होइत छैक । मुदा, दुर्लभ मामला में ई लक्षण हिर्शस्प्रंग रोग नामक स्थिति सं भ सकैत अछि , जकर गप्प आइ हम सब क रहल छी. अस्तु, एहि पर बिना कोनो डर के विस्तार सं गप्प करी.

सीधा-सीधा कहल जाय त हिर्शस्प्रंग रोग की होइत छैक ?

हिर्शस्प्रंग कें रोग एकटा बहुत दुर्लभ, जन्मजात स्थिति छै, जइ मे बच्चा कें जन्म बृहदान्त्र कें अंतिम भाग मे तंत्रिका कोशिका कें बिना होयत छै जे मल कें बाहर धकेलएय मे मदद करएयत छै.

हमर आंत के ट्यूब के रूप में सोचू। हम जे भोजन खाइत छी से पचैत अछि, आ अपशिष्ट पदार्थ, जकरा मल कहल जाइत अछि, एहि ट्यूब सं नीचा यात्रा करैत अछि. एहि यात्रा मे आंत के दीवार मे तंत्रिका कोशिका के सहायता भेटैत अछि । ई कोशिका आंतऽ के मांसपेशी क॑ संकेत भेजै छै, जेकरा स॑ ई सिकुड़ी आरू आराम होय जाय छै, जेकरा स॑ मल आगू बढ़ी जाय छै ।

हिर्शस्प्रंग रोग सं पीड़ित बच्चा मे पैघ आंत कें अंत मे इ तंत्रिका कोशिका नहि होयत छै. अस्तु, जखन मल भीतर अबैत अछि त' ओहि मे सं नहि गुजरि सकैत अछि आ फँसि जाइत अछि. जेना गाड़ी ट्रैफिक मे फंसल रहैत अछि। एहि सं मल जमा भ जाइत अछि आ आंत मे पैघ रुकावट बनैत अछि । अइ सं बच्चा कें गंभीर कब्ज, आंत मे रुकावट आ कखनों-कखनों खतरनाक संक्रमण भ सकएय छै.

सामान्यतया, स्वस्थ बच्चा कें जन्म कें पहिल 24-48 घंटा कें भीतर पहिल बेर मल त्याग भ जायत छै. एहि पहिल मल केँ ‘मेकोनियम’ कहल जाइत छैक | ई प्रायः कारी, मोट पदार्थ होइत अछि । मुदा, हिर्शस्प्रंग रोग सं पीड़ित बच्चा एहि प्रकारक मल त्याग करबा मे असमर्थ रहैत अछि.

एहि स्थितिक विशिष्ट कारण की अछि ?

डॉक्टर सब कें एखन धरि ठीक सं पता नहिं छनि जे किछु शिशु में ई बीमारी किएक होइत छैक , मुदा एकर संबंध जीन सं व्यापक रूप सं मानल जाइत छैक .

सीधा शब्दक मे कहल जाय त गर्भ मे बच्चा कें विकास कें पहिल किच्छू सप्ताहक मे तंत्रिका कोशिका बच्चा कें पूरा पाचन तंत्र मे, मुंह सं गुदा तइक बढ़एयत छै. मुदा हिर्शस्प्रंग रोग सं पीड़ित बच्चा मे ई तंत्रिका कोशिका कें विकास पैघ आंत कें अंत मे अचानक बंद भ जायत छै.

एकरऽ कारण हमरऽ शरीर केरऽ डीएनए म॑ कुछ बदलाव (उत्परिवर्तन) होय सकै छै, जे एगो निर्देश पुस्तक के तरह छै । कखनों-कखनों इ आनुवंशिक परिवर्तन माता-पिता सं बच्चाक कें विरासत मे भेट सकएय छै. संगहि, अन्य जन्मजात स्थितियक, जेना डाउन सिंड्रोम, आ किच्छू हृदय रोगक कें बच्चाक मे हिर्शस्प्रंग कें बीमारी कें खतरा किछु बेसि होयत छै.

हम सब एहि लक्षण के कोना चिन्हब?

बेसी काल ई लक्षण जीवनक पहिल 6 सप्ताहक भीतर, खास क' पहिल 48 घंटाक भीतर देखाइत अछि । मुदा, किच्छू बच्चाक मे लक्षणक कें देखएय मे कई साल लग सकएय छै.

अहाँकेँ निम्नलिखित विशेषताक प्रति अवगत रहबाक चाही।

डाक्टर एहि बीमारीक सही निदान कोना करैत छथि ?

जखन अहां अपन बच्चा कें डॉक्टर कें पास ल जायत छी, तखन ओ अहां कें बच्चा कें जांच करतय, अहां सं अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय, आ ओकर बाद निदान कें पुष्टि करय कें लेल कईटा जांच कें सिफारिश करतय.

• पेट कें एक्स-रे : एकर उपयोग आंत मे रुकावट या पेट फूलनाय कें जांच करएय कें लेल कैल जा सकएय छै .
• कंट्रास्ट एनीमा : अइ मे एकटा विशेष सफेद तरल पदार्थ (एकटा डाई जेकरा बेरियम कहल जायत छै) बच्चा कें मलाशय सं गुजरल जायत छै आ एक्स-रे चित्रक कें एकटा श्रृंखला लेल जायत छै. एहि तरल पदार्थ सं आंत के भीतर के हिस्सा स्पष्ट रूप सं देखल जा सकैत अछि. बिना तंत्रिका कोशिका वाला भाग आमतौर पर पातर लगैत अछि, जखन कि ओकर ऊपर मल सं भरल भाग पैघ आ बेसी सूजल देखाइत अछि । एहि सं बीमारी के नीक अंदाजा भ सकैत अछि.
• मलाशय बायोप्सी : ई ओ परीक्षण अछि जे एहि रोगक शत-प्रतिशत पुष्टि करैत अछि । एहि मे डाक्टर बच्चाक मलाशयक भीतरक देबाल सँ ऊतकक बहुत छोट टुकड़ा (ऊतकक नमूना) लऽ कऽ सूक्ष्मदर्शी सँ ओकर जांच करैत छथि । ओहि ऊतकक टुकड़ा मे तंत्रिका कोशिका अछि वा नहि से देखि एहि रोगक सटीक निर्धारण कयल जा सकैत अछि ।
• एनोरेक्टल मैनोमेट्री : इ जांच आमतौर पर पैघ बच्चाक पर कैल जायत छै. एहि मे मलाशय मे एकटा छोट गुब्बारा सन उपकरण घुसा कए ओकरा फुला कए इ जांचल जाइत अछि जे मलाशय क मांसपेशी ठीक स काज क रहल अछि या नहि ।

एकर की-की इलाज छै?

हिर्शस्प्रंग कें बीमारी कोनों एहन स्थिति नहि छै जे दवाई सं ठीक कैल जा सकएय. एकर एकमात्र आ स्थायी इलाज अछि सर्जरी . चिंता जुनि करू, आब ई सर्जरी बहुत सफलतापूर्वक भ रहल अछि।

सर्जरी के दौरान डॉक्टर बृहदान्त्र के ओहि हिस्सा के हटा दैत छथि जाहि में तंत्रिका कोशिका के कमी होइत अछि आ बृहदान्त्र के स्वस्थ, तंत्रिका सं भरल हिस्सा के सीधा मलाशय सं जोड़ैत छथि. एहि सर्जरी केँ "पुल-थ्रू प्रक्रिया" कहल जाइत छैक |

कखनो काल, बच्चाक स्थितिक आधार पर, एहि मुख्य सर्जरी सं पहिने अस्थायी "ओस्टोमी" सर्जरी कयल जा सकैत अछि । एहि मे एकटा खुलल जगह (स्टोमा) बनेनाइ शामिल अछि जाहि सं स्वस्थ आंत के एकटा हिस्सा पेट के त्वचा के सतह पर आबि जाय. तखन, मल जमा करबाक लेल एहि खुलल जगह पर एकटा ओस्टोमी बैग लगाओल जाइत अछि । एक बेर बच्चा कनि ठीक भ गेलाक बाद आ मुख्य सर्जरी कें लेल तैयार भ गेलाक कें बाद इ खुलनाय बंद भ जायत छै आ पुल-थ्रू सर्जरी कैल जायत छै.

सर्जरी कें बाद की जटिलता भ सकएय छै?

अधिकतर बच्चाक सर्जरी कें बाद सामान्य मल त्याग करएय मे सक्षम होयत छै आ आगू स्वस्थ जीवन जीएय मे सक्षम होयत छै. मुदा, किच्छू बच्चाक कें सर्जरी कें बादहुं किच्छू समस्याक कें अनुभव भ सकएय छै. एहि बात स अवगत रहब जरूरी अछि।

हिर्शस्प्रंग-संबद्ध एन्टेरोकोलाइटिस

ई सबसँ खतरनाक जटिलता अछि . इ सर्जरी सं पहिले या बाद मे भ सकएय छै. ई आंतऽ के गंभीर संक्रमण छै ।

मल असंयम

किच्छू बच्चाक कें सर्जरी कें बाद ओकर मल त्याग कें नियंत्रित करएय मे दिक्कत भ सकएय छै. मतलब जे बिना बुझने मल गुजरि सकैत छथि । एकर कारण सर्जरी के प्रभाव मलाशय के मांसपेशी पर भ सकैत अछि । समय आ किछु व्यायाम (पेल्विक फिजिकल थेरेपी) के संग एहि स्थिति के बहुत हद तक नियंत्रित कयल जा सकैत अछि ।

कब्ज एवं रुकावट

किच्छू बच्चाक कें सर्जरी कें बाद कब्ज कें अनुभव भ सकएय छै. एकर कारण सर्जिकल स्थल संकुचित भ सकैत अछि या अन्य कारण भ सकैत अछि । एहन मे अहां कें डॉक्टर आवश्यक इलाज बतायत.

भले ही अइ स्थिति कें इलाज सर्जरी सं कैल जायत छै, मुदा बच्चा कें स्थिति कें निगरानी जारी रखनाय महत्वपूर्ण छै. अपन बच्चा कें आंत कें आदत आ खानपान कें बारे मे नियमित रूप सं डॉक्टर सं बात करूं.