He aha te mate Rabson-Mendenhall? Me kōrero tātou mō tēnei mate onge.

Ko te mea tino taketake e tupu ana i roto i ō tātou tinana, ko te kai e kainga ana e tātou e homai ana he pūngao ki a tātou. He rite ki te maka penehīni ki roto i te motuka. I konei, ka whiwhi tō tātou tinana i te pūngao mai i te huka (glucose). Ko tēnei tukanga katoa e whakahaerehia ana e te homoni e kiia nei ko te insulin . Ko tēnei insulin te mea e kī ana ki te huka i roto i te toto kia tukuna ki roto i ngā pūtau e hiahia ana ki te pūngao. He rite ki te whakatuwhera i ngā tatau o ngā pūtau me te tuku i te huka ki roto. Heoi, i roto i te tinana o te tangata e pāngia ana e te Rabson-Mendenhall Syndrome, kāore tēnei tukanga e tupu tika. Ara, kāore e taea e tōna tinana te whakamahi tika i te insulin. He tino onge tēnei mate.

Nā, he aha rawa tēnei mate?

Ina kore e taea e te insulin te mahi tika i tana mahi, ka pā tika ki te tipu o te tamaiti. Whakaarohia, ka tīmata te pānga o tēnei mea i mua i te whānautanga o te tamaiti, arā, i a ia e noho tonu ana i roto i te kōpū o te whaea. He iti noa te rahi o ngā pēpi e pāngia ana e tēnei mate. Ahakoa i muri i te whānautanga, ka puhoi te pikinga o tō rātou taumaha me te tipu o te tinana . I roto i te taha hauora, ko te mate Rabson-Mendenhall he mate nō tētahi rōpū nui e kiia nei ko ngā mate ātete nui ki te insulin. Ko te mate Donohue me te mate ātete insulin momo A ētahi atu mate e rua nō tēnei rōpū.

He aha te take o tēnei āhuatanga?

He kupu ngāwari noa iho, he mate ira tēnei. Arā, he mea tuku iho mai i ngā mātua ki te tamaiti . Nā te hapa o te ira e kiia nei ko te 'INSR' i roto i tō tātou tinana tēnei i puta ai. Nā, me titiro tātou me pēhea te puta o tēnei. I roto i ia pūtau o tō tātou tinana, e rua ngā tārua o ia ira. Kotahi mai i te whaea, kotahi mai i te pāpā. Kia taea ai e te tamaiti te whakawhanake i te mate Rabson-Mendenhall, me whai i taua hapa ngā tārua e rua o te ira 'INSR' e whiwhi ana te tamaiti. Mena kotahi anake te tārua kei a ia te hapa, e kore te mate e puta. Arā, kia pāngia ai te tamaiti e tēnei mate, me whai i te whaea me te pāpā tētahi tārua o tēnei ira hapa me tētahi tārua o te ira hauora. Kātahi, me whiwhi te tamaiti i ngā tārua hapa e rua mai i a rāua mā te tūpono. Koia te take he tino onge tēnei, nā te mea kāore e tupu i ngā wā e toru i roto i ngā wā e whā.

He aha ngā tohu o tēnei mate?

Ko te tikanga ka tīmata ngā tohumate ki te puta i roto i te tau tuatahi o te oranga o te tamaiti. Waihoki, ka rerekē te kaha o ēnei tohumate i ia tangata, i ia tangata. Me titiro tātou ki ngā tohumate matua ka kitea.

Ko ētahi atu mate ka pā mai pea nā tēnei

Haunga ēnei tohu matua, ka taea hoki e tēnei mate te whakaputa i ētahi atu mate kino.

• Ngā whēkau i roto i ngā ovaries o ngā kōtiro.
• Mate huka . I ētahi wā ka arahi pea tēnei ki tētahi āhuatanga morearea e kiia nei ko te ketoacidosis .
• Ngā raruraru whatukuhu .

Me pēhea te tautuhi i te mate?

Ko tētahi o ngā wero o te tātaritanga i tēnei mate ko te wehewehe i tēnei mate mai i ētahi atu mate e āhua rite ana (pēnei i te mate Donahue). Ka whakahaerehia e te tākuta o tāu tamaiti he whakamātautau tinana hōhonu, ka pātai mō ngā tohumate o tāu tamaiti me tōna hītori hauora whānau, ā, ka tono pea i ētahi whakamātautau toto hei tirotiro i te huka toto me ngā taumata insulin o tāu tamaiti. Koinei anake te huarahi hei whakatau tika i te tātaritanga.

Me pēhea te rongoā?

Ko te maimoatanga mō te mate Rabson-Mendenhall me whai āwhina nui mai i tētahi tīma nui, tae atu ki ngā tohunga, ngā taote pokanga, me ngā tākuta niho. He mea nui hoki te tohutohu mō ngā whānau ki te whakahaere i te ahotea me ngā kare ā-roto e pā ana ki te whānautanga o tētahi tamaiti me tēnei mate onge. He maha ngā wā ka hāngai te maimoatanga ki ia tohu. Hei tauira, te pokanga hei tango i ngā whēkau ovarian, te rongoā niho mō ngā raruraru niho, me ētahi atu. I ētahi wā, ka tohua e ngā tākuta he nui te horopeta o te insulin, ētahi atu rongoā rānei hei whakaoho i te whakamahinga o te insulin, engari he maha ngā wā kāore ēnei e whai hua mō te wā roa.

Ngā maimoatanga hou kei te tirotirohia

Kei te rangahau tonu ngā tohunga i ngā kōwhiringa maimoatanga pai ake mō ngā taumata huka toto tiketike (hyperglycemia) e pā ana ki te ātete nui ki te insulin. Ahakoa kua whakaatuhia e ēnei maimoatanga ētahi hua whai hua, me haere tonu ngā rangahau.

• Ngā biguanides: He momo rongoā ēnei e whakaiti ana i te hanga huka a te tinana, e whakanui ana hoki i te whakamahinga o te insulin .
• Leptin: Kua kitea tēnei pūmua hei āwhina i te whakahaere i te huka toto me ngā taumata insulin.
• rhIGF-I (Recombinant insulin-like growth factor I): Ka whakamahia tēnei pūmua hei rongoā i te ketoacidosis, he mate e puta mai ana i te ātete nui ki te insulin .

Te Mate Rabson-Mendenhall, te ātete ki te insulin, ngā mate ira, ngā mate tamariki, te acanthosis nigricans, te ketoacidosis, te mate huka