Бяцхан үрсийн маань бяцхан зүрх хэрхэн гайхалтай ажилладаг талаар та бодож үзсэн үү? Гэсэн хэдий ч заримдаа төрөлхийн зарим өвчнөөс болж зүрхний үйл ажиллагаа бага зэргийн саад бэрхшээлтэй тулгардаг. Зарим нярайд тохиолдож болох зүрхний нэг өвчнийг "Аортын коарктация" гэж нэрлэдэг. Нэр нь төвөгтэй сонсогдож болох ч санаа зовох хэрэггүй. Үүнийг энгийнээр ярьцгаая.
Аортын коарктаци гэж юу вэ? Энгийнээр хэлбэл...
Энгийнээр хэлбэл, Аортаны коарктация гэдэг нь таны хүүхдийн аортын нэг хэсэг юм.—хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг зүрхнээс биеийн бусад хэсэг рүү зөөдөг гол артери—нарийссан эсвэл чимхэгдсэн байдаг. Энэ нь төрөлхийн зүрхний гажиг бөгөөд төрөхөөсөө хойш илэрдэг гэсэн үг юм.
Үүнийг томоохон хурдны зам гэж төсөөлөөд үз дээ. Хэрэв замын хөдөлгөөн өндөр хурдтай явж байгаа ч барилгын ажлын улмаас замын нэг хэсгийг нэг эгнээ болгон нарийсгавал юу болох вэ? Замын хөдөлгөөн нэмэгдэж, тээврийн хэрэгсэл хурдаа сааруулахаас өөр аргагүй болдог, тийм үү? Энэ нөхцөлд ч мөн адил зүйл тохиолддог. Аортын нарийссан хэсгээр цус зөв урсахад хэцүү болдог.
Ихэнх тохиолдолд энэхүү нарийсалт (коарктация) нь аортын салаалалтын өмнөхөн тохиолддог бөгөөд хөл гэх мэт биеийн доод хэсэгт цус нийлүүлдэг. Үүнээс болж хүүхдийн цусны даралт биеийн дээд хэсэгт (гар гэх мэт) нэмэгддэг боловч биеийн доод хэсэгт (хөл) буурдаг. Биеийн дээд ба доод хэсгийн цусны даралтын энэхүү мэдэгдэхүйц ялгаа нь өвчний гол шинж тэмдэг юм. Өөр тодорхой шинж тэмдэг илрээгүй ч цусны даралтын энэхүү зөрүү нь эмч нарт болзошгүй асуудлын талаар анхааруулдаг.
АНУ-ын статистик мэдээллээр жилд төрсөн 1700 нярай тутмын 1 нь аортын коарктациятай байж болзошгүй. Зарим нярайд энэ өвчнөөс гадна төрөлхийн зүрхний гажиг бас байж болно.
Бага насны хүүхдүүдэд ямар шинж тэмдэг илэрч болох вэ?
Шинж тэмдэг нь аортын нарийсалт хэр зэрэг хүнд байгаагаас хамаарна. Ихэвчлэн нарийсалт мэдэгдэхүйц байвал шинж тэмдгүүд нь амьдралын эхний нэг эсвэл хоёр долоо хоногт илэрдэг. Гэсэн хэдий ч нарийсалт хөнгөн байвал хүүхэд өсч том болох хүртэл анзаарагдахгүй эсвэл огт шинж тэмдэг илрэхгүй байж магадгүй юм.
Нярайд илрэх шинж тэмдгүүд
Хэрэв нярайд энэ (CoA) эмгэг байгаа бол та дараахь зүйлийг ажиглаж болно.
- Байнга нойрмоглох , хоол тэжээлийн дутагдалд орох
- Хурдан зүрхний цохилт (хурдан судасны цохилт)
- Хэт их хөлрөх
- Байнга цочромтгой болох, уйлах
- Цайвар эсвэл саарал арьс
- Амьсгалахад хүндрэлтэй эсвэл хурдан/хүнд амьсгалах
- Хөхөөр хооллох эсвэл угжаар хооллоход бэрхшээлтэй байх
Хэрэв нярайд аортын хүнд нарийсал (хүнд хэлбэрийн коарктация) илэрсэн бөгөөд үүнийг цаг тухайд нь илрүүлж, эмчлэхгүй бол хүүхэд шокын байдалд орж болзошгүй бөгөөд энэ нь амь насанд аюултай. Үүний эсрэгээр, маш бага нарийсалтай зарим нярайд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно.
Хүүхэд болон залуу насанд хүрэгчдэд тохиолддог шинж тэмдгүүд
Аортын коарктациятай ахимаг насны хүүхдүүд болон залуу насанд хүрэгчдэд та дараахь зүйлийг харж болно.
- Толгой байнга өвддөг
- Цусны даралт өндөр
- Хамраас байнга цус гарах
- Дасгал хийх, гүйх эсвэл биеийн тамирын дасгал хийх үед хөл өвдөх
Зарим хүүхдэд мэдэгдэхүйц шинж тэмдэг илэрдэггүй. Ихэнхдээ цусны даралт ихсэлт илэрсэн үед энэ өвчнийг анх тогтмол үзлэгийн үеэр илрүүлдэг.
Хэрэв насанд хүрсэн хүнд шинж тэмдэг илэрвэл энэ нь өмнөх эмчилгээний дараа дахин нарийсч (аортын рекоарктация) байгааг илтгэнэ. (CoA) нь насанд хүртлээ оношлогдохгүй байх нь маш ховор байдаг.
Яагаад ийм зүйл болж байна вэ? Шалтгаан нь юу вэ?
(CoA)-ийн яг тодорхой шалтгаан тодорхойгүй хэвээр байгаа ч мэргэжилтнүүд үүнд генетикийн бүрэлдэхүүн хэсэг байгаа гэж үзэж байна. Энэ нь хүүхэд хэвлийд байх үед тохиолддог тодорхой генетикийн өөрчлөлтүүд нь аорт зөв үүсэхгүй байж болзошгүй гэсэн үг юм.
Заримдаа эдгээр генетикийн өөрчлөлтүүд удамшлын шинжтэй байж болно. Судалгаанаас харахад хэрэв танд (CoA) зүрхний гажиг байсан бол таны хүүхэд (CoA) эсвэл зүрхний өөр гажигтай байх магадлал нь уг өвчтэй хүнээс өндөр байдаг.
Үүнээс гадна, зарим генетикийн хам шинжүүд эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Жишээлбэл, Тернерийн хам шинжтэй төрсөн нярай хүүхдүүд зөвхөн аортын коарктация төдийгүй хоёр талт аортын хавхлага гэх мэт төрөлхийн гажигтай байх магадлал өндөр байдаг.
Тусгаарлагдсан (CoA) шалтгаанууд
Зүрхний өөр гажиг байхгүй ("тусгаарлагдсан КоА") тохиолдолд гол хүчин зүйл нь ургийн хөгжлийн үед артерийн суваг гэж нэрлэгддэг жижиг судасны хэвийн бус хаалт юм. Артерийн суваг нь ургийн аорт болон уушигны артерийг холбодог жижиг судас юм. Хүүхдийн уушиг нь хэвлийд байх үед үйл ажиллагаа явуулдаггүй тул энэ судас нь хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг түгээхэд чухал үүрэгтэй.
Хүүхэд төрж, амьсгалж эхэлмэгц артерийн сувгийн хэрэгцээ шаардлагагүй болж, хэдхэн хоногийн дотор ихэвчлэн байгалийн жамаар хаадаг. Гэсэн хэдий ч хаагдаж байх үед энэ судасны зарим эдүүд аортын эдтэй нийлж болно. Ийм тохиолдолд артерийн сувгийн сувгийн суваг хаагдаж байх үед аортыг татаж, нарийсгаж (коарктация) болно.
Энэ нөхцөл байдлаас ямар хүндрэлүүд гарч болох вэ?
Хэрэв аортын коарктыг удаан хугацаагаар эмчлэхгүй бол дараах хүндрэлүүд үүсч болно.
- Биеийн бүх хэсэгт архаг гипертензи .
- Зүрхний булчингийн зузааралт (зүүн ховдлын гипертрофи).
- Титэм судасны өвчин (титэм судасны өвчин)-д эрт товруу үүсэх.
- Аортод аневризм (бөмбөлөг үүсэх) эсвэл задрал (урагдах) үүсэх.
- Тархины аневризм үүсэх.
- Зүрх цусыг үр дүнтэй шахаж чадахгүй байгаагаас үүдэлтэй зүрхний дутагдал.
Тэмдэглэл: Хэрэв та ямар нэгэн яаралтай тусламжийн шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай тусламжийн алба (911) руу яаралтай холбоо барих эсвэл хамгийн ойрын яаралтай тусламжийн тасагт хандана уу.
Энэ өвчин болох Аортын коарктация (CoA) нь оношлогдоогүй, эмчлээгүй хэвээр байвал хамгийн аюултай болдог. Тиймээс хүүхдэд шаардлагатай эмнэлгийн тусламж үйлчилгээ, тогтмол хяналтыг авахын тулд аль болох эрт, хамгийн тохиромжтой нь нярай үед нь тодорхойлох нь чухал юм.
Эмч нар үүнийг хэрхэн оношилдог вэ? (Оношлогоо)
Ерөнхийдөө хүүхдийн зүрх судасны эмч нар нярай болон бага насны хүүхдүүдэд аортын коарктацияг оношлодог мэргэжилтнүүд байдаг. Оношлогооны хурд нь шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамаарна.
Хүнд шинж тэмдэгтэй нярайг төрснөөс хойш хэдхэн хоногийн дотор оношлох нь элбэг байдаг. Гэсэн хэдий ч хөнгөн шинж тэмдэгтэй эсвэл илэрхий шинж тэмдэггүй нярайг бага насны хожуу үед цусны даралт ихсэх хүртэл оношлохгүй байж болно. Насанд хүрсэн үед оношлох нь маш ховор байдаг.
Ихэнх тохиолдолд КоА нь эмч дараах тодорхой эрсдэлт дохиог анзаарсан үед ердийн үзлэгийн үеэр илэрдэг.
- Хөл/биеийн доод хэсгийн цусны даралт мэдэгдэхүйц бага байхтай харьцуулахад гар/биеийн дээд хэсэгт цусны даралт өндөр байна.
- Хүзүү болон цавины хоорондох судасны цохилтын хүч мэдэгдэхүйц ялгаатай байна.
- Эмч хүүхдийн цээжийг чагнуураар сонсоход зүрхний хатуу шуугиан илэрсэн.
Зарим нярайд шинж тэмдэг илрэхээс өмнө цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшинг шалгадаг пульс оксиметрийн шинжилгээгээр оношлогддог. Хэрэв хүчилтөрөгчийн түвшин бага байвал энэ нь төрөлхийн зүрхний ноцтой өвчнийг илтгэж болох бөгөөд Нироги Ланка эсвэл өөр мэргэжлийн эмнэлгийн байгууллагад оношилгооны шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай болдог.
КоА оношийг баталгаажуулахын тулд эмч нар ерөнхийдөө зүрхний хэт авиан шинжилгээ (эхокардиографи) хийдэг. Тэд мөн хүүхдийн аортын анатомийн нарийвчилсан зургийг авахын тулд компьютер томографи эсвэл MRI шинжилгээ хийлгэхийг захиалж болно.
Аортын коарктациятай холбоотой өөр зүрхний өвчин байдаг уу?
Тийм ээ, КоА өвчтэй хүүхдүүд зүрхний бусад өвчтэй байж болно. Жишээлбэл, КоА өвчтэй хүмүүсийн 45%-75% нь хоёр талт аортын хавхлагатай байдаг бөгөөд зүрхнээс аорт руу цусны урсгалыг хянадаг хавхлага нь ердийн гурван хавхлагын оронд хоёр хавхлагатай байдаг.
CoA-тай хамт байж болох бусад нөхцөл байдал нь:
- Тосгуурын таславчийн гажиг эсвэл ховдлын таславчийн гажиг (зүрхний нүх) зэрэг зүрхний гажиг.
- Артерийн задгай суваг (төрсний дараа хаагдах ёстой байсан судас нээлттэй хэвээр байна).
- Аортын нуман хаалганы гипоплази эсвэл зүүн зүрхний гипопластик хам шинж (зүрх эсвэл аортын хэсгүүд хөгжөөгүй үед).
- Аортын эсвэл митрал хавхлагын нарийсал (зүрхний хавхлагын нарийсал).
Манай зүрхний мэс засалчид таны хүүхдийн зүрхний бүтцийг үнэлж, хувь хүнд тохирсон эмчилгээний төлөвлөгөө боловсруулах болно. Олон зүрхний гажигийг эмчлэх нь тусгаарлагдсан КоА-г эмчлэхээс илүү нарийн төвөгтэй арга барил шаарддаг.
Эмчилгээний ямар сонголтууд байдаг вэ?
Эмчилгээ нь хүүхдийн нас, аортын нарийсалт болон бусад зүрхний гажиг байгаа эсэхээс хамаарна. Нялх болон бага насны хүүхдүүдэд мэс засал хийх нь ерөнхийдөө хамгийн үр дүнтэй эмчилгээ юм.Ахимаг насны хүүхдүүдэд эсвэл нарийсалт багатай тохиолдолд зүрхний катетержуулалт гэж нэрлэгддэг бага инвазив процедур тохиромжтой байж болно. Үүнийг мөн дахин нарийсгах (дахин нарийсгах) эсвэл насанд хүрэгчдэд хэрэглэдэг.
Мэс засал
КоА-г засах үндсэн мэс заслын аргууд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.
- Төгсгөлөөс төгсгөл хүртэлх анастомоз бүхий резекц: Мэс засалч нарийссан хэсгийг авч, аортын эрүүл үзүүрийг буцааж оёдог.
- Сунгасан төгсгөлөөс төгсгөл хүртэлх анастомоз бүхий резекц: Хэрэв аортын нуман хаалга мөн нарийссан бол мэс засалч нарийссан хэсгийг авч, доошоо бууж буй аортыг нуман хаалганы урт хэсэгтэй холбоно. Хөндлөн аортын нуман хаалганы гипоплази байгаа үед энэ нь илүү тохиромжтой арга юм.
Хүнд шинж тэмдэгтэй нярайд мэс засал хийхээс өмнө артерийн сувгийг нээлттэй байлгахын тулд простагландин (PGE-1) зэрэг эм, эсвэл зүрхний үйл ажиллагааг дэмжих бусад эмээр тогтворжуулж болно.
Зүрхний катетержуулалт
Хэрэв таны хүүхэд бага зэрэг нарийссан эсвэл дахилттай бол дараахь зүйлийг зөвлөж болно.
- Бөмбөлөгний ангиопластик: Нарийссан хэсгийг тэлэхийн тулд аорт дотор жижиг бөмбөлөг хийлдэг.
- Стент байрлуулсан бөмбөлөг хэлбэрийн ангиопластик: Аортын нарийссан хэсгийг нээлттэй байлгахын тулд жижиг, тэлэх боломжтой торон хоолой (стент) оруулдаг.
Яаралтай эмнэлгийн тусламж хэзээ авах ёстой вэ? (Үргэлжлүүлэн үзлэг болон яаралтай тусламж)
Таны хүүхдийн эмнэлгийн баг танд дараагийн үзлэгийн тодорхой хуваарийг гаргах болно. Таны хүүхдийн амьдралын туршид төрөлхийн зүрхний өвчний мэргэжилтний удирдлага дор тогтмол үзлэгт хамрагдах шаардлагатай болно. Энэ мэргэжилтэн дараахь зүйлийг хариуцна.
- Хүүхдийнхээ цусны даралтыг тогтмол хянах.
- Зүрхний үйл ажиллагааг үнэлэх, хүндрэлийн шинж тэмдгийг илрүүлэх зорилгоор үе үе дүрс оношилгооны шинжилгээ хийдэг .
- Зүрхний эрүүл мэндэд тустай хоолны дэглэмийн сонголт болон зохих биеийн тамирын дасгалын талаархи удирдамж.
- Шаардлагатай бол эмийг бичиж, тунг тохируулна.
Энэ өвчтэй хүний дундаж наслалт хэд вэ?
Орчин үеийн оношлогооны аргууд болон дэвшилтэт эмчилгээний ачаар Аортын коарктация (CoA)-тай хүмүүс 60 нас болон түүнээс дээш насандаа бүрэн дүүрэн, үр бүтээлтэй амьдрах боломжтой болсон. Өмнө нь дундаж наслалт мэдэгдэхүйц бага байсан тул энэ нь анагаах ухааны маш урам зоригтой дэвшил юм.
Хэрэв таны хүүхдэд аортын коарктация оношлогдсон бол яагаад ийм зүйл болсныг гайхах нь зүйн хэрэг. Бид зүрхний төрөлхийн гажигийн яг тодорхой шалтгааныг тодорхойлж чаддаггүй. Гэсэн хэдий ч эрт оношлох, цаг тухайд нь арга хэмжээ авах нь хүүхдийн амьдралын чанарт үзүүлэх урт хугацааны нөлөөллийг эрс бууруулдаг гэдгийг бид мэднэ.
Нироги Ланка дахь танай эмнэлгийн баг танд алхам тутамд дэмжлэг үзүүлэхэд бэлэн байна. Тэд таны асуултанд хариулж, энэ онош нь таны хүүхдэд яг юу гэсэн үг болохыг ойлгоход тань туслахад бэлэн байна. Хүүхдүүд нь зүрхний өвчтэй бусад эцэг эхчүүдтэй холбогдох нь танд үнэ цэнэтэй сэтгэл санааны хүч чадлыг өгөх болно.
Танд зориулсан гол санаанууд
Та аортын коарктатын талаар илүү тодорхой ойлголттой болсон гэж найдаж байна. Санаж байх хамгийн чухал зүйлс энд байна:
- Энэ бол төрөлхийн зүрхний гажиг юм - зүрхнээс биеийн бусад хэсэгт цус дамжуулдаг гол судас болох аортын нарийсалт.
- Шинж тэмдэг нь нярайд илэрч эсвэл хожуу хөгжиж болно. Хэрэв та хүүхдээ хэт их сульдах, амьсгалахад хүндрэлтэй байх, эсвэл хооллох нь муу байгааг анзаарсан бол яаралтай эмнэлгийн тусламж аваарай.
- Эрт оношлогоо, эмчилгээ нь таны хүүхдэд хэвийн, эрүүл амьдрах хамгийн сайн боломжийг олгодог.
- Энэ өвчнийг мэс засал болон бусад орчин үеийн анагаах ухааны аргаар үр дүнтэй эмчилж болно.
- Амжилттай эмчилгээ хийсний дараа ч гэсэн насан туршийн мэргэжлийн хяналт зайлшгүй шаардлагатай.
Санаа зоволтгүй, орчин үеийн анагаах ухаан гайхалтай дэвшил гаргасан. Манай чадварлаг эмнэлгийн баг таны хүүхдэд хамгийн өндөр түвшний тусламж үйлчилгээ үзүүлэхээр энд байна. Хамгийн чухал алхам бол мэдээлэлтэй байх, хүүхдийнхээ эрүүл мэндийг сайтар хянах, эмчийн зөвлөгөөг дагах явдал юм.
👩🏽⚕️ Байнга асуудаг асуултууд (Түгээмэл асуултууд)
💬 Аортын коарктаци гэж юу вэ?
Энэ бол төрөлхийн зүрхний гажиг юм. Энэ нь аортын (зүрхнээс хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг зөөвөрлөдөг биеийн гол артери) нэг хэсэг хэвийн бус нарийсч, хэвийн цусны урсгалыг хязгаарлах үед үүсдэг.
💬 Энэ өвчний үндсэн бие махбодийн нөлөө юу вэ?
Нарийссан хэсэгт цусны урсгал хязгаарлагддаг тул биеийн дээд хэсэгт цусны даралт ихсэх нь элбэг байдаг бол доод хэсэгт цусны урсгал буурдаг. Энэ нь заримдаа арьсны өнгө хөхрөх эсвэл мөчдийн цусны даралтын мэдэгдэхүйц зөрүүтэй болоход хүргэдэг.
💬 Энэ өвчнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
Эмчилгээ нь ихэвчлэн нарийссан судсыг засах мэс заслын оролцоог шаарддаг, эсвэл заримдаа нарийссан хэсгийг өргөжүүлэхийн тулд бөмбөлөг хэлбэрийн ангиопластик гэж нэрлэгддэг процедурыг шаарддаг.
Түлхүүр үгс: Аортын коарктация, Зүрхний өвчин, Хүүхдийн эмчилгээ, Төрөлхийн зүрхний гажиг, Аортын нарийсал, Хүүхдийн эрүүл мэнд, Цусны даралт
