Таны бяцхан хүүхдийн зүрхний гол судас бөглөрчихсөн үү? Энэ "(Аортын коарктация)"-ын талаар мэдэж авцгаая!

Бидний бяцхан зүрх ямар гайхалтай ажилладагийг та бодож үзсэн үү? Гэхдээ заримдаа төрөлхийн зарим асуудлаас болж энэ зүрхний үйл ажиллагаа бага зэрэг гаждаг. Зарим нярайд тохиолддог зүрхний нэг өвчнийг "(Аортын коарктация)" гэж нэрлэдэг. Нэр нь жаахан төвөгтэй сонсогдож болох ч санаа зовох хэрэггүй. Үүнийг энгийнээр ярилцъя.

'(Аортын коарктация)' гэж юу вэ? Энгийнээр хэлбэл...

Энгийнээр хэлбэл, аортын коарктация гэдэг нь хүүхдийн зүрхнээс биеийн бусад хэсэгт хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг зөөвөрлөдөг гол судас болох аортын нарийсалт эсвэл нарийсалт юм. Энэ бол төрөлхийн зүрхний гажиг юм.

Төсөөлөөд үз дээ, олон тээврийн хэрэгсэл том зам дээр маш хурдтай явж байна. Гэхдээ хэрэв та замыг нэг цэг дээр нарийсгаад зөвхөн нэг эгнээ хөдөлгөөнийг зөвшөөрвөл юу болох вэ? Замын түгжрэл үүсч, жолооч нар хөдөлж эхэлдэг, тийм үү? Энэ нөхцөлд ч гэсэн ийм зүйл тохиолддог. Аорт дахь бөглөрлөөр цус зөв урсахад хэцүү болдог.

Ихэнх тохиолдолд энэхүү нарийсалт (коарктация) нь аортаас хөл гэх мэт биеийн доод хэсэг рүү цус зөөдөг мөчрүүд хуваагдахаас өмнө тохиолддог. Үүний шалтгаан юу вэ? Цусны даралт нь хүүхдийн биеийн дээд хэсэгт, тухайлбал гарт нэмэгддэг бол хөл гэх мэт биеийн доод хэсэгт буурдаг. Биеийн дээд ба доод хэсгийн хоорондох цусны даралтын энэхүү том ялгаа нь энэ өвчний гол шинж тэмдэг юм. Өөр шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч эмч нар цусны даралтын энэхүү зөрүүг хараад сэжиглэж магадгүй юм.

АНУ-ын статистик мэдээллээр жил бүр төрсөн 1700 нярай тутмын нэг нь энэ өвчин (Аортын коарктация)-тай байж болзошгүй. Зарим нярайд үүнээс гадна төрөлхийн зүрхний бусад гажиг илэрч болно.

Хүүхдүүдэд энэ өвчин үүсэх үед ямар шинж тэмдэг илэрдэг вэ?

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь аорт хэр нарийссанаас хамаарна. Ихэвчлэн бага зэрэг нарийссан тохиолдолд төрснөөс хойш нэг эсвэл хоёр долоо хоногийн дараа шинж тэмдгүүд илэрч эхэлдэг. Гэсэн хэдий ч нарийсал бага байвал хүүхэд том болох хүртэл шинж тэмдгүүд илрэхгүй эсвэл огт илрэхгүй байж болно.

Шинээр төрсөн нярай хүүхдийн шинж тэмдэг

Хэрэв нярай хүүхэд энэ өвчнөөр өвдвөл дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно:

• Байнга нойрмоглох , сүү уух дургүй болох
• Хурдан зүрхний цохилт (хурдан судасны цохилт)
• Хэт их хөлрөх
• Байнга цочромтгой болох, уйлах
• Цайвар эсвэл саарал арьс
• Амьсгал хурдан эсвэл хүндэрсэн
• Сүү уухад бэрхшээлтэй байх

Хэрэв хүүхэд аортын хүнд хэлбэрийн коарктациятай бол хурдан оношлож, эмчлэхгүй бол шоконд орж, амь насанд аюултай байж болно. Гэсэн хэдий ч зарим нярайд бөглөрөл маш бага байдаг тул ямар нэгэн шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно.

Бага насны хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд тохиолддог шинж тэмдгүүд

Аортын коарктациятай ахимаг насны хүүхдүүд болон залуу насанд хүрэгчид дараах шинж тэмдгүүдийг мэдэрч болно:

• Толгой байнга өвддөг
• Цусны даралт өндөр
• Хамраас байнга цус гарах
• Дасгал хийх, гүйх эсвэл үсрэх үед хөл өвдөх

Зарим хүүхдэд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж магадгүй. Үүний оронд асуудлыг эхлээд цусны даралт ихсэлт гэж тогтмол эрүүл мэндийн үзлэгийн үеэр тодорхойлдог.

Насанд хүрсэн хүн эдгээр шинж тэмдгийг мэдрэх нь ихэвчлэн өмнөх эмчилгээний дараа аортын нарийсал дахин үүссэнтэй холбоотой байдаг. Энэ өвчнийг насанд хүрсэн хойноо оношлохгүй өнгөрөх нь маш ховор байдаг.

Энэ нөхцөл байдал яагаад үүсдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Мэргэжилтнүүд КоА-ийн яг тодорхой шалтгааныг одоо хүртэл мэдэхгүй байна. Гэсэн хэдий ч үүнд генетикийн бүрэлдэхүүн хэсэг байдаг гэж үздэг. Өөрөөр хэлбэл, хүүхэд хэвлийд байх үед тохиолддог тодорхой генийн өөрчлөлтүүд нь хүүхдийн аорт зөв хөгжихгүй байхад хүргэдэг.

Заримдаа эдгээр генетикийн өөрчлөлтүүд гэр бүлээр дамжин дамждаг. Судалгаагаар хэрэв танд КоА өвчтэй бол таны хүүхэд КоА өвчтэй хүнээс КоА эсвэл бусад зүрхний өвчин тусах магадлал өндөр байдаг болохыг харуулсан.

Түүнчлэн, зарим генетикийн нөхцөлд КоА үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Жишээлбэл, Тернерийн хам шинжийн генетикийн өвчтэй төрсөн нярайд зөвхөн аортын коарктация төдийгүй зүрхний хавхлагын гажиг болох хоёр талт аортын хавхлага зэрэг бусад төрөлхийн гажиг үүсэх магадлал өндөр байдаг.

Зүрхний бусад гажиггүйгээр зөвхөн `(CoA)`-ийн шалтгаан

Тусгаарлагдсан КоА-ийн гол шалтгаан нь ургийн хөгжлийн явцад артерийн суваг гэж нэрлэгддэг жижиг судасны хэвийн бус хаалт юм. Артерийн суваг нь ургийн аортыг уушигны артеритай холбодог жижиг судас юм. Хүүхэд хэвлийд байх үед уушиг нь үйл ажиллагаагаа явуулдаггүй тул энэ хоолой нь хүүхдэд шаардлагатай хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг авахад тусалдаг.

Хүүхэд төрсний дараа уушги ажиллаж эхэлдэг. Дараа нь энэ "(артерийн суваг)" шаардлагагүй болсон тул хэдхэн хоногийн дотор өөрөө хаагдаж эхэлдэг. Гэсэн хэдий ч хаагдахад тухайн сувгийн зарим эд нь "(Аорт)"-ын эдтэй нийлж болно. Энэ тохиолдолд "(артерийн суваг)" хаагдахад аорт мөн нарийсч (коарктация) болно.

Энэ өвчний улмаас ямар хүндрэлүүд үүсч болох вэ?

Хэрэв энэ нөхцөл байдал (Аортын коарктация)-г удаан хугацаанд эмчлэхгүй орхивол дараах хүндрэлүүд үүснэ:

• Биеийн бүх хэсэгт цусны даралт ихсэх (цусны даралт ихсэх) .
• Зүрхний булчин хэвийн хэмжээнээс зузаардаг (зүүн ховдлын гипертрофи).
• Зүрхийг цусаар хангадаг титэм артерийн товруу хуримтлагдах нь хэвийн хэмжээнээс эрт тохиолддог - үүнийг титэм артерийн өвчин гэж нэрлэдэг.
• Аорт дахь хэвийн бус товойлт (аневризм) эсвэл урагдал (задрал).
• Тархины аневризм (тархины цусны судасны товойлт).
• Зүрхний дутагдал гэдэг нь зүрх цусыг зөв шахаж чадахгүй байх нөхцөл юм.

Энэхүү "(КоА)" нөхцөл байдлыг оношлоогүй, эмчлэхгүй бол хамгийн аюултай. Тиймээс аль болох хурдан, бага наснаас нь оношлох, шаардлагатай эмчилгээ, тогтмол үзлэгт хамрагдах (хяналт) маш чухал юм.

Эмч нар үүнийг хэрхэн оношилдог вэ? (Оношлогоо)

Хүүхдийн зүрх судасны эмч нар энэ өвчнийг (Аортын коарктация) нярай эсвэл бага насанд нь оношлодог. Үүнийг хэр хурдан оношлох нь шинж тэмдгүүд хэр хүнд байгаагаас хамаарна.

Хөнгөн шинж тэмдэгтэй нярайг төрснөөс хойш хэд хоногийн дотор таньдаг. Гэсэн хэдий ч хөнгөн шинж тэмдэгтэй эсвэл огт шинж тэмдэггүй нярайг том болж, цусны даралт ихсэх хүртэл нь таньж чадахгүй байж магадгүй юм. Насанд хүрсэн хойноо үүнийг таних нь маш ховор байдаг.

Энэ эмгэгийг нярай болон бага насны хүүхдүүдэд биеийн үзлэгийн үеэр илэрсэн тодорхой сэжигтэй шинж тэмдгүүдийн улмаас оношлох нь элбэг байдаг. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Хүүхдийн гар болон биеийн дээд хэсэгт цусны даралт өндөр, харин хөл болон биеийн доод хэсэгт цусны даралт бага байна.
• Хүзүүний судасны цохилтын хурд болон цавины судасны цохилтын хурд хоёрын хооронд ялгаа байдаг.
• Эмч хүүхдийн нуруун дээр чагнуур тавиад чагнах үед зүрхнээс гарах өвөрмөц, хатуу чимээ ("хатуу зүрхний шуугиан") сонсогдоно.

Зарим нярайд шинж тэмдэг илрэхээс нь өмнө уг өвчин оношлогддог. Та яаж мэдэх вэ? Цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшинг хэмждэг "пульс оксиметри" гэж нэрлэгддэг шинжилгээгээр хүчилтөрөгчийн түвшин бага байгааг харуулдаг. Хүчилтөрөгчийн түвшин бага байх нь төрөлхийн зүрхний ноцтой өвчний шинж тэмдэг байж болох тул эдгээр нярайд яг юу нь буруу байгааг олж мэдэхийн тулд шинжилгээ хийдэг.

Энэхүү "(КоА)" өвчнийг баталгаажуулахын тулд эмч нар ихэвчлэн "(Эхокардиографи)", зүрхний скан эсвэл "(цуурай)" ашигладаг. Тэд мөн хүүхдийн аортын хэлбэр, бүтцийн талаар илүү ихийг мэдэхийн тулд "(КТ скан)" эсвэл "(MRI скан)" гэх мэт шинжилгээ хийж болно.

"Аортын коарктация"-тай холбоотой өөр зүрхний өвчин байдаг уу?

Тийм ээ, КоА өвчтэй нярайд зүрхний бусад өвчнөөр оношлогдож болно. Жишээлбэл, КоА өвчтэй хүмүүсийн 45-75% нь хоёр талт аортын хавхлага гэж нэрлэгддэг өвчинтэй байдаг. Энэ нь зүрхнээс аорт руу цус зөөдөг хавхлага нь хэвийн байх ёстой гурван хавхлагын оронд ердөө хоёр хавхлагатай гэсэн үг юм.

Зөвхөн энэ ч биш, `(CoA)` нь дараах нөхцөл байдалтай хамт байж болно:

• Зүрхэнд нүхтэй байх - үүнийг '(тосгуурын таславчийн гажиг)' эсвэл '(ховдлын таславчийн гажиг)' гэж нэрлэдэг.
• Ургийн амьдралын үед байсан цусны судас (`артериалын суваг`) хүлээгдэж байснаас удаан хугацаанд нээлттэй хэвээр байдаг - үүнийг ``патент артериалын суваг`` гэж нэрлэдэг.
• Аортын нуман хаалганы гипоплази эсвэл зүүн зүрхний гипопластик хам шинж.
• Зүрхний хавхлагын хөшүүн байдал - өөрөөр хэлбэл аортын хавхлагын нарийсал эсвэл митрал хавхлагын нарийсал.

Зүрхний мэс засалчид хүүхдийн зүрхэнд байгаа эдгээр бүх зүйлийг судалж, түүнд тохирсон эмчилгээний төлөвлөгөө гаргадаг. Энэ нь олон зүрхний гажигтай хүүхдийг эмчлэх нь зөвхөн нэг зүрхний гажигтай хүүхдийг эмчлэхээс арай илүү төвөгтэй байж болно гэсэн үг юм.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Эмчилгээний сонголтууд нь таны хүүхдийн нас, аортын нарийсалтын хэмжээ, зүрхний бусад гажигтай эсэхээс хамаарна. Нярай болон бага насны хүүхдүүдэд цусны бүлэгнэлтийн эмгэгийг эмчлэх хамгийн сайн арга бол мэс засал юм. Ахмад насны хүүхдүүдэд нарийсалт бага байвал мэс заслаас бага инвазив процедур болох зүрхний катетержуулалт тохиромжтой байж болно. Үүнийг мөн өмнөх эмчилгээний дараа нарийсалт дахин давтагдсан хүүхэд, насанд хүрэгчдэд хэрэглэдэг.

Мэс засал

Энэхүү "(CoA)" нөхцөл байдлыг засахын тулд хийгддэг хэд хэдэн үндсэн мэс заслын төрөл байдаг:

• Төгсгөлөөс төгсгөл хүртэлх анастомоз бүхий резекц: Хэрэв коарктация харьцангуй бага бол мэс засалч хүүхдийн аортын бөглөрсөн хэсгийг резекц хийж, үлдсэн үзүүрүүдийг буцааж холбож болно .
• Төгсгөлөөс төгсгөл хүртэлх анастомоз бүхий резекци:Хэрэв хүүхдийн аортын нуман хаалга мөн бөглөрсөн бол мэс засалч аортын бөглөрсөн хэсгийг хайчилж, уруудаж буй аортын доод хэсгийг аортын нуман хаалганы урт зүсэлттэй холбож болно. Энэ нь хүүхдэд хөндлөн аортын нуман хаалганы гипоплази болон аортын коарктациятай үед хамгийн сайн сонголт юм.

Төрсний дараа хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрсэн нярайд мэс заслын өмнө эм өгөх шаардлагатай байж болно. Жишээлбэл:

• Хүүхдийн "(артерийн суваг)"-ыг нээлттэй байлгахын тулд "(Простагландин (PGE-1)" гэж нэрлэгддэг эмийг өгч болно. Энэ нь хүүхдэд шаардлагатай хүчилтөрөгчийг авах, мэс засалд бэлэн болох хүртэл тогтвортой байлгах боломжийг олгоно.
• Та мөн хүүхдийн зүрхийг цус шахахад нь туслах эм өгч болно.

Зүрхний катетержуулалт

Хэрэв таны хүүхэд аортын нарийсалт багассан эсвэл мэс заслын дараа нарийсалт дахин давтагдсан бол эмч дараахь эмчилгээг санал болгож болно.

• Бөмбөлөгний ангиопластик: Мэс засалч хүүхдийн аортын нарийссан хэсгийг тэлэхийн тулд жижиг бөмбөлөг ашигладаг.
• Стент байрлуулсан бөмбөлөг хэлбэрийн ангиопластик: Мэс засалч хүүхдийн аортыг тэлэх явцдаа дахин бөглөрөхөөс сэргийлж стент гэж нэрлэгддэг жижиг хоолой оруулдаг.

Хүүхдээ хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ? (Дахин үзлэг)

Хүүхдийн тань эмнэлгийн баг хүүхдээ хэзээ эмнэлэгт хүргэхийг танд хэлэх болно. Хүүхдийн тань амьдралын туршид төрөлхийн зүрхний өвчний мэргэжилтэнд хяналт тавих шаардлагатай болно. Энэ мэргэжилтэн дараахь зүйлийг хийх болно.

• Хүүхдийн цусны даралтыг тогтмол хянаж байгаарай.
• Хүүхдийн зүрхний үйл ажиллагааг шалгах болон хүндрэлийн шинж тэмдгийг илрүүлэхийн тулд тогтмол хугацаанд сканнердах (дүрс оношилгоо) хийх.
• Зүрхний эрүүл мэндэд тустай хооллолт, дасгал хөдөлгөөний талаар зөвлөгөө өгөх.
• Шаардлагатай бол эмийг бичиж, тунг нь өөрчлөх.

Энэ өвчтэй хүн хэр удаан амьдрах боломжтой вэ?

Дэвшилтэт оношлогоо, эмчилгээний аргуудын тусламжтайгаар аортын коарктациятай хүмүүс одоо дор хаяж 60 наслах боломжтой болсон. Өмнө нь энэ өвчтэй хүмүүсийн дундаж наслалт 35 орчим жил байсан. Тиймээс энэ бол үнэхээр сайн мэдээ юм.

Хэрэв таны хүүхэд аортын коарктациятай бол яагаад ийм зүйл болсныг та гайхаж байж магадгүй юм. Бид төрөлхийн зүрхний өвчний яг тодорхой шалтгааныг үргэлж тодорхойлж чаддаггүй. Гэхдээ эрт илрүүлж, эмчлэх нь энэ өвчний хүүхдийн амьдралд үзүүлэх нөлөөллийг эрс бууруулдаг гэдгийг бид мэднэ.

Эмнэлгийн баг таны хүүхдэд туслахад үргэлж бэлэн байна. Тэд таны асуултанд хариулж, энэхүү "(CoA)" оношлогоо таны хүүхдэд хэрхэн нөлөөлөхийг ойлгоход тань туслахад бэлэн байна. Мөн энэ төрлийн зүрхний өвчтэй хүүхдүүдийн бусад эцэг эхтэй ярилцах нь танд тустай байж магадгүй юм.

Анхаарах чухал зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

Бидний хэлэлцэж буй "Аортын коарктация" гэж нэрлэгддэг өвчний талаар та одоо тодорхой ойлголттой болсон гэж найдаж байна. Санаж байх хамгийн чухал зүйлсийн заримыг энд оруулав.

• Энэ бол төрөлхийн зүрхний гажиг юм; зүрхнээс бие махбодид цус дамжуулдаг гол артерийн бөглөрөл.
• Шинж тэмдэг нь нярайд илэрч эсвэл хожуу илэрч болно. Хэрэв та хүүхдэдээ хэт их нойрмоглох, амьсгалахад хүндрэлтэй болох, эсвэл хөхөөр хооллохоос татгалзах зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай.
• Өвчинг эрт оношлох, эмчлэх нь хүүхдэд хэвийн, эрүүл амьдрах илүү их боломжийг олгодог.
• Энэ өвчнийг мэс засал болон бусад эмчилгээний тусламжтайгаар амжилттай эмчилж болно.
• Эмчилгээ хийсний дараа ч гэсэн насан туршийн мэргэжлийн эмчийн хяналт зайлшгүй шаардлагатай.

Айх хэрэггүй. Анагаах ухааны шинжлэх ухаан өнөөдөр маш өндөр хөгжсөн. Таны хүүхдэд хамгийн сайн эмчилгээг хийж чадах чадварлаг эмч нар байдаг. Хамгийн чухал нь та үүнийг мэдэж, хүүхдийнхээ өөрчлөлтөд анхаарал хандуулж, цаг тухайд нь эмчид хандах явдал юм.

Аортын коарктация , Зүрхний өвчин, Хүүхдийн эмчилгээ, Төрөлхийн зүрхний өвчин, Аортын нарийсал, Хүүхдийн эрүүл мэнд, Цусны даралт