Таны мэдрэлийн системд ховор тохиолддог хавдар байна уу? (Захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдар - MPNST) Үүний талаар мэдэж авцгаая.

Та биеийнхээ хаа нэгтээ, магадгүй гар эсвэл хөл дээрээ овгор аажмаар томорч байгааг мэдэрч байсан уу? Заримдаа вандуй шиг жижигхэн, жүрж шиг томорч болох эдгээр овгоруудын талаар өнөөдөр бид ярилцах болно. Энэ бол ноцтой боловч маш ховор тохиолддог өвчин юм. Үүнийг захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдар буюу товчилсон MPNST гэж нэрлэдэг.

Захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдар (MPNST) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, MPNST (хортой захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хавдар) нь таны биеийн мэдрэлийн эргэн тойрон дахь хамгаалалтын бүрхүүлд (мэдрэлийн бүрхүүл) үүсдэг маш ховор тохиолддог хорт хавдар юм. Эдгээр нь зөөлөн эдийн саркомагийн нэг төрөлд багтдаг. Эдгээр нь таны захын мэдрэлийн системд үүсдэг. Үүнийг бодоод үз дээ, та эдгээр хавдар гар, хөлөн дээрээ үүсч болно. Түүнээс гадна заримдаа аарцаг, хэвлий, толгой, хүзүүнд ч үүсч болно. Эдгээр хавдрыг мэс заслын аргаар авах замаар эмчилж болно. Гэсэн хэдий ч заримдаа эдгээр хавдар дахин гарч болзошгүйг бид санах ёстой.

MPNST хэр ховор тохиолддог вэ?

Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Жил бүр 100,000 хүн тутмын зөвхөн нэг нь л энэхүү захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдар (MPNST)-тэй гэж оношлогддог. Энэ нь ихэвчлэн 30-50 насны хүмүүст нөлөөлдөг.

Түүнчлэн, нейрофиброматоз 1-р хэлбэр (NF1) гэж нэрлэгддэг генетикийн өвчтэй хүмүүс MPNST-тэй болох магадлал өндөр байдаг. MPNST-тэй хүмүүсийн 25-50% нь NF1-тэй байдаг нь тогтоогджээ.

Ерөнхийдөө, MPNST нь NF1-тэй хүмүүст NF1-гүй хүмүүстэй харьцуулахад эрт хөгжиж болно. Түүнчлэн, NF1-тэй эрэгтэйчүүдэд NF1-гүй хүмүүстэй харьцуулахад MPNST үүсэх магадлал арай өндөр байдаг.

MPNST-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

MPNST нь захын мэдрэлийн дагуу хаана ч үүсч болох боловч ихэнхдээ гар, хөл зэрэг хэсэгт нөлөөлдөг. Заримдаа аарцаг, цээж, хэвлий, толгой, хүзүү зэрэг хэсэгт үүсч болно. MPNST-ийн шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Арьсан дор аажмаар ургадаг бөөгнөрөл. Эдгээр бөөгнөрөл нь вандуй шиг жижиг (ойролцоогоор 2 сантиметр) эсвэл жүрж шиг том (ойролцоогоор 10 сантиметр) байж болно.
• Өвдөлт мэдрэх (ялангуяа NF1-тэй бол).
• Мэдрэлгүй болох (парестези).
• Гар, хөлөнд сул дорой мэдрэмж төрдөг.

MPNST-ийн шалтгаанууд юу вэ?

Судалгаагаар захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдрын 50% нь 1-р хэлбэрийн нейрофиброматоз (NF1)-ээс үүдэлтэй болохыг тогтоожээ.Энэ нөхцөлийг дууддаг. Бусад шалтгаанууд нь:

• Цацраг туяа эмчилгээ: MPNST-тэй хүмүүсийн 10 орчим хувь нь бусад өвчний цацраг туяа эмчилгээ хийлгэсэн.
• Генетикийн мутаци: Судлаачид хэвийн мэдрэлийн бүрхүүлийн эсүүдийг хэвийн бус эс болгон үржиж, хавдар үүсгэхэд хүргэдэг хэд хэдэн өөр генетикийн мутаци байгааг олж мэджээ.
• Зарим төрлийн нейрофибром: Плексиформ нейрофибромтой хүмүүс MPNST үүсэх эрсдэл өндөр байдаг.

MPNST хэрхэн оношлогддог вэ?

Та эмчид үзүүлэхдээ эхлээд биеийн үзлэг хийж, таны ерөнхий эрүүл мэндийн талаар асууна. Үүнд таны өвчний түүх, гэр бүлийн өвчний түүх болон танд илэрч буй шинж тэмдгүүдийн талаар асуух болно. Үүнээс гадна тэд дараахь зүйлийг хийж болно.

• Дүрслэлийн шинжилгээ: Эмч нар MRI (Соронзон резонансын дүрслэл) болон PET (Позитроны ялгаралтын томографи) сканнердах зэрэг шинжилгээ хийж болно.
• Биопси: Эмч биопси хийж, эд эсийн дээж авч, эмгэг судлаачаар микроскопоор шалгуулж болно.
• Генетикийн шинжилгээ: Хэрэв танд захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдар байгаа бол эмч танд эсвэл таны ойрын гэр бүлийн гишүүнд 1-р хэлбэрийн нейрофиброматоз (NF1) эсвэл өөр төрлийн мэдрэлийн бүрхүүлийн хавдар болох 2-р хэлбэрийн нейрофиброматоз (Schwannomatosis) байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд генетикийн шинжилгээ хийхийг зөвлөж болно.

MPNST-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?

Эмч нар ихэвчлэн захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдрыг авах мэс засал хийдэг. Гэсэн хэдий ч мэс засал хийх боломжгүй зарим тохиолдол байдаг. Жишээлбэл:

• Том самар (5 см ба түүнээс дээш хэмжээтэй самар).
• Метастатик хавдар.
• Мэс заслын үед нарийн төвөгтэй мэдрэлийн сүлжээнд маш ойрхон байрладаг хавдар гэмтэх боломжтой.

Эдгээр тохиолдолд эмч нар MPNST-ийг мэс засал, хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээний хослолоор эмчилж болно. Туяа эмчилгээг мэс заслын өмнө эсвэл дараа хийж болно.

Судлаачид дархлаа эмчилгээ эсвэл зорилтот эмчилгээг шинэ эмчилгээ болгон ашиглаж болох эсэхийг судалж байна. Хэрэв танд захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдар байгаа бол шинэ эмчилгээг туршдаг клиник туршилтад хамрагдах боломжтой.Оролцох талаар эмчтэйгээ ярилцах нь зүйтэй болов уу.

Эмчилгээний болзошгүй хүндрэл эсвэл гаж нөлөө юу вэ?

Мэс заслын үед тохиолдож болох хүндрэлүүд нь дараахь зүйлийг агуулна.

• Ерөнхий мэдээ алдуулалтад үзүүлэх хариу урвал.
• Хэт их цус алдалт (цус алдалт).
• Өвдөлт.
• Мэс заслын сорви.
• Мэс заслын шархны халдвар.

Хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээ зэрэг эмчилгээ нь дараах гаж нөлөөг үүсгэж болно:

• Суулгалт.
• Ядаргаа.
• Дотор муухайрах, бөөлжих.

MPNST-тэй хүний ​​​​тахилтын урьдчилсан таамаглал юу вэ?

Эмчилгээ дууссаны дараа таны эмнэлгийн баг таны биеийн байдал ямар байх талаар таамаглаж байгаа нь тавилан юм. MPNST-ийн хувьд энэ тавилан хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна:

• NF1-ийн нөхцөл байдал: Эдгээр хавдар NF1-тэй хүмүүст үүсэх үед эдгэрэх тавилан нь NF1-гүй хүмүүстэй харьцуулахад арай бага байж болно.
• Хавдрын зэрэг: Эмгэг судлаачид эсүүдийг микроскопоор харж, хавдрыг өндөр зэрэглэлийн эсвэл бага зэрэглэлийн гэж ангилдаг. Өндөр зэрэглэлийн хавдар нь маш хурдан хуваагдаж, тархдаг хорт хавдрын эсүүдтэй байх магадлал өндөр байдаг.
• Хавдрын хэмжээ: MPNST хавдар нь 10 см хүртэл том байж болно. Том хавдрыг мэс заслын аргаар авахад ихэвчлэн хэцүү байдаг.
• Метастаз: Хэрэв хавдар үүссэн газраасаа бусад хэсэгт тархсан бол эмчлэхэд хэцүү байж болно.

Таны харж байгаагаар таны эдгэрэлтийн хэтийн төлөвт нөлөөлж болох олон хүчин зүйл байдаг бөгөөд эдгээр хүчин зүйлс бүгд танд хамаарахгүй байж магадгүй юм. Тиймээс эмчээсээ нөхцөл байдлынхаа талаар нарийн ширийн зүйлийг асуух нь хамгийн сайн арга юм. Тэр таны нөхцөл байдлыг мэддэг тул танд хэрэгтэй мэдээллийг өгч чадна.

MPNST-ийн амьд үлдэх түвшин хэд вэ?

Амьд үлдэх түвшинг захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдартай бусад хүмүүсийн туршлага дээр үндэслэсэн тооцоолол юм. Эдгээр хавдар маш ховор тохиолддог тул мэргэжилтнүүдэд яг тодорхой түвшинг хэлэхэд хэцүү байдаг. Үндэсний Хавдар Судлалын Хүрээлэнгийн (АНУ) мэдээлснээр MPNST-тэй хүмүүсийн 23% - 69% нь оношлогдсоноос хойш таван жилийн дараа амьд үлддэг. Энэ бол маш том хүрээ, тийм үү? Тиймээс эмчээсээ нөхцөл байдлынхаа талаар асуух нь хамгийн сайн арга юм.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Хэрэв танд захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдар байгаа бол та эмчилгээний дараа дахин гарч болзошгүй ховор тохиолддог хорт хавдартай тулгарч байна. Энэ нөхцөлд танд туслах хэд хэдэн хөтөлбөр байдаг:

• Өвчин намдаах тусламж үйлчилгээ:Өвчин намдаах тусламж үйлчилгээний хувьд та MPNST-ийн шинж тэмдэг болон эмчилгээний гаж нөлөөг зохицуулахад туслах тусгайлан бэлтгэгдсэн эмч нарын багтай хамтран ажиллах болно. Түүнчлэн тэд танд сэтгэл зүйн дэмжлэг үзүүлэх болно.
• Хорт хавдраас амьд үлдэх хөтөлбөрүүд: Хорт хавдар бол аялал шиг. Хорт хавдраас амьд үлдэх хөтөлбөрүүд нь танд оношлогдсон өдрөөс эхлээд эмчилгээний явц, хорт хавдар дахин илэрвэл юу хийх талаар зөвлөгөө өгөх болно.

Анх харахад таны гар эсвэл хөлөнд үүссэн захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдар (MPNST) нь амархан гэмтэж, хөхөрч болох овгор мэт санагдаж магадгүй юм. Энэ овгор нь ховор тохиолддог хорт хавдрын төрөл бөгөөд мэс засал шаарддаг болохыг мэдэх нь цочирдмоор байж болно. Үүнийг хүлээн авахад хэцүү байж болно. Хэрэв танд биеийн байдлын талаар асуулт байвал эсвэл юу хүлээж болох талаар асуулт байвал танай эмнэлгийн баг ойлгодог. Тэд таны асуултанд хариулж, таны санаа зовж буй аливаа асуудлыг шийдвэрлэхэд цаг гаргахад баяртай байх болно.

Энэ нийтлэлээс авсан гол санаа

За, өнөөдөр бидний ярилцсан MPNST хэмээх ховор тохиолддог хорт хавдрын талаар та бага зэрэг ойлголттой байгаа гэж найдаж байна. Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин гэдгийг санаарай. Хэрэв таны биед ер бусын овгор, өвдөлт, мэдээгүйжилт гэх мэт шинж тэмдэг илэрвэл эмчид үзүүлж, зөвлөгөө аваарай. Үүнийг эрт илрүүлэх тусам эмчлэхэд хялбар болно.

Хамгийн чухал зүйл бол та ганцаараа биш. Таны эмнэлгийн баг, гэр бүл, найз нөхөд бүгд танд туслахад бэлэн байна. Хамгийн чухал зүйл бол хүчтэй байж, эмчийнхээ зөвлөгөөг дагах явдал юм.

Захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдар, MPNST, мэдрэлийн хорт хавдар, хавдар, хорт хавдар, нейрофиброматоз, NF1, мэс засал, туяа эмчилгээ, хими эмчилгээ