⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Рабдоид хавдар гэж юу вэ? Энгийнээр хэлбэл...
Рабдоид хавдар нь ховор тохиолддог, хурдан ургадаг хорт хавдрын нэг төрөл юм. Энэ нь бага насны хүүхэд, нярайд хамгийн түгээмэл тохиолддог. Микроскопоор харахад эдгээр хорт хавдрын эсүүд нь булчин үүсгэдэг эсийн нэг төрөл болох рабдомиобласттай төстэй харагддаг. Тийм ч учраас үүнийг "рабдоид" гэж нэрлэдэг. Энэ хорт хавдар нь хүүхдийн бөөр, зөөлөн эд, эсвэл төв мэдрэлийн системд (тархи, нугас) үүсч болно. Харамсалтай нь энэ хорт хавдар маш хурдан тархдаг тул эмчлэхэд хэцүү болгодог.Рабдоид хавдрын янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг уу?
Тийм ээ, энэ хорт хавдрын үүсэл газраас хамааран хэд хэдэн үндсэн төрөл байдаг. Тэдгээр нь юу болохыг харцгаая.1. Бөөрний рабдоид хавдар (RTK)
Энэ бол хүүхдийн бөөрний рабдоид хавдар юм. Үүнийг заримдаа (RTK) гэж товчилдог.2. Гавлын гаднах эсвэл бөөрний гаднах хорт хавдар
Энэ төрлийн хорт хавдар нь хүүхдийн зөөлөн эд болон элэг, уушиг, арьс зэрэг бусад эрхтэнд үүсч болно. Үүнийг мөн хорт хавдартай рабдоид хавдар (MRT) гэж нэрлэдэг. "Хортой" гэдэг нь хорт хавдар гэсэн утгатай.3. Атипик тератоид рабдоид хавдар (ATRT)
Энэ төрлийн рабдоид хорт хавдар нь хүүхдийн төв мэдрэлийн систем, тархи, нугасанд үүсдэг. Энэ төрлийн хорт хавдрын үед хорт хавдрын эсүүд эхлээд хүүхдийн тархи эсвэл нугасанд үүсдэг. Эдгээр (ATRT) хорт хавдрын 50 орчим хувь нь бага тархи (хөдөлгөөн, тэнцвэрийг хянадаг) эсвэл тархины иш ( амьсгалах, зүрхний цохилт гэх мэт зүйлсийг хянадаг)-д үүсдэг.
✨ Muscle recovery
Verified Partner
Magnesium Muscle and Joint Care
A natural magnesium treatment that relieves muscle spasms, frizz and sore muscles.
Check Availability →Рабдоид хавдар үүсэх магадлал хамгийн өндөр байдаг хүмүүс хэн бэ?
Энэ нь голчлон нярай болон маш бага насны хүүхдүүдэд, ялангуяа 11-18 сартай хүүхдүүдэд нөлөөлдөг. Насанд хүрэгчид энэ өвчин тусах магадлал хамаагүй бага байдаг.Энэ нь маш ховор тохиолддог бөгөөд зарим судалгаагаар сая хүн тутмын нэгээс цөөн хүнд тохиолддог гэж үздэг.Энэ хорт хавдар бага хэмжээгээр тохиолддог гэж ярьдаг. Энэ нь маш ховор тохиолддог өвчин гэсэн үг юм.
Эдгээр рабдоид хавдар яагаад үүсдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?
Ихэнх тохиолдолд рабдоид хорт хавдрын гол шалтгаан нь SMARCB1 генийн генетикийн мутаци юм. Бидний биед эсийн өсөлтийг хянадаг жижиг хамгаалагч байдаг гэж төсөөлөөд үз дээ. Энэхүү SMARCB1 ген нь хавдрын дарангуйлагч ген юм. Энэ нь эсийн өсөлтийг хянадаг уураг үүсгэдэг. Замын цагдаагийн нэгэн адил эсийг хэт хурдан хуваахаас сэргийлдэг. Тиймээс, хэрэв энэ SMARCB1 генд согог, өөрөөр хэлбэл мутаци байгаа бол энэ хяналт алдагдаж , эсүүд хэт хурдан хуваагддаг бөгөөд энэ нь хорт хавдар үүсгэдэг . Ховор тохиолдолд эдгээр хорт хавдар нь SMARCA4 хэмээх өөр нэг хавдрын дарангуйлагч генийн мутацийн улмаас үүсч болно. Зарим хүүхдүүд энэхүү мутацид орсон генийг эцэг эхээсээ өвлөж авч болох ч ихэнх тохиолдолд эдгээр хорт хавдар нь гэр бүлийн түүхгүйгээр тохиолддог шинэ генетикийн мутацийн улмаас үүсдэг . Энэ нь гэр бүлийн хэн ч өмнө нь мутацитай байгаагүй байсан ч хүүхдийн эсүүд энэ мутацитай санамсаргүй байдлаар байж болно гэсэн үг юм. Хүүхдийг эмчлэхдээ энэ генийн мутацийг хайхын тулд генетикийн үнэлгээ хийж болно.Рабдоид хавдрын шинж тэмдэг юу вэ?
Шинж тэмдэг нь хүүхдийн нас болон хавдрын байршлаас хамааран харилцан адилгүй байж болно . Шинж тэмдэг нь ихэвчлэн хорт хавдар ургаж буй хэсгээс эхэлдэг. Үүнд мэдрэлийн гэмтэл, амьсгалахад хүндрэлтэй байх, эсвэл хүүхдийн хэвлийд овгор үүсэх зэрэг орно. Энэ хорт хавдар маш хурдан тархдаг тул шинж тэмдгүүд хурдан илэрч болно. Бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.- Байнга халуурдаг.
- Толгой өвдөх .
- Шээсэнд цус гарах ( Гематури ) .
- Дотор муухайрах , бөөлжих .
- Хавдсан тунгалгийн булчирхай.
- Байнга ууртай, тайван бус (цочромтгой).
- Хоол амтгүй .
- Ер бусын нойрмоглох.
- Нялх хүүхдэд толгойн хэмжээ томордог.
- Тэнцвэр алдагдах эсвэл алхахад хэцүү байх.
Яаж?Энэ рабдоид хавдар хэрхэн оношлогддог вэ?
Таны хүүхдийг үзлэгт хамруулсан эмч эхлээд биеийн үзлэг хийж, хүүхдийн тань шинж тэмдгийн талаар асууна. Дараа нь оношийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ томилно. Үүнд дараахь зүйлс орно.- Хэт авиан шинжилгээ: Энэ нь хүүхдийн дотоод эрхтний зургийг (сонограмм) үүсгэхийн тулд өндөр энергийн дууны долгионыг ашигладаг.
- Компьютер томографийн шинжилгээ: Энэ нь хүүхдийн зөөлөн эд, ясны гурван хэмжээст (3D) дүрсийг бүтээхийн тулд рентген зураг болон компьютер ашигладаг.
- MRI скан: Энэ нь хүүхдийн тархи, нугас зэрэг хэсгүүдийн нарийвчилсан зургийг авахын тулд соронз, радио долгион, компьютер ашигладаг.
- Мэдрэлийн үзлэг: Энэ нь хүүхдийн тархи, нугас, мэдрэлийн үйл ажиллагааг шалгана.
- Бүсэлхий нурууны хатгалт / Нурууны цорго: Энэ үед хүүхдийн нугаснаас тархи нугасны шингэний (CSF) дээж авч, хорт хавдрын эс байгаа эсэхийг микроскопоор шалгана.
- Генетикийн шинжилгээ: Хүүхдийн цус эсвэл эдийн дээж авч, SMARCB1 болон SMARCA4 генийн мутацийг шинжилнэ.
- Биопси: Энэ процедурын үед эмч зүү ашиглан хавдрын жижиг дээж авдаг. Дараа нь эмгэг судлаач хорт хавдрын эс байгаа эсэхийг микроскопоор хардаг. Хэрэв хорт хавдрын эсүүд илэрвэл мэс заслын үеэр эсвэл дараагийн мэс заслын үеэр хавдрын аль болох их хэсгийг авч болно.
- Иммуногистохими: Энэ бол маш өвөрмөц шинжилгээ юм. Энэ нь хүүхдийн эдийн дээжинд тодорхой маркер/эсрэгтөрөгчийг хайхын тулд эсрэгбие ашигладаг. Эдгээр маркерууд нь рабдоид хорт хавдар уу эсвэл өөр төрлийн хорт хавдар уу гэдгийг тодорхойлоход тусалдаг.
Рабдоид хавдрыг хэрхэн эмчилдэг вэ?
Хүүхдийн хавдрын эмч хүүхдийг эмчлэх ажлыг удирдан чиглүүлдэг. Тэрээр хүүхдэд хамгийн сайн тохирох эмчилгээний төлөвлөгөө боловсруулахын тулд бусад мэргэжилтнүүдийн багтай хамтран ажилладаг. Рабдоид хорт хавдрыг эмчлэхэд хэд хэдэн өөр эмчилгээг хамтад нь ашиглаж болно. Энэ хорт хавдар маш хурдан тархдаг тул судалгаагаар олон эмчилгээг хамтад нь хэрэглэх нь зөвхөн нэгийг нь хэрэглэхээс илүү хорт хавдрын эсийг устгах магадлал өндөр болохыг харуулсан.- Мэс засал: Хэрэв биопси нь хавдрыг арилгахгүй бол эхний алхам бол аль болох их хэмжээний хавдрыг, магадгүй бүгдийг нь авах мэс засал хийх явдал юм.
- Хими эмчилгээ (хими эмчилгээ): Энэ нь хорт хавдрын эсийн өсөлтийг зогсоох эм өгөхийг хэлнэ. Эдгээр эмүүд нь зарим хорт хавдрын эсийг устгаж, заримыг нь хуваахыг зогсооно. Гэсэн хэдий ч эдгээр эмүүд нь сайн эсүүд болон хорт хавдрын эсүүдийн ялгааг ялгаж чаддаггүй тул гаж нөлөө үзүүлдэг.
- Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах өндөр тунтай хими эмчилгээ: Өндөр тунтай хими эмчилгээ нь хорт хавдрын эсийг илүү ихээр устгаж чадна. Гэсэн хэдий ч энэ нь ясны чөмөгний цус үүсгэдэг эсүүд гэх мэт эрүүл эсүүдийг устгадаг. Үүнийг шийдвэрлэхийн тулд хүүхдийн чөмөгний зарим хэсгийг авч, өндөр тунтай хими эмчилгээ хийхээс өмнө хадгалдаг. Эмчилгээний дараа устгагдсан эсийг нөхөхийн тулд чөмөгийг хүүхдэд буцааж өгдөг.
- Цацраг туяа эмчилгээ: Энэ нь хорт хавдрын эсийг агшаах эсвэл устгахын тулд өндөр энергитэй рентген туяаг ашигладаг. Гэсэн хэдий ч цацраг туяа эмчилгээ нь хүүхдийн өсөлт хөгжилт, тархины хөгжилд нөлөөлж болзошгүй тул тунг хүүхдийн нас, биеийн хэмжээнээс хамааран тохируулдаг.
- Эмнэлзүйн туршилтууд: Эмч хүүхдийнхээ хорт хавдрыг эмчлэх шинэ эмнэлзүйн туршилтуудыг (шинэ төрлийн хими эмчилгээ, зорилтот эмчилгээ эсвэл дархлаа эмчилгээний эм) санал болгож болно.
Эмчилгээний болзошгүй гаж нөлөө юу вэ?
Хорт хавдрын эмчилгээ, ялангуяа хими эмчилгээ нь гаж нөлөө үзүүлдэг. Учир нь хорт хавдрын эсийг устгахад хэрэглэдэг эмүүд эрүүл эсийг мөн устгадаг. Гэсэн хэдий ч ихэнх гаж нөлөө эмчилгээг зогсоосны дараа арилдаг . Та эдгээр гаж нөлөөг зохицуулахын тулд хүүхдийнхээ эмнэлгийн багтай хамтран ажиллаж болно. Нийтлэг гаж нөлөөнд дараахь зүйлс орно.- Үс уналт ("Алопеци") .
- Хоол нь амтгүй юм.
- Өтгөн хаталт.
- Суулгалт.
- Дотор муухайрах, бөөлжих.
- Хоолой болон аманд шарх үүсэх.
- Хавдар (Хаван) .
- Нойргүйдэл.
- Хэт их ядаргаа .
- Санах ойн асуудал.
Рабдоид хавдраас урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?
Харамсалтай нь эдгээр хорт хавдар нь генетикийн мутациас үүдэлтэй тул тэдгээрээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй . Гэсэн хэдий ч, хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн нь рабдоид хорт хавдар эсвэл бусад хорт хавдартай байсан бөгөөд та хүүхэдтэй болох гэж байгаа бол генетикийн зөвлөгөө авах талаар эмчтэйгээ ярилцах нь зүйтэй. Генетикийн зөвлөгөө нь хүүхдэд тань генетикийн өвчин тусах эрсдэлийг ойлгоход тусална.Рабдоид хавдрыг эмчлэх боломжтой юу? Хүүхдийн ирээдүй ямар байх вэ?
Таны хүүхдийг эмчилж буй эмч танд энэ асуултын яг тодорхой хариултыг өгч чадна. Гэсэн хэдий ч,Харамсалтай нь, хорт хавдартай рабдоид хавдартай хүүхдүүдийн ихэнх нь хэдэн жилээс илүү амьдардаггүй. Гэсэн хэдий ч хэрэв хүүхдэд 2 наснаас хойш оношлогдвол тавилан арай дээр байж магадгүй юм. Энэ хорт хавдрын амьд үлдэх түвшин хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна.- Хүүхдийн нас.
- Хорт хавдар хүүхдийн биед хаана байрладаг.
- Хорт хавдар биеийн бусад хэсэгт тархсан эсэх.
- Хавдрын хэр их хэсгийг мэс заслаар авсан бэ.
- Хүүхэд хорт хавдрын эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлэх вэ.
Иймэрхүү зүйлийг сонсоод маш их ачаа дарамт, гуниг мэдрэх нь хэвийн үзэгдэл юм. Гэхдээ та ганцаараа биш гэдгийг санаарай.
Эмчээс юу асуух ёстой вэ?
Хүүхэд тань хорт хавдартай болохыг мэдээд олон асуулт гарч ирэх нь хэвийн үзэгдэл юм. Тухайн үед асуух ёстой хэдэн асуулт энд байна:- Миний хүүхэд ямар төрлийн хорт хавдартай вэ?
- Хүүхдийн маань хорт хавдар ямар шатандаа явж байна вэ?
- Хүүхэд маань ямар шинжилгээ өгөх ёстой вэ?
- Хүүхдийн минь хорт хавдрыг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?
- Энэ эмчилгээ амжилттай болох магадлал хэд вэ?
- Миний хүүхэд ямар клиник туршилтуудад хамрагдах боломжтой вэ?
- Эмчилгээ амжилттай болсон эсэхийг бид яаж мэдэх вэ?
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.