तुमच्या मुलाच्या शरीरात एखादी विचित्र गाठ तयार झाली आहे का? चला, रॅबडोमायोसारकोमाबद्दल जाणून घेऊया.

जेव्हा तुम्हाला तुमच्या शरीरावर किंवा तुमच्या लहान मुलाच्या शरीरावर गाठ किंवा सूज यांसारखे काहीतरी असामान्य दिसते, तेव्हा खूप घाबरणे स्वाभाविक आहे. अशा वेळी, आपल्या मनात अनेक गोष्टी येतात. आज आपण अशाच प्रकारच्या कर्करोगाबद्दल बोलणार आहोत, जो थोडा दुर्मिळ आहे. तो म्हणजे रॅबडोमायोसारकोमा. जरी हे नाव ऐकल्यावर थोडे क्लिष्ट वाटत असले तरी, आपण त्याबद्दल सोप्या भाषेत बोलूया.

रॅबडोमायोसारकोमा म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, रॅबडोमायोसारकोमा हा एक प्रकारचा कर्करोग आहे जो आपल्या शरीरातील मऊ उतींमध्ये विकसित होतो. याचा सर्वात सामान्यपणे आपल्या सांगाड्याला जोडलेल्या स्नायूंवर (ज्यांना स्केलेटल मसल्स म्हणतात) परिणाम होतो. हा आजार लहान मुलांमध्ये आणि तरुण प्रौढांमध्ये सर्वात सामान्य आहे , परंतु तो प्रौढांनाही होऊ शकतो. असा अंदाज आहे की अमेरिकेत दरवर्षी ४०० ते ५०० लोकांमध्ये या आजाराचे निदान होते. याचा अर्थ असा की हा एक अत्यंत दुर्मिळ कर्करोग आहे. रॅबडोमायोसारकोमाचे वेगवेगळे प्रकार आहेत. काही प्रकार खूप आक्रमक असतात, म्हणजेच ते वेगाने पसरतात आणि त्यांच्यावर उपचार करणे कठीण असते. चांगल्या उपचाराने, कधीकधी हा आजार पूर्णपणे बरा होऊ शकतो (याला रिमिशन म्हणतात). तथापि, कधीकधी कर्करोग परत येऊ शकतो (याला कॅन्सर रिकरन्स म्हणतात).

या आजाराचे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

रॅबडोमायोसारकोमाचे अनेक मुख्य प्रकार आहेत. ते कोणते आहेत ते पाहूया:

१. एम्ब्रायोनल रॅबडोमायोसारकोमा `(Embryonal Rhabdomyosarcoma)`

हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. हा प्रौढांपेक्षा मुलांमध्ये जास्त आढळतो. तो सहसा डोके आणि मानेच्या आसपासच्या भागांमध्ये होतो. उदाहरणार्थ, मेंदूला झाकणाऱ्या आवरणांमध्ये आणि डोळ्याच्या खोबणीत (जिथे डोळा खोल गेलेला असतो). याचे उपप्रकारही आहेत. काही प्रकार मूत्राशय आणि योनीसारख्या पोकळ अवयवांमध्ये विकसित होऊ शकतात (ज्याला 'बोट्रॉइड रॅबडोमायोसारकोमा' म्हणतात). आणखी एक उपप्रकार मुलाच्या वृषणांभोवती (शुक्राणू) विकसित होऊ शकतो (ज्याला 'स्पिंडल सेल रॅबडोमायोसारकोमा' म्हणतात).

२. अल्वेओलर रॅबडोमायोसारकोमा `(Alveolar Rhabdomyosarcoma)`

हा प्रकार सहसा २० ते ३५ वयोगटातील मोठ्या मुलांमध्ये आणि तरुण प्रौढांमध्ये दिसून येतो. तो बहुतेकदा हात, पाय किंवा धडावर होतो. हा अल्वेओलर प्रकार खूप गंभीर असतो आणि वेगाने पसरतो . तो विकसित झाल्यानंतर जवळजवळ लगेचच पसरायला सुरुवात करतो.

३. प्लीओमॉर्फिक रॅबडोमायोसारकोमा `(प्लीओमॉर्फिक रॅबडोमायोसारकोमा)`

हा प्रकार सहसा ५० वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या प्रौढांमध्ये दिसून येतो. जरी तो शरीरावर कुठेही विकसित होऊ शकतो, तरी तो बहुतेकदा पायांवर आढळतो . तो हात, छाती, पोट आणि डोके व मानेच्या काही भागांवर देखील विकसित होऊ शकतो.

रॅबडोमायोसारकोमाची लक्षणे कोणती आहेत?

या आजाराची लक्षणे कर्करोग कोठे आहे यावर अवलंबून असतात . उदाहरणार्थ, जर एखाद्या मुलाच्या कानात अशा प्रकारची गाठ असेल, तर त्याला कानदुखी आणि कानातून पाणी येणे यांसारखी लक्षणे जाणवू शकतात. जर डोळ्याच्या मागे गाठ तयार झाली, तर डोळा सुजलेला आणि बाहेर आलेला दिसू शकतो. येथे काही इतर उदाहरणे दिली आहेत:

• हात किंवा पायाच्या स्नायूच्या बाबतीत: वेदनायुक्त गाठ किंवा सूज.
• उदर (`(Abdomen)`): पोटात पेटके येणे , बद्धकोष्ठता, उलट्या .
• मूत्राशय आणि मूत्रमार्ग: लघवीत रक्त येणे (हेमॅट्युरिया), लघवी करण्यास त्रास होणे.
• नाकाची पोकळी: नाकातून रक्त येणे (`(एपिसटॅक्सिस)`), सायनस इन्फेक्शन (`(सायनस इन्फेक्शन )`) यांसारखी लक्षणे.
• योनीमार्गे: बाळाच्या योनीतून बाहेर येणाऱ्या गाठीसारखे काहीतरी.
• वृषण ग्रंथी: मुलाच्या वृषणांभोवती वेगाने वाढणारी गाठ.

महत्त्वाची सूचना: ही लक्षणे कधीकधी कमी गंभीर आजारांमुळे देखील उद्भवू शकतात. नाकातून रक्त येणे, उलट्या होणे आणि शरीरात गाठी येणे यांसारख्या गोष्टी नेहमीच रॅबडोमायोसारकोमामुळे होत नाहीत. तथापि, जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला ही लक्षणे दिसत असतील, आणि ती तशीच राहिली किंवा अधिकच गंभीर होत असल्याचे वाटत असेल, तर तुम्ही निश्चितपणे डॉक्टरांना दाखवावे .

या आजाराची कारणे काय आहेत?

रॅबडोमायोसारकोमा हा आपल्या स्नायू पेशींमधील (अपरिपक्व स्नायू पेशी) जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे होतो, ज्यामुळे त्या कर्करोगग्रस्त बनतात आणि वेगाने विभाजित होऊन गाठी तयार होतात. PAX/FOX01 फ्यूजन जीनसारख्या विशिष्ट जनुकीय उत्परिवर्तनांमुळे रॅबडोमायोसारकोमाचे काही प्रकार होऊ शकतात. तसेच, काही विशिष्ट आनुवंशिक परिस्थिती असलेल्या लोकांना हा आजार होण्याचा धोका जास्त असतो. यापैकी काही परिस्थितींमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• ली-फ्रॉमेनी सिंड्रोम
• बेकविथ-विडमन सिंड्रोम
• न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस
• कॉस्टेलो सिंड्रोम
• कार्डिओफॅसिओक्युटेनियस सिंड्रोम `(Cardiofasciocutaneous syndrome)`

रॅबडोमायोसारकोमाचे निदान कसे केले जाते?

जेव्हा तुम्ही किंवा तुमचे मूल डॉक्टरांना भेटता, तेव्हा ते सर्वप्रथम तुमच्या लक्षणांबद्दल विचारतील. ते तुमच्या कुटुंबातील कोणाला वर नमूद केलेल्या अनुवांशिक आजारांपैकी कोणताही आजार आहे का, हे देखील विचारतील, कारण यावरून तुम्हाला तो आजार होण्याची शक्यता किती आहे याचा अंदाज येऊ शकतो. त्यानंतर ते आजाराची कोणतीही चिन्हे, जसे की गाठी आणि सूज, शोधण्यासाठी शारीरिक तपासणी करतील. याव्यतिरिक्त, आजाराचे निदान करण्यात मदत करण्यासाठी ते खालील चाचण्या देखील करू शकतात:

• सीटी स्कॅन (कॉम्प्युटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन) किंवा एमआरआय स्कॅन (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग (एमआरआय) स्कॅन)
• पीईटी स्कॅन (पॉझिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कॅन)
• हाडांचे स्कॅन
• लंबर पंक्चर (एक चाचणी ज्यामध्ये मणक्यातून थोड्या प्रमाणात द्रव काढला जातो)
• अस्थिमज्जा बायोप्सी
• बायोप्सी (तपासणीसाठी ट्यूमरमधून ऊतीचा एक लहान तुकडा घेणे)
• इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्री सारख्या विशेष ऊतक चाचण्या
• सायटोलॉजी चाचण्या

हे रक्त तपासणीने शोधता येते का?

नाही, रॅबडोमायोसारकोमाचे निदान करणारी कोणतीही थेट रक्त तपासणी नाही. तथापि, तुमचे ऑन्कोलॉजिस्ट निदानानंतर रक्त तपासण्या करायला सांगू शकतात. उदाहरणार्थ, हा आजार अस्थिमज्जेपर्यंत पसरला आहे की नाही हे पाहण्यासाठी संपूर्ण रक्त गणना (CBC) केली जाऊ शकते. उपचारांना तुमचे शरीर कसा प्रतिसाद देत आहे हे पाहण्यासाठी, उपचारादरम्यान देखील रक्त तपासण्या केल्या जातात.

रॅबडोमायोसारकोमा जोखीम गट

जेव्हा मुलांना रॅबडोमायोसारकोमा होतो, तेव्हा ऑन्कोलॉजिस्ट (कर्करोगतज्ज्ञ) या आजाराचे धोक्याच्या गटांमध्ये वर्गीकरण करतात. हे वर्गीकरण तीन मुख्य घटकांवर आधारित आहे: १. ट्यूमरची अवस्था: हे ठरवण्यासाठी डॉक्टर टीएनएम स्टेजिंग सिस्टीम (TNM Staging System) नावाच्या प्रणालीचा वापर करतात. यामध्ये 'टी' (T) ट्यूमरचा आकार आणि स्थान दर्शवतो, 'एन' (N) कर्करोग लसिका ग्रंथींमध्ये पसरला आहे की नाही हे दर्शवतो आणि 'एम' (M) कर्करोग शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरला आहे की नाही हे दर्शवतो. २. क्लिनिकल गट: हे बायोप्सी किंवा शस्त्रक्रियेनंतर ठरवले जाते. उदाहरणार्थ, जर बायोप्सी किंवा शस्त्रक्रियेद्वारे ट्यूमर पूर्णपणे काढता आला, तर त्याचे वर्गीकरण गट I (Group I) मध्ये केले जाते. हे गट १ ते ४ पर्यंत असतात. ३. जनुकीय बदल: PAX/FOX01 फ्यूजन जीन म्युटेशन (fusion gene mutation) आहे की नाही. या धोक्याच्या श्रेणींना कमी धोका, मध्यम धोका आणि उच्च धोका असे म्हटले जाते. तुमच्या मुलाची वैद्यकीय टीम या धोक्याच्या श्रेणीचा वापर उपचारांचे नियोजन करण्यासाठी, उपचारानंतर कर्करोग परत येण्याची शक्यता तपासण्यासाठी आणि उपचारानंतर काय अपेक्षित आहे (प्रोग्नोसिस) हे ठरवण्यासाठी करते.

या धोक्याची श्रेणी निश्चित करण्याची प्रक्रिया थोडी गुंतागुंतीची आहे. त्यात वापरलेली सर्व माहिती तुम्हाला कदाचित लगेच समजणार नाही. त्यामुळे, स्पष्टीकरणासाठी तुमच्या मुलाच्या वैद्यकीय टीमला विचारण्यास अजिबात संकोच करू नका . ते तुम्हाला सर्व काही समजावून सांगण्यास उत्सुक असतील.

रॅबडोमायोसारकोमावर कोणते उपचार आहेत?

उपचाराचे पर्याय रोगाच्या प्रकारानुसार बदलतात. रॅबडोमायोसारकोमा हा एक दुर्मिळ आजार असल्यामुळे, जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला हा आजार असेल,तुम्ही क्लिनिकल ट्रायलमध्ये सहभागी होऊ शकता का, याबद्दल तुमच्या वैद्यकीय टीमला विचारा . ऑन्कोलॉजिस्ट सामान्यतः खालील उपचार पद्धती वापरतात:

• शस्त्रक्रिया
• रेडिएशन थेरपी
• केमोथेरपी (केमोथेरपी)

रॅबडोमायोसारकोमा पूर्णपणे बरा होऊ शकतो का?

हो, कधीकधी उपचाराने रॅबडोमायोसारकोमा बरा होऊ शकतो . याला आजाराची 'उपशमन अवस्था' (remission) म्हणतात. याचा अर्थ असा की, लक्षणे नाहीशी होतात आणि चाचण्यांमध्ये कर्करोगाच्या पेशी आढळत नाहीत. बहुतेक वेळा, हा इलाज कायमस्वरूपी असतो, परंतु कधीकधी रॅबडोमायोसारकोमा पुन्हा परत येऊ शकतो. सर्वसाधारणपणे, मुलांच्या तुलनेत प्रौढ व्यक्ती या आजारातून पूर्णपणे बरे होण्याची शक्यता कमी असते .

रॅबडोमायोसारकोमा असलेल्या व्यक्तीचे आयुर्मान किती असते?

रॅबडोमायोसारकोमा झालेली व्यक्ती किती काळ जगेल याचा कोणताही निश्चित आकडा नाही. तथापि, रॅबडोमायोसारकोमाचे निदान झाल्यानंतर पाच वर्षांनी जिवंत असणाऱ्या लोकांच्या टक्केवारीची संशोधक नोंद ठेवतात. हा जगण्याचा दर अनेक घटकांवर अवलंबून असतो, ज्यात रोगाचा प्रकार, जोखमीचा गट आणि उपचारानंतर रोग पुन्हा उद्भवतो की नाही याचा समावेश आहे . एकूणच, या आजाराने ग्रस्त ७०% मुले निदानानंतर पाच वर्षांनी जिवंत असतात. प्रौढांसाठी, पाच वर्षांचा जगण्याचा दर सुमारे २०% आहे.

तुमची परिस्थिती काहीही असली तरी, हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की जगण्याचे हे दर, रॅबडोमायोसारकोमावर उपचार घेतलेल्या इतरांच्या अनुभवांवर आधारित अंदाज आहेत. जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला हा आजार असेल, तर भविष्यात काय होईल हे जाणून घेण्याची इच्छा असणे स्वाभाविक आहे. असे असल्यास, याबद्दल बोलण्यासाठी तुमची वैद्यकीय टीम ही सर्वोत्तम व्यक्ती आहे .

मी माझ्या मुलाची आणि स्वतःची काळजी कशी घेऊ शकेन?

कर्करोगाचा तुमच्या दैनंदिन जीवनावर मोठा परिणाम होऊ शकतो. रॅबडोमायोसारकोमा याला अपवाद नाही. जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला हा आजार असेल, तर तुम्हाला खूप तणाव आणि थकवा जाणवू शकतो. या काळात मदत करू शकतील अशा काही सूचना येथे दिल्या आहेत:

• शमनकारी काळजीचा विचार करा: कर्करोगाची लक्षणे आणि उपचारांचा सामना करणे कठीण असू शकते. शमनकारी काळजी हा एक असा उपचार आहे जो लक्षणे कमी करण्यापासून ते भावनिक आधार देण्यापर्यंत, जीवनाचा दर्जा सुधारण्यास मदत करतो.
• चाइल्ड लाइफ स्पेशालिस्टशी बोला: कर्करोग मुलाचे आयुष्य पूर्णपणे उलथवून टाकू शकतो. तो त्यांना मित्रांपासून आणि दैनंदिन कामांपासून दूर नेऊ शकतो. कर्करोगासोबत जगणे हे अशा मुलासाठी एकटेपणाचे असू शकते, जो अशा अनुभवातून जात असतो जो त्याचे मित्र समजू शकत नाहीत. चाइल्ड लाइफ स्पेशालिस्ट हे विशेष प्रशिक्षित आरोग्य कर्मचारी असतात, जे मुलांना वैद्यकीय अनुभवांना सामोरे जाण्यास मदत करतात.
• विश्रांती घ्या:कर्करोगावरील उपचार – आणि कर्करोगग्रस्त मुलाची काळजी घेणे – खूप थकवणारे असू शकते. जर तुमच्यावर उपचार सुरू असतील, तर केवळ वेळ मिळेल तेव्हाच नव्हे, तर जेव्हा गरज असेल तेव्हा विश्रांती घेण्याचा प्रयत्न करा. जर तुम्ही रॅबडोमायोसारकोमा असलेल्या मुलाची काळजी घेत असाल, तर तुमच्या डॉक्टरांना विश्रामकाळ सेवा कार्यक्रम आणि सेवांविषयी विचारा.
• कर्करोगातून बरे झाल्यानंतरच्या जीवनाचा विचार करा: रॅबडोमायोसारकोमा उपचारांनंतर पुन्हा होऊ शकतो. जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला कर्करोग पुन्हा होण्याची चिंता वाटत असेल, तर कर्करोगातून बरे झालेल्यांसाठी असलेल्या आधार सेवांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.

मी माझ्या कर्करोग तज्ञाशी केव्हा संपर्क साधावा?

जर तुमच्यावर किंवा तुमच्या मुलावर उपचार सुरू असतील आणि उपचारांचे दुष्परिणाम अपेक्षेपेक्षा जास्त जाणवत असतील, तर तुमच्या डॉक्टरांशी संपर्क साधा . तुमच्या स्थितीनुसार, तुमच्या डॉक्टरांनी तुम्हाला अशा लक्षणांबद्दल विशिष्ट सूचना दिल्या असतील, ज्यावरून तुमचा रॅबडोमायोसारकोमा पसरत आहे किंवा परत येत आहे हे सूचित होऊ शकते. तुम्हाला असलेल्या कोणत्याही चिंतेबद्दल त्यांच्याशी बोलण्यास अजिबात संकोच करू नका.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

रॅबडोमायोसारकोमा हा एक दुर्मिळ आजार आहे. तुम्हाला कदाचित याबद्दल फारशी माहिती नसेल. तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला हा आजार असला तरी, भविष्यात काय अपेक्षा करावी याबद्दल तुमच्या मनात अनेक प्रश्न असू शकतात. अशा वेळी विचारण्यासाठी येथे काही प्रश्न दिले आहेत:

• मला/माझ्या मुलाला कोणत्या प्रकारचा रॅबडोमायोसारकोमा आहे?
• जोखमी गटाचे वर्गीकरण म्हणजे काय?
• तुम्ही कोणते उपचार सुचवाल?
• उपचाराचे दुष्परिणाम काय आहेत?
• अशा काही वैद्यकीय चाचण्या आहेत का ज्यात आपण सहभागी होऊ शकतो?
• माझ्या मुलाच्या आजाराचा संभाव्य परिणाम काय आहे?
• तुमच्याकडे आम्हाला मदत करू शकतील अशा कोणत्या साहाय्यक सेवा आहेत?

शेवटी, काय लक्षात ठेवावे

रॅबडोमायोसारकोमा हा कर्करोगाचा एक अत्यंत दुर्मिळ प्रकार आहे. तो नेमका का होतो, हे तज्ञांना अजूनही माहीत नाही. जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला रॅबडोमायोसारकोमा झाला असेल, तर तो नेमका का झाला हे माहीत नसल्यामुळे तुम्ही निराश होऊ शकता. तुमची वैद्यकीय टीम हे समजून घेते. तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला रॅबडोमायोसारकोमा का झाला आहे, हे ते समजावून सांगू शकत नसले तरी, ते निदान, संभाव्य उपचार आणि क्लिनिकल ट्रायल्समध्ये सहभागी होण्याची शक्यता यांसारख्या गोष्टी समजावून सांगू शकतात. ते तुम्हाला सपोर्ट ग्रुप्स आणि विशेष काळजी यांसारखी संसाधने शोधण्यातही मदत करू शकतात. काळजी करू नका, तुम्ही एकटे नाही आहात. रॅबडोमायोसारकोमा, कर्करोग, लहान मुलांमधील कर्करोग, सॉफ्ट टिश्यू कॅन्सर, कर्करोगाची लक्षणे, कर्करोगावरील उपचार, अनुवांशिक आजार