तुमच्या कुटुंबात किंवा तुमच्या ओळखीच्या कोणाला एसएमए (SMA) किंवा स्पायनल मस्क्युलर ॲट्रॉफी आहे का? तुम्हाला कदाचित आश्चर्य वाटत असेल, आणि भीतीही वाटत असेल, की कालांतराने यात काय बदल होईल आणि लक्षणे कशी अधिक गंभीर होतील. खरं तर, हा आजार ज्या प्रकारे बळावतो, तो प्रत्येक व्यक्तीनुसार खूप भिन्न असतो. हे तुम्हाला एसएमएच्या चार प्रकारांपैकी कोणता प्रकार आहे, लक्षणे पहिल्यांदा केव्हा सुरू झाली आणि त्यावेळी तुमचा शारीरिक विकास कोणत्या पातळीवर पोहोचला होता, यावर अवलंबून असते. चला, आज आपण याबद्दल सोप्या आणि स्पष्टपणे बोलूया.
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
SMA आजार कसा वाढतो?
या आजाराचा परिणाम प्रामुख्याने शरीराच्या मध्यभागी असलेल्या स्नायूंवर होतो, जसे की पाठ आणि नितंब. शरीराच्या मध्यभागापासून दूर असलेल्या स्नायूंपेक्षा (जसे की बोटे आणि पायाची बोटे) हा परिणाम अधिक तीव्रतेने दिसून येतो.
असा विचार करा की, तुम्हाला उभे राहण्यास मदत करणारे तुमच्या मांड्यांचे स्नायू, तुमच्या पायांच्या स्नायूंपेक्षा कमकुवत होतात. तसेच, तुमच्या हातांमधील अशक्तपणा तुमच्या पायांमधील अशक्तपणापेक्षा आधी अधिक जाणवू लागतो.
काही लोकांना त्यांच्या हातांमधील ताकद हळूहळू कमी झाल्याचा अनुभव येऊ शकतो. तथापि, कालांतराने सामान्यतः हातांमध्येच सर्वाधिक ताकद टिकून राहते. हात कमजोर असले तरी, ते संगणक वापरण्यासारखी दैनंदिन कामे करू शकतात.
SMA सोबत येणारी आणखी एक मोठी समस्या म्हणजे पाठीचा कणा वाकणे , ज्याला वैद्यकीय भाषेत स्कोलियोसिस म्हणतात. SMA असलेल्या अनेक मुलांमध्ये लहान वयातच ही स्थिती विकसित होते. याचे कारण असे की, पाठीच्या कण्याला आधार देणारे स्नायू हळूहळू कमकुवत होतात.
स्कोलियोसिसमुळे श्वास घेण्यास त्रास होऊ शकत असल्याने, याबद्दल आपल्या डॉक्टरांशी नियमितपणे बोलणे आणि आवश्यक सूचनांचे पालन करणे खूप महत्त्वाचे आहे.
स्कोलियोसिस असलेल्या व्यक्तीला खालील लक्षणे जाणवू शकतात:
- खांदे आणि नितंब एकाच पातळीवर नसणे.
- एक खांदा दुसऱ्या खांद्यापेक्षा मोठा असतो किंवा पुढे आलेला असतो.
- एक नितंब दुसऱ्यापेक्षा उंच आहे.
पाठीच्या कण्यातील या बाकामुळे अस्वस्थता आणि वेदना होऊ शकतात. जर बाक जास्त असेल, तर त्यामुळे फुफ्फुसांवर दाब येऊन श्वासोच्छवासावर परिणाम होऊ शकतो. मूल पूर्णपणे विकसित होईपर्यंत डॉक्टर सहसा शस्त्रक्रियेशिवाय एका विशेष ब्रेसचा वापर करून ही स्थिती नियंत्रणात आणण्याचा प्रयत्न करतात. तथापि, पाठीच्या कण्यातील बाक कालांतराने वाढू शकत असल्यामुळे, या संदर्भात उद्भवणाऱ्या श्वासोच्छवासाच्या किंवा हालचालींच्या कोणत्याही समस्यांकडे तुमचे डॉक्टर बारकाईने लक्ष देतील.
पुढे काय होते हे तुमच्याकडे असलेल्या SMA च्या प्रकारावर अवलंबून आहे.
एसएमएचे प्रकार आणि त्यांचे स्वरूप
SMA चे चार मुख्य प्रकारांमध्ये वर्गीकरण केले जाते. लक्षणे सुरू होण्याचे वय आणि रुग्णाची सर्वाधिक शारीरिक हालचाल यांवर आधारित हे वर्गीकरण केले जाते. चला, प्रत्येक प्रकार स्वतंत्रपणे पाहूया.
| एसएमए प्रकार | लक्षणे दिसण्याचे वय | प्रमुख वैशिष्ट्ये आणि पुढील वाटचाल |
|---|---|---|
| प्रकार १ (वेर्डनिग-हॉफमन रोग) | जन्मावेळी किंवा ६ महिन्यांपूर्वी | अतिशय गंभीर. उपचारांशिवाय, उठून बसणे किंवा डोके सांभाळणे कठीण होते. दूध पिणे किंवा अन्न गिळणे अवघड होते. पोटातून श्वास घेत असल्यासारखे वाटते. श्वसनमार्गाचे गंभीर संसर्ग वारंवार होऊ शकतात. |
| प्रकार २ | ६ ते १८ महिन्यांच्या दरम्यान | बसू शकतात, पण मदतीशिवाय चालू शकत नाहीत. जसजसे त्यांचे वय वाढते, तसतसे त्यांना बसण्यासाठीसुद्धा मदतीची गरज भासू शकते. अंगात कंप दिसून येऊ शकतो. |
| प्रकार ३ (कुगेलबर्ग-वेलँडर सिंड्रोम) | १८ महिन्यांनंतर किंवा लहान वयात | मी चालू शकतो. पण कालांतराने, मी अनेकदा पडतो, जिना चढणे-उतरणे अवघड होते. जमिनीवर झोपल्यानंतर पुन्हा उठणे कठीण होते. |
| प्रकार ४ | त्यांच्या विशी-तिशीत (प्रौढत्वात) | दुर्मिळ. लक्षणे खूप हळूहळू विकसित होतात. प्रौढ व्यक्ती चालू शकतात, परंतु वाढत्या वयानुसार स्नायू कमकुवत होतात. |
टाईप १ बद्दल थोडे अधिक
हा एसएमएचा सर्वात गंभीर प्रकार आहे. याला वेर्डनिग-हॉफमन रोग असेही म्हणतात. याचे निदान जन्मावेळी किंवा पहिल्या ६ महिन्यांच्या आत होते. स्नायूंचा अशक्तपणा खूप वेगाने वाढतो. उपचारांशिवाय, मूल बसू किंवा उभे राहू शकणार नाही.
चोखण्यास आणि गिळण्यास अडचण येत असल्यामुळे बाळ कुपोषित असू शकते. काही बाळे पोटाद्वारे श्वास घेत असल्याचे दिसून येते. याचे कारण असे की, छातीतील श्वसन स्नायू योग्यरित्या कार्य करत नाहीत, त्यामुळे ती केवळ मध्यपटलाचा (डायफ्रामचा) वापर करून श्वास घेतात. यामुळे वारंवार, कधीकधी जीवघेण्या, गंभीर श्वसन समस्या आणि संसर्ग होऊ शकतात.
टाईप २ बद्दल थोडे अधिक
या प्रकाराचे निदान ६ ते १८ महिन्यांच्या वयात केले जाते. आजार वाढण्याचा वेग प्रत्येक मुलामध्ये खूप भिन्न असतो. टाईप २ असलेली मुले सुरुवातीच्या टप्प्यात कोणाच्याही मदतीशिवाय बसू शकतात. तथापि, पौगंडावस्थेत पोहोचेपर्यंत, त्यांना कोणाच्याही मदतीशिवाय बसणे कठीण होऊ शकते.
तसेच, ही मुले मदतीशिवाय काही पावलांपेक्षा जास्त चालू शकत नाहीत. अनेकदा, त्यांची बोटे थरथरू लागतात. डॉक्टर लहान हातोडीने गुडघ्यावर ठोका मारल्यावर स्नायूबंधाचा प्रतिक्षेपसुद्धा नाहीसा होऊ शकतो.
प्रकार ३ बद्दल थोडे अधिक
याला कुगेलबर्ग-वेलँडर सिंड्रोम असेही म्हणतात. याचे निदान साधारणपणे १८ महिन्यांच्या वयात केले जाते, परंतु काहीवेळा याची लक्षणे पौगंडावस्थेच्या सुरुवातीलाही सुरू होऊ शकतात.
या प्रकारच्या एसएमएची प्रगती मूल किती हालचाल करायला शिकते यावर अवलंबून असते. ही मुले चालायला शिकू शकतात. पण कालांतराने, ती वारंवार पडू लागतात, त्यांना पायऱ्या चढायला आणि झोपलेल्या स्थितीतून उठायला त्रास होऊ लागतो. एसएमएच्या इतर प्रकारांप्रमाणेच, त्यांचे स्नायू कमकुवत झाल्यामुळे त्यांना श्वसनमार्गाचे संक्रमण होण्याची शक्यता जास्त असते.
प्रकार ४ बद्दल थोडे अधिक
हा एसएमएचा सर्वात दुर्मिळ प्रकार आहे. याचे निदान २० ते ३० वयोगटातील लोकांमध्ये होते. हा आजार खूप हळूहळू वाढत जातो. या प्रकारातील व्यक्ती प्रौढ झाल्यावर चालू शकतात, परंतु जसजसे त्यांचे वय वाढते तसतसा स्नायूंचा अशक्तपणा हळूहळू वाढू शकतो.
मुख्य संदेश
- स्पायनल मस्क्युलर ॲट्रॉफी (SMA) हा एक असा आजार आहे ज्यामुळे कालांतराने स्नायू कमकुवत होतात. तथापि, याचा मेंदूवर परिणाम होत नाही. रुग्णाची बुद्धिमत्ता आणि संवेदना सामान्य राहतात.
- तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला असलेल्या एसएमएच्या प्रकारावरून, आजार किती लवकर आणि किती गंभीर होईल हे ठरते.
- श्वास घेण्यास अडचण आणि स्कोलियोसिस या एसएमए (SMA) शी संबंधित सामान्य समस्या आहेत. यासाठी विशेष लक्ष आणि वैद्यकीय देखरेखीची आवश्यकता असते.
- आजार नियंत्रणात ठेवण्यासाठी आपल्या डॉक्टरांशी जवळून काम करणे, क्लिनिकमध्ये वेळेवर उपस्थित राहणे आणि दिलेल्या सूचनांचे पालन करणे खूप महत्त्वाचे आहे.
- आधुनिक उपचारांमुळे SMA रुग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता आणि आयुर्मान लक्षणीयरीत्या सुधारले आहे, त्यामुळे आशा कधीही सोडू नका.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.