⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
तर, हे 'सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस' म्हणजे काय आहे?
सोप्या भाषेत सांगायचे तर, (सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस) हा आपल्या रक्ताशी संबंधित एक दुर्मिळ आजार आहे. यामध्ये असे घडते की, आपल्या शरीरातील (मास्ट पेशी) नावाच्या एका विशिष्ट प्रकारच्या पेशींची वाढ असामान्यपणे होते. कल्पना करा की, या मास्ट पेशी आपल्या शरीरातील लहान सैनिकांसारख्या आहेत. आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीचा भाग म्हणून, त्या बाह्य आक्रमकांना (जसे की जंतू, ऍलर्जीकारक पदार्थ इत्यादी) ओळखतात आणि त्यांच्याशी लढतात. जेव्हा असा एखादा बाह्य आक्रमक येतो, तेव्हा या मास्ट पेशी (हिस्टामाइन) सारखी रसायने सोडतात. याच (हिस्टामाइन)मुळे ऍलर्जीची लक्षणे (जसे की लालसरपणा, खाज सुटणे, सूज) दिसतात. सामान्यतः, काम पूर्ण झाल्यावर मास्ट पेशी हे (हिस्टामाइन) सोडणे थांबवतात. तथापि, (सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस) असलेल्या व्यक्तीच्या शरीरात, या असामान्य मास्ट पेशींची वाढ प्रमाणापेक्षा जास्त होते आणि त्या सतत (हिस्टामाइन) सोडत राहतात. हे असे आहे की जणू कोणीतरी पाण्याचा नळ चालू ठेवला आणि नंतर तो बंद करायला विसरला. यामुळेच आपल्याला ॲलर्जीसारखी लक्षणे जाणवत राहतात. याचा परिणाम केवळ आपल्या त्वचेवरच नाही, तर यकृत, प्लीहा आणि आतडे यांसारख्या आपल्या अंतर्गत अवयवांवरही होऊ शकतो. 'सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस' नावाची ही स्थिती जगात दर एक लाख लोकांमागे केवळ १३ लोकांनाच होते असे म्हटले जाते. याचा अर्थ ही स्थिती खूप दुर्मिळ आहे. तथापि, ही स्थिती असलेल्या लोकांना ॲनाफिलेक्सिसचा ( एक तीव्र, अचानक आणि जीवघेणी ॲलर्जीची प्रतिक्रिया) धोका जास्त असतो. क्वचितच, 'सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस'चे रूपांतर कर्करोगातही होऊ शकते. डॉक्टर ही स्थिती पूर्णपणे बरी करू शकत नाहीत. तथापि, असे उपचार उपलब्ध आहेत जे तुम्हाला तुमची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास आणि सामान्य जीवन जगण्यास मदत करू शकतात.(सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस)चे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?
'सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस'चे सहा मुख्य प्रकार आहेत. ते आपल्यावर वेगवेगळ्या प्रकारे परिणाम करतात. सर्वसाधारणपणे, तुमच्या शरीरात जितक्या जास्त असामान्य मास्ट पेशी असतील, तितकी गुंतागुंत होण्याची शक्यता जास्त असते. चला ते प्रकार पाहूया: १. हळू वाढणारा प्रकार ('इंडोलेंट सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस'):- हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. हळूहळू वाढणाऱ्या झाडाप्रमाणे, याची लक्षणे दिसण्यासाठी अनेक वर्षे लागू शकतात. कालांतराने असामान्य मास्ट पेशींची संख्या वाढते. यामुळे त्वचा, यकृत , प्लीहा आणि जठरांत्र प्रणालीमध्ये (म्हणजेच आतड्यांमध्ये) लक्षणे दिसू शकतात.
- या प्रकारात, यकृत आणि प्लीहामध्ये असामान्य मास्ट पेशी मोठ्या संख्येने जमा होतात. कालांतराने, यामुळे यकृत किंवा प्लीहाला सूज येऊ शकते. एखाद्या लहान घरात जास्त गर्दी झाल्यावर जे घडते, त्याप्रमाणे याची कल्पना करा.
- या प्रकारातील व्यक्तींमध्ये मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लाझम आणि मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम यांसारखे रक्ताशी संबंधित इतर आजार विकसित होऊ शकतात. सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस असलेल्या सुमारे पाचपैकी एका व्यक्तीमध्ये हा प्रकार आढळून येतो.
- ही एक अधिक गंभीर बाब आहे कारण याचा परिणाम अस्थिमज्जा (जिथे रक्तपेशी तयार होतात) आणि हाडांवर होऊ शकतो. असामान्य मास्ट पेशी हाडांच्या आत वाढू शकतात, ज्यामुळे हाडे कमकुवत होतात आणि सहजपणे तुटतात.
- क्वचितच, सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिसचे रूपांतर मास्ट सेल ल्युकेमिया नावाच्या आजारात होऊ शकते. हा अ‍ॅक्युट मायलॉइड ल्युकेमियाचा (AML) एक प्रकार आहे.
- यामध्ये असामान्य मास्ट पेशींपासून तयार झालेले ट्यूमर शरीरातील विविध ऊतींना नुकसान पोहोचवतात. 'सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस' असलेल्या खूप कमी लोकांमध्ये 'मास्ट सेल सारकोमा' नावाची ही स्थिती विकसित होते.
या आजाराची (सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस) लक्षणे कोणती आहेत?
लक्षणे प्रत्येक व्यक्तीनुसार वेगवेगळी असू शकतात. शरीरात असामान्य मास्ट पेशी कोठे सर्वाधिक प्रमाणात जमा झाल्या आहेत यावर ते अवलंबून असते. उदाहरणार्थ, जर तुमच्या पोटात मास्ट पेशींचे प्रमाण जास्त असेल, तर तुम्हाला अल्सर आणि पोटदुखीचा त्रास होऊ शकतो. तसेच, जर तुमच्या अस्थिमज्जेमध्ये (बोन मॅरो) मास्ट पेशी जमा झाल्या, तर त्याचा परिणाम रक्तपेशींच्या निर्मितीवर होऊ शकतो. येथे काही सामान्य लक्षणे दिली आहेत:- ॲनिमिया ( रक्ताची कमतरता )
- हाडांचे दुखणे
- अति रक्तस्त्राव (उदा., लहान जखमेतून खूप रक्त येणे)
- सतत थकल्यासारखे वाटणे ( थकवा )
- लालसर त्वचा
- हृदयाची धडधड
- पित्त उठणे (त्वचेवर खाज सुटणारे, उंचवटे असलेले फोड )
- खाज सुटणारी त्वचा
- मनःस्थितीतील बदल किंवा नैराश्यनैराश्य )
- त्वचेवरील काळे, खाज येणारे डाग ('अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा')
महत्त्वाची सूचना: ही लक्षणे असलेल्या प्रत्येकालाच (सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस) असेलच असे नाही. तथापि, जर तुम्हाला एकाच वेळी यापैकी अनेक लक्षणे दिसत असतील आणि ती दीर्घकाळ टिकून राहत असतील, तर तुम्ही सल्ल्यासाठी नक्कीच डॉक्टरांना भेटले पाहिजे.
हा (सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस) का होतो?
संशोधनात असे आढळून आले आहे की, 'सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस' असलेल्या सुमारे ८०% लोकांमध्ये 'KIT जीन व्हेरिएंट' असतो. हे 'KIT' जीन आपल्या शरीरातील विशिष्ट प्रकारच्या पेशींना, विशेषतः रक्तपेशी आणि मास्ट पेशींना, विकसित होण्यास मदत करते. हा जीन व्हेरिएंट गर्भाशयात गर्भधारणा झाल्यानंतर तयार होतो. याचा अर्थ असा की, तो अनुवांशिक नसतो.कोणत्या गोष्टींमुळे आजार वाढतो किंवा उद्भवतो ('ट्रिगर्स')?
'सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस'ची लक्षणे अनेक गोष्टींमुळे उद्भवू शकतात. प्रत्येकावर सारख्याच गोष्टींचा परिणाम होत नाही. तथापि, काही गोष्टी सामान्यतः आढळतात:- अल्कोहोल
- मसालेदार पदार्थ
- काही औषधे: उदाहरणार्थ , एनएसएआयडी ( वेदना कमी करणारी औषधे), स्नायू शिथिल करणारी औषधे आणि भूल देणारी औषधे.
- व्यायाम आणि शारीरिक हालचाल ( फक्त काहींसाठी)
- कीटकांचे चावे (विशेषतः मुंग्या, गांधीलमाशी आणि मधमाशी)
- शारीरिक किंवा भावनिक ताण
- तुमच्या त्वचेवर घासणे किंवा घर्षण
- तापमानातील अचानक बदल (उदा., अचानक थंड पाण्यात उडी मारणे)
तुम्ही या आजाराचे अचूक निदान कसे करता? (निदान)
जेव्हा तुम्ही डॉक्टरांकडे जाता, तेव्हा ते सर्वात आधी तुमची शारीरिक तपासणी करतील. ते तुम्हाला तुमच्या लक्षणांबद्दल आणि तुम्हाला पूर्वी झालेल्या कोणत्याही आजारांबद्दल विचारतील. त्यानंतर, तुम्हाला सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस आहे की नाही हे ठरवण्यासाठी ते खालीलपैकी एक किंवा अधिक चाचण्या करू शकतात:- रक्त तपासणी: यामध्ये तुमच्या रक्तातील ट्रिप्टेजचे प्रमाण तपासले जाते. ट्रिप्टेज हे एक विशेष एन्झाइम आहे, जे मास्ट पेशी बाह्य पदार्थांना प्रतिसाद देताना स्रवतात.
- बोन स्कॅन: हाडांचे नुकसान झाले आहे का ते तपासा.
- बोन मॅरो बायोप्सी: यामध्ये तुमच्या अस्थिमज्जेचा एक छोटा नमुना घेतला जातो आणि त्यात असामान्य मास्ट पेशी आहेत की नाही व त्या किती प्रमाणात आहेत, हे तपासण्यासाठी त्याची चाचणी केली जाते.
- जनुकीय चाचण्या: पूर्वी नमूद केलेल्या KIT जनुकामधील उत्परिवर्तन तपासा.
त्यावर कसा उपचार केला जातो?
डॉक्टर लक्षणे आणि गुंतागुंत नियंत्रित करून सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिसवर उपचार करतात. उदाहरणार्थ, जर तुमच्या पोटात आम्लतेचे प्रमाण जास्त असेल, तर ते H2 ब्लॉकर्स (एक प्रकारचे अँटासिड) लिहून देऊ शकतात. जर या आजारामुळे ॲनिमिया झाला असेल, तर त्यावर उपचार केले जातील. येथे काही मुख्य उपचार पद्धती दिल्या आहेत:- अँटीहिस्टामाइन: खाज आणि लालसरपणा यांसारखी त्वचेची लक्षणे कमी करतात.
- कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स: शरीरातील सूज आणि दाह कमी करतात.
- बिस्फोस्फोनेट्स: हाडे कमकुवत असल्यास ती मजबूत करण्यास मदत करतात.
- लक्ष्यित उपचार: यामध्ये असामान्य मास्ट पेशींमध्ये आढळणाऱ्या एका विशिष्ट प्रथिनाला लक्ष्य केले जाते.
- केमोथेरपी: याचा वापर फक्त तेव्हाच केला जातो जेव्हा सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिसचे रूपांतर कर्करोगात झालेले असते.
- प्लीहा काढून टाकणे (स्प्लेनेक्टॉमी): जर प्लीहा खूप सुजली असेल, तर ती शस्त्रक्रियेने काढून टाकता येते.
- अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण: हे खूप गंभीर आजार असलेल्या किंवा अंतिम टप्प्यात असलेल्या लोकांसाठी केले जाते.
लक्षात ठेवा: जर तुम्हाला सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस असेल, तर तुम्ही नेहमी एपिपेन सोबत बाळगले पाहिजे. एपिपेन हे एक औषध आहे जे ॲनाफिलेक्सिससारख्या गंभीर ऍलर्जीच्या प्रतिक्रियेच्या वेळी त्वरित वापरले जाऊ शकते.
या ‘सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस’ला प्रतिबंध करता येत नाही का?
आपण आधी चर्चा केल्याप्रमाणे, 'सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस' हा आजार जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे होतो. त्यामुळे, तो होण्यापासून रोखणे शक्य नाही. तथापि, लक्षणे वाढवणारे 'ट्रिगर्स' टाळून तुम्ही या आजारावर नियंत्रण ठेवू शकता.(सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस) असलेल्या व्यक्तीचे भविष्य कसे असते?
हे तुम्हाला कोणत्या प्रकारचा (सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस) आहे यावर अवलंबून आहे. हळू वाढणाऱ्या प्रकाराचे (इंडोलेंट सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस) रुग्ण सहसा उपचाराने आजारावर चांगले नियंत्रण मिळवू शकतात. ते सामान्य आयुष्य जगू शकतात. तथापि, इतर गंभीर प्रकार असलेल्या रुग्णांचे आयुष्यमान थोडे कमी असू शकते. तरीही, बोन मॅरो ट्रान्सप्लांट नावाच्या उपचाराने (सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस) पूर्णपणे बरा होऊ शकतो. मात्र, डॉक्टर हा उपचार फक्त आजाराच्या सर्वात गंभीर टप्प्यात असलेल्या रुग्णांनाच देतात.सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस (Systemic Mastocytosis) या आजारासोबत जगताना मी स्वतःची काळजी कशी घ्यावी?
सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिससोबत जगताना, तुमची लक्षणे कशामुळे उद्भवतात हे जाणून घेणे आणि ती टाळणे, ही सर्वात महत्त्वाची गोष्ट आहे जी तुम्ही करू शकता. जर तुम्हाला हा आजार असेल, तर या गोष्टी लक्षात ठेवा:- नेहमी आपल्यासोबत एपिपेन ठेवा. तीव्र ऍलर्जीवर त्वरित उपचार करा.
- तुमचे ट्रिगर्स नेमके काय आहेत हे जाणून घ्या आणि शक्य तितके ते टाळा.
- तणावाचे व्यवस्थापन करा. ध्यान किंवा सजगतेच्या इतर तंत्रांचा सराव करा.
- तुम्ही घेऊ शकत नसलेल्या औषधांची यादी असलेले मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट घाला. हे खूप महत्त्वाचे आहे, कारण आपत्कालीन परिस्थितीत तुम्ही बोलू शकत नसल्यास, यामुळे डॉक्टरांना तुमची स्थिती समजण्यास मदत होते.
मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?
जर तुम्हाला सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस असेल, तर तुम्हाला नियमित तपासणीसाठी तुमच्या डॉक्टरांना भेटावे लागेल. तसेच, जर तुम्हाला कोणतीही नवीन लक्षणे दिसू लागली किंवा तुमची कोणतीही लक्षणे अधिक गंभीर होत असल्याचे वाटले, तर तुमच्या डॉक्टरांना नक्की सांगा.मी डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?
सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस हा एक दुर्मिळ आजार असल्यामुळे, तुमच्या मनात अनेक प्रश्न असू शकतात. तुमच्या डॉक्टरांना विचारण्यासाठी येथे काही प्रश्न दिले आहेत:- मला कोणत्या प्रकारचा 'सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस' आहे?
- माझी प्रकृती खालावत असल्याचे इतर कोणत्या लक्षणांवरून सूचित होऊ शकते?
- माझ्या प्रकारासाठी कोणते उपचार उपलब्ध आहेत?
- उपचाराने माझी लक्षणे पूर्णपणे नाहीशी होतील का?
- अशा काही वैद्यकीय चाचण्या आहेत का ज्यात मी सहभागी होऊ शकेन?
शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी (मुख्य संदेश)
ठीक आहे, तर आपण (सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस) बद्दल बरीच चर्चा केली आहे, नाही का? लक्षात ठेवा, जरी हा एक दुर्मिळ आजार असला तरी, त्याबद्दल जागरूक असणे खूप महत्त्वाचे आहे.सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, ही लक्षणे आढळल्यास डॉक्टरांना दाखवणे. आजाराचे लवकर निदान झाल्यास, उपचार सुरू करता येतात आणि लक्षणांवर नियंत्रण मिळवता येते.तुम्ही एकटे नाही आहात. तुमचे डॉक्टर, कुटुंब आणि मित्र तुम्हाला मदत करण्यासाठी आहेत. योग्य माहिती जाणून घेऊन आणि तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला पाळून, तुम्ही या आजारासोबत चांगले जीवन जगू शकता. शांत राहा आणि सकारात्मक विचार करा!
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.