अगदी लहानशा जखमेतून येणारा रक्तस्राव थांबवायला तुम्हालाही त्रास होत नाही का? चला, व्हॉन विलेब्रँड आजाराबद्दल बोलूया!

तुम्हाला कधीकधी एखादी छोटी जखम होते का, जिचे रक्तस्त्राव बराच वेळ थांबत नाही? किंवा तुम्हाला वारंवार नाकातून रक्त येते का? कदाचित तुमच्या कुटुंबातील कोणाला अशाच समस्या असतील? तसे असल्यास, ही गोष्ट तुमच्यासाठी महत्त्वाची असू शकते. आज आपण 'वॉन विलेब्रँड डिसीज' नावाच्या एका दुर्मिळ पण अतिशय सामान्य आजाराबद्दल बोलणार आहोत.

वॉन विलेब्रँड रोग म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, वॉन विलेब्रँड डिसीज हा एक असा आजार आहे ज्यामध्ये आपले रक्त व्यवस्थित गोठत नाही, म्हणजेच रक्तस्त्राव थांबवण्यास मदत करणारी प्रक्रिया कमकुवत होते. हा आजार बहुतेकदा अनुवांशिक असतो, म्हणजेच पालक हा आजार त्यांच्या मुलांमध्ये संक्रमित करू शकतात. पण काळजी करू नका, यावर उपचार उपलब्ध आहेत. डॉक्टर तुम्हाला अशी औषधे देऊ शकतात जी रक्त गोठण्याच्या या प्रक्रियेस मदत करतात.

वॉन विलेब्रँड आजार झालेल्या व्यक्तीचे काय होते?

या आजाराने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तीला सामान्यपेक्षा जास्त रक्तस्त्राव होऊ शकतो. विचार करा, अगदी लहानशा जखमेतून किंवा दात काढल्यानंतर होणारा रक्तस्त्राव थांबायलाही बराच वेळ लागू शकतो. काही लोकांना वारंवार नाकातून रक्त येते. महिलांना मासिक पाळीच्या वेळी किंवा बाळंतपणानंतर जास्त रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

आजाराच्या सर्वात गंभीर प्रकारांमध्ये , कधीकधी कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय सांध्यांमध्ये किंवा मऊ उतींमध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो. यामुळे सूज आणि तीव्र वेदना होऊ शकतात. काहींना तर यामुळे ॲनिमिया ( रक्तक्षय) होऊ शकतो.

ही स्थिती किती सामान्य आहे?

हा खरंतर जगातील सर्वात सामान्य रक्तस्रावाचा विकार आहे. काही अहवालानुसार, अमेरिकेच्या लोकसंख्येपैकी सुमारे १% लोकांना याचा त्रास होतो. जगभरात, असा अंदाज आहे की प्रति दशलक्ष लोकांमागे २३ ते ११० लोकांना हा आजार असू शकतो. तथापि, या आकड्यांमध्ये फरक असू शकतो, कारण काही लोकांना रक्तस्रावाच्या समस्या असूनही त्यांच्यामध्ये वॉन विलेब्रँड रोगाचे निदान झालेले नसते. काही लोकांना या समस्या अनेक वर्षांपासून असू शकतात, परंतु खूप उशीर होईपर्यंत त्यांचे निदान होत नाही.

वॉन विलेब्रँड रोग आणि हिमोफिलिया ही एकच गोष्ट आहे का?

होय, जरी दोन्ही रक्त गोठण्याच्या समस्या असल्या तरी, वॉन विलेब्रँड डिसीज ही एक अशी स्थिती आहे ज्यात हिमोफिलियापेक्षा सहसा कमी लक्षणे दिसतात आणि ती कमी गंभीर असते. पण याचा अर्थ असा नाही की त्याकडे दुर्लक्ष करावे.

वॉन विलेब्रँड रोगाची लक्षणे कोणती आहेत?

या आजाराने ग्रस्त असलेल्या अनेक लोकांमध्ये कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत किंवा केवळ खूपच सौम्य लक्षणे दिसतात. तथापि, ज्यांना अधिक गंभीर आजार आहे, त्यांना खालील लक्षणे जाणवू शकतात:

• नाकातून रक्त येणे : हा केवळ सामान्य रक्तस्राव नसतो. यामध्ये १० मिनिटांपेक्षा जास्त वेळ रक्तस्त्राव होऊ शकतो, किंवा वर्षातून पाचपेक्षा जास्त वेळा नाकातून रक्त येऊ शकते.
• जखमेतून रक्तस्त्राव: लहानशा कापलेल्या किंवा इतर जखमेतून १० मिनिटांपेक्षा जास्त वेळ रक्तस्त्राव होणे.
• जखमा: या आजाराने ग्रस्त असलेल्या लोकांना खूप सहजपणे जखमा होतात. या जखमा केवळ त्वचेवर सपाट नसतात, तर त्या किंचित सुजलेल्या आणि गाठीसारख्या उंचवटलेल्या असू शकतात. या जखमा पाच रुपयांच्या नाण्यापेक्षा मोठ्याही असू शकतात.
• लोहाची कमतरतालोहाच्या कमतरतेमुळे होणारा ॲनिमिया : ॲनिमिया ही एक अशी स्थिती आहे, ज्यात शरीरात पुरेशा लाल रक्तपेशी नसतात. जेव्हा आपल्या शरीरात हिमोग्लोबिन तयार करण्यासाठी पुरेसे लोह नसते, तेव्हा लोहाच्या कमतरतेमुळे होणारा ॲनिमिया होतो. हिमोग्लोबिन नावाचा हा पदार्थ लाल रक्तपेशींना ऑक्सिजन वाहून नेण्यास मदत करतो. त्यामुळे, जेव्हा आपल्या शरीरातून जास्त रक्त जाते, तेव्हा आपल्या शरीरातील लोह देखील कमी होऊ शकते आणि ही स्थिती उद्भवू शकते.
• शस्त्रक्रियेनंतर रक्तस्त्राव: या आजाराने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तींना दात काढण्यासारख्या किरकोळ शस्त्रक्रियेनंतरही मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होऊ शकतो.
• अतिरक्तस्राव : काही महिलांना मासिक पाळीच्या काळात इतका जास्त रक्तस्राव होत असेल की त्यांना दर तासाला पॅड किंवा टॅम्पॉन बदलावे लागत असेल, किंवा त्यांची पाळी सात दिवसांपेक्षा जास्त काळ टिकत असेल, तर हे या स्थितीचे लक्षण असू शकते.
• प्रसूतीनंतर किंवा गर्भपातानंतर होणारा जास्त रक्तस्त्राव.
• शौचातून रक्त येणे : तुमच्या शौचातून रक्त येत असेल किंवा शौचानंतर रक्त पडत असेल, तर हे दुसऱ्या एखाद्या वैद्यकीय समस्येचे लक्षण असू शकते. त्यामुळे , तुम्ही नक्कीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा .
• लघवीतून रक्त येणे (हेमॅट्युरिया): जर तुम्हाला लघवी करताना रक्त दिसत असेल, विशेषतः जर रक्तासोबत लघवी करण्याची तीव्र इच्छा होत असेल, तर ताबडतोब डॉक्टरांना सांगा .

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, जर तुम्हाला यापैकी एक किंवा अधिक लक्षणे आढळल्यास, त्याकडे दुर्लक्ष करू नका आणि सल्ल्यासाठी डॉक्टरांना भेटा.

वॉन विलेब्रँड आजार कशामुळे होतो?

हा एक अनुवांशिक आजार आहे. याचा अर्थ असा की, हा आजार आपल्या जनुकांमधील बदलामुळे (उत्परिवर्तनामुळे) होतो. या अनुवांशिक बदलांमुळे, आपले शरीर 'वॉन विलेब्रँड फॅक्टर' नावाचे प्रथिन योग्यरित्या तयार करू शकत नाही. हे घटक अशी प्रथिने आहेत जी आपले रक्त गोठण्यास मदत करतात.

हा वॉन विलेब्रँड फॅक्टर प्लाझ्मा (आपल्या रक्ताचा द्रव भाग), प्लेटलेट्स (रक्त गोठण्यास मदत करणाऱ्या पेशी) आणि रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींमध्ये आढळतो. सामान्यतः, जेव्हा रक्तवाहिनीला इजा होते, तेव्हा प्लेटलेट्स त्या खराब झालेल्या भागाला चिकटून रक्ताची गुठळी तयार करतात आणि रक्तस्त्राव थांबवतात.वॉन विलेब्रँड फॅक्टरमुळे या प्लेटलेट्स व्यवस्थितपणे एकत्र चिकटून राहण्यास मदत होते. म्हणून, जेव्हा हा घटक पुरेसा कमी होतो, किंवा पूर्णपणे नाहीसा होतो, तेव्हा प्लेटलेट्स व्यवस्थितपणे एकत्र चिकटून राहू शकत नाहीत. त्यामुळे रक्ताची गुठळी तयार होण्यास जास्त वेळ लागतो.

बहुतेक लोकांना त्यांच्या आईवडिलांपैकी एकाकडून उत्परिवर्तित जनुक वारसाने मिळाल्याने हा आजार होतो. याला ऑटोसोमल डोमिनंट वारसा म्हणतात. इतरांना दोन्ही आईवडिलांकडून उत्परिवर्तित जनुक वारसाने मिळू शकते. याला ऑटोसोमल रिसेसिव्ह वारसा म्हणतात आणि हा या आजाराचा सर्वात गंभीर प्रकार आहे. ज्या व्यक्तीमध्ये हे उत्परिवर्तित जनुक असते, तिच्याकडून हे उत्परिवर्तन तिच्या मुलांमध्ये संक्रमित होण्याची ५०% शक्यता असते.

तसेच, कधीकधी वॉन विलेब्रँड रोग हा कर्करोग , स्वयंप्रतिरोधक रोग , हृदयरोग आणि रक्तवाहिन्यांचे आजार यांसारख्या इतर वैद्यकीय स्थितींची गुंतागुंत म्हणून उद्भवू शकतो.

डॉक्टर वॉन विलेब्रँड रोगाचे निदान कसे करतात?

जेव्हा तुम्ही डॉक्टरांना भेटता, तेव्हा ते सर्वप्रथम तुम्हाला तुमच्या लक्षणांबद्दल विचारतील. तुमच्या कुटुंबातील कोणाला अशीच लक्षणे किंवा रक्तस्रावाचे विकार होते का, हे देखील ते विचारू शकतात. त्यानंतर ते काही चाचण्या करू शकतात, जसे की:

• संपूर्ण रक्त गणना (CBC): यामध्ये तुमच्या रक्तातील लाल रक्तपेशी, विविध प्रकारच्या पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्सची संख्या मोजली जाते. तसेच, तुमच्या लाल रक्तपेशींमधील हिमोग्लोबिनचे प्रमाणही मोजले जाते. वॉन विलेब्रँड आजार असलेल्या बहुतेक लोकांची CBC सामान्य असते. तथापि, ज्या लोकांना जास्त रक्तस्त्राव होतो, त्यांच्यामध्ये हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींची संख्या कमी असू शकते.
• प्लेटलेट एग्रीगेशन चाचणी: या चाचणीमध्ये, रक्ताच्या गुठळ्या तयार करण्यासाठी तुमचे प्लेटलेट्स किती चांगल्या प्रकारे एकत्र चिकटतात हे तपासले जाते.
• अ‍ॅक्टिव्हेटेड पार्शियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम टेस्ट (APTT): या चाचणीमध्ये वॉन विलेब्रँड फॅक्टर आणि रक्त गोठण्यास मदत करणाऱ्या इतर घटकांची तपासणी केली जाते. जर या घटकांची पातळी सामान्यपेक्षा कमी असेल, तर रक्त गोठण्यास जास्त वेळ लागतो.
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी) चाचणी: यामध्ये रक्त गोठवणारे इतर घटक देखील मोजले जातात.
• फायब्रिनोजेन चाचणी:फायब्रिनोजेन हे आणखी एक प्रथिन आहे जे रक्त गोठण्यास मदत करते.
• वॉन विलेब्रँड फॅक्टर अँटीजेन चाचणी: या चाचणीद्वारे तुमच्या रक्तातील वॉन विलेब्रँड फॅक्टर प्रथिनाचे प्रमाण मोजले जाते.
• रिस्टोसेटिन कोफॅक्टर चाचणी: यामध्ये वॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या क्रियाशीलतेचे मूल्यांकन केले जाते.
• वॉन विलेब्रँड फॅक्टर मल्टीमर्स चाचणी: यामध्ये फॅक्टरच्या संरचनेचे परीक्षण केले जाते.

निदान निश्चित करण्यासाठी तुमच्या डॉक्टरांना अनेक रक्त चाचण्या कराव्या लागू शकतात, कारण हार्मोनच्या पातळीसारख्या गोष्टींमुळे तुमच्या रक्तातील वॉन विलेब्रँड फॅक्टरची पातळी बदलू शकते.

वॉन विलेब्रँड रोगाचे अनेक प्रकार आहेत. तुम्हाला नेमका कोणता प्रकार आहे हे शोधण्यासाठी डॉक्टर अधिक चाचण्या करतील. हे प्रकार खालीलप्रमाणे आहेत:

• प्रकार १: हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. ६०% ते ८०% रुग्णांमध्ये हा प्रकार आढळतो. या लोकांच्या रक्तात वॉन विलेब्रँड फॅक्टरची पातळी कमी असते. त्यांच्यामध्ये लक्षणे दिसू शकत नाहीत. जरी लक्षणे दिसली, तरी ती खूप सौम्य असतात.
• प्रकार २: या प्रकारात, वॉन विलेब्रँड फॅक्टर योग्यरित्या कार्य करत नाही. या लोकांना सौम्य ते मध्यम रक्तस्त्राव होऊ शकतो. १५% ते ३०% रुग्णांमध्ये हा प्रकार आढळतो.
• प्रकार ३: हा सर्वात गंभीर प्रकार आहे. तो खूप दुर्मिळ देखील आहे. याचा परिणाम ५% ते १०% रुग्णांवर होतो. या लोकांच्या रक्तात वॉन विलेब्रँड फॅक्टरची पातळी खूप कमी असते किंवा अजिबात नसते. यामुळे रक्तस्त्रावाच्या गंभीर समस्या उद्भवू शकतात.

वॉन विलेब्रँड आजारावर काय उपचार आहेत?

डॉक्टर या आजारावर विविध प्रकारच्या औषधांनी उपचार करतात:

• (डेस्मोप्रेसिन): हे एक हार्मोन आहे. ते रक्तातील वॉन विलेब्रँड फॅक्टरची पातळी वाढवते. या आजारावरील हा सर्वात सामान्य उपचार आहे.
• वॉन विलेब्रँड फॅक्टर इन्फ्युजन: काही लोकांना रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी हा फॅक्टर शिरेद्वारे दिला जातो. हे उपचार शस्त्रक्रियेपूर्वी दिले जाऊ शकतात. गंभीर आजार असलेल्या काही लोकांना त्यांच्या रक्तातील फॅक्टरची पातळी स्थिर ठेवण्यासाठी हे उपचार नियमितपणे घेण्याची आवश्यकता असू शकते.
• (अँटीफायब्रिनोलिटिक्स):ही औषधे रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्यापासून रोखतात. जर तुमची दातांची शस्त्रक्रिया होणार असेल किंवा तुम्हाला मासिक पाळीत जास्त रक्तस्राव होत असेल, तर तुमचे डॉक्टर ही औषधे लिहून देऊ शकतात.
• गर्भनिरोधक गोळ्या: ज्यांना मासिक पाळीत जास्त रक्तस्राव होतो, त्यांच्यासाठी या उपयुक्त ठरतात. या गोळ्यांमधील इस्ट्रोजेन हार्मोन रक्तातील वॉन विलेब्रँड फॅक्टरची पातळी वाढवतो.

मी हा आजार होण्याचा धोका कमी करू शकतो का?

हा आजार बहुतेकदा अनुवांशिक असतो. जर तुमच्या आई-वडिलांना हा आजार असेल, तर तो तुम्हाला त्यांच्यापैकी एकाकडून किंवा दोघांकडूनही वारसाने मिळू शकतो. त्यामुळे, तो होण्यापासून रोखण्यासाठी आपण काहीही करू शकत नाही.

जर मला हा आजार असेल, तर मी काय अपेक्षा करावी?

डॉक्टर वॉन विलेब्रँड आजारावर उपचार करू शकतात, पण तो पूर्णपणे बरा करू शकत नाहीत . बहुतेक लोकांना एकतर प्रकार १ किंवा प्रकार २ असतो. त्यांना दुखापत झाल्यास किंवा शस्त्रक्रियेची गरज भासल्यास उपचारांची आवश्यकता असते. प्रकार ३ असलेल्या लोकांना रक्तस्त्राव नियंत्रित करण्यासाठी सतत वैद्यकीय उपचारांची गरज भासू शकते.

मला वॉन विलेब्रँड आजार आहे. मी स्वतःची काळजी कशी घ्यावी?

बहुतेक लोकांमध्ये सौम्य ते मध्यम स्वरूपाची लक्षणे आढळत असल्याने, या आजारासोबत जगताना काही गोष्टी विचारात घ्याव्या लागतात:

• दुखापत होऊ शकणाऱ्या गोष्टी टाळा: फुटबॉल, रग्बी आणि हॉकी यांसारख्या जास्त शारीरिक ताण देणाऱ्या खेळांपासून दूर राहणे उत्तम.
• तुमच्या दंतवैद्यासह सर्व डॉक्टरांना सांगा की तुम्हाला हा त्रास आहे, म्हणजे शस्त्रक्रियेनंतर होणारा रक्तस्राव कसा नियंत्रित करायचा याचे नियोजन ते करू शकतील.
• ऍस्पिरिन किंवा ऍस्पिरिन असलेली औषधे वापरू नका.
• तुम्हाला वॉन विलेब्रँड रोग आहे हे माहीत असलेल्या डॉक्टरांनी लिहून दिल्याशिवाय, इबुप्रोफेनसारखी नॉनस्टेरॉइडल अँटी-इन्फ्लेमेटरी औषधे (NSAIDs) वापरू नका.
• व्हिटॅमिन ई, फिश ऑइल आणि हळद असलेले पौष्टिक पूरक आहार घेणे टाळा.
• वैद्यकीय सूचना ओळखपत्राचा विचार करा: असे ब्रेसलेट घातल्याने किंवा ओळखपत्र सोबत बाळगल्याने आपत्कालीन परिस्थितीत तुम्हाला योग्य वैद्यकीय मदत मिळण्यास मदत होऊ शकते.

मी तातडीने रुग्णालयात केव्हा जायला हवे?

जेव्हा कधी तुम्हाला अनियंत्रित रक्तस्त्राव होत असेल, तेव्हा ताबडतोब रुग्णालयात जा. जखम किरकोळ असली तरी, रक्तस्त्राव थांबत नसेल, तर वैद्यकीय सल्ला अवश्य घ्या.

मी डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

जर तुम्हाला वॉन विलेब्रँड आजार असेल, तर या आजाराचा तुमच्या जीवनावर कसा परिणाम होईल याबद्दल तुम्हाला प्रश्न पडू शकतात. येथे काही प्रश्न आहेत जे तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना विचारू शकता:

• मला हा आजार का झाला?
• माझ्या मुलांना हा आजार अनुवांशिकतेने मिळू शकतो का?
• ही परिस्थिती आणखी बिघडेल का?
• यावर काय उपचार आहेत?
• उपचाराचे दुष्परिणाम काय आहेत?
• या आजारामुळे मला प्रवास करणे किंवा खेळ खेळणे यांसारख्या काही गोष्टी करता येणार नाहीत का?

थोडक्यात, आपल्याला लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी खालीलप्रमाणे आहेत:

वॉन विलेब्रँड रोग हा रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा एक अतिशय सामान्य, अनुवांशिक विकार आहे. बहुतेक लोकांमध्ये सौम्य ते मध्यम लक्षणे आढळतात. त्यांना वारंवार नाकातून रक्तस्त्राव होऊ शकतो, किंवा अगदी लहान जखमांमधून होणारा रक्तस्त्राव थांबायला बराच वेळ लागू शकतो. इतरांमध्ये गंभीर लक्षणे आढळतात. उदाहरणार्थ, त्यांच्या सांध्यांमध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो आणि सांधेदुखी होऊ शकते.

काही लोकांना अनेक वर्षे आपल्याला हा आजार आहे हे माहीत नसते. जर तुम्हाला हा आजार असेल, तर तुम्हाला रक्तस्त्राव का होतो हे कळल्यास तुम्हाला दिलासा मिळू शकतो. तुमच्या मुलांनाही हा आजार होईल याची तुम्हाला काळजी वाटू शकते. डॉक्टर हा आजार बरा करू शकत नसले तरी, ते त्यावर उपचार करू शकतात . तुमच्या मुलांना हा आजार अनुवांशिकतेने मिळेल की नाही, याबद्दलच्या तुमच्या प्रश्नांची उत्तरेही ते देऊ शकतात. वॉन विलेब्रँड आजारासोबत जगण्यासाठी आवश्यक असलेली माहितीही ते तुम्हाला देऊ शकतात, जेणेकरून हा आजार तुम्हाला सक्रिय आणि सामान्य जीवन जगण्यापासून रोखणार नाही. म्हणून, काळजी करू नका, जर तुम्ही हा आजार समजून घेतला आणि त्याचे योग्य व्यवस्थापन केले, तर तुम्ही या आजारासोबत चांगले जीवन जगू शकता.