Dejjem għajjien/a? Ċass? Tgħallem dwar din il-marda rari tad-demm: Aplasja Pura taċ-Ċelloli Ħomor (PRCA)

Tħossok kontinwament eżawrit, sturdut, jew issibha diffiċli biex titla’ t-taraġ? Xi ħadd seta’ staqsik, "Għaliex int daqshekk ċass illum il-ġurnata?" Dawn spiss ikunu sintomi ta’ anemija. Imma llum se nitkellmu dwar kundizzjoni rari li tikkawża anemija, li ħafna nies ma semgħux biha, imma għandna nkunu konxji tagħha. Din hija l-Aplasja Pura taċ-Ċelloli Ħomor , jew PRCA fil-qosor.

Fi kliem sempliċi, x'inhi l-Aplasja Pura taċ-Ċelloli Ħomor (PRCA)?

Immaġina li ġewwa l-għadam il-kbir ta’ ġisimna, il-mudullun tal-għadam, huwa bħal fabbrika kbira li tagħmel id-demm. Din il-fabbrika hija fejn isiru t-tliet tipi ta’ ċelloli li jeħtieġ ġisimna, iċ-ċelloli ħomor tad-demm, iċ-ċelloli bojod tad-demm, u l-plejtlits. Ix-xogħol ewlieni taċ-ċelloli ħomor tad-demm huwa li jieħdu l-ossiġnu li jidħol fil-pulmuni meta nieħdu n-nifs u jqassmuh liċ-ċelloli l-oħra kollha fil-ġisem kollu.

Issa, f'kundizzjoni msejħa Aplasja Pura taċ-Ċelloli Ħomor (PRCA) , il-linja ta' produzzjoni tal-fabbrika li tipproduċi ċ-ċelloli ħomor tad-demm tieqaf f'daqqa waħda taħdem. Il-produzzjoni ta' tipi oħra ta' ċelloli, jiġifieri ċ-ċelloli bojod tad-demm u l-plejtlits, ġeneralment ma tinbidilx ħafna. Meta tieqaf biss il-produzzjoni taċ-ċelloli ħomor tad-demm, l-għadd ta' ċelloli ħomor tad-demm fil-ġisem jonqos gradwalment. Dan huwa dak li nsejħu anemija . Meta ma jkunx hemm biżżejjed ċelloli biex iġorru l-ossiġnu fil-ġisem kollu, jibdew jidhru s-sintomi msemmija qabel, bħal għeja u dgħufija.

X'inhuma l-aktar sintomi komuni tal-PRCA?

Il-PRCA hija kundizzjoni li tikkawża anemija severa, għalhekk is-sintomi huma aktar ovvji minn dawk li jidhru b'anemija normali.

Għaliex isseħħ sitwazzjoni daqshekk rari?

M'hemm l-ebda kawża waħda għall-PRCA. Hemm diversi fatturi li jikkontribwixxu għaliha. Kultant tista' sseħħ ukoll bħala effett sekondarju ta' kundizzjoni medika sottostanti oħra.

• Mard Awtoimmuni: Fi kliem sempliċi, dan iseħħ meta s-sistema ta’ difiża ta’ ġisimna (sistema immunitarja) tattakka bi żball lil ġisimna stess. Kultant dan l-attakk jista’ jimmira wkoll lejn iċ-ċelloli fil-mudullun li jipproduċu ċ-ċelloli ħomor tad-demm. Pereżempju, il-PRCA tista’ sseħħ b’mard bħal (Lupus Eritematosu Sistemiku - SLE) u (Artrite Rewmatojde).
• Kanċer fid-Demm: Hemm riskju li tiżviluppa PRCA b'ċerti tipi ta' kanċers relatati mad-demm, speċjalment Lewkimja Limfoċitika Kronika (CLL) u Lewkimja Limfoċitika Granulari Kbira (LGL).
• Tumuri Kanċerużi: It-timoma hija tumur kanċeruż li jiżviluppa fil-glandola tat-timus fis-sider. Din tista' tkun ukoll kawża ewlenija ta' PRCA.
• Infezzjonijiet Virali: Parvovirus B19Il-virus li jikkawża l-PRCA huwa l-kawża ewlenija. Dan il-virus jattakka direttament iċ-ċelloli staminali fil-mudullun li huma responsabbli għall-produzzjoni taċ-ċelloli ħomor tad-demm. Jista' jkun ikkawżat ukoll mill-HIV, il-virus Epstein-Barr, u l-viruses tal-epatite.
• Infezzjonijiet Batterjali: Infezzjonijiet batterjali severi, bħat-tuberkulożi, jistgħu wkoll rarament jikkawżaw PRCA.
• Ċerti mediċini: Il-PRCA tista' sseħħ ukoll bħala effett sekondarju ta' ċerti mediċini.
• Tqala: Rarament ħafna, xi nisa jistgħu jesperjenzaw PRCA temporanja waqt it-tqala. Madankollu, il-kundizzjoni ġeneralment tgħaddi spontanjament wara t-twelid.

Kif jiddijanjostika tabib din il-marda?

Jekk għandek is-sintomi msemmija hawn fuq, tabib l-ewwel jeżaminak u mbagħad jirrakkomanda diversi testijiet biex jikkonferma d-dijanjosi.

• Għadd Komplet tad-Demm (CBC): Dan ikejjel in-numru ta’ ċelluli ħomor tad-demm, ċelluli bojod tad-demm, u plejtlits fid-demm tiegħek. Fil-PRCA, in-numru ta’ ċelluli ħomor tad-demm huwa baxx ħafna.
• Għadd tar-Retikuloċiti: Dan ikejjel in-numru ta’ ċelluli ħomor tad-demm immaturi li jkunu għadhom kif iffurmaw fil-mudullun u jiżdiedu mad-demm. Fil-PRCA, dan in-numru huwa wkoll baxx ħafna.
• Teħid tad-Demm Periferali: Tittieħed qatra demm u tiġi eżaminata taħt mikroskopju biex tiġi vverifikata l-forma u n-natura taċ-ċelluli ħomor tad-demm.
• Test tal-Parvovirus B19: Dan it-test jitwettaq jekk ikun hemm suspett ta’ infezzjoni virali.
• CT Scan: Dan it-test jista' jsir jekk ikun hemm suspett ta' tumur bħal "Tymoma" fis-sider.
• Aspirazzjoni/Bijopsija tal-Mudullun: Dan huwa l-aktar test importanti biex tiġi kkonfermata l-marda. Labra żgħira tintuża biex jitneħħa kampjun tal-mudullun minn post bħall-għadma tal-ġenbejn taħt anestesija. Fil-PRCA, dan jista' jikkonferma li l-mudullun huwa kompletament imnaqqas miċ-ċelloli li jiffurmaw iċ-ċelloli ħomor tad-demm.

Kif tiġi trattata l-PRCA?

Il-PRCA tiġi trattata billi tiġi identifikata l-kawża tal-marda u billi dik il-kawża tiġi indirizzata.

L-aktar ħaġa importanti hija li dan it-trattament għandu jsir biss taħt is-superviżjoni tat-tabib tiegħek. Li tieħu mediċini waħdek jista' jkollu konsegwenzi serji.

Hemm diversi metodi ta' trattament:

• Immunosoppressanti: Jekk il-kawża tal-marda hija problema fil-funzjonament tas-sistema immunitarja, jingħataw mediċini bħal (Kortikosterojdi) (eż. Prednisone) u (Ċiklosporina) biex jikkontrollawha.
• Trasfużjoni tad-Demm:Jekk l-għadd tad-demm ikun baxx ħafna u s-sintomi jkunu severi, jingħataw trasfużjonijiet tad-demm bħala serħan rapidu. Iżda din hija soluzzjoni temporanja. Peress li t-trasfużjonijiet kontinwi tad-demm jistgħu jikkawżaw li l-ħadid jakkumula fil-ġisem, ikun meħtieġ trattament separat (Terapija ta' Kelazzjoni) biex jitneħħa l-ħadid żejjed.
• Kirurġija: Jekk il-kawża tal-marda hija tumur fil-glandola tat-timus (Tymoma), titwettaq kirurġija biex titneħħa l-glandola (Tymectomy).
• Trapjant ta' Ċelloli Staminali: F'xi kundizzjonijiet ġenetiċi, ċelloli staminali meħuda minn persuna b'saħħitha jiġu trapjantati biex jippruvaw joħolqu sistema ġdida ta' mudullun b'saħħtu.
• Terapija bl-Immunoglobulina: Jekk il-PRCA hija kkawżata minn infezzjoni bil-Parvovirus B19, dan it-trattament jikkontrolla l-virus.

Ejjew nitgħallmu wkoll dwar l-effetti sekondarji tat-trattamenti.

Bħal kull trattament ieħor, it-trattamenti tal-PRCA jistgħu jikkawżaw xi effetti sekondarji. Iżda t-tabib tiegħek se jispjegalek dan kollu minn qabel.

Effetti sekondarji ta' mediċini immunosoppressanti

• Akne
• Riskju li tiżviluppa d-dijabete
• Pressjoni Għolja tad-Demm
• Osteoporożi
• Żieda fil-piż
• Stonku mqalleb u dardir

Effetti sekondarji tat-trasfużjoni tad-demm

• Deni u allerġiji (ħakk)
• Riskju ta' infezzjoni
• Tagħbija żejda ta' ħadid

Dawn l-effetti sekondarji ma jiġrux lil kulħadd, u t-tabib tiegħek se jgħinek timmaniġġjahom. Għalhekk m'hemmx għalfejn tinkwieta.

Kif inhu li tgħix bil-PRCA u kif nieħu ħsieb tiegħi nnifsi?

Il-PRCA xi kultant tista’ tkun kundizzjoni kronika. Il-marda tista’ jew tirriżolvi ​​kompletament wara t-trattament jew tista’ terġa’ tidher. Għalhekk, hemm diversi affarijiet li għandek tikkonsidra meta tgħix b’din il-kundizzjoni.

• Żur lit-tabib tiegħek regolarment: Anke jekk is-sintomi tiegħek jisparixxu wara t-trattament, kun żgur li tmur għal check-ups fl-intervalli preskritti mit-tabib tiegħek. Dan jgħinek tiskopri kwalunkwe riskju li l-marda terġa’ lura kmieni.
• Dożi ta' manutenzjoni: Xi nies jista' jkollhom bżonn ikomplu jieħdu l-mediċina b'doża aktar baxxa biex jipprevjenu li l-marda terġa' lura.
• Stil ta' ħajja sana:
• Dieta tajba: Staqsi lit-tabib tiegħek dwar ikel rikk fil-ħadid u dieta nutrittiva.
• Ixrob biżżejjed ilma: Evita li l-ġisem jiddeidrata.
• Eżerċizzju: Agħmel eżerċizzju sikur li hu xieraq għalik, kif rakkomandat mit-tabib tiegħek.
• Ipproteġi lilek innifsek mill-infezzjonijiet:Aħsel idejk spiss. Oqgħod attent f'postijiet iffullati. Kellem lit-tabib tiegħek dwar kwalunkwe tilqima meħtieġa.
• Oqgħod attent għas-sintomi tiegħek: Jekk tinnota xi bidliet f’ġismek jew xi sintomi ġodda, għarraf lit-tabib tiegħek.