Iċ-ċkejken tiegħek għandu dan il-kanċer rari? Ejja nitkellmu dwar it-Tumur Rhabdojde!

Ommijiet u missirijiet, huwa piż kbir fuq qalbkom u xi ħaġa li lanqas biss tridu taħsbu dwarha meta ċ-ċkejken tagħkom jiskopri li għandu l-kanċer. Imma xi kultant, it-tfal jistgħu jiżviluppaw mard li ma nistennewx. Illum se nitkellmu dwar tip ta’ kanċer rari ħafna u li jinfirex malajr li jaffettwa lit-tfal, speċjalment lit-tfal żgħar. Dan jissejjaħ Tumur Rhabdojde . Tista’ tħossok xi ftit stramb meta tisma’ dan l-isem, imma ejja nispjegawh b’mod sempliċi.

X'inhu Tumur Rhabdojde? Fi kliem sempliċi...

It-Tumur Rhabdojde huwa tip ta’ kanċer rari u li jikber malajr . Huwa l-aktar komuni fit- tfal żgħar u fit-trabi . Meta jitqiesu taħt mikroskopju, dawn iċ-ċelloli tal-kanċer jixbħu rhabdomyoblasts , tip ta’ ċellula li tifforma l-muskoli. Huwa għalhekk li jissejjaħ "rhabdojde." Dan il-kanċer jista’ jiżviluppa fil-kliewi, fit-tessuti rotob, jew fis-sistema nervuża ċentrali (il-moħħ u l-korda spinali) tat-tfal. Sfortunatament, dan il-kanċer jista’ jinfirex malajr ħafna, u dan jagħmilha diffiċli biex jiġi kkurat.

Hemm tipi differenti ta' Tumur Rhabdojde?

Iva, hemm diversi tipi ewlenin ta’ dan il-kanċer skont fejn iseħħ. Ejja naraw x’inhuma.

1. Tumur Rhabdojde tal-Kliewi (RTK)

Dan huwa tumur rabdojde tal-kliewi f'tifel/tifla. Xi kultant huwa mqassar bħala ``(RTK)``.

2. Tumuri Rabdojdi Malignni Extrakranjali jew Extrarenali

Dan it-tip ta’ kanċer jista’ jiżviluppa fit- tessuti rotob tat-tfal u organi oħra, bħall-fwied, il-pulmuni, u l-ġilda. Jissejjaħ ukoll tumuri rabdojdi malinni (MRT) . “Malinn” tfisser kanċeruż.

3. Tumuri Teratojdi Rabdojdi Atipiċi (ATRT)

Dan it-tip ta’ kanċer rabdojde jiżviluppa fis- sistema nervuża ċentrali tat-tfal, fil-moħħ u fil-korda spinali. F’dan it-tip ta’ kanċer, iċ-ċelloli tal-kanċer jiffurmaw l-ewwel fil-moħħ jew fil-korda spinali tat-tfal. Madwar 50% ta’ dawn il-kanċers (ATRT) jiżviluppaw fiċ- ċerebellum (li jikkontrolla l-moviment u l-bilanċ) jew fiz-zokk tal-moħħ ( li jikkontrolla affarijiet bħan-nifs u r-rata tal-qalb).

Min hu l-aktar probabbli li jiżviluppa Tumuri Rhabdojdi?

Jaffettwa l-aktar lit-trabi u lit-tfal żgħar ħafna , speċjalment dawk bejn l-etajiet ta’ 11 u 18-il xahar . L-adulti huma ħafna inqas probabbli li jiżviluppaw din il-marda.

Dan huwa tant rari, li xi studji jgħidu li jseħħ f'inqas minn persuna waħda minn kull miljun.Jingħad li dan il -kanċer iseħħ f'ammonti żgħar. Dan ifisser li hija kundizzjoni rari ħafna.

Għaliex jiżviluppaw dawn it-tumuri rabdojdi? X'inhi l-kawża?

Ħafna drabi, il-kawża ewlenija tal-kanċer rabdojde hija mutazzjoni ġenetika fil-ġene SMARCB1 . Immaġina li hemm gwardja żgħira f'ġisimna li tikkontrolla t-tkabbir taċ-ċelloli. Dan il-ġene SMARCB1 huwa ġene li jrażżan it-tumur . Jipproduċi proteina li tikkontrolla t-tkabbir taċ-ċelloli. Bħal pulizija tat-traffiku, iwaqqaf iċ-ċelloli milli jinqasmu malajr wisq. Għalhekk, jekk ikun hemm difett, jiġifieri mutazzjoni, f'dan il-ġene SMARCB1, dak il-kontroll jintilef u ċ-ċelloli jinqasmu malajr wisq, u dan iwassal għall-kanċer . Rarament, dawn il-kanċers jistgħu jiżviluppaw ukoll minħabba mutazzjoni f'ġene ieħor li jrażżan it-tumur imsejjaħ SMARCA4. Għalkemm xi tfal jistgħu jirtu dan il-ġene mutat mill-ġenituri tagħhom, ħafna drabi dawn il-kanċers iseħħu minħabba mutazzjoni ġenetika ġdida li sseħħ mingħajr ebda storja familjari . Dan ifisser li anke jekk ħadd fil-familja ma kellu l-mutazzjoni qabel, iċ-ċelloli tat-tifel/tifla jista' jkollhom din il-mutazzjoni b'kumbinazzjoni. Meta jiġi kkurat it-tifel/tifla, tista' ssir evalwazzjoni ġenetika biex tfittex din il-mutazzjoni tal-ġene.

X'inhuma s-sintomi tat-Tumur Rhabdojde?

Is-sintomi jistgħu jvarjaw skont l-età tat-tifel/tifla u l-post tal-kanċer . Is-sintomi ġeneralment jibdew fiż-żona fejn ikun qed jikber il-kanċer. Dawn jistgħu jinkludu ħsara fin-nervituri, diffikultà biex tieħu n-nifs, jew nefħa fl-addome tat-tifel/tifla. Minħabba li dan il-kanċer jinfirex malajr ħafna, is-sintomi jistgħu jidhru malajr. Sintomi oħra jistgħu jinkludu:

• Deni frekwenti.
• Uġigħ ta' ras .
• Demm fl-awrina ( Ematurja ) .
• Dardir u rimettar .
• Nodi limfatiċi minfuħin .
• Irrabjat kontinwament, bla kwiet (Irritabilità).
• L-ikel huwa bla togħma .
• Ngħas mhux tas-soltu.
• Fit-trabi, id-daqs tar-ras jikber.
• Telf ta’ bilanċ jew diffikultà biex timxi.

Jekk it-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha wieħed jew aktar minn dawn is-sintomi, huwa importanti ħafna li tfittex parir mediku immedjatament.

Kif?Kif jiġi djanjostikat dan it-Tumur Rhabdojde?

It-tabib li jeżamina lit-tifel/tifla tiegħek l-ewwel se jagħmillek eżami fiżiku u jistaqsik dwar is-sintomi tat-tifel/tifla tiegħek. Imbagħad se jordna diversi testijiet biex jikkonferma d-dijanjosi. Dawn jistgħu jinkludu:

• Skenn bl-ultrasawnd : Dan juża mewġ tal-ħoss ta’ enerġija għolja biex joħloq stampa (sonogramma) tal-organi interni tat-tarbija.
• CT scan: Dan juża r-raġġi-X u kompjuter biex joħloq immaġni tridimensjonali (3D) tat-tessuti rotob u l-għadam tat-tifel/tifla.
• Skenn tal-MRI: Dan juża kalamita, mewġ tar-radju, u kompjuter biex jieħu stampi dettaljati ta’ żoni bħall-moħħ u l-korda spinali tat-tifel/tifla.
• Eżami newroloġiku: Dan jittestja l-moħħ, il-korda spinali u l-funzjoni tan-nervituri tat-tifel/tifla.
• Titqiba lumbari / Spinal tap: F'din, kampjun ta' fluwidu ċerebrospinali (CSF) jittieħed mill-korda spinali tat-tifel/tifla u jiġi eżaminat taħt mikroskopju biex tara jekk hemmx xi ċelluli tal-kanċer.

Madankollu, dawn l-iskans jistgħu juru tumuri rabdojdi li jixbħu tipi oħra ta’ kanċer. Għalhekk, it-tobba spiss jieħdu kampjuni tat-tessut u jordnaw aktar testijiet. Dawn it-testijiet jinkludu:

• Ittestjar ġenetiku: Jittieħed kampjun tad-demm jew tat-tessut tat-tifel/tifla u jiġi ttestjat għal mutazzjonijiet fil-ġeni `SMARCB1` u `SMARCA4`.
• Bijopsija: F'din il-proċedura, it-tabib juża labra biex jieħu kampjun żgħir tat-tumur. Imbagħad patologu jħares lejh taħt mikroskopju biex jara jekk hemmx xi ċelluli tal-kanċer. Jekk jinstabu ċelluli tal-kanċer, kemm jista' jkun mit-tumur jista' jitneħħa waqt il-kirurġija jew f'kirurġija aktar tard.
• Immunoistokimika: Dan huwa test speċifiku ħafna. Juża antikorpi biex ifittex ċerti markaturi/antiġeni f'kampjun tat-tessut tat-tifel/tifla tiegħek. Dawn il-markaturi jistgħu jgħinu biex jiddeterminaw jekk huwiex kanċer rabdojde jew tip ieħor ta' kanċer.

Kif jiġi ttrattat it-Tumur Rhabdojde?

Onkologu pedjatriku jieħu t-tmexxija fil-kura ta’ tifel jew tifla. Hu jew hi jaħdem ma’ tim ta’ speċjalisti oħra biex jiżviluppa pjan ta’ kura li jkun l-aktar adattat għat-tifel/tifla. Diversi trattamenti differenti jistgħu jintużaw flimkien biex jikkuraw il-kanċer rabdojde. Minħabba li dan il-kanċer jinfirex daqshekk malajr, studji wrew li l-użu ta’ diversi trattamenti flimkien x’aktarx joqtol iċ-ċelloli tal-kanċer milli l-użu ta’ wieħed biss.

• Kirurġija: Jekk il-bijopsija ma tneħħix il-kanċer, l-ewwel pass, jekk possibbli, huwa li ssir kirurġija biex titneħħa kemm jista' jkun mill-kanċer, possibilment kollu kemm hu.
• Kimoterapija (Kemjoterapija): Din tinvolvi l-għoti ta’ mediċini biex twaqqaf it-tkabbir taċ-ċelloli tal-kanċer. Dawn il-mediċini joqtlu xi ċelloli tal-kanċer u jwaqqfu oħrajn milli jinqasmu. Madankollu, dawn il-mediċini ma jistgħux jagħrfu d-differenza bejn ċelloli tajbin u ċelloli tal-kanċer, għalhekk jistgħu jikkawżaw effetti sekondarji.
• Kimoterapija b'doża għolja bi trapjant ta' ċelluli staminali: Kimoterapija b'doża għolja tista' toqtol aktar ċelluli tal-kanċer. Madankollu, toqtol ukoll ċelluli b'saħħithom, bħal ċelluli li jiffurmaw id-demm fil-mudullun. Biex jiġi indirizzat dan, parti mill-mudullun tat-tifel/tifla tittieħed u tinħażen qabel ma tingħata kimoterapija b'doża għolja. Wara t-trattament, il-mudullun jingħata lura lit-tifel/tifla biex jissostitwixxi ċ-ċelluli meqruda.
• Radjoterapija: Din tuża raġġi-X ta' enerġija għolja biex tiċkien jew teqred iċ-ċelloli tal-kanċer. Madankollu, minħabba li r-radjoterapija tista' taffettwa t-tkabbir u l-iżvilupp tal-moħħ tat-tfal, id-doża tiġi aġġustata skont l-età u d-daqs tat-tfal.
• Provi kliniċi: It-tabib jista’ jissuġġerixxi wkoll provi kliniċi ġodda (tipi ġodda ta’ kimoterapija, terapija mmirata, jew mediċini ta’ immunoterapija) biex jikkura l-kanċer tat-tifel/tifla tiegħek.

X'inhuma l-effetti sekondarji possibbli tat-trattament?

Kura kontra l-kanċer, speċjalment il-kimoterapija, tista’ tikkawża effetti sekondarji. Dan għaliex il-mediċini użati biex joqtlu ċ-ċelloli tal-kanċer joqtlu wkoll ċ-ċelloli b’saħħithom. Madankollu, ħafna mill-effetti sekondarji jisparixxu wara li titwaqqaf il-kura . Tista’ taħdem mat-tim mediku tat-tifel/tifla tiegħek biex timmaniġġja dawn l-effetti sekondarji. Effetti sekondarji komuni jinkludu:

• Telf ta' xagħar `(Alopeċja)` .
• L-ikel huwa bla togħma.
• Stitikezza.
• Dijarrea.
• Dardir u rimettar.
• Feriti fil-gerżuma u l-ħalq.
• Nefħa (Edema)
• Nuqqas ta' rqad.
• Għeja eċċessiva.
• Problemi bil-memorja.

Jistgħu jiġu evitati t-Tumuri Rhabdojdi?

Sfortunatament, dawn il-kanċers huma kkawżati minn mutazzjonijiet ġenetiċi, għalhekk m'hemm l-ebda mod kif jiġu evitati . Madankollu, jekk xi ħadd fil-familja tiegħek kellu kanċer rabdojde jew kanċers oħra, u qed tistenna tarbija, hija idea tajba li tkellem lit-tabib tiegħek dwar konsulenza ġenetika . Il-konsulenza ġenetika tista' tgħinek tifhem ir-riskju tiegħek li jkollok kundizzjoni ġenetika fit-tifel/tifla tiegħek.

Jista' jiġi kkurat it-Tumur Rhabdojde? Kif se jkun il-futur tat-tifel/tifla?

It-tabib li jkun qed jikkura lit-tifel/tifla tiegħek jista’ jagħtik it-tweġiba eżatta għal din il-mistoqsija. Madankollu,Sfortunatament, ħafna tfal b'tumur rabdojde malinni ma jgħixux aktar minn ftit snin. Madankollu, jekk it-tifel/tifla jiġi/tiġi djanjostikat/ a wara l-età ta' sentejn , il-pronjosi tista' tkun xi ftit aħjar. Ir-rata ta' sopravivenza għal dan il-kanċer tiddependi fuq diversi fatturi:

• L-età tat-tifel/tifla.
• Fejn jinsab il-kanċer fil-ġisem tat-tifel/tifla.
• Jekk il-kanċer infirex għal partijiet oħra tal-ġisem.
• Kemm mill-kanċer tneħħa permezz ta' kirurġija.
• Kif it-tifel/tifla se jirrispondi għat-trattamenti tal-kanċer.

Minħabba li t-tumuri rabdojdi malinni huma tant rari, l-istatistika tal-istennija tal-ħajja hija bbażata fuq numru żgħir ħafna ta’ pazjenti. Għalhekk, l-istennija tal-ħajja attwali ta’ tifel tista’ tvarja. Studji juru li r-rata ta’ sopravivenza ta’ ħames snin għat-tumur rabdojde tal-kliewi (RTK) hija bejn 20% u 25% . Dan ifisser li bejn 20% u 25% tan-nies iddijanjostikati b’RTK għadhom ħajjin ħames snin wara d-dijanjosi. Ir-rata ta’ sopravivenza ta’ ħames snin għal tumuri rabdojdi teratodidi atipiċi (ATRT) hija bejn 32% u 50%.

Huwa normali li tħoss piż u dwejjaq kbir meta tisma’ xi ħaġa bħal din. Imma ftakar, m’intix waħdek.

X'għandi nistaqsi lit-tabib?

Huwa normali li jkollok ħafna mistoqsijiet meta ssir taf li ibnek/bintek għandu/għandha l-kanċer. Hawn huma xi mistoqsijiet li għandek tiftakar tistaqsi f'dak il-ħin:

• X'tip ta' kanċer għandu t-tifel/tifla tiegħi?
• X'inhu l-istadju tal-kanċer tat-tifel/tifla tiegħi?
• Liema testijiet għandu jagħmel it-tifel/tifla tiegħi?
• X'inhuma l-għażliet ta' kura għall-kanċer tat-tifel/tifla tiegħi?
• X'inhuma ċ-ċansijiet li dan it-trattament ikun ta' suċċess?
• Liema provi kliniċi huma disponibbli biex it-tifel/tifla tiegħi jipparteċipa fihom?
• Kif inkunu nafu jekk il-kura hijiex ta’ suċċess?

Kif isir is-segwitu waqt u wara t-trattament?

Matul il-kura tal-kanċer tat-tifel/tifla tiegħek, xi wħud mit-testijiet użati biex tiġi djanjostikata l-marda jkollhom jiġu ripetuti. Dawn it-testijiet jintużaw biex ikejlu kemm qed taħdem tajjeb il-kura. Abbażi tar-riżultati ta’ dawn it-testijiet, it-tim mediku tiegħek se jaħdem miegħek biex jiddeċiedi liema passi li jmiss għandek tieħu. Dan jista’ jinkludi li tkompli, tibdel, jew twaqqaf il-kura. Wara li t-tifel/tifla tiegħek ikun/tkun temm/tlesti l-kura tal-kanċer, ikollu/jkollha jerġa’/terġa’ jiġi/tiġi għal eżamijiet u testijiet ta’ segwitu perjodiċi . Matul dawn is-segwitu, it-tabib tiegħek se jiċċekkja jekk il-kundizzjoni tat-tifel/tifla tiegħek tjiebitx jew jekk il-marda reġgħetx dehret. Dan is-segwitu jista’ jdum għal diversi snin wara l-kura.

Fl-aħħarnett, ftakar... (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

Nafu li huwa ta’ qsim il-qalb li tisma’ l-aħbar li ibnek/bintek għandu/għandha l-kanċer. Iżda huwa importanti li tiftakar li m’intix waħdek/waħdek.It-tim kollu li qed jikkura lit-tifel/tifla tiegħek, inklużi t-tobba u l-infermiera, qiegħed hawn biex jgħinek lilek u lill-familja tiegħek matul dan iż-żmien diffiċli. Hemm trattamenti għal tumuri rabdojdi, u hemm tama għat-tifel/tifla tiegħek . Kellem lit-tabib tat-tifel/tifla tiegħek dwar li tissieħeb fi grupp ta’ appoġġ għall-kanċer għall-ġenituri jew familji. Tista’ ssib faraġ u inkoraġġiment kbir billi taqsam l-istorja tiegħek u tisma’ dwar l-esperjenzi ta’ nies oħra.