Tesperjenza spiss uġigħ stramb fil-ġisem? Ejja nitgħallmu aktar dwar din il-(Mastoċitożi Sistemika)!

Kultant ikollok tikek ħomor u ħakk fuq il-ġilda tiegħek? Jew għandek uġigħ fl-istonku u uġigħ ta’ ras li jiġu u jmorru? Jekk dawn l-affarijiet jiġru ripetutament, tista’ tkun kundizzjoni rari msejħa “Mastoċitożi Sistemika” li se nitkellmu dwarha llum. Tinkwetax, din mhijiex marda li taffettwa ħafna nies. Iżda huwa importanti li tkun konxju ta’ dan.

Allura, x'inhi din il-"Mastoċitożi Sistemika"?

Fi kliem sempliċi, `(Mastoċitożi Sistemika)` hija marda rari relatata mad-demm tagħna. Dak li jiġri f'dan huwa li tip speċjali ta' ċellula msejħa `(Ċelloli mast)` f'ġisimna tiżviluppa b'mod anormali. Aħseb ftit, dawn iċ-ċelloli mast huma bħal suldati żgħar f'ġisimna. Huma dawk li, bħala parti mis-sistema immunitarja tagħna, jagħrfu u jiġġieldu kontra invażuri barranin (bħal mikrobi, allerġeni, eċċ.). Meta jiġi invażur barrani bħal dan, dawn iċ-ċelloli mast jirrilaxxaw kimiċi bħal `(Istamina)`. Din l-`(Istamina)` hija dik li tikkawża dawk is-sintomi ta' allerġija (bħal ħmura, ħakk, nefħa). Normalment, iċ-ċelloli mast jieqfu jirrilaxxaw din l-`(Istamina)` meta x-xogħol ikun lest. Madankollu, fil-ġisem ta' persuna b'`(Mastoċitożi Sistemika)`, dawn iċ-ċelloli mast anormali jiżviluppaw b'mod eċċessiv u jirrilaxxaw `(Istamina)` kontinwament. Huwa bħallikieku xi ħadd ħalla vit tal-ilma miftuħ u mbagħad nesa jagħlqu. Huwa għalhekk li nibqgħu jkollna sintomi simili għal dawk tal-allerġija. Jista’ jaffettwa mhux biss il-ġilda tagħna, iżda wkoll l-organi interni tagħna bħall-fwied, il-milsa u l-imsaren tagħna. Din il-kundizzjoni, imsejħa “Mastoċitożi Sistemika,” jingħad li taffettwa biss 13 minn kull 100,000 persuna fid-dinja. Dan ifisser li hija rari ħafna. Madankollu, nies b’din il-kundizzjoni huma f’riskju ogħla ta’ anafilassi ( reazzjoni allerġika severa, f’daqqa u li thedded il-ħajja). Rarament ħafna, il-“Mastoċitożi Sistemika” tista’ wkoll tinbidel f’kanċer. It-tobba ma jistgħux ifejqu din il-kundizzjoni kompletament. Madankollu, hemm trattamenti li jistgħu jgħinuk tikkontrolla s-sintomi tiegħek u tgħix ħajja normali.

X'inhuma t-tipi ewlenin ta' `(Mastoċitożi Sistemika)`?

Hemm sitt tipi ewlenin ta’ “Mastoċitożi Sistemika”. Dawn jaffettwawna b’modi differenti. B’mod ġenerali, iktar ma jkollok ċelluli mast anormali f’ġismek, iktar ikun probabbli li tiżviluppa kumplikazzjonijiet. Ejja nagħtu ħarsa lejn x’inhuma dawk it-tipi: 1. Tip li jikber bil-mod (“Mastoċitożi sistemika indolenti”):

• Dan huwa l-aktar tip komuni. Bħal siġra li tikber bil-mod, jista' jieħu snin biex jidhru s-sintomi. L-għadd ta' mast cells anormali jiżdied maż-żmien. Dan jista' jikkawża sintomi fil-ġilda, fil-fwied , fil-milsa , u fis-sistema gastrointestinali (jiġifieri, fl-imsaren).

2. Tip ftit aktar avvanzat (`Mastoċitożi sistemika li ttektek`):

• F'dan it-tip, iċ-ċelloli mast anormali jakkumulaw f'numri kbar fil-fwied u l-milsa. Maż-żmien, dan jista' jikkawża li l-fwied jew il-milsa jintefħu. Aħseb dwarha bħal dak li jiġri meta dar żgħira tkun iffullata żżejjed.

3. Tip li jiġi ma' mard ieħor tad-demm ("Mastoċitożi sistemika b'neoplażma ematoloġika assoċjata"):

• Nies b'dan it-tip jistgħu jiżviluppaw kundizzjonijiet oħra relatati mad-demm, bħal neoplażmi mijeloproliferattivi u sindrome mijelodisplastika . Dan it-tip jaffettwa madwar persuna waħda minn kull ħamsa b'Mastoċitożi Sistemika.

4. Tip sever (`Mastoċitożi sistemika aggressiva`):

• Dan huwa daqsxejn aktar serju għax jista’ jaffettwa l-mudullun (fejn isiru ċ-ċelloli tad-demm) u l-għadam. Iċ-ċelloli mast anormali jistgħu jikbru ġewwa l-għadam, u jdgħajfuhom u jġegħluhom jinkisru faċilment.

5. It-tip li jinbidel f'lewkimja (`Lewkimja taċ-ċelluli mast`):

• Rarament ħafna, il-Mastoċitożi Sistemika tista' tiżviluppa f'kundizzjoni msejħa Lewkimja taċ-Ċelloli Mastoċiniċi . Din hija tip ta' Lewkimja Mijelojde Akuta (AML) .

6. Tip ta' tumur (`Sarkoma taċ-ċelluli mast`):

• Dan iseħħ meta tumuri (tumuri) iffurmati minn ċelluli mast anormali jagħmlu ħsara lil diversi tessuti fil-ġisem. Numru żgħir ħafna ta’ nies b’“Mastoċitożi Sistemika” jiżviluppaw din il-kundizzjoni msejħa “sarkoma taċ-ċelluli mast”.

X'inhuma s-sintomi ta' din il-marda (Mastoċitożi Sistemika)?

Is-sintomi jistgħu jvarjaw minn persuna għal oħra. Jiddependi fuq fejn fil-ġisem ikunu l-aktar ikkonċentrati ċ-ċelloli mast anormali. Pereżempju, jekk għandek ħafna ċelloli mast fl-istonku tiegħek, tista’ tiżviluppa ulċeri u uġigħ fl-istonku. Ukoll, jekk iċ-ċelloli mast jakkumulaw fil-mudullun tiegħek, dan jista’ jaffettwa l-produzzjoni taċ-ċelloli tad-demm. Hawn huma xi sintomi komuni:

• Anemija ( nuqqas ta' demm )
• Uġigħ fl-għadam
• Fsada eċċessiva (eż., ħafna demm minn ferita żgħira)
• Tħossok għajjien il-ħin kollu (` Għeja` )
• Ġilda ħamra
• Palpitazzjonijiet tal-qalb
• Ħorriqija (ħotob imqajma u bil - ħakk fuq il-ġilda)
• Ġilda li tħakkek
• Tibdil fil-burdata jew dipressjonidipressjoni `)
• Tikek skuri u ħakk fuq il-ġilda (`Urticaria pigmentosa`)

Xi kultant, persuni b'Mastoċitożi Sistemika jistgħu jesperjenzaw diversi minn dawn is-sintomi f'daqqa. It-tobba jsejħu dan "attakk ta' mastoċitożi" jew "tifqigħa".

Importanti: Mhux kulħadd li għandu dawn is-sintomi għandu `(Mastoċitożi Sistemika).` Madankollu, jekk għandek diversi minn dawn is-sintomi f'daqqa, u dawn jippersistu, żgur għandek tara tabib għal parir.

Għaliex isseħħ din il-`(Mastoċitożi Sistemika)`?

Ir-riċerka sabet li madwar 80% tan-nies b’`(Mastoċitożi Sistemika)` għandhom `varjant tal-ġene KIT` . Dan il-ġene `KIT` jgħin biex jiżviluppaw ċerti tipi ta’ ċelloli f’ġisimna, speċjalment ċelloli tad-demm u ċelloli mast. Din il-varjant tal-ġene sseħħ wara li niġu konċeputi fil-ġuf. Dan ifisser li ma tiġix ereditarja.

X'inhuma l-affarijiet li jaggravaw jew jipprovokaw il-marda ("Triggers")?

Ħafna affarijiet jistgħu jqanqlu s-sintomi ta’ “Mastoċitożi Sistemika.” Mhux kulħadd huwa affettwat mill-istess affarijiet. Madankollu, hemm ftit affarijiet li huma komuni:

• Alkoħol
• Ikel pikkanti
• Xi mediċini: Pereżempju , NSAIDs ( painkillers), rilassanti tal-muskoli, u anestesija.
• Eżerċizzju u attività fiżika ( għal xi wħud biss)
• Gdim tal-insetti (speċjalment nemel, żnażan, u naħal)
• Stress fiżiku jew emozzjonali
• Ħakk jew frizzjoni fuq il-ġilda tiegħek
• Tibdil f'daqqa fit-temperatura (eż., qbiż f'daqqa f'ilma kiesaħ)

Jekk għandek din il-marda, huwa importanti ħafna li tistaqsi lit-tabib tiegħek x'inhuma d-dgħufijiet tiegħek u x'għandek tevita.

Kif tiddijanjostika b'mod preċiż din il-marda? (Dijanjosi)

Meta tmur tara tabib, l-ewwel ħaġa li jagħmlu hi li jagħmlek eżami fiżiku. Huma jistaqsuk dwar is-sintomi tiegħek u kwalunkwe mard preċedenti li kellek. Imbagħad, jistgħu jagħmlu wieħed jew aktar mit-testijiet li ġejjin biex jiddeterminaw jekk għandekx Mastoċitożi Sistemika:

• Testijiet tad-demm: Dan jiċċekkja l-ammont ta’ tryptase fid-demm tiegħek. It-tryptase hija enzima speċjali li ċ-ċelloli mast jirrilaxxaw meta jirrispondu għal sustanzi barranin.
• Skens tal-għadam: Iċċekkja għal ħsara fl-għadam.
• Bijopsija tal-mudullun: Din tinvolvi li tieħu kampjun żgħir tal-mudullun tiegħek u tittestjah biex tara jekk hemmx xi mast cells anormali fih, u kemm hemm.
• Testijiet ġenetiċi: Iċċekkja għal mutazzjoni fil-ġene `KIT` imsemmi qabel.

Kif jiġi ttrattat?

It-tobba jikkuraw il-Mastoċitożi Sistemika billi jikkontrollaw is-sintomi u l-kumplikazzjonijiet. Pereżempju, jekk għandek aċidu għoli fl-istonku, jistgħu jippreskrivu imblokkaturi H2 (tip ta’ antaċidu). Jekk l-anemija hija riżultat tal-marda, din tiġi kkurata. Hawn huma xi wħud mit-trattamenti ewlenin:

• Anti-istaminiċi: Inaqqsu s-sintomi tal-ġilda bħal ħakk u ħmura.
• Kortikosterojdi: Inaqqsu n-nefħa u l-infjammazzjoni fil-ġisem.
• Bisfosfonati: Dawn jgħinu biex isaħħu l-għadam jekk ikun dgħajjef.
• Terapija mmirata: Din tinvolvi l-immirar ta' proteina speċifika li tinsab fiċ-ċelloli mast anormali.
• Kimoterapija: Din tintuża biss jekk il-Mastoċitożi Sistemika tkun inbidlet f'kanċer.
• Splenektomija: Jekk il-milsa tkun minfuħa ħafna, tista' titneħħa kirurġikament.
• Trapjant tal-mudullun: Dan isir għal nies b'marda severa ħafna, jew dawk fl-istadji finali.

Ftakar: Jekk għandek Mastoċitożi Sistemika, għandek dejjem iġġorr EpiPen miegħek. EpiPen hija mediċina li tista' tintuża immedjatament f'każ ta' reazzjoni allerġika severa, bħall-Anafilassi msemmija hawn fuq.

Ma tistax tiġi evitata din il-“Mastoċitożi Sistemika”?

Kif iddiskutejna qabel, il-“Mastoċitożi Sistemika” hija kkawżata minn mutazzjoni ġenetika. Għalhekk, mhux possibbli li tiġi evitata l-iżvilupp tagħha. Madankollu, tista’ tikkontrolla l-marda billi tevita “fatturi li jqanqlu” li jżidu s-sintomi.

X'tip ta' futur għandu xi ħadd b'`(Mastoċitożi Sistemika)`?

Dan jiddependi ħafna mit-tip ta’ `(Mastoċitożi Sistemika)` li għandek. Nies bit-tip li jikber bil-mod (`Mastoċitożi sistemika indolenti`) ġeneralment jistgħu jikkontrollaw il-marda tajjeb bit-trattament. Jistgħu jgħixu ħajja normali. Madankollu, nies bit-tipi severi l-oħra jista’ jkollhom ħajja kemxejn iqsar. Madankollu, `(Mastoċitożi Sistemika)` tista’ tiġi kkurata kompletament bi trattament imsejjaħ ``Trapjant tal-mudullun``. Madankollu, it-tobba jagħtu dak it-trattament biss lil nies li jinsabu fl-aktar stadji severi tal-marda.

Kif nieħu ħsieb tiegħi nnifsi waqt li ngħix bil-`(Mastoċitożi Sistemika)`?

Li tkun taf x'jikkawża s-sintomi tiegħek u li tevitahom hija l-aktar ħaġa importanti li tista' tagħmel meta tgħix bil-Mastoċitożi Sistemika. Jekk għandek din il-kundizzjoni, kun konxju ta' dawn l-affarijiet:

• Dejjem ġorr EpiPen miegħek. Ittratta reazzjoni allerġika severa malajr.
• Kun af eżattament x'inhuma l-kawżi li jqanqluk u evitahom kemm jista' jkun.
• Immaniġġja l-istress. Ipprattika l-meditazzjoni jew tekniki oħra ta’ mindfulness.
• Ilbes brazzuletta ta’ twissija medika li telenka l-mediċini li ma tistax tieħu. Dan huwa importanti ħafna għax jgħin lit-tobba jsiru jafu l-kundizzjoni tiegħek jekk ma tkunx tista’ titkellem f’emerġenza.

Meta għandi mmur għand it-tabib?

Jekk għandek Mastoċitożi Sistemika, ikollok bżonn tara lit-tabib tiegħek għal check-ups regolari. Ukoll, kun żgur li tgħid lit-tabib tiegħek jekk tiżviluppa xi sintomi ġodda, jew jekk xi wieħed mis-sintomi tiegħek jidher li qed jiggrava.

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib?

Peress li l-Mastoċitożi Sistemika hija marda rari, jista' jkollok ħafna mistoqsijiet. Hawn huma xi mistoqsijiet li tistaqsi lit-tabib tiegħek:

• X'tip ta' "Mastoċitożi Sistemika" għandi?
• Liema sintomi oħra jistgħu jindikaw li l-kundizzjoni tiegħi sejra għall-agħar?
• Liema trattamenti huma disponibbli għat-tip tiegħi?
• Il-kura se telimina kompletament is-sintomi tiegħi?
• Hemm xi provi kliniċi li nista' nipparteċipa fihom?

Li tiġi djanjostikat b'Mastoċitożi Sistemika hija esperjenza li tbiddel ħajtek. Ikollok bżonn iżżur lit-tabib tiegħek regolarment, tagħmel testijiet tad-demm, u titgħallem tagħraf u tevita fatturi li jqanqluk. Li tgħix b'din il-kundizzjoni huwa aġġustament kbir. Għalhekk, żomm relazzjoni tajba mat-tabib tiegħek. Huma hemm biex jgħinuk. Huma jipprovdulek informazzjoni u gruppi ta' appoġġ li jistgħu jgħinuk. Dawn jagħtuk is-setgħa li tieħu deċiżjonijiet dwar saħħtek.

Fl-aħħarnett, affarijiet li għandek tiftakar (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

Mela, tkellimna ħafna dwar `(Mastoċitożi Sistemika)`, hux hekk? Ftakar, anke jekk din hija marda rari, huwa importanti ħafna li tkun konxju tagħha.

L-aktar ħaġa importanti hija li tara tabib jekk għandek dawn is-sintomi. Jekk il-marda tiġi skoperta kmieni, tista’ tinbeda kura u s-sintomi jistgħu jiġu kkontrollati.

M'intix waħdek. It-tobba, il-familja u l-ħbieb tiegħek qegħdin hemm biex jgħinuk. Billi tkun taf l-informazzjoni t-tajba u ssegwi l-parir tat-tabib tiegħek, tista' tgħix tajjeb b'din il-kundizzjoni. Ibqa' kalm u aħseb b'mod pożittiv!