သင့်ခန္ဓာကိုယ်မှာ ဒီပြောင်းလဲမှုတွေ ကြုံတွေ့နေရလား။ Fabry ရောဂါရဲ့ လက္ခဏာတွေ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်မှာ ဖြစ်ပေါ်တတ်တဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတချို့ကို ကျွန်ုပ်တို့ သိပ်ဂရုမစိုက်မိကြဘူး မဟုတ်လား။ ကျွန်ုပ်တို့က ဒါကို အသေးအဖွဲနာကျင်မှု၊ အရေပြားမှာ အဖုအပိမ့်လေးတွေ ထွက်တာ ဒါမှမဟုတ် ရိုးရိုးမောပန်းနွမ်းနယ်မှုလို့ပဲ မြင်ကြပါတယ်။ ဒါပေမယ့် တစ်ခါတစ်ရံမှာ ဒီလို ပုံမှန်လက္ခဏာတွေရဲ့ နောက်ကွယ်မှာ ရှားပါးပြီး ပြင်းထန်တဲ့ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခု ရှိနိုင်ပါတယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ Fabry ရောဂါဆိုတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ ဒါဟာ ရှားပါးရောဂါတစ်ခု ဖြစ်ပေမယ့် သင်နဲ့ သင့်မိသားစုအတွက် ဒါကို သတိပြုမိဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

Fabry ရောဂါဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Fabry ရောဂါဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ဆဲလ်တွေထဲက အဆီတစ်မျိုးကို ကောင်းကောင်းမချေဖျက်နိုင်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပြီး ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါတွေမှာ စုပုံလာစေပါတယ်။ ဒီအဆီတွေစုပုံလာတဲ့အခါ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အရေးအကြီးဆုံးအင်္ဂါတွေဖြစ်တဲ့ ကျောက်ကပ်၊ နှလုံးနဲ့ အာရုံကြောစနစ်တွေကို ပျက်စီးစေနိုင်ပါတယ်။

ဤရောဂါ၏ထူးခြားချက်မှာ ရောဂါလက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး မတူညီခြင်းဖြစ်သည် ။ အချို့လူများအတွက် ရောဂါလက္ခဏာများသည် အလွန်သိမ်မွေ့ပြီး မသိသာသော်လည်း အချို့အတွက်မူ ၎င်းတို့၏အသက်ကို ထိခိုက်စေလောက်အောင် ပြင်းထန်နိုင်သည်။ ထို့အပြင် ဤလက္ခဏာများသည် အခြားအဖြစ်များသောရောဂါများနှင့် ဆင်တူသောကြောင့် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ရောဂါကို နောက်ကျမှ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်သည်။

အဖြစ်များတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Fabry ရောဂါရှိသူသည် တစ်ချိန်တည်းတွင် ရောဂါလက္ခဏာများစွာကို ခံစားရနိုင်သည်။ ၎င်းတို့အနက် အဓိကနှင့် အဖြစ်အများဆုံးကို ကြည့်ကြပါစို့။

၎င်းသည် အမျိုးသမီးများနှင့် အမျိုးသားများအပေါ် မည်သို့သက်ရောက်မှုရှိပုံတွင် ကွာခြားချက်ရှိပါသလား။

ဟုတ်ပါတယ်၊ လုံးဝပါပဲ။ ဒီရောဂါရဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ သဘောသဘာဝကြောင့် အမျိုးသားတွေမှာ ပိုဖြစ်နိုင်ခြေများပါတယ် ။ ဒါ့အပြင် အမျိုးသားတွေမှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ပိုသိသာပြီး ပြင်းထန်ပါတယ်။

အမျိုးသမီးများ Fabry ရောဂါခံစားရလျှင်ပင် အများစုမှာ မည်သည့်လက္ခဏာမှ မခံစားရခြင်း သို့မဟုတ် အလွန်ပျော့ပျောင်းသော ရောဂါလက္ခဏာများ ရှိနိုင်ပါသည်။ သို့သော် ၎င်းသည် အမျိုးသမီးများသည် ဤရောဂါကြောင့် မထိခိုက်ဟု မဆိုလိုပါ။ အမျိုးသမီးအချို့သည် အထူးသဖြင့် အာရုံကြောနာကျင်မှုကို ပြင်းထန်သော ရောဂါလက္ခဏာများလည်း ခံစားရနိုင်ပါသည်။ ထို့ကြောင့် ရောဂါလက္ခဏာများသည် အပျော့စားဖြစ်သောကြောင့် လျစ်လျူရှုထားခြင်းသည် မကောင်းပါ။

ဒါက မတူညီတဲ့ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါတွေကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်စေသလဲ။

Fabry ရောဂါမှာ အဆီစုပုံလာခြင်းက ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းအမျိုးမျိုးကို ပျက်စီးစေပါတယ်။ ဘယ်လိုဖြစ်လဲဆိုတာ ကြည့်ရအောင်။

ကျောက်ကပ်များ

ဤရောဂါ၏ အပြင်းထန်ဆုံးနှင့် အန္တရာယ်အရှိဆုံး နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများထဲမှ တစ်ခုမှာ ကျောက်ကပ်ပျက်စီးခြင်းဖြစ်သည်။ သွေးကြောများတွင် အဆီစုပုံခြင်းသည် ကျောက်ကပ်ကို ထောက်ပံ့ပေးသော သွေးကြောများကို ကျဉ်းစေပြီး ကျောက်ကပ်ကို ပျက်စီးစေသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများတွင် ဆီးထဲတွင် ပရိုတင်း သို့မဟုတ် သွေးပါခြင်းနှင့် ခြေထောက်များ ရောင်ရမ်းခြင်းတို့ ပါဝင်နိုင်သည်။ ပြင်းထန်သောဖြစ်ရပ်များတွင် တစ်သက်တာ ကျောက်ကပ်ဆေးကြောခြင်း သို့မဟုတ် ကျောက်ကပ်အစားထိုးခြင်း လိုအပ်နိုင်သည်။

အာရုံကြောစနစ်

လူအများစုဟာ Fabry ရောဂါကို ပထမဆုံးခံစားရတဲ့အခါ အာရုံကြောနာကျင်မှုကို ခံစားရလေ့ရှိပါတယ်။ အဓိကလက္ခဏာတွေကတော့ ပူလောင်ခြင်း၊ ထုံကျင်ခြင်းနဲ့ အထူးသဖြင့် လက်နဲ့ခြေထောက်တွေမှာ မခံမရပ်နိုင်အောင် နာကျင်ခြင်းတို့ပဲ ဖြစ်ပါတယ်။ ဒီနာကျင်ကိုက်ခဲမှုအခြေအနေတွေက နာရီပေါင်းများစွာ ဒါမှမဟုတ် ရက်ပေါင်းများစွာတောင် ကြာရှည်နိုင်ပါတယ်။ ဒီနာကျင်မှုနဲ့အတူ ခန္ဓာကိုယ်နာကျင်ကိုက်ခဲခြင်း၊ ဖျားနာခြင်းနဲ့ အလွန်အမင်း မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းတို့လည်း တွဲဖက်ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။

နှလုံးသား

နှလုံးရောဂါလည်း အဖြစ်များပါတယ်။ နှလုံးခုန်မမှန်ခြင်း၊ နှလုံးကြွက်သားထူလာခြင်း သို့မဟုတ် နှလုံးအဆို့ရှင်ပြဿနာများ (ဥပမာ mitral မလုံလောက်ခြင်း) ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒီအခြေအနေတွေက လေဖြတ်ခြင်းလိုမျိုး ပြင်းထန်တဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေဖြစ်နိုင်ခြေကိုလည်း မြင့်တက်စေနိုင်ပါတယ်။

အရေပြား

အဓိကလက္ခဏာကတော့ အစောပိုင်းက ဆွေးနွေးခဲ့တဲ့ အနီရောင်အစက်အပြောက်တွေ (angiokeratomas) ပါ။ ယောက်ျားလေးတွေမှာဆိုရင် လက်၊ ဒူး၊ တံတောင်ဆစ်နဲ့ တင်ပါးဆုံနဲ့ ဒူးကြားနေရာတွေမှာ အများဆုံးတွေ့ရတတ်ပါတယ်။ အမျိုးသမီးတွေမှာ ဒီအစက်အပြောက်တွေ ဖြစ်နိုင်ခြေနည်းပါတယ်။

မျက်လုံးများ

ဒါက အလွန်တိကျတဲ့ လက္ခဏာတစ်ခုပါ။ အဖြူရောင်၊ မြူခိုးလို အစင်းကြောင်းတွေ ဒါမှမဟုတ် လက်စွပ်လို ပုံစံတွေ (မျက်ကြည်လွှာဝိုင်းစက်တွေ) မျက်ကြည်လွှာအနီး မျက်လုံးမျက်နှာပြင်မှာ ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ ဒါတွေက အမြင်အာရုံကို အနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေလေ့မရှိပေမယ့် Fabry ရောဂါကို ရောဂါရှာဖွေဖို့ ဆရာဝန်တစ်ယောက်အတွက် အရမ်းအရေးကြီးတဲ့ သဲလွန်စတွေပါပဲ။

ဤကဲ့သို့သော မျက်လုံးပြောင်းလဲမှုများကို အခြားရောဂါများတွင် ရှားရှားပါးပါးသာ တွေ့ရလေ့ရှိသောကြောင့် ဤအင်္ဂါရပ်ရှိခြင်းသည် Fabry ရောဂါကို ရောဂါရှာဖွေရာတွင် အလွန်အထောက်အကူဖြစ်စေပါသည်။

နားရွက်များ

တချို့လူတွေမှာ နားထဲမှာ အသံမြည်တာ ဒါမှမဟုတ် "Tinnitus" ခံစားရနိုင်ပါတယ်။ အကြားအာရုံဆုံးရှုံးမှုဟာ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ တဖြည်းဖြည်း ဒါမှမဟုတ် ရုတ်တရက် ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါတယ်။

အဆုတ်နှင့် အစာခြေစနစ်

အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ရောဂါလက္ခဏာများ ဥပမာ အသက်ရှူသည့်အခါ 'ဝှစ်ရှိုင်း' အသံ၊ အသက်ရှူကြပ်ခြင်းနှင့် မကြာခဏချောင်းဆိုးခြင်း ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။ ထို့အပြင် အမျိုးသမီးထက်ဝက်ခန့်သည် Irritable Bowel Syndrome (IBS) (ဗိုက်အောင့်ခြင်း၊ ဗိုက်ဖောင်းခြင်း) နှင့်ဆင်တူသော ရောဂါလက္ခဏာများကို ခံစားရလေ့ရှိသည်။

ရောဂါအမျိုးအစားနှစ်မျိုးရှိပါသလား။ (အမျိုးအစား ၁ နှင့် အမျိုးအစား ၂)

ဟုတ်ကဲ့။ Fabry ရောဂါကို အဓိကအားဖြင့် အမျိုးအစားနှစ်မျိုးခွဲခြားထားသည်။

၁။ ဂန္ထဝင်အမျိုးအစား (အမျိုးအစား ၁): ​​၎င်းသည် များသောအားဖြင့် ကလေးဘဝတွင် စတင်လေ့ရှိသည်။ ခြေလက်များတွင် ရောင်ရမ်းခြင်းနှင့် နာကျင်ခြင်းသည် ကလေးဘဝတွင် ပထမဆုံးလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခုဖြစ်နိုင်သည်။

၂။ နောက်ကျမှဖြစ်ပွားသည့် အမျိုးအစား ၂): ဤအမျိုးအစားတွင် ကလေးဘဝနှင့် ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်များသည် ပုံမှန်ဖြစ်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် အသက် ၂၀ သို့မဟုတ် ထို့ထက်နောက်ကျပြီးနောက်တွင် စတင်ပေါ်လာသည်။

အမျိုးအစား မည်သို့ပင်ရှိစေကာမူ ရောဂါသည် အသက်အရွယ်နှင့်အမျှ ပိုဆိုးလာတတ်သည်။ ၎င်းအတွက် အဓိကအကြောင်းရင်းမှာ အချိန်နှင့်အမျှ ခန္ဓာကိုယ်အဆီစုပုံမှု တိုးလာခြင်းကြောင့် ဖြစ်သည်။

ဒါဟာ ရှားပါးတဲ့ရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး သင့်အတွက်ဖြစ်နိုင်ခြေနည်းတယ်လို့ သင်ထင်ကောင်းထင်နိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် သင်ဒါမှမဟုတ် သင့်မိသားစုဝင်တစ်ယောက်ယောက်ဟာ ဒီဆောင်းပါးမှာဖော်ပြထားတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေထဲက အတော်များများကို ကြာမြင့်စွာခံစားနေရတယ်ဆိုရင် လျစ်လျူမရှုပါနဲ့။ အကောင်းဆုံးလုပ်ရမှာက ဆရာဝန်နဲ့ အမြန်ဆုံးပြသပြီး ဆွေးနွေးဖို့ပါပဲ။သူသည် လိုအပ်သောစစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်ပြီး ဤလက္ခဏာများကို ဖြစ်စေသည့်အကြောင်းရင်းကို အတိအကျရှာဖွေပါလိမ့်မည်။