Thalassemia ရောဂါအကြောင်း သိထားသင့်သည်များ

မိသားစုဝင်တစ်ယောက်ယောက် ဒါမှမဟုတ် သိတဲ့သူတစ်ယောက်ယောက်က "သွေးအားနည်းရောဂါ" ရှိတယ်လို့ ပြောတာကို ကြားဖူးလား။ တစ်ခါတလေ သူတို့ အမြဲတမ်း မောပန်းနွမ်းနယ်နေပြီး အသားအရေက ဖြူဖျော့ဖျော့နဲ့ ညိုမဲနေတတ်ပါတယ်။ ဒါက ပုံမှန်သွေးအားနည်းရောဂါ ဖြစ်နိုင်ပါသလား။ ဟုတ်ပါတယ်၊ ပုံမှန်မဟုတ်ဘူး၊ သာလာဆီးမီးယားလို့ခေါ်တဲ့ မျိုးရိုးလိုက်သွေးရောဂါ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒီနာမည်ကို ကြားရင် မကြောက်ပါနဲ့။ ဒါက ကူးစက်တတ်တဲ့ရောဂါ မဟုတ်ပါဘူး။ အရာအားလုံးကို ရိုးရှင်းပြီး ရှင်းရှင်းလင်းလင်း ပြောကြရအောင်။

သာလာဆီးမီးယားရောဂါ ဆိုတာ အတိအကျဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် thalassemia ဆိုတာ မိဘတွေကနေ အမွေဆက်ခံရတဲ့ သွေးရောဂါတစ်မျိုးပါ။ ဒီရောဂါရှိသူမှာ ကျန်းမာတဲ့ သွေးနီဥတွေနဲ့ ဟေမိုဂလိုဘင် လို့ခေါ်တဲ့ ပရိုတင်းဓာတ် တွေ ပုံမှန်ထက် ထုတ်လုပ်မှု နည်းပါးပါတယ်။

စဉ်းစားကြည့်ပါ၊ သွေးနီဥများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက် အောက်ဆီဂျင်ကို သယ်ဆောင်ပေးသော ပို့ဆောင်ရေးဝန်ဆောင်မှုဖြစ်သည်။ ဟေမိုဂလိုဘင်သည် ထိုအောက်ဆီဂျင်ကို ထုပ်ပိုးပြီး သယ်ဆောင်ပေးသော အထူးသေတ္တာတစ်ခုနှင့်တူသည်။ သာလာဆီးမီးယားရောဂါရှိသူတွင် ဤပို့ဆောင်ရေးယာဉ်များ (သွေးနီဥများ) နှင့် အောက်ဆီဂျင်သေတ္တာများ (ဟေမိုဂလိုဘင်) သည် ပမာဏနည်းပါးခြင်း သို့မဟုတ် ၎င်းတို့တွင် ချို့ယွင်းချက်တစ်ခုခုရှိနေခြင်းတို့ ရှိပါသည်။ ထို့ကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်၏ အစိတ်အပိုင်းအားလုံးသည် အောက်ဆီဂျင်ကို လုံလောက်စွာမရရှိကြပါ။ ကျွန်ုပ်တို့သည် ၎င်းကို သွေးအားနည်းရောဂါ ဟုလည်း ခေါ်ပါသည်။

Thalassemia ရောဂါကို အမည်အမျိုးမျိုးဖြင့် ခေါ်ဝေါ်ကြသည်။ အောက်ပါအမည်များကို သင်ကြားဖူးပေမည်။

• အယ်လ်ဖာ သာလာဆီးမီးယား
• ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား
• ကူလီသွေးအားနည်းရောဂါ
• မြေထဲပင်လယ်သွေးအားနည်းရောဂါ

သာလာဆီးမီးယားရောဂါ ဘယ်လိုဖြစ်ပွားတာလဲ။ ဘယ်သူတွေမှာ အန္တရာယ်ရှိနိုင်လဲ။

သာလာဆီးမီးယားရောဂါသည် အစားအစာ၊ ရေ သို့မဟုတ် အခြားသူတစ်ဦးထံမှ ကူးစက်နိုင်သောရောဂါမဟုတ်ပါ။ မိဘများမှ ကလေးများထံသို့ မျိုးရိုးဗီဇများမှတစ်ဆင့် အပြည့်အဝလက်ဆင့်ကမ်းလာသည့်ရောဂါဖြစ်သည်။

ဟေမိုဂလိုဘင်ဟုခေါ်သော ပရိုတင်းကို ပြုလုပ်ရာတွင် အဓိကအစိတ်အပိုင်းနှစ်ခုရှိသည်။ ၎င်းတို့မှာ အယ်လ်ဖာဂလိုဘင်နှင့် ဘီတာဂလိုဘင်တို့ဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့ကို ပြုလုပ်ရန်အတွက် "ချက်နည်း" သည် ကျွန်ုပ်တို့၏ မျိုးဗီဇများတွင် ရှိသည်။ ဤမျိုးဗီဇများတွင် အမှားအယွင်းတစ်ခု (ချက်နည်းတွင် အမှားအယွင်းတစ်ခု) ရှိပါက ခန္ဓာကိုယ်သည် လိုအပ်သလို ကျန်းမာသော ဟေမိုဂလိုဘင်ကို ပြုလုပ်နိုင်မည်မဟုတ်ပါ။

• မိဘတစ်ဦးတည်းထံမှသာ ချို့ယွင်းသော မျိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံပါက- သင်သည် သယ်ဆောင်သူ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဆိုလိုသည်မှာ သင့်တွင် ရောဂါလက္ခဏာများ မရှိခြင်း သို့မဟုတ် အနည်းငယ်သာ ရှိနိုင်သော်လည်း ချို့ယွင်းသော မျိုးဗီဇကို သင့်ကလေးများထံ လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်ပါသည်။
• မိဘနှစ်ပါးစလုံးထံမှ ချို့ယွင်းသော မျိုးဗီဇများကို အမွေဆက်ခံရရှိပါက- အပျော့စား၊ အလယ်အလတ် သို့မဟုတ် ပြင်းထန်သော thalassemia ရောဂါ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။

ဤအခြေအနေကို သီရိလင်္ကာ၊ အရှေ့အလယ်ပိုင်း၊ အာဖရိကကဲ့သို့သော အာရှနိုင်ငံများ၊ ဂရိနှင့် တူရကီကဲ့သို့သော မြေထဲပင်လယ်နိုင်ငံများရှိ လူများတွင် အဖြစ်များသည်။

သာလာဆီးမီးယားရောဂါရဲ့ အဓိကအမျိုးအစားတွေက ဘာတွေလဲ။

ဟီမိုဂလိုဘင်ဖော်မြူလာ၏ မည်သည့်အစိတ်အပိုင်း ချို့ယွင်းနေသည်ပေါ် မူတည်၍ သာလာဆီးမီးယားကို အဓိကအမျိုးအစားနှစ်မျိုး ခွဲခြားထားသည်။

အယ်လ်ဖာ သာလာဆီးမီးယား မျိုးကွဲများ

• သယ်ဆောင်သူအခြေအနေ- ချို့ယွင်းသော မျိုးဗီဇ ၁ ခုရှိခြင်း။ ရောဂါလက္ခဏာများ မရှိပါ။
• အယ်လ်ဖာ သာလာဆီးမီးယား မိုင်နာ- ချို့ယွင်းသော မျိုးဗီဇ ၂ ခုရှိသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် မရှိခြင်း သို့မဟုတ် အလွန်ပျော့ပျောင်းသည်။
• ဟေမိုဂလိုဘင် H ရောဂါ- ချို့ယွင်းသော မျိုးဗီဇ ၃ ခုရှိသည်။ အလယ်အလတ်မှ ပြင်းထန်သော ရောဂါလက္ခဏာများ။
• အယ်လ်ဖာ သာလာဆီးမီးယား အဓိက- ချို့ယွင်းနေသော မျိုးဗီဇ ၄ မျိုးလုံးရှိခြင်း။ ၎င်းသည် အလွန်ပြင်းထန်သော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ကလေးသည် မိခင်ဝမ်းထဲတွင် သို့မဟုတ် မွေးပြီး မကြာမီတွင် သေဆုံးလေ့ရှိသည်။

ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား မျိုးကွဲများ

• ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား အသေးစား- ချို့ယွင်းသော မျိုးဗီဇ ၁ ခုရှိခြင်း။ လက္ခဏာများ မရှိခြင်း သို့မဟုတ် အလွန်ပျော့ပျောင်းခြင်း (သယ်ဆောင်သူအခြေအနေ)။
• ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား အလယ်အလတ်အဆင့်- ချို့ယွင်းသော မျိုးဗီဇ ၂ ခုရှိသည်။ အလယ်အလတ်လက္ခဏာများ။
• ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား အဓိက / ကူလီ သွေးအားနည်းရောဂါ- ချို့ယွင်းနေသော မျိုးဗီဇ ၂ ခု ရှိနေခြင်း။ ၎င်းသည် အလွန်ပြင်းထန်သော ရောဂါလက္ခဏာများရှိသည့် အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။

သာလာဆီးမီးယားရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ရောဂါလက္ခဏာများသည် သင်ခံစားနေရသော thalassemia အမျိုးအစားနှင့် ၎င်း၏ပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်ပါသည်။ အချို့လူများတွင် မည်သည့်လက္ခဏာမျှ မပြတတ်ပါ။ ပြင်းထန်သောအမျိုးအစားများတွင် ရောဂါလက္ခဏာများသည် ကလေးအသက် ၂ နှစ်မတိုင်မီ ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။

အရေးကြီးတာက ဒီလက္ခဏာတွေဟာ လူတိုင်းမှာ တစ်ပုံစံတည်း မဖြစ်ပေါ်ပါဘူး။ သင့်မှာ thalassemia ရောဂါတစ်ခု ဒါမှမဟုတ် တစ်ခုထက်ပိုတဲ့ ရောဂါရှိလို့ thalassemia ရောဂါရှိတယ်လို့ မယူဆလိုက်ပါနဲ့။ သံသယရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်ပါတယ်။

ဒါတွေကတော့ အဖြစ်များတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေထဲက တချို့ပါ။

• အလွန်အမင်း မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းနှင့် မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း
• အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း ၊ ချောင်းဆိုးခြင်း
• မူးဝေခြင်း နှင့် အားနည်းခြင်း
• အသားအရေဖြူဖျော့ခြင်း သို့မဟုတ် အဝါရောင်
• ဆီးမည်းမည်း
• အစာစားချင်စိတ်
• ကလေးငယ်များတွင် ကြီးထွားမှုရပ်တန့်ခြင်းနှင့် အပျိုဖော်ဝင်ချိန်နောက်ကျခြင်း
• မျက်နှာပုံသဏ္ဍာန် ပုံမှန်မဟုတ်ခြင်း (အထူးသဖြင့် ထင်ရှားသော နဖူးနှင့် ပါးရိုးများ)
• ဝမ်းဗိုက်ထွက်ခြင်း (အသည်း သို့မဟုတ် သရက်ရွက်ကြီးခြင်းကြောင့်)
• မကြာခဏ ခေါင်းကိုက်ခြင်း
• အရိုးများ အားနည်းပြီး ကျိုးလွယ်ခြင်း

သင့်မှာ thalassemia ရောဂါရှိမရှိ ဘယ်လိုသိနိုင်မလဲ။

ပုံမှန်အားဖြင့် ရောဂါလက္ခဏာမပြပါက အခြားအကြောင်းကြောင့် ပြုလုပ်သော ပုံမှန်သွေးစစ်ဆေးမှုတစ်ခုအတွင်း အခြေအနေကို မတော်တဆ တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများရှိပါက သင့်ဆရာဝန်က သင့်အား စစ်ဆေးပြီး သင့်မိသားစု၏ ဆေးမှတ်တမ်းကို မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။

ထို့နောက် အောက်ပါကဲ့သို့သော အထူးသွေးစစ်ဆေးမှုအချို့ကို ပြုလုပ်ရန် အကြံပြုထားပါသည်။

• သွေးဥအရေအတွက် အပြည့်အစုံစစ်ဆေးခြင်း (CBC): ၎င်းသည် သွေးအတွင်းရှိ သွေးနီဥများနှင့် ဟေမိုဂလိုဘင်ပမာဏကို တိုင်းတာပေးသည်။ ၎င်းတို့သည် သာလာဆီးမီးယားလူနာများတွင် များသောအားဖြင့် နည်းပါးလေ့ရှိသည်။
• ဟေမိုဂလိုဘင် အီလက်ထရိုဖိုးရက်ဆစ်- ၎င်းသည် သင့်သွေးထဲတွင် မည်သည့်ဟေမိုဂလိုဘင်အမျိုးအစားများရှိသည်နှင့် တစ်ခုချင်းစီတွင် မည်မျှပါဝင်သည်ကို အတိအကျဆုံးဖြတ်နိုင်သည်။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- ဤစစ်ဆေးမှုသည် သင်၌ မည်သည့် thalassemia အမျိုးအစားရှိသည်ကို အတိအကျခွဲခြားသတ်မှတ်ရန် ကူညီပေးသည်။

ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ် ရောဂါရှာဖွေခြင်း

သင် သို့မဟုတ် သင့်အိမ်ထောင်ဖက်သည် thalassemia သယ်ဆောင်သူဖြစ်ပါက မွေးဖွားခြင်းမပြုမီ သင့်ကလေးတွင် ရောဂါရှိမရှိ စစ်ဆေးနိုင်ပါသည်။

• Chorionic Villus Sampling (CVS): ကိုယ်ဝန် ၁၁ ပတ်ခန့်တွင် အချင်းနမူနာအနည်းငယ်ကို ယူ၍ စစ်ဆေးသည်။
• ရေမွှာရည်စစ်ဆေးခြင်း- ကိုယ်ဝန် ၁၆ ပတ်ခန့်တွင် ကလေးပတ်လည်ရှိ ရေမွှာရည်နမူနာကို ယူ၍ စစ်ဆေးပါသည်။

ဤအခြေအနေကို ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပါက သွေးရောဂါကုဆရာဝန်ထံ လွှဲပြောင်းပေးပါမည်။

သာလာဆီးမီးယားရောဂါအတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

ကုသမှုသည် ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်။ thalassemia minor ကဲ့သို့သော အပျော့စားရောဂါရှိသူသည် မည်သည့်ကုသမှုမျှ မလိုအပ်သော်လည်း ပြင်းထန်သောအခြေအနေများတွင် တစ်သက်တာကုသမှု လိုအပ်ပါသည်။

အဓိကကုသမှုနည်းလမ်းများမှာ-

၁။ သွေးသွင်းခြင်း

ပြင်းထန်သော thalassemia ရောဂါရှိသူများသည် ကျန်းမာသော သွေးနီဥများနှင့် ဟေမိုဂလိုဘင်ကို ရရှိစေရန်အတွက် သွေးသွင်းရန် လိုအပ်ပါသည်။ ၎င်းတို့သည် ပုံမှန်အားဖြင့် ၂-၄ ပတ်တစ်ကြိမ် သွေးသွင်းရန် လိုအပ်ပါသည် ။ ၎င်းသည် မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းမရှိဘဲ ၎င်းတို့၏ ပုံမှန်လုပ်ငန်းဆောင်တာများကို ဆက်လက်လုပ်ဆောင်နိုင်ရန် စွမ်းအင်ကို ပေးစွမ်းသည်။

၂။ ချီလေရှင်း ကုထုံး

မကြာခဏ သွေးလှူဒါန်းခြင်းနှင့် ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အခြေအနေများကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိ သံဓာတ်ပမာဏသည် မလိုအပ်ဘဲ မြင့်တက်လာနိုင်သည်။ ၎င်းကို "သံဓာတ်လွန်ကဲခြင်း" ဟုခေါ်သည်။ ဤပိုလျှံသော သံဓာတ်သည် နှလုံးနှင့် အသည်းကဲ့သို့သော အရေးကြီးသော အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများတွင် စုပုံလာပြီး ပျက်စီးစေနိုင်သည်။

ထို့ကြောင့် သွေးလှူရှင်များအား ၎င်းတို့၏ခန္ဓာကိုယ်တွင် စုပုံနေသော သံဓာတ်အပိုများကို ဖယ်ရှားရန်အတွက် အထူးဆေးဝါးများ ပေးပါသည်။ ၎င်းကို 'Chelation Therapy' ဟုခေါ်သည်။ ဤဆေးဝါးများကို ဆေးပြားပုံစံ သို့မဟုတ် ထိုးဆေးအဖြစ် သောက်သုံးနိုင်ပါသည်။

၃။ အခြားကုသမှုများ

• အရိုးတွင်းခြင်ဆီ သို့မဟုတ် ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု- ကျန်းမာသောအလှူရှင်ထံမှ အရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသမှုသည် တစ်ခါတစ်ရံတွင် thalassemia ရောဂါကို လုံးဝပျောက်ကင်းစေနိုင်သည်။ သို့သော် အန္တရာယ်များနှင့် လိုက်ဖက်သောအလှူရှင်ကို ရှာဖွေရာတွင် အခက်အခဲရှိသောကြောင့် ၎င်းကို မကြာခဏပြုလုပ်လေ့မရှိပါ။
• ခွဲစိတ်ကုသမှု- လူနာအချို့တွင် သရက်ရွက်ကြီးနေသောကြောင့် ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားခြင်း (သရက်ရွက်ဖယ်ရှားခြင်း) လိုအပ်သည်။
• ဆေးဝါးများ- Luspatercept (Reblozyl) နှင့် Hydroxyurea ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများကို သွေးနီဥများ ထုတ်လုပ်ရန်နှင့် ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန် အသုံးပြုကြသည်။
• ဖြည့်စွက်စာများ- သင့်ဆရာဝန်သည် သွေးနီဥများဖြစ်ပေါ်စေရန် ကူညီပေးသည့် ဖောလစ်အက်ဆစ်ကဲ့သို့သော ဗီတာမင်များကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်။ သို့သော် မည်သည့်အကြောင်းကြောင့်မဆို ဆရာဝန်၏ အကြံဉာဏ်မပါဘဲ သံဓာတ်ဖြည့်စွက်စာများကို မသောက်ပါနှင့်။

Thalassemia ရောဂါရှိရင် ကျန်းမာအောင် ဘယ်လိုနေထိုင်ရမလဲ။

ဤအရာများကို ဂရုစိုက်ခြင်းသည် သာလာဆီးမီးယားရောဂါရှိသူတစ်ဦး ကျန်းမာပျော်ရွှင်သောဘဝကို နေထိုင်ရန်အတွက် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

• သင့်ဆရာဝန်၏ ညွှန်ကြားချက်များကို လိုက်နာပါ- သင့်ဆရာဝန်၏ ကုသမှုညွှန်ကြားချက်များကို တိကျစွာနှင့် အချိန်မှန် လိုက်နာပါ။ ဆေးခန်းများသို့ တက်ရောက်ရန် သေချာပါစေ။
• ကျန်းမာရေးနဲ့ညီညွတ်တဲ့ အစားအစာ- သစ်သီးဝလံနဲ့ ဟင်းသီးဟင်းရွက်တွေ အများကြီးပါဝင်တဲ့ မျှတတဲ့ အစားအစာကို စားသုံးပါ။ သံဓာတ်ကြွယ်ဝတဲ့ အစားအစာတွေ (အသား၊ ငါး၊ ပဲအမျိုးမျိုး) နဲ့ သံဓာတ်ဖြည့်စွက်ထားတဲ့ အစားအစာတွေကို ကန့်သတ်စားသုံးဖို့ လိုအပ်ရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။
• ကာကွယ်ဆေးထိုးပါ- သင့်ဆရာဝန်ညွှန်ကြားသော ကာကွယ်ဆေးအားလုံးကို ထိုးပါ၊ အထူးသဖြင့် တုပ်ကွေးကာကွယ်ဆေးကဲ့သို့သော ကာကွယ်ဆေးများ၊ ၎င်းသည် ရောဂါပိုးများကူးစက်ခံရနိုင်ခြေ ပိုများနိုင်သောကြောင့်ဖြစ်သည်။
• လေ့ကျင့်ခန်း:သင့်ခန္ဓာကိုယ်နှင့် ကိုက်ညီသော ပေါ့ပါးသော လေ့ကျင့်ခန်းကို လုပ်ဆောင်ပါ။ ၎င်းနှင့်ပတ်သက်၍ သင့်ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ပါ။
• သန့်ရှင်းမှု- ဖျားနာနေသူများနှင့် ဝေးဝေးနေပါ။ လက်ကို မကြာခဏဆေးကြောပါ။
• ဆေးလိပ်သောက်ခြင်းနှင့် အရက်သေစာများကို ရှောင်ကြဉ်ပါ- ၎င်းတို့သည် သင့်နှလုံးနှင့် အရိုးများအတွက် မကောင်းပါ။
• စိတ်ကျန်းမာရေး- နာတာရှည်ရောဂါတစ်ခုနှင့်အတူနေထိုင်ခြင်းသည် စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာပင်ပန်းနွမ်းနယ်စေနိုင်သည်။ စိတ်ဖိစီးမှု သို့မဟုတ် ဝမ်းနည်းမှုခံစားနေရပါက မိသားစု၊ သူငယ်ချင်းများ သို့မဟုတ် စိတ်ကျန်းမာရေးအကြံပေး နှင့် ဆွေးနွေးပါ။