⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
हाइपरएमोनेमिया भनेको के हो?
सरल भाषामा भन्नु पर्दा, हाइपरएमोनेमिया भनेको रगतमा अमोनियाको मात्रा असामान्य रूपमा उच्च हुनु हो। अमोनिया, वा NH3, हामीले खाएको प्रोटिन पचाउँदा हाम्रो आन्द्रामा उत्पादन हुने फोहोर उत्पादन हो। सामान्यतया, यो अमोनिया हाम्रो कलेजोमा जान्छ र त्यहाँ प्रशोधन गरिन्छ। हामी यो प्रक्रियालाई युरिया चक्र भन्छौं। यस चक्र मार्फत, अमोनियालाई युरिया भनिने कम हानिकारक पदार्थमा परिणत गरिन्छ र पिसाबमा उत्सर्जित हुन्छ। यद्यपि, यदि यो युरिया चक्रमा केहि गलत भयो भने, वा कलेजोले यो अमोनियालाई राम्ररी प्रशोधन गर्न असमर्थ भयो भने, अमोनिया रगतमा जम्मा हुन थाल्छ। रगतमा अमोनियाको यो वृद्धि हाम्रो केन्द्रीय स्नायु प्रणाली (CNS) , जुन मस्तिष्क र मेरुदण्ड हो, को लागि धेरै विषाक्त छ। त्यसैले हाइपरएमोनेमिया एक अवस्था हो जसलाई तत्काल चिकित्सा ध्यान आवश्यक पर्दछ र जीवनको लागि खतरा पनि हुन सक्छ ।यो कसले सबैभन्दा बढी विकास गर्न सक्छ?
हाइपरएमोनेमिया भनिने यो अवस्थाले नवजात शिशु, साना बच्चाहरू र वयस्कहरूलाई असर गर्न सक्छ।- वयस्कहरूमा, यो अवस्थाबाट पीडित लगभग ९०% व्यक्तिहरू कलेजोको सिरोसिस भएका हुन्छन्।
- नवजात शिशुहरूमा यो विकास हुन सक्छ किनभने तिनीहरू युरिया चक्र (जन्मजात युरिया चक्र विकार) मा दोष लिएर जन्मेका हुन्छन्। यी आनुवंशिक अवस्थाहरू हुन्।
- साथै, गम्भीर कलेजो विफलता र वंशाणुगत मेटाबोलिक रोगहरूले साना बच्चाहरूमा हाइपरएमोनेमिया निम्त्याउन सक्छ।
✨ Clinical nutrition
Verified Partner
Clinical vitamins and nutritional supplements
Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.
Check Availability →हाइपरएमोनेमियाका कारणहरू के के हुन्?
यसका धेरै कारणहरू हुन सक्छन्। यी कारणहरू उमेरसँगै परिवर्तन हुन सक्छन्। तर सामान्यतया, दुई मुख्य कारणहरू कलेजो समस्या र युरिया चक्र विकार (UCDs) हुन्।कलेजोको समस्याका कारण
हाम्रो कलेजो अमोनियालाई युरियामा रूपान्तरण गर्ने मुख्य अंग हो। त्यसैले यदि कलेजो क्षतिग्रस्त वा बिरामी छ भने, यसले अमोनियालाई राम्रोसँग प्रशोधन गर्न सक्दैन। यो तब हुन्छ जब रगतमा अमोनिया जम्मा हुन्छ। यहाँ केही कलेजोसँग सम्बन्धित अवस्थाहरू छन् जसले हाइपरएमोनेमिया निम्त्याउन सक्छ:- कलेजो रोग : कलेजो बिग्रिएको बेला, अमोनिया प्रशोधन गर्ने यसको क्षमता सीमित हुन्छ। गम्भीर कलेजो रोगमा यो बढी सामान्य हुन्छ, तर स्थिर कलेजो रोग भएका मानिसहरूमा पनि, अमोनियाको स्तर कहिलेकाहीं अचानक बढ्न सक्छ, उदाहरणका लागि, यदि पेट वा आन्द्रामा केही भयो भने (ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव ) वा इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन भयो भने। यो वयस्क र बच्चाहरूमा उच्च अमोनिया स्तरको मुख्य कारण हो।
- हेपाटिक एन्सेफ्यालोप्याथी : यो तब हुन्छ जब कलेजो बिग्रन्छ र अमोनियालाई राम्रोसँग प्रशोधन गर्न सक्दैन। अमोनिया रगतमा जम्मा हुन्छ र मस्तिष्कमा जान्छ। यसले भ्रम, दिशाहीनता र कोमा पनि निम्त्याउन सक्छ। यो कहिलेकाहीं घातक पनि हुन सक्छ।
- कलेजोको सिरोसिस: सिरोसिस भनेको स्वस्थ कलेजोको तन्तुलाई दागको तन्तुले प्रतिस्थापन गर्नु हो। यसले कलेजोले राम्रोसँग काम गर्न सक्दैन र हाइपरएमोनेमिया निम्त्याउन सक्छ। सिरोसिस एक पुरानो कलेजो रोग हो।
- तीव्र कलेजो विफलता: यो तब हुन्छ जब कलेजो अचानक काम गर्न बन्द हुन्छ। यो विभिन्न रोग र अवस्थाहरूको कारणले हुन सक्छ। उदाहरणका लागि, एसिटामिनोफेन जस्ता केही औषधिहरूको कारणले हुने औषधि-प्रेरित कलेजोको क्षति, संयुक्त राज्य अमेरिकामा तीव्र कलेजो विफलताको सबै केसहरूको ५०% को लागि जिम्मेवार छ। यसले बच्चाहरूमा हाइपरएमोनेमियाको ६४% केसहरूको लागि जिम्मेवार छ।
- कलेजोमा रक्तसञ्चार कम हुनु: यदि कलेजोमा रगत राम्रोसँग प्रवाह भएन भने, शरीरले अमोनियालाई प्रशोधन गर्न कलेजोमा पठाउन सक्दैन। तैपनि, रगतमा अमोनिया जम्मा हुन्छ।
- रेयको सिन्ड्रोम:यो एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। यसले रगत, मस्तिष्क र कलेजोलाई असर गर्छ। यसले सामान्यतया रगतमा अमोनियाको मात्रा बढाउँछ र रगतमा ग्लुकोजको मात्रा कम गर्छ। यसले प्रायः साना बालबालिका र किशोरकिशोरीहरूलाई असर गर्छ जो चिकेनपक्स वा फ्लू/इन्फ्लुएन्जा जस्ता भाइरल संक्रमणबाट निको भइरहेका छन् र ती लक्षणहरूको लागि एस्पिरिन लिएका छन्। रेय सिन्ड्रोमको सही कारण थाहा छैन। यद्यपि, यो जोखिमको कारणले गर्दा, डाक्टरले विशेष रूपमा सिफारिस नगरेसम्म साना बालबालिका र किशोरकिशोरीहरूलाई एस्पिरिन दिनु हुँदैन।
युरिया साइकल विकार (UCDs) का कारणले
हामीले पहिले छलफल गरिसकेका छौं, युरिया चक्र भनेको विषाक्त अमोनियालाई युरियामा परिणत गर्ने र पिसाबमा उत्सर्जित गर्ने प्रक्रिया हो। यस चक्रमा धेरै चरणहरू छन्, जसमध्ये प्रत्येकलाई फरक प्रकारको इन्जाइम चाहिन्छ। यी इन्जाइमहरू हुन्:- एन-एसिटिल-ग्लुटामेट सिन्थेज (NAGS)
- कार्बामोयल फस्फेट सिन्थेटेज (CPS)
- ओर्निथिन ट्रान्सकार्बामाइलेज (OTC)
- आर्जिनिनोसुसिनेट सिन्थेटेज (एएस)
- आर्जिनिनोसुसिनिक एसिड लायज (ASL)
- आर्जिनेज (ARG1)
अन्य कारणहरू
यस बाहेक, त्यहाँ धेरै अन्य कारणहरू हुन सक्छन्:- मिर्गौला ) फेल हुनु: यदि मिर्गौलाले युरियालाई राम्ररी उत्सर्जन गर्न सकेन भने, यसले रगतमा अमोनिया जम्मा हुन सक्छ।
- केही रक्त विकारहरू: हाइपरएमोनेमिया मल्टिपल माइलोमा र एक्युट ल्युकेमिया जस्ता रक्त विकारहरूको कारणले पनि हुन सक्छ।
- केही संक्रमणहरू: प्रोटियस मिराबिलिस , एस्चेरिचिया कोलाई (ई. कोलाई) र क्लेब्सिएला जस्ता युरियाज उत्पादन गर्ने जीवहरूविशेष गरी जन्मजात मूत्रमार्गको दोष भएका बालबालिकाहरूमा र मूत्रमार्गको संक्रमण (UTIs) का कारण मूत्रमार्ग अवरोध भएका वृद्ध वयस्कहरूमा स्ट्रेप्टोकोकी जस्ता ब्याक्टेरियाको संक्रमणले गम्भीर हाइपरएमोनेमिया निम्त्याउन सक्छ।
हाइपरएमोनेमियाका लक्षणहरू के के हुन्?
अवस्था कति हल्का वा गम्भीर छ, साथै यो विकास हुने उमेरमा निर्भर गर्दै लक्षणहरू धेरै फरक हुन सक्छन्।बालबालिका र वयस्कहरूमा सामान्य देखिने हल्का लक्षणहरू
- वाकवाकी र बान्ता
- पेट दुख्ने
- बारम्बार चिडचिडापन
- टाउको दुख्ने (टाउको दुख्ने)
- सन्तुलन, समन्वय र बोलीमा कठिनाई (अट्याक्सिया)
- व्यवहार परिवर्तनहरू
बालबालिकालाई मात्र असर गर्ने थप हल्का लक्षणहरू
- फस्टाउन असफल
- मांसपेशी कमजोरी (हाइपोटोनिया)
- स्नायु विकासमा ढिलाइ
बालबालिका र वयस्कहरूमा गम्भीर लक्षणहरू
यी धेरै खतरनाक लक्षणहरू हुन्। यदि तपाईंलाई यी मध्ये कुनै पनि छ भने, तपाईंले तुरुन्तै चिकित्सा सल्लाह लिनुपर्छ।- भ्रम र दिशाहीनता
- मुड स्विङहरू
- अत्यधिक निद्रा लाग्नु
- चेतनामा परिवर्तनहरू
- दौराहरू
- छिटो सास फेर्ने (हाइपरभेन्टिलेसन)
- कोमा
चेतावनी: यदि तपाईं वा तपाईंको नजिकको कसैलाई यी लक्षणहरू छन् भने, कृपया तुरुन्तै 911 मा कल गर्नुहोस्, वा तपाईंको नजिकको अस्पतालको आपतकालीन विभागमा जानुहोस्। रगतमा अमोनियाको मात्रा बढ्दा जीवनलाई खतरा हुन्छ र तुरुन्तै चिकित्सा ध्यान आवश्यक पर्दछ!
नवजात शिशुहरूमा लक्षणहरू
यदि नवजात शिशु हाइपरएमोनेमियाबाट प्रभावित छ भने, निम्न लक्षणहरू सामान्यतया जन्मेको २४ देखि ७२ घण्टा भित्र देखा पर्दछन्:- बारम्बार चिडचिडाहट, बारम्बार रुनु
- बान्ता हुनु
- सुस्ती
- दौराहरू
- सास फेर्दा गुरगुराउनु
- छिटो सास फेर्ने (हाइपरभेन्टिलेसन)
महत्त्वपूर्ण: यदि तपाईंको बच्चामा यी लक्षणहरू देखा पर्छन् भने, यदि तपाईं अझै अस्पतालमा हुनुहुन्छ भने तुरुन्तै डाक्टरलाई कल गर्नुहोस्। यदि तपाईं घरमा हुनुहुन्छ भने, तुरुन्तै ९११ मा कल गर्नुहोस्, वा नजिकैको अस्पतालमा लैजानुहोस्। यो ढिलाइ गर्ने कुरा होइन।
डाक्टरहरूले यो कसरी निदान गर्छन्?
डाक्टरहरूले सामान्यतया रगतमा अमोनियाको स्तर परीक्षण गरेर हाइपरएमोनेमियाको शंका गर्छन्।- एक महिनासम्मका बच्चाहरूको लागि, यदि रगतमा अमोनियाको स्तर ८० माइक्रोमोल/लिटर (८० माइक्रोमोल/लिटर) भन्दा बढी छ भने।
- ठूला बच्चाहरूको लागि, यदि यो ५५ माइक्रोमोल/लिटर (५५ माइक्रोमोल/लिटर) भन्दा बढी छ भने।
- वयस्कहरूमा, यदि यो ३० माइक्रोमोल/लिटर (३० माइक्रोमोल/लिटर) भन्दा बढी छ भने।
यो पत्ता लगाउन कस्ता परीक्षणहरू गरिन्छ?
मुख्य परीक्षण भनेको रगत परीक्षण हो जसले तपाईंको रगतमा अमोनियाको स्तर मापन गर्दछ। यदि तपाईंको अमोनियाको स्तर उच्च छ भने, तपाईंको डाक्टरले कारण पत्ता लगाउन अन्य परीक्षणहरू गर्न सक्छन्। उदाहरणका लागि, तपाईंको कलेजोको कार्य र मृगौलाको कार्य जाँच गर्न रगत परीक्षण, साथै मूत्र विश्लेषण । हाइपरएमोनेमियाले केन्द्रीय स्नायु प्रणालीलाई क्षति पुर्याउन सक्छ र जीवनलाई खतरामा पार्न सक्छ, त्यसैले तपाईंको डाक्टरले मस्तिष्कलाई असर गर्ने जटिलताहरू जाँच गर्न CT (कम्प्युटेड टोमोग्राफी) स्क्यान वा MRI (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ) स्क्यान जस्ता इमेजिङ परीक्षणहरू पनि गर्न सक्छन्।हाइपरएमोनेमियाको उपचार के हो?
उपचार कारणमा निर्भर गर्दछ। उदाहरणका लागि, वयस्कमा, यो कलेजो रोग वा हेपाटिक एन्सेफ्यालोप्याथीको कारणले हुन्छ, वा नवजात शिशुमा, यो युरिया चक्र विकार (UCD) को कारणले हुन्छ। तीव्र हाइपरएमोनेमियामा, मुख्य लक्ष्य रगतमा अमोनियाको स्तर घटाउनु र मस्तिष्कको सूजन र मस्तिष्क वरिपरि बढेको दबाब (इन्ट्राक्रैनियल हाइपरटेन्सन) जस्ता विशिष्ट जटिलताहरूलाई नियन्त्रण गर्नु हो।- यदि नवजात शिशुलाई हाइपरएमोनेमिया छ भने, डाक्टरहरूले तिनीहरूलाई प्रोटिन दिन बन्द गर्नेछन् (किनकि प्रोटिन पचाउँदा अमोनिया उत्पादन हुन्छ) र यसको सट्टा तिनीहरूलाई क्यालोरी प्रदान गर्न ग्लुकोज, चिनीको घोल दिनेछन्। तिनीहरूले हेमोडायलिसिस भनिने प्रक्रिया पनि प्रयोग गर्नेछन्। यसमा बच्चाको रगत सफा गर्ने र डायलिसिस मेसिन र विशेष फिल्टर (जस्तै कृत्रिम मिर्गौला) मार्फत अमोनिया हटाउने समावेश छ।
- आंशिक युरिया चक्र इन्जाइमको कमी (UCD) भएका व्यक्तिहरू जसलाई तनावका कारण हाइपरएमोनेमिया हुन्छ, जस्तै तनाव-प्रेरित हाइपरएमोनेमिया, तिनीहरूलाई पनि क्यालोरीको रूपमा प्रोटीन निकासी र ग्लुकोज दिइन्छ। प्रारम्भिक उपचारको केही घण्टा भित्रमा अमोनियाको स्तर घटेन भने मात्र हेमोडायलिसिस गरिन्छ।
- हेपाटिक एन्सेफ्यालोप्याथीको उपचार भनेको आन्द्रामा अमोनियाको उत्पादन घटाउनु हो। पहिलो-लाइन उपचार भनेको ल्याक्टुलोज र ल्याक्टिटोल भएको मौखिक औषधि हो। यी चिनीहरूले आन्द्रामा अमोनियाको उत्पादन र अवशोषणलाई कम गर्छ।
- एल-कार्निटाइन
- एल-ओर्निथिन-एल-एस्पार्टेट
- आर्जिनिन
के यो अवस्थाबाट बच्ने कुनै उपायहरू छन्?
हाइपरएमोनेमियाका धेरै कारणहरू भएकाले, सबै अवस्थाहरूलाई रोक्न सकिँदैन। यद्यपि, तपाईंले केही प्रकारका कलेजो रोगहरू रोक्नको लागि कदम चाल्न सक्नुहुन्छ, विशेष गरी तपाईंको आहार र जीवनशैलीसँग सम्बन्धित। यदि तपाईं कलेजो रोगको जोखिममा हुनुहुन्छ भने, तपाईंको डाक्टरले यी जीवनशैली परिवर्तनहरू गर्न सिफारिस गर्न सक्छन्:- मदिरा सेवनबाट बच्नु वा सीमित गर्नु ठीक छ।
- ट्रान्स फ्याट वा उच्च-फ्रुक्टोज मकैको सिरप भएको खाना र पेय पदार्थहरूबाट बच्नुहोस्।
- कलेजोको क्षतिबाट बच्न, प्रिस्क्रिप्शन र ओभर-द-काउन्टर औषधिहरू प्रयोग गर्दा धेरै सावधान रहनुहोस्।
- नियमित रूपमा व्यायाम गर्ने ।
- रातो मासुको खपत सीमित गर्ने।
यो अवस्थाको लागि पूर्वानुमान के हो?
हाइपरएमोनेमियाको सम्भावना, अर्थात्, निको हुने क्षमता, धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ:- तपाईंको अमोनियाको स्तर कति उच्च छ।
- अमोनियाको स्तर कति समयदेखि बढेको छ?
- हाइपरएमोनेमिया के कारणले हुन्छ?
हाइपरएमोनेमियाका सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?
यदि यो अवस्थाको तुरुन्तै उपचार गरिएन भने, अमोनियाको स्तर बढ्दा केन्द्रीय स्नायु प्रणालीलाई क्षति पुर्याउन सक्छ र जीवन-धम्कीपूर्ण जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ। यस्ता जटिलताहरूमा समावेश छन्:- मस्तिष्कको सूजन
- मस्तिष्क वरिपरि बढेको चाप (इन्ट्राक्रैनियल हाइपरटेन्सन)
- ब्रेन हर्निएसन - यो प्रायः मस्तिष्क सुन्निने र मस्तिष्क वरिपरि बढेको दबाबको कारणले हुन्छ।
- कोमा
- मृत्यु
हामीले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?
यदि तपाईं वा तपाईंको वास्ता गर्ने कसैलाई हाइपरएमोनेमियाको लक्षणहरू छन् भने, तुरुन्तै 911 मा कल गर्नुहोस् वा नजिकको अस्पतालमा जानुहोस्। यो ढिलाइ गर्ने कुरा होइन। यदि तपाईंलाई कलेजो रोग वा आंशिक युरिया चक्र इन्जाइमको कमी छ भने, आफ्नो अवस्था व्यवस्थापन गर्न र आफ्नो अमोनिया स्तरको निगरानी गर्न नियमित रूपमा आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।हाइपरएमोनेमिया एक गम्भीर अवस्था हो जुन धेरै कारणले हुन सक्छ। यदि तपाईं, तपाईंको बच्चा वा तपाईंको बच्चामा यी लक्षणहरू छन् भने, तुरुन्तै मद्दत खोज्नुहोस्। यदि तपाईंलाई कलेजो रोग छ, वा तपाईंको परिवारमा कसैलाई युरिया चक्र विकार (UCD) छ भने, हाइपरएमोनेमिया हुने जोखिमको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। तिनीहरू तपाईंलाई मद्दत गर्न तयार छन्।
अन्तमा, यो सम्झनुहोस्।
ठीक छ, त्यसोभए हामीले कुरा गरेका कुराहरूबाट तपाईंले सम्झनु पर्ने केही महत्त्वपूर्ण कुराहरू यहाँ दिइएका छन्:- हाइपरएमोनेमिया भनेको रगतमा अमोनियाको खतरनाक रूपमा उच्च स्तर हो। यो हाम्रो मस्तिष्क र स्नायु प्रणालीको लागि धेरै हानिकारक छ।
- यसका धेरै कारणहरू हुन सक्छन्। कलेजोको समस्या र युरिया चक्र विकार (UCDs) मुख्य कारणहरू हुन्।
- लक्षणहरू अवस्थाको गम्भीरता र उमेर अनुसार फरक-फरक हुन्छन्। तिनीहरू वाकवाकी लाग्ने, बान्ता हुने र टाउको दुख्ने जस्ता हल्का लक्षणहरूदेखि लिएर भ्रम, दौरा र कोमा जस्ता गम्भीर लक्षणहरूसम्म हुन सक्छन्। नवजात शिशुहरूले पनि तिनीहरूका लक्षणहरूको बारेमा विशेष रूपमा चिन्तित हुनुपर्छ।
- यदि तपाईंलाई गम्भीर लक्षणहरू छन् भने, तपाईंले ढिलाइ नगरी चिकित्सा सल्लाह लिनुपर्छ। यो जीवन-मरणको स्थिति हुन सक्छ।
- उपचार कारणमा निर्भर गर्दछ। तुरुन्तै उपचार गर्नाले अमोनियाको स्तर घटाउन र जटिलताहरू नियन्त्रण गर्न सकिन्छ।
- केही कारणहरूलाई रोक्न सकिँदैन, तर स्वस्थ जीवनशैली कायम राखेर र आफ्नो कलेजोको हेरचाह गरेर केही जोखिमहरू कम गर्न सकिन्छ।
- तपाईंलाई कलेजोको रोग छ वा तपाईंको परिवारमा कसैलाई UCD छ भने, नियमित मेडिकल चेकअप गराउनु महत्त्वपूर्ण छ।
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.