हामीमाझ धेरै सामान्य हुने रोगहरू छन्, साथै धेरै दुर्लभ, अर्थात्, धेरै दुर्लभ रोगहरू पनि छन्। सायद तपाईंले यस्तो रोगको बारेमा सुन्नुभएको छैन। आज हामी यस्तो दुर्लभ, तर महत्त्वपूर्ण रगतसँग सम्बन्धित रोगको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जसलाई उचित रूपमा व्यवस्थापन गर्न महत्त्वपूर्ण छ। यसको नाम प्यारोक्सिज्मल नोक्टर्नल हेमोग्लोबिनुरिया हो, जसलाई हामी छोटकरीमा PNH भन्छौं।
सरल भाषामा भन्नुपर्दा, PNH भनेको के हो?
PNH कुनै आनुवंशिक विकार होइन, तर वंशाणुगत रूपमा प्राप्त हुने वा आमाबाबुबाट बच्चाहरूमा सर्ने रोग हो। यो कुनै पनि उमेरमा विकास हुन सक्छ। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो रोग भएको व्यक्तिलाई यस्तो रोग हुन्छ जसमा
प्रतिरक्षा प्रणाली , हामीलाई रोगबाट बचाउने प्रणालीले गल्तीले आफ्नै रातो रक्त कोषहरूलाई आक्रमण गर्छ र नष्ट गर्छ। यसलाई विशेष प्रोटिनहरूबाट बनेको ढाल जस्तो सोच्नुहोस् जसले हामीलाई रोगबाट बचाउँछ। PNH बिरामीहरूको शरीरमा केही रातो रक्त कोषहरूमा यो सुरक्षात्मक ढाल हुँदैन, अर्थात् ती विशेष प्रोटिनहरू हुँदैनन्। त्यसैले प्रतिरक्षा प्रणालीले ढाल बिना यी कोषहरूलाई पहिचान गर्छ, तिनीहरूलाई शरीरको लागि हानिकारक आक्रमणकारी ठान्छ र तिनीहरूलाई नष्ट गर्छ। यद्यपि यो अवस्था जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ,
सही उपचारको साथ, तपाईं लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सक्नुहुन्छ, जटिलताहरू कम गर्न सक्नुहुन्छ र राम्रो जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ। यो रोगले सबैलाई समान रूपमा असर गर्दैन। केही मानिसहरूलाई थोरै मात्र असुविधा हुन्छ। अरूलाई यसबाट बढी गम्भीर रूपमा प्रभावित हुन सक्छ।
मुख्य जोखिम रगत जम्नु हो। लगभग 30% PNH बिरामीहरूलाई आफ्नो जीवनमा कम्तिमा एक पटक रगत जम्ने जोखिम हुन्छ।
यसको कारण के हो?
यो रोगको कारण जीनमा हुने उत्परिवर्तन हो। तर यो
वंशाणुगत रूपमा प्राप्त हुने कुरा होइन। यसको मतलब यो तपाईंले आफ्ना आमाबाबुबाट प्राप्त गर्ने कुरा होइन, न त यो तपाईंले आफ्ना बच्चाहरूलाई हस्तान्तरण गर्ने कुरा हो। यो जीवनकालमा हुने एक अनियमित आनुवंशिक परिवर्तन हो। यस जीन उत्परिवर्तनको कारणले गर्दा, तपाईंको हड्डीको मज्जाले असामान्य रातो रक्त कोशिकाहरू उत्पादन गर्न थाल्छ जसमा ती सुरक्षात्मक प्रोटीनहरू हुँदैनन्। त्यसैले यी कोशिकाहरू प्रतिरक्षा प्रणालीद्वारा सुरक्षित नभएको हुनाले, तिनीहरू सजिलै भाँचिन्छन्। चिकित्सामा, हामी रातो रक्त कोशिका ब्रेकडाउन
हेमोलाइसिसको यो प्रक्रियालाई भन्छौं। केही डाक्टरहरू विश्वास गर्छन् कि PNH हड्डीको मज्जामा कमजोरीसँग सम्बन्धित छ। विशेष गरी, एप्लास्टिक एनीमिया भनिने अवस्था भएका मानिसहरूमा PNH हुने सम्भावना बढी हुन्छ। साथै, PNH भएका मानिसहरूलाई पछि एप्लास्टिक एनीमिया हुन सक्छ। एप्लास्टिक एनीमिया भनिने यस अवस्थामा, हड्डीको मज्जाले नयाँ रक्त कोशिकाहरू उत्पादन गर्न बन्द गर्छ।
PNH का लक्षणहरू के के हुन्?
यो रोगको नाम यसको मुख्य लक्षणहरू मध्ये एकको नामबाट राखिएको हो। प्यारोक्सिज्मलको अर्थ "अचानक हुने", निशाचरको अर्थ "रातको समयमा", र हेमोग्लोबिनुरियाको अर्थ "पिसाबमा हेमोग्लोबिनको उत्सर्जन" हो। हेमोग्लोबिन त्यो प्रोटिन हो जसले रगतलाई रातो रंग दिन्छ। त्यसैले, जब रातो रक्त कोषहरू टुट्छन्, यो हेमोग्लोबिन पिसाबमा निस्कन्छ,
र रातमा वा बिहान निस्कने पिसाब गाढा (कोला जस्तै) वा रातो हुन सक्छ । PNH भएका लगभग ५०% मानिसहरूले यो लक्षण अनुभव गर्छन्। लक्षणहरू मुख्यतया तीन कारणले हुन्छन्:
तपाईंको शरीरमा जति धेरै दोषपूर्ण रक्त कोषहरू हुन्छन्, त्यति नै धेरै लक्षणहरू तपाईंले अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ।
रातो रक्त कोष बिग्रने र रक्तअल्पताको कारणले हुने सामान्य लक्षणहरू
| धेरै थकित र कमजोर महसुस हुनु | सानो काम गर्दा पनि थकान महसुस हुनु। |
| टाउको दुखाइ | बारम्बार टाउको दुख्नु। |
| सास फेर्न गाह्रो हुनु | छोटो दूरी हिँड्दा पनि सास फेर्नु। |
| मुटुको धड्कन | तपाईंको मुटु छिटो धड्किरहेको जस्तो महसुस हुनु। |
| पेट दुख्ने | बिना कारण पेट दुख्नु। |
| निल्न गाह्रो हुनु | खाना वा तरल पदार्थ निल्न गाह्रो हुनु। |
| फिक्का वा पहेंलो छाला | छाला र आँखाको सेतो भाग पहेँलो हुनु। |
| सजिलै चोट लाग्ने | सानो चोटपटकले पनि ठूलो चोटपटक लाग्न सक्छ। |
| पुरुषहरूमा यौन दुर्बलता | यौन सम्पर्कको समयमा उत्तेजना प्राप्त गर्न वा कायम राख्न कठिनाइ। |
धेरै महत्त्वपूर्ण: रगत जम्नु एक खतरनाक अवस्था हो जसलाई आपतकालीन चिकित्सा ध्यान आवश्यक पर्दछ। निम्न लक्षणहरू बारे धेरै सचेत रहनुहोस्।
| रगत जमेको ठाउँ | हेर्नुपर्ने सुविधाहरू |
|---|
| छाला | छालामा रातो, दुख्ने वा सुन्निएको क्षेत्र। |
| हात वा खुट्टा | हात/खुट्टा दुख्ने, न्यानो महसुस हुने र सुन्निने। |
| पेट | पेटमा गम्भीर दुखाइ, अल्सर र रक्तस्राव। |
| मस्तिष्क | बान्ता सहित वा बिना नै गम्भीर टाउको दुखाइ, दौरा, हिँडडुल गर्न, बोल्न वा हेर्नमा कठिनाइ। |
| फोक्सो | सास फेर्न गाह्रो हुनु, चक्कु जस्तै धारिलो छाती दुख्नु, खोक्दा रगत आउनु, पसिना आउनु। |
यदि तपाईंलाई यसरी रगत जमेको अलिकति पनि शंका छ भने,
तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई खबर गर्नुहोस्। ढिलाइ नगरी नजिकैको अस्पतालको आपतकालीन विभाग (ETU) मा जानुहोस्, विशेष गरी यदि तपाईंलाई सास फेर्न गाह्रो हुन्छ, बोल्न/दृष्टिमा गाह्रो हुन्छ, अचानक गम्भीर टाउको दुख्छ, छाती दुख्छ, वा दौरा लाग्छ भने। रोगको सही निदान कसरी गर्ने?
जब तपाईं आफ्नो डाक्टरलाई भेट्न जानुहुन्छ, उहाँले तपाईंको लक्षण र चिकित्सा इतिहासको बारेमा सोध्नुहुनेछ। त्यसपछि उहाँले तपाईंलाई जाँच गर्नुहुनेछ र केही रगत परीक्षणहरूको आदेश दिनुहुनेछ। यसको लागि गरिने मुख्य परीक्षण भनेको फ्लो साइटोमेट्री भनिने विशेष रगत परीक्षण हो। यसले तपाईंको रातो रक्त कोषहरूमा यी सुरक्षात्मक प्रोटीनहरू छन् भनी सुनिश्चित गर्दछ। यसको अतिरिक्त, तपाईंको रक्त कोष गणना (पूर्ण रक्त गणना) र फलामको स्तर पनि जाँच गरिन्छ। कहिलेकाहीं हड्डी मज्जाको नमूना पनि आवश्यक पर्न सक्छ। PNH को उपचार के के हुन्?
PNH को उपचार गर्नुका दुई मुख्य लक्ष्यहरू छन्। एउटा भनेको लक्षणहरू कम गर्नु हो, र अर्को भनेको खतरनाक जटिलताहरू (विशेष गरी रगत जम्ने) लाई रोक्नु हो। तपाईंले प्राप्त गर्ने उपचार तपाईंको अवस्थाको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ।- थप पोषक तत्वहरू: रक्तअल्पता नियन्त्रण गर्न फोलिक एसिड र आइरन पूरकहरू दिइन्छ।
- विशिष्ट औषधिहरू: इकुलिजुमाब (सोलिरिस) र रभुलिजुमाब (उल्टोमिरिस) जस्ता औषधिहरू छन् जसले रातो रक्त कोषहरूको बिग्रनबाट रोक्छ। यी नसाबाट दिइन्छ। तिनीहरूको फाइदा रक्तअल्पता नियन्त्रण गर्ने, बाह्य रक्तक्षेपणको आवश्यकता कम गर्ने र रगत जम्ने जोखिम कम गर्ने हो। पेग्सेटाकोप्लान (एम्पावेली) यस उद्देश्यका लागि प्रयोग गरिने अर्को नयाँ औषधि हो।
- रक्तक्षेपण: यदि रक्तअल्पता गम्भीर छ भने, स्वस्थ व्यक्तिबाट रक्तदान गरेर अस्थायी राहत प्राप्त गर्न सकिन्छ।
- रगत पातलो पार्ने औषधि: रगत जम्ने उच्च जोखिममा रहेका मानिसहरूलाई रगत पातलो पार्ने औषधि दिइन्छ।
- बोन म्यारो स्टेम सेल प्रत्यारोपण : यो PNH लाई पूर्ण रूपमा निको पार्ने एक मात्र तरिका हो। यसमा बिरामी बोन म्यारो हटाउने र स्वस्थ व्यक्ति (प्रायः दाजुभाइ दिदीबहिनी) बाट स्टेम सेलहरू प्रत्यारोपण गर्ने समावेश छ। यद्यपि, यो धेरै जोखिमपूर्ण र जटिल प्रक्रिया भएकोले, यो सामान्यतया धेरै गम्भीर रोग भएका युवाहरूका लागि मात्र सिफारिस गरिन्छ।
तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लागि कुन उपचार विधि सबैभन्दा उपयुक्त छ भनेर निर्धारण गर्नेछन्। आफ्नो ख्याल राख्नु पनि धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
PNH सँग बस्दा, आफ्नो ख्याल राख्नु पहिलेभन्दा धेरै महत्त्वपूर्ण हुन्छ।- राम्रो आहार: पौष्टिक खाना खानुहोस्। आइरनले भरिपूर्ण खानेकुराहरू (पालक, मासु) र भिटामिन सी युक्त खानेकुराहरू (सुन्तला, ट्याङ्गेरिन) खाँदा शरीरले आइरनलाई राम्रोसँग अवशोषित गर्न मद्दत गर्छ।
- व्यायाम: थकानको कारण व्यायाम गर्न गाह्रो हुन सक्छ। तपाईंको लागि कुन व्यायाम सही छ भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।
- संक्रमणबाट आफूलाई बचाउनुहोस् : आफ्नो हात बारम्बार धुनुहोस्। भीडभाड भएको ठाउँ र बिरामी मानिसहरू भएको ठाउँबाट टाढा रहनुहोस्। ज्वरो आएमा तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस्।
- मानसिक स्वास्थ्य: यस्तो दुर्लभ रोग लागेको थाहा पाउँदा दुःखी, रिसाएको र चिन्तित महसुस हुनु सामान्य हो। यी भावनाहरूको बारेमा विश्वसनीय व्यक्ति वा सल्लाहकारसँग कुरा गर्नाले ठूलो राहत हुन सक्छ।
- गर्भावस्था: यदि तपाईं गर्भवती हुने योजना बनाइरहनुभएको महिला हुनुहुन्छ भने, गर्भवती हुनुभन्दा पहिले आफ्नो डाक्टरसँग परामर्श गर्नुहोस्। गर्भावस्थामा PNH ले तपाईं र तपाईंको बच्चालाई जोखिम निम्त्याउन सक्छ।
घर लैजाने सन्देश
- PNH आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुने दुर्लभ रक्त विकार हो, तर यो वंशाणुगत रूपमा सर्दैन।
- यस रोगको मुख्य र सबैभन्दा खतरनाक जटिलता भनेको रगत जम्नु हो। यसको चेतावनी संकेतहरू (गम्भीर टाउको दुख्ने, छाती दुख्ने, सास फेर्न गाह्रो हुने) बारे सधैं सचेत रहनुहोस्।
- यद्यपि यो जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ, आज लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न धेरै प्रभावकारी उपचारहरू उपलब्ध छन्।
- यद्यपि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण PNH को लागि एक मात्र पूर्ण उपचारात्मक उपचार हो, यो उच्च जोखिमपूर्ण छ र चयन गरिएका बिरामीहरूको लागि मात्र उपयुक्त छ।
- आफ्नो डाक्टरसँग नियमित सम्पर्क कायम राख्नु र उनको निर्देशनहरू पालना गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
💬 Comments (0)
अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।
आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्