Det du trenger å vite om hepatopulmonalt syndrom!

Hvis du eller noen du kjenner har leversykdom, eller hvis du selv har tilstanden, er det viktig å være oppmerksom på denne tilstanden som noen ganger kan forårsake pustevansker. Vi kaller det hepatopulmonalt syndrom. Navnet høres kanskje litt komplisert ut, men la oss holde det enkelt, ikke sant? Fordi det er et problem som går fra leveren til lungene.

Hva er egentlig hepatopulmonalt syndrom?

Enkelt sagt er hepatopulmonalt syndrom en sjelden, men alvorlig komplikasjon av leversykdom som kan påvirke lungene. Ordet «hepato» betyr «angående leveren». «pulmonal» betyr «angående lungene». Visste du at leveren og lungene våre er forbundet med blodårer?

Tenk deg nå at når noen har en leversykdom, spesielt en tilstand som skrumplever, der leveren blir stiv og krympet, utvider noen av blodårene som er koblet til lungene seg unødvendig. Som en ballong som blåses opp. I medisin kaller vi dette «vasodilatasjon ». Når blodårene utvider seg på denne måten, endres det normale mønsteret for blodstrøm i lungene. Noen ganger blandes ikke blodet ordentlig med oksygenet i lungene, men passerer i stedet direkte gjennom dem. Slike uregelmessige blodstrømmer kalles «shunter» . Utvidelsen av blodårene i lungene skyldes «vasodilatasjon», og oksygennivået i blodet synker på grunn av disse «shuntene». Vi kaller dette «hypoksemi» . Forstår du?

Hvordan påvirker denne tilstanden deg? Har du pustevansker?

Nå tenker du kanskje: «Ok, hvordan påvirker dette meg?» Det som hovedsakelig påvirker dette er pustevansker (dyspné) . Dette kommer ikke plutselig, men øker gradvis. Noen merker det kanskje ikke så mye i starten. Men over tid kan denne tilstanden bli så alvorlig at det blir vanskelig å puste selv når man står stille.

Noen synes det er vanskelig å puste når de sitter eller står, men føler seg bedre når de ligger. For andre er det omvendt; de har problemer med å puste når de ligger, og føler seg bedre når de sitter opp. Men fordi denne kortpustetheten blir verre over tid, kaller vi det kronisk respirasjonssvikt. Dette betyr at alt ikke stopper plutselig, men gradvis får ikke kroppens organer og vev nok oksygen. Vi kaller dette hypoksi .

Dette er en veldig farlig tilstand. Vet du hva? Oksygen er viktig for kroppen vår. Når det går fullstendig tapt, kan det forårsake permanent skade på vitale organer som hjerne og hjerte. Hvis den ikke behandles riktig, kan denne tilstanden være livstruende.

Hvem har større sannsynlighet for å utvikle hepatopulmonalt syndrom?

Forskning har funnet at omtrent en fjerdedel, eller 25 %, av personer med kronisk leversykdom utvikler hepatopulmonalt syndrom. Det kan også forekomme i tilfeller av plutselig, alvorlig leversvikt, kalt akutt leversvikt, men det er mindre vanlig.

Som oftest skjer dette: Levercirrhose forårsaker økt trykk i blodårene som er koblet til leveren. I medisin kaller vi det «portalhypertensjon» . Denne tilstanden med «portalhypertensjon» er det som forårsaker at blodårene i lungene utvider seg hos noen mennesker, noe som forårsaker dette hepatopulmonale syndromet. Imidlertid kan «portalhypertensjon» i svært sjeldne tilfeller oppstå på grunn av andre årsaker, for eksempel blodpropper, og dette syndromet kan også oppstå gjennom det.

Hva er den virkelige grunnen til dette?

Faktisk vet forskere fortsatt ikke nøyaktig hvorfor denne tilstanden, kalt portal hypertensjon, fører til at blodårene i lungene utvider seg (vasodilatasjon) hos noen mennesker. Det finnes mange teorier og meninger om det. Det er heller ikke helt klart hvorfor det ikke skjer med alle, men bare med noen mennesker. Det ser ikke ut til å være direkte relatert til alvorlighetsgraden av leversykdommen.

Men én ting er klart. Vasodilatasjon i lungene forårsaker en reduksjon i oksygennivået i blodet (hypoksiemi). Enkelt sagt er det en ubalanse mellom mengden luft som kommer inn i lungene og mengden blod som passerer gjennom lungene. Dette er grunnen til at kroppen ikke får den mengden oksygen den trenger.

Hva er symptomene? Hvordan gjenkjenner vi dette?

Hvis tilstanden hepatopulmonalt syndrom ikke er veldig alvorlig, kan det hende du ikke merker noen symptomer. Det første symptomet mange opplever er, som nevnt tidligere , pustevansker (dyspné) . Det er imidlertid mange grunner til at det kan være vanskelig å puste. En person med leversykdom kan oppleve pustevansker på ulike måter. Derfor kan det hende at pasienter og leger ikke umiddelbart gjenkjenner dette som et symptom på hepatopulmonalt syndrom.

Etter hvert som tilstanden forverres, kan du også oppleve andre symptomer som:

• Platypné: Dette er når du har pustevansker når du sitter eller står, men føler litt lindring når du legger deg ned.
• Ortopné: Dette er omvendt. Det er vanskelig å puste når man ligger nede, men det er bedre når man sitter oppreist.
• Cyanose: En blåaktig misfarging av lepper, negler og noen ganger huden på grunn av mangel på oksygen til kroppen. Dette er et synlig symptom.
• Klumpede fingre:Fingretuppene eller tærne virker hovne og utbulende, som tuppene på en trommestikk. Dette er et annet tegn på hypoksemi.

I tillegg til disse symptomene kan du også ha symptomer som er vanlige for leversykdom og/eller portal hypertensjon. For eksempel:

• Edderkoppangiomer: Små, røde, edderkopplignende blodkar som vises under huden.
• Åreknuter: Forstørrede blodkar er synlige i magesekken eller spiserøret.
• Tidligere blødning i mage-tarmkanalen .
• Ascites (hevelse i magen)

Hvordan diagnostiserer leger dette?

Leger gjenkjenner dette hepatopulmonale syndromet når tre hovedsymptomer oppstår sammen:

1. Portal hypertensjon: Dette forekommer ofte ved leversykdom.

2. Intrapulmonale vaskulære dilatasjoner: Dette betyr at blodårene inne i lungene er utvidet.

3. Redusert oksygennivå i blodet (hypoksiemi) .

Som oftest, når du utvikler dette «(hepatopulmonalt syndrom)», har legene dine allerede funnet ut at du har leversykdom «(leversykdom)» eller «(portalhypertensjon). Ellers vil det medisinske teamet ditt først gjøre forskjellige skanninger og blodprøver for å se om det er leverskade. Deretter vil de se på venene i lungene dine og måle hvor mye oksygen det er i blodet ditt. Disse testene kan tydelig vise at blodårene i lungene utvider seg «(vasodilatasjon)», noe som forårsaker lavt oksygeninnhold i blodet ditt «(hypoksemi).»

Hvilke spesielle tester gjøres for dette?

Leger utfører flere tester for å bekrefte denne tilstanden. Noen av dem er:

• Pulsoksimetri: Du har sannsynligvis gjort dette før. Det er en veldig enkel og smertefri test. En liten klipslignende enhet festes til fingertuppen. Den sender et lys gjennom fingeren og måler mengden lys som kommer ut på den andre siden, noe som brukes til å måle hvor mye oksygen det er i blodet ditt (oksygenmetning). Dette er en grunnleggende test.
• Arteriell blodgass (ABG): Hvis pulsoksymetrien viser at oksygennivået i blodet ditt er lavt, er neste test du må gjøre ABG. Denne er litt mer detaljert. En liten blodprøve tas fra en arterie i håndleddet ditt. Blodprøven testes for å bestemme mengden oksygen oppløst i blodet ditt (PaO2). Dette er et mål på hvor godt lungene dine absorberer oksygen inn i blodet.
• Kontrast-ekkokardiografi:Dette er den beste radiologiske metoden for å finne utvidede lungevener. Et ekkokardiogram er en ultralydundersøkelse. Den bruker høyfrekvente lydbølger til å ta bilder av hjertet ditt og venene i lungene. I en kontrastforsterket ultralyd injiseres et kontrastmiddel, en spesiell væske, i en vene for å gjøre venene mer synlige. Når du har et kontrastekkokardiogram, injiserer en tekniker en omrørt saltløsning i venen din. Dette er en løsning laget ved å tilsette små luftbobler til saltvann. Deretter ser de om disse små boblene beveger seg fra høyre side av hjertet til venstre side over tid (høyre-til-venstre hjerteshunt). Dette kan fortelle dem om du har «(hepatopulmonalt syndrom)» eller ikke.

Hvordan behandles dette?

Den eneste nåværende behandlingen for hepatopulmonalt syndrom er tilleggsoksygen . Oksygenbehandling innebærer å puste inn 100 % oksygen for å hjelpe kroppen din. Du må kanskje få oksygen fra et trykkkammer på et sykehus, kalt hyperbarisk oksygenbehandling. Eller du kan få en enhet du kan ta med hjem, for eksempel en oksygenmaske. Oksygen kan bidra til å redusere symptomer, spesielt kortpustethet, og holde kroppens vev i funksjon ved å gi dem oksygenet de trenger.

Kommer hepatopulmonalt syndrom tilbake? Kan det kureres fullstendig?

Den eneste kurative behandlingen for dette hepatopulmonale syndromet er levertransplantasjon . Ja, du hørte riktig. Etter en vellykket levertransplantasjon reverseres utvidelsen av blodårene i lungene (vasodilatasjon) og mangelen på oksygen i blodet (hypoksemi) gradvis. Det betyr at det blir bedre. Det tar omtrent seks til tolv måneder før lungefunksjonen går tilbake til normalen.

Imidlertid kvalifiserer ikke alle for en levertransplantasjon. Det er flere grunner til dette. Selv om de kvalifiserer, er det tider der de må vente lenge på å få en lever. Så denne rekonvalesensen er som et kappløp med tiden.

Er dette dødelig? Hva med overlevelsestiden?

Hvis du har hepatopulmonalt syndrom, har du sannsynligvis allerede kronisk leversykdom. Leversykdom i sluttstadiet er en tilstand som kan være dødelig uten levertransplantasjon. Hepatopulmonalt syndrom er bare én av bivirkningene og komplikasjonene som følger med. Mange dør ikke av hepatopulmonalt syndrom, som er mangel på oksygen (hypoksemi), men det bidrar også til deres generelle helse og forkorter levetiden.

Hvor lenge du kan leve med hepatopulmonalt syndrom avhenger av mange ting. Dette inkluderer hvor alvorlig leversykdommen din er, din generelle helsetilstand og om du har andre medisinske tilstander. I gjennomsnitt kan noen med levercirrose, men uten hepatopulmonalt syndrom, leve i omtrent syv år uten levertransplantasjon. For noen med cirrose og hepatopulmonalt syndrom kan imidlertid den gjennomsnittlige forventede levealderen uten levertransplantasjon reduseres til omtrent to år.

Noen kan ha mildt hepatopulmonalt syndrom, som ikke er like alvorlig som leversykdom. De kan kanskje leve lenger med støttende behandling. Noen mennesker overlever kanskje heller ikke en levertransplantasjon hvis sykdommen er alvorlig. Gjennomsnittlig femårsoverlevelsesrate for personer med hepatopulmonalt syndrom som har gjennomgått en vellykket levertransplantasjon er omtrent 70 %. Dette er litt lavere enn den totale overlevelsesraten etter en levertransplantasjon (75 %).

Leversykdom rammer alle forskjellig. Hepatopulmonalt syndrom er en sjelden og potensielt dødelig tilstand som kan oppstå. Du har kanskje ikke hørt om det før det skjer med deg eller noen som står deg nær.

Mange har få eller ingen symptomer. Men for noen, spesielt de som allerede har dårlig helse, kan dette føles som «dråpen som fikk begeret til å dryppe over». I likhet med leversykdom forverres hepatopulmonalt syndrom (HPS) over tid. Hvis du allerede står på venteliste for levertransplantasjon, vil du bli flyttet opp på listen når du får diagnosen HPS. Dette er fordi leger vet at denne tilstanden kan forkorte forventet levealder og redusere livskvaliteten – og de vet at en levertransplantasjon kan kurere den. I mellomtiden kan fortsatt oksygenbehandling hjelpe deg med å få litt lindring og leve lenger.

Til slutt, noen viktige ting du må huske på

Så jeg håper du har fått litt klarhet i det vi har diskutert om hepatopulmonalt syndrom. Husk disse punktene:

• Dette er en sjelden, men potensielt alvorlig komplikasjon av leversykdom .
• Hovedsymptomet er pustevansker (dyspné) , spesielt hos noen med leversykdom.
• Hvis noen med leversykdom opplever pustevansker, bør denne tilstanden (hepatopulmonalt syndrom) også mistenkes, og legen bør informeres om den.
• Levertransplantasjon er den eneste kurative behandlingen som er tilgjengelig for øyeblikket.
• Inntil den behandlingen er tilgjengelig, kan oksygenbehandling bidra til å kontrollere symptomer og opprettholde livet.
• Hvis du eller noen du kjenner har disse symptomene, er det svært viktig å oppsøke lege umiddelbart for å få råd. Fordi hvis det oppdages tidlig, er det lettere å håndtere og planlegge videre behandling. Ikke få panikk, men det er best å være oppmerksom.

` Hepatopulmonalt syndrom, leversykdom, lungesykdom, pustevansker, oksygenmangel, skrumplever, levertransplantasjon