ଆପଣ କେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କ ହାତଗୋଡ଼ରେ କଳଙ୍କ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି କି? ଠିଆ ହେବା ସମୟରେ ପେଟରେ ଯନ୍ତ୍ରଣା ହୁଏ କି ମୁଣ୍ଡ ବୁଲୁଛି କି? ଯଦିଓ ଏଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣ କଥା ମନେହୁଏ, କିନ୍ତୁ କେତେକ ସମୟରେ ଏହା ପଛରେ ଲୁଚି ରହିଥିବା ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ହୋଇପାରେ ଯାହା ବିଷୟରେ ଅନେକ ଲୋକ ଶୁଣି ନାହାଁନ୍ତି, ଏବଂ ଯାହା ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ି ଚାଲି ଆସୁଛି। ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ରୋଗ ବିଷୟରେ କଥା ହେବା, hATTR amyloidosis । ଯଦିଓ ଏହା ଏକ ଜଟିଳ ବିଷୟ, ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ସରଳ ଭାବରେ ବୁଝିବା।
hATTR ଆମାଇଲୋଇଡୋସିସ୍ କ'ଣ?
ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, hATTR (ବଂଶଗତ ଟ୍ରାନଥାଇରେଟିନ୍ ଆମିଲୋଇଡୋସିସ୍) ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଯାହା ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ି ଚାଲିଥାଏ ଏବଂ ସମୟ ସହିତ ଧୀରେ ଧୀରେ ଖରାପ ହୁଏ। ଏହାର କାରଣ ହେଉଛି ଆମର ଜିନ୍ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ, ଯାହାକୁ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ କୁହାଯାଏ।
କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯେ ଆମ ଶରୀରର ସବୁକିଛି ଜିନ୍ ଦ୍ୱାରା ନିୟନ୍ତ୍ରିତ। ଆମ ଯକୃତରେ TTR ନାମକ ଏକ ଜିନ୍ ଅଛି। ଯେତେବେଳେ ଏହି ଜିନ୍ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ, ସେତେବେଳେ ଏହା ଦ୍ୱାରା ଉତ୍ପାଦିତ 'ଟ୍ରାନଥାଇରେଟିନ୍' ନାମକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ମଧ୍ୟ ଏକ ଅସ୍ୱାଭାବିକ, ଭୁଲ ଆକାର ଗ୍ରହଣ କରେ।
ଏହି ବିକୃତ ଆକୃତିର ପ୍ରୋଟିନଗୁଡ଼ିକ ଏକାଠି ଜମା ହୋଇ ଆମ ଶରୀରର ସ୍ନାୟୁ ଏବଂ ବିଭିନ୍ନ ଅଙ୍ଗରେ ' ଆମାଇଲଏଡ୍ ' ନାମକ ଜମା ସୃଷ୍ଟି କରନ୍ତି। ଯେପରି ମାଟି ଏବଂ କଳଙ୍କ ପାଣି ପାଇପ୍ ବନ୍ଦ କରିଦିଏ, ସେହିପରି ଏହି ଆମାଇଲଏଡ୍ ଜମାଗୁଡ଼ିକ ସେହି ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଏ।
ଏହି ଅବସ୍ଥା ପଲିନ୍ୟୁରୋପାଥି ସୃଷ୍ଟି କରେ, ଯାହା ମସ୍ତିଷ୍କରୁ ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶକୁ ଯାଉଥିବା ସ୍ନାୟୁଗୁଡ଼ିକର କ୍ଷତି। ଯଦିଓ ଏହା ଏକ ଗମ୍ଭୀର ଅବସ୍ଥା, ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ସହିତ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରାଯାଇପାରିବ ଏବଂ ଜୀବନ ଜାରି ରଖାଯାଇପାରିବ।
HATTR ରୋଗର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
ଯେହେତୁ HATTR ରୋଗ ଶରୀରର ଅନେକ ଅଙ୍ଗକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ, ଏହାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ବିବିଧ। କେତେକ ସମୟରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ୟ ସାଧାରଣ ରୋଗ ସହିତ ସମାନ, ତେଣୁ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ।
ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ ତାହା ଜାଣିବା ପାଇଁ ତଳେ ଥିବା ସାରଣୀ ଦେଖନ୍ତୁ।
| ପ୍ରଭାବିତ ସିଷ୍ଟମ/ଅଙ୍ଗ | ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ |
|---|---|
| ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ | ହାତ ଏବଂ ପାଦରେ କ୍ଷୀଣତା, ଝିମ୍ ଝିମ୍, ଯନ୍ତ୍ରଣା, ଏବଂ ତା’ପରେ ସଂବେଦନହୀନତା। କାର୍ପାଲ ଟନେଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍। ଚାଲିବାରେ କଷ୍ଟ। |
| ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଏବଂ ରକ୍ତ ସଞ୍ଚାଳନ | ଅନିୟମିତ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ, ବର୍ଦ୍ଧିତ ହୃଦୟ, ହୃଦଘାତ। ନିମ୍ନ ରକ୍ତଚାପ ଏବଂ ଠିଆ ହେଲେ ଅଚେତ ହୋଇଯିବା। |
| ପାଚନ ପ୍ରଣାଳୀ | ବିନା କାରଣରେ ତରଳ ଝାଡ଼ା ଏବଂ କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ। ଅଳ୍ପ ଖାଇବା ପରେ ମଧ୍ୟ ପେଟ ପୂର୍ଣ୍ଣ ଅନୁଭବ। ଓଜନ ହ୍ରାସ। |
| ବୃକକ୍ ଏବଂ ମୂତ୍ର ପ୍ରଣାଳୀ | ପରିସ୍ରା କରିବାରେ କଷ୍ଟ। ବୃକକ୍ କାର୍ଯ୍ୟକ୍ଷମତା ଦୁର୍ବଳ। |
| ଆଖି | ଶୁଷ୍କ ଆଖି, ଆଖି ଚାପ ବୃଦ୍ଧି (ଗ୍ଲୁକୋମା), ଝାପ୍ସା ଦୃଷ୍ଟି। |
ମନେରଖନ୍ତୁ, ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଅନେକ ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ, ବିଶେଷକରି ହୃଦ୍ରୋଗ। ତେଣୁ ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ କୌଣସିଟି ଅଛି, ବିଶେଷକରି ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କେହି ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖାନ୍ତୁ।
HATTR ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?
ଯେହେତୁ ଏହି ରୋଗ ବିରଳ ଏବଂ ଏହାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ୟ ରୋଗ ସହିତ ସମାନ, ଏହାକୁ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ଟିକେ କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ। କିନ୍ତୁ ଡାକ୍ତର କିଛି ଜିନିଷ ଉପରେ ଧ୍ୟାନ ଦିଅନ୍ତି।
- ପାରିବାରିକ ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସ : ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରରେ କାହାର ହୃଦଘାତ, ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ମାଂସପେଶୀ ଘନ ହେବା, କିମ୍ବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସ୍ନାୟୁଗତ ରୋଗ ହୋଇଛି କି ନାହିଁ ପଚାରନ୍ତୁ।
- ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ପ୍ରଶ୍ନ କରିବା: ଉପରେ ଉଲ୍ଲେଖିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅଛି କି ନାହିଁ ପଚାରିବା।
- ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା: TTR ଜିନରେ କୌଣସି ପରିବର୍ତ୍ତନ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ଏକ ରକ୍ତ ନମୁନା କିମ୍ବା ଚର୍ମ କୋଷ ନମୁନା ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ। ଏହା ରୋଗ ନିଶ୍ଚିତ କରିବାର ସବୁଠାରୁ ନିଶ୍ଚିତ ଉପାୟ।
- ଟିସୁ ବାୟୋପ୍ସି : ପେଟର ଚର୍ମ ତଳୁ ଅଳ୍ପ ପରିମାଣର ଚର୍ବି ଏକ ଛୋଟ ଛୁଞ୍ଚି ସାହାଯ୍ୟରେ ନିଆଯାଇଥାଏ ଏବଂ ଏକ ମାଇକ୍ରୋସ୍କୋପ ତଳେ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ ଯେ କୌଣସି ଆମିଲଏଡ୍ ଜମା ଅଛି କି ନାହିଁ। ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଏହା ଏକ ବଡ଼ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ନୁହେଁ ଏବଂ ଶୀଘ୍ର କରାଯାଇପାରିବ।
- ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା:ରକ୍ତ ଏବଂ ପରିସ୍ରା ପରୀକ୍ଷା, ସ୍ନାୟୁ କାର୍ଯ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା, ଏବଂ ହୃଦ୍କ୍ରିୟା ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ECG ଏବଂ ଇକୋ ଭଳି ପରୀକ୍ଷା ମଧ୍ୟ କରାଯାଇପାରେ।
HATTR ର ଚିକିତ୍ସା କଣ?
HATTR ରୋଗର ଚିକିତ୍ସାରେ ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ଅଛି। ଗୋଟିଏ ହେଉଛି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା, ଏବଂ ଅନ୍ୟଟି ହେଉଛି ଶରୀରରେ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରୋଟିନର ଉତ୍ପାଦନ ଏବଂ ଜମାକୁ ହ୍ରାସ କରିବା କିମ୍ବା ବନ୍ଦ କରିବା।
ଲକ୍ଷଣଗୁଡିକର ଚିକିତ୍ସା
- ହୃଦୟ ସମସ୍ୟା ଏବଂ ଶରୀରରେ ତରଳ ପଦାର୍ଥ ଜମା ହେବା ପାଇଁ ଔଷଧ ଦିଆଯାଏ।
- ଡାଇରିଆ ଏବଂ କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ ଭଳି ପାଚନ ପ୍ରକ୍ରିୟା ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ଔଷଧ ଦିଆଯାଏ।
- ସ୍ନାୟୁ ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ଔଷଧ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ।
ରୋଗର କାରଣକୁ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରି ଚିକିତ୍ସା
ଏଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ମୁଖ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ଯାହା ରୋଗର ଗତିକୁ ପରିବର୍ତ୍ତନ କରିପାରିବ।
- ଜିନ୍ ସାଇଲେନ୍ସର୍ ଔଷଧ: ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ଯକୃତରେ ଥିବା TTR ଜିନ୍ କୁ ଭୁଲ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରିବାରୁ ବନ୍ଦ କରି କାମ କରେ। `ଇନୋଟରସେନ୍`, `ପାଟିସିରାନ୍`, `ଭୁଟ୍ରିସିରାନ୍` ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ କିଛି। ଏଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ କିଛି ସପ୍ତାହିକ ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ ଭାବରେ ଉପଲବ୍ଧ, ଯେତେବେଳେ ଅନ୍ୟଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତି 3 ସପ୍ତାହରେ ଶିରାଭ୍ୟନ୍ତର ଭାବରେ ଦିଆଯାଏ।
- ଜିନ୍ ଷ୍ଟାବିଲାଇଜର ଔଷଧ: ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ଭୁଲ ଭାବରେ ଫୋଲ୍ଡ ହୋଇଥିବା TTR ପ୍ରୋଟିନକୁ ଏକାଠି ଜମା ହେବା ଏବଂ ଆମିଲଏଡ୍ ଜମା ଗଠନ କରିବାରୁ ରୋକି କାମ କରେ। `ଟାଫାମିଡିସ୍` ଏବଂ `ଡିଫ୍ଲୁନିସାଲ୍` ଏହି ଶ୍ରେଣୀର ଔଷଧ।
- ଯକୃତ ପ୍ରତିରୋପଣ: ଯେହେତୁ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଯକୃତରେ ଉତ୍ପାଦିତ ହୁଏ, ଏକ ଯକୃତ ପ୍ରତିରୋପଣ ରୋଗର ପ୍ରସାରକୁ ଅନେକାଂଶରେ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିପାରିବ। ତଥାପି, ଏହା ଏକ ପ୍ରମୁଖ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର। ଏବଂ ଏହା କେବଳ ରୋଗର ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ ସଫଳ ହୁଏ।
ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ
ଯେହେତୁ ଏହି ରୋଗ ଶରୀରର ଅନେକ ଅଂଶକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ, ତେଣୁ ଆପଣଙ୍କୁ ଅନେକ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ସାହାଯ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକ ହେବ।
| ବିଶେଷଜ୍ଞ ଡାକ୍ତର | ସେମାନଙ୍କୁ ମିଳୁଥିବା ସାହାଯ୍ୟ |
|---|---|
| ନ୍ୟୁରୋଲୋଜିଷ୍ଟ | ସ୍ନାୟୁ କ୍ଷତି ଏବଂ ଯନ୍ତ୍ରଣା ପରିଚାଳନା କରିବା ପାଇଁ। |
| ହୃଦରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ | ହୃଦୟ ଉପରେ ପ୍ରଭାବ ନିରୀକ୍ଷଣ କରିବା ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକୀୟ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଗାଇବା। |
| ନେଫ୍ରୋଲୋଜିଷ୍ଟ | ବୃକକ୍ କାର୍ଯ୍ୟକାରିତା ଯାଞ୍ଚ କରିବା ଏବଂ ଏହାକୁ ସୁରକ୍ଷା ଦେବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ। |
| ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତା | ଏହି ରୋଗ ଆପଣଙ୍କୁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରକୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରେ ତାହା ବୁଝାନ୍ତୁ। |
| ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସକ | ଚାଲିବା କଷ୍ଟ ଏବଂ ଶରୀର ଗତିବିଧିକୁ କମ କରିବା ପାଇଁ ବ୍ୟାୟାମ ପ୍ରଦାନ କରିବା। |
ଘରକୁ ନେଇଯିବା ମେସେଜ୍
- hATTR ଏକ ଗମ୍ଭୀର ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ଯାହା ସମୟ ସହିତ ଆହୁରି ଖରାପ ହୁଏ।
- ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ହାତଗୋଡ଼ରେ କଳଙ୍କ, ହୃଦରୋଗ, କିମ୍ବା ପେଟ ଖରାପ ଭଳି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ, ବିଶେଷକରି ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କେହି ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ, ତେବେ ଏହାକୁ ହାଲୁକା ଭାବରେ ନିଅନ୍ତୁ ନାହିଁ।
- ଏହି ରୋଗ ଯେତେ ଶୀଘ୍ର ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୁଏ, ଚିକିତ୍ସାର ଫଳାଫଳ ସେତେ ଭଲ ହୁଏ।
- ବର୍ତ୍ତମାନ ଏହି ରୋଗକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ବହୁତ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ଔଷଧ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧ। ତେଣୁ ଭୟ କରିବାର କୌଣସି ଆବଶ୍ୟକତା ନାହିଁ।
- ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ରୋଗ ବିଷୟରେ କୌଣସି ପ୍ରଶ୍ନ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବାକୁ ଭୟ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।
💬 Comments (0)
ନାମ ପ୍ରବେଶ କରନ୍ତୁ |
ଆପଣଙ୍କର ମନ୍ତବ୍ୟ ଯୋଡନ୍ତୁ |