ହଣ୍ଟିଂଟନ୍ ରୋଗ କ’ଣ? ଆସନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସରଳ ଭାବରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ଆମେ କେବଳ ଆମର ରୂପ ଏବଂ ପ୍ରତିଭା ଆମ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ପାଇ ନାହୁଁ, ବରଂ କେତେକ ସମୟରେ ଆମେ ରୋଗ ମଧ୍ୟ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇପାରୁ। ହଣ୍ଟିଂଟନ୍ ରୋଗ ଏକ ଗମ୍ଭୀର ଅବସ୍ଥା ଯାହା ମସ୍ତିଷ୍କର ସ୍ନାୟୁ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ ଏବଂ ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ି ଚାଲିଥାଏ। ଏହି ନାମ ଶୁଣିଲେ ଆପଣ ଭୟଭୀତ ହୋଇପାରନ୍ତି, କିନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସଚେତନ ହେବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ତେଣୁ ଆଜି, ଆସନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ଏକ ସରଳ ଏବଂ ବୋଧଗମ୍ୟ ଉପାୟରେ କଥା ହେବା।

ହଣ୍ଟିଂଟନ୍ ରୋଗ ପ୍ରକୃତରେ କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ହଣ୍ଟିଂଟନ୍ ରୋଗ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ଯାହା ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ି ଚାଲିଥାଏ। ଏହା ମସ୍ତିଷ୍କର ସ୍ନାୟୁ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ଧୀରେ ଧୀରେ ମରିଯାଏ। ସମୟ ସହିତ, ଏହା ଆମର ମୋଟର ଦକ୍ଷତା, ଜ୍ଞାନଶକ୍ତି ଏବଂ ଏପରିକି ମନୋଭାବରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଆଣିପାରେ। ଏହା ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସମସ୍ୟା ଯେପରିକି ଡିପ୍ରେସନ୍ ଏବଂ ଚିନ୍ତା ହେବାର ଆଶଙ୍କା ବଢ଼ାଇପାରେ।

ଯଦିଓ ଏହି ରୋଗ ଯେକୌଣସି ବୟସରେ ଆରମ୍ଭ ହୋଇପାରେ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ 30 ରୁ 40 ବର୍ଷ ବୟସ ମଧ୍ୟରେ ଦେଖାଯାଏ। ତଥାପି, ଯଦି ଏହି ରୋଗ ପିଲାଦିନରେ କିମ୍ବା 20 ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ, ତେବେ ଏହାକୁ ଜୁଭେନାଇଲ୍ ହଣ୍ଟିଂଟନ୍ ରୋଗ (JHD) କୁହାଯାଏ।

ଏହିପରି ରୋଗ ବିଷୟରେ ଜାଣିବା ପରେ ଆପଣ ଭାରାକ୍ରାନ୍ତ ହେବା ସ୍ୱାଭାବିକ। ତଥାପି, ଏହି ପରିସ୍ଥିତିର ମୁକାବିଲା କରିବାରେ ଜଣେ ସାମାଜିକ କର୍ମୀ, ପରାମର୍ଶଦାତା କିମ୍ବା ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଲୋକଙ୍କର ଏକ ସମର୍ଥନ ଗୋଷ୍ଠୀଠାରୁ ସାହାଯ୍ୟ ପାଇବା ଏକ ବଡ଼ ସାହାଯ୍ୟ ହୋଇପାରେ। ଏକ ବହୁମୁଖୀ ଡାକ୍ତରୀ ବୃତ୍ତିଗତ ଦଳର ସାହାଯ୍ୟରେ, ହଣ୍ଟିଂଟନ୍ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତି ମଧ୍ୟ ବହୁ ବର୍ଷ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ସ୍ୱାଧୀନ ଭାବରେ ବଞ୍ଚିପାରିବେ।

ଏହି ରୋଗର କାରଣ କ’ଣ?

ଏହାର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ତ୍ରୁଟି। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯେ ଆମ ଶରୀରର ପ୍ରତ୍ୟେକ କାର୍ଯ୍ୟ ପାଇଁ ନିର୍ଦ୍ଦେଶାବଳୀର ଏକ ସେଟ୍, ଏକ ରେସିପି ପରି, ଆମ ଜିନ୍‌ରେ ଲେଖାଯାଇଛି। ଆମ ସମସ୍ତଙ୍କ ପାଖରେ ହଣ୍ଟିଂଟନ୍ ରୋଗ (HD ଜିନ୍) ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନ୍ ଅଛି। କିନ୍ତୁ କିଛି ପରିବାରରେ, ଏହି ଜିନ୍‌ର ଏକ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ, ପରିବର୍ତ୍ତିତ ପ୍ରତିଲିପି ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିଥାଏ।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ମାଆ କିମ୍ବା ବାପାଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିବା ଏବଂ ରୋଗ ହେବାର 50% ସମ୍ଭାବନା ଅଛି। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଆପଣ ଏହା ପାଇପାରନ୍ତି କିମ୍ବା ନ ପାଇପାରନ୍ତି। ଏହା ଏକ ମୁଦ୍ରା ଓଲଟାଇବା ଭଳି।

ଏ ବିଷୟରେ ଆହୁରି କିଛି ଜିନିଷ ଜାଣିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ:

• ଏହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍ ପୁରୁଷ ଏବଂ ମହିଳା ଉଭୟଙ୍କୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିପାରେ।
• ଯଦି ଆପଣ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇନାହାଁନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣ କେବେ ହଣ୍ଟିଂଟନ୍ ରୋଗ ବିକଶିତ କରିବେ ନାହିଁ, ଏବଂ ଆପଣ ଏହି ରୋଗ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ଦେବେ ନାହିଁ।
• ଏହି ରୋଗ ପିଢ଼ିକୁ ପଛକୁ ଯାଏ ନାହିଁ। ଅର୍ଥାତ୍, ଯଦି ପିତାଙ୍କର ଏହା ଥାଏ କିନ୍ତୁ ପିତାଙ୍କର ନୁହେଁ, ତେବେ ପିଲାର ଏହା ହେବାର କୌଣସି ଉପାୟ ନାହିଁ।

ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କେହି ଏହି ରୋଗ ଅଛି କି ନାହିଁ ଜାଣିବା ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରିବାକୁ ଚିନ୍ତା କରୁଛନ୍ତି, ତେବେ ପୂର୍ବରୁ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତାଙ୍କ ସହ ସାକ୍ଷାତ କରିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ପରୀକ୍ଷା ଫଳାଫଳର ପ୍ରଭାବ ବୁଝିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ ଏବଂ ଏଥିପାଇଁ ପ୍ରସ୍ତୁତ ହେବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ।

ଏହି ରୋଗର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ହଣ୍ଟିଂଟନ୍ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ତିନୋଟି ମୁଖ୍ୟ ବର୍ଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇପାରେ: ମୋଟର ଦକ୍ଷତା, ଜ୍ଞାନାତ୍ମକ କାର୍ଯ୍ୟ ଏବଂ ଆଚରଣଗତ ପରିବର୍ତ୍ତନ। ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଅନେକ ଲୋକ ତିନୋଟି କ୍ଷେତ୍ରରେ ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି। ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ରୋଗର ପର୍ଯ୍ୟାୟ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଦେଖାଯାଏ।

ଛୋଟ ପିଲାମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ହଣ୍ଟିଂଟନ୍ ରୋଗ (JHD)ର ଲକ୍ଷଣ

ଯଦି କୌଣସି ପିଲା କିମ୍ବା ଯୁବକ ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ହୁଅନ୍ତି, ତେବେ ଏହା ଦ୍ରୁତ ଗତିରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଇପାରେ। ଏହାର ଅନେକ ସ୍ପଷ୍ଟ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଇପାରେ:

• କଠିନତା ଏବଂ ଚାଲିବାରେ କଷ୍ଟ
• ଧ୍ୟାନ କେନ୍ଦ୍ରିତ କରିବାରେ କଷ୍ଟ
• ସ୍କୁଲ କାର୍ଯ୍ୟରୁ ହଠାତ୍ ଅନୁପସ୍ଥିତି
• କମ୍ପନ
• ବନ୍ଧ୍ୟାଘାତ

ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ?

ରୋଗଟି ଯେତେ ଶୀଘ୍ର ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହେବ, ଆପଣ ସେତେ ଅଧିକ ସମୟ ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ବଜାୟ ରଖିପାରିବେ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସ ବିଷୟରେ ପଚାରିବେ ଏବଂ ଏକ ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ। ଏହା ସହିତ, ସେମାନେ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ ସହିତ ଜଡିତ ଅନେକ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ।

• ପ୍ରତିଫଳନ
• ମାଂସପେଶୀ ଶକ୍ତି
• ଶରୀର ସନ୍ତୁଳନ
• ଦୃଷ୍ଟି ଏବଂ ଶ୍ରବଣ
• ସ୍ମୃତି ଏବଂ ଚିନ୍ତା କ୍ଷମତା

ସର୍ବୋପରି, ରୋଗକୁ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ନିଶ୍ଚିତ କରିବାର ସର୍ବୋତ୍ତମ ଉପାୟ ହେଉଛି ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା । ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ କହିପାରିବ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ HD ଜିନ୍ ଅଛି କି ନାହିଁ।

ଏହାକୁ କିପରି ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ପରିଚାଳନା କରାଯାଏ?

ଯଦିଓ ଏହି ରୋଗର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ, ତଥାପି ଅନେକ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି ଯାହା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବାରେ ଏବଂ ଜୀବନକୁ ସହଜ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ। ଡାକ୍ତରମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଏକ କଥା ଅଛି ଯେ, "ଆମେ ତୁମ ଜୀବନରେ ବର୍ଷ ଯୋଡି ପାରିବୁ ନାହିଁ, କିନ୍ତୁ ଆମେ ତୁମର ବର୍ଷରେ ଜୀବନ ଯୋଡି ପାରିବୁ।" ଏହା ସତ୍ୟ। ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ବିଭିନ୍ନ କ୍ଷେତ୍ରର ବିଶେଷଜ୍ଞମାନେ ତୁମର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଏକାଠି କାମ କରିବା।

ଔଷଧ

ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ଡାକ୍ତର ବିଭିନ୍ନ ଔଷଧ ଲେଖିପାରନ୍ତି।

• ଗତି ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ପାଇଁ: `VMAT2 ଇନହିବିଟର` (ଯଥା Deutetrabenazine, Tetrabenazine) ନାମକ ଏକ ଶ୍ରେଣୀର ଔଷଧ `Chorea` ପରି ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଗତିବିଧିକୁ ହ୍ରାସ କରିବା ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ।
• ମାନସିକ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ:ଡିପ୍ରେସନ ଏବଂ ଚିନ୍ତା ଭଳି ଅବସ୍ଥାର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଆଣ୍ଟିଡିପ୍ରେସାଣ୍ଟ ଏବଂ ମୁଡ୍ ଷ୍ଟାବିଲାଇଜର ଦିଆଯାଏ।

ଚିକିତ୍ସା

ଏଗୁଡ଼ିକ ରୋଗ ପରିଚାଳନାର ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଅଂଶ।

• ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସା: ଚାଲିବା ଏବଂ ସନ୍ତୁଳନ ଉନ୍ନତ କରି ପତନ ହ୍ରାସ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
• ବୃତ୍ତିଗତ ଚିକିତ୍ସା: ଦୈନନ୍ଦିନ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ (ପିଶାମାଳା, ଖାଇବା) ଜାରି ରଖିବା ପାଇଁ ଆବଶ୍ୟକ କୌଶଳ ଏବଂ ଉପକରଣ ଶିଖାଏ।
• ସ୍ପିଚ୍ ଥେରାପି: କଥା କହିବା ଏବଂ ଗିଳିବାରେ ଅସୁବିଧାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।

ପୁଷ୍ଟିସାର ଏବଂ ଜୀବନଶୈଳୀରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ

ହଣ୍ଟିଂଟନର ରୋଗୀମାନଙ୍କର ଓଜନ ହ୍ରାସ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ ଥାଏ। କାରଣ ସାଧାରଣ ଗତିବିଧି ଏବଂ ଖାଦ୍ୟ ଗିଳିବାରେ କଷ୍ଟ ହେତୁ ଶରୀର ଅଧିକ କ୍ୟାଲୋରି ଜାଳିଥାଏ। ତେଣୁ, ଜଣେ ଡାଏଟିସିଆନଙ୍କ ପରାମର୍ଶ ଅନୁଯାୟୀ ଉଚ୍ଚ କ୍ୟାଲୋରି, ପୁଷ୍ଟିକର ଏବଂ ସହଜରେ ହଜମ ହେଉଥିବା ଖାଦ୍ୟ ଖାଇବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଏହା ସହିତ, ବ୍ୟାୟାମ କରିବା, ଭୂମଧ୍ୟସାଗରୀୟ ଖାଦ୍ୟ ଗ୍ରହଣ କରିବା, ମଦ୍ୟପାନ ପରିହାର କରିବା, ଭଲ ନିଦ ପାଇବା ଏବଂ ଚାପ ହ୍ରାସ କରିବା ମଧ୍ୟ ଏହି ରୋଗ ପରିଚାଳନାରେ ବହୁତ ସହାୟକ ହୋଇଥାଏ।