ඔයාටත් සමහර වෙලාවට එකපාරටම අධික රුධිර පීඩනය වැඩි වෙනවද? නැත්නම් නිකන්ම දාඩිය දානවද? හිත ගැස්මක් එක්ක ඔලුවෙ කැක්කුමක් එනවද? මේ වගේ දේවල් එකක් දෙකක් තිබුණ පලියට ලොකු ලෙඩක් කියලා හිතන්න ඉක්මන් වෙන්න එපා. හැබැයි, මේ රෝග ලක්ෂණ දිගටම තියෙනවනම්, විශේෂයෙන්ම පාලනය කරන්න අමාරු අධික රුධිර පීඩනයක් එක්ක, ඒ ගැන ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන එක හොඳයි. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් හරියට හඳුනාගත්තොත් හොඳින්ම ප්රතිකාර කරන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` කියන්නේ.
ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා (Pheochromocytoma) කියන්නේ මොකක්ද? සරලව තේරුම් ගමුද?
සරලවම කිව්වොත්, ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන අධිවෘක්ක ග්රන්ථිවල `(Adrenal Glands)` මැද කොටසේ, ඒ කියන්නේ අධිවෘක්ක මෙඩුල්ලාවේ `(Adrenal Medulla)` හැදෙන ගෙඩියක්. මේ ගෙඩි හැදෙන්නේ ක්රෝමෆින් සෛල `(Chromaffin Cells)` කියන විශේෂ සෛල වර්ගයකින්. මේ සෛල තමයි අපේ ඇඟේ "සටන් කිරීමේ හෝ පලායාමේ" ප්රතිචාරයට `("fight or flight" response)` අවශ්ය හෝමෝන නිපදවලා රුධිරයට මුදාහරින්නේ. හිතන්නකෝ, ඔයා එකපාරටම බය වුණාම හරි, ලොකු ආතතියකට මුහුණ දුන්නම හරි ඇඟේ වෙන වෙනස්කම් - හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වෙනවා, දාඩිය දානවා, ඇඟ ගැහෙනවා වගේ දේවල් - මේවට මේ හෝමෝන තමයි වගකියන්නේ.
සාමාන්යයෙන් මේ ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` ගෙඩිය හැදෙන්නේ එක අධිවෘක්ක ග්රන්ථියක විතරයි. හැබැයි සමහර වෙලාවට ග්රන්ථි දෙකේම හැදෙන්නත් පුළුවන්. එක ග්රන්ථියක ගෙඩි එකකට වඩා වැඩි ගණනක් තියෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, බොහෝ ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා ගෙඩි පිළිකාමය (malignant) ඒවා නෙවෙයි (benign). ඒ කියන්නේ ඒවා ඇඟේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරෙන්නේ නෑ. හැබැයි, 10% ත් 15% ත් අතර ප්රමාණයක් පිළිකාමය වෙන්න පුළුවන්. මේ වගේ පිළිකාමය තත්ත්වයක් නම්, ඒක පැතිරිලා තියෙන විදිහ අනුව ප්රධාන කොටස් කීපයකට විස්තර කරනවා:
- ස්ථානීය ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Localized pheochromocytoma)`: ගෙඩිය තියෙන්නේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථියක හෝ දෙකේ විතරයි.
- කලාපීය ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Regional pheochromocytoma)`: පිළිකාව අධිවෘක්ක ග්රන්ථි අසල තියෙන වසා ගැටිති `(lymph nodes)` වලට හරි වෙනත් පටක වලට හරි පැතිරිලා.
- පාරවෘත්තීය ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Metastatic pheochromocytoma)`: පිළිකාව අක්මාව, පෙනහළු, අස්ථි වගේ දුරස්ථ අවයව වලට පැතිරිලා.
- පුනරාවර්තන ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Recurrent pheochromocytoma)`: ප්රතිකාර කරාට පස්සේ පිළිකාව ආයෙත් මතුවෙලා. ඒක කලින් තිබුණ තැනම හරි, වෙනත් තැනක හරි වෙන්න පුළුවන්.
අපේ ඇඟේ තියෙන මේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි (Adrenal Glands) මොනවාද? මොකක්ද මේවායේ කාර්යභාරය?
අපිට අධිවෘක්ක ග්රන්ථි `(Adrenal Glands)` දෙකක් තියෙනවා. මේවා පිහිටලා තියෙන්නේ අපේ උදරයේ පිටුපස පැත්තේ, වකුගඩු දෙකට උඩින්, හරියට තොප්පියක් වගේ. මේවා අපේ අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ `(Endocrine System)` කොටසක්. හැම අධිවෘක්ක ග්රන්ථියකම ප්රධාන කොටස් දෙකක් තියෙනවා. පිටත තට්ටුවට කියන්නේ අධිවෘක්ක බාහිකය `(Adrenal Cortex)` කියලයි, මැද කොටසට කියන්නේ අධිවෘක්ක මෙඩුල්ලාව `(Adrenal Medulla)` කියලයි.
අපේ අධිවෘක්ක මෙඩුල්ලාවෙන් තමයි කැටකොලමයින් `(Catecholamines)` කියන හෝමෝන කාණ්ඩය නිපදවන්නේ. මේ හෝමෝන අපේ ඇඟේ හරිම වැදගත් ක්රියාවලි කීපයක් පාලනය කරනවා:
- හෘද ස්පන්දන වේගය `(Heart rate)`
- රුධිර පීඩනය `(Blood pressure)`
- රුධිරයේ සීනි මට්ටම `(Blood glucose)`
- අපේ ශරීරය ආතතියට ප්රතිචාර දක්වන විදිහ ("සටන් කිරීමේ හෝ පලායාමේ" ප්රතිචාරය - `fight or flight response`)
ප්රධාන කැටකොලමයින් `(Catecholamines)` වර්ග තමයි:
- ඩොපමයින් `(Dopamine)`
- එපිනෙෆ්රීන් (ඇඩ්රිනලින්) `(Epinephrine / Adrenaline)`
- නොරෙපිනෙෆ්රීන් (නොරැඩ්රිනලින්) `(Norepinephrine / Noradrenaline)`
ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` ගෙඩියක් තියෙනකොට, ඒකෙන් මේ ඇඩ්රිනලින් `(Adrenaline)` සහ නොරැඩ්රිනලින් `(Noradrenaline)` හෝමෝන අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා වැඩියෙන් රුධිරයට මුදාහරින්න පුළුවන්. අන්න එතකොට තමයි විවිධ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ.
ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා (Pheochromocytoma) සහ පැරගැන්ග්ලියෝමා (Paraganglioma) අතර වෙනස මොකක්ද?
මේ දෙකම ටිකක් සමාන, දුර්ලභ ගෙඩි වර්ග දෙකක්. දෙකම හැදෙන්නේ අපි කලින් කතා කරපු ක්රෝමෆින් සෛල `(Chromaffin Cells)` වලින්ම තමයි. හැබැයි, ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` හැදෙන්නේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථියේ මැද කොටසේ (අධිවෘක්ක මෙඩුල්ලාවේ) වන අතර, පැරගැන්ග්ලියෝමා `(Paraganglioma)` හැදෙන්නේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථියෙන් පිටත වෙනත් ස්ථානවලයි.
මේ තත්ත්වය කාටද වැඩිපුර හැදෙන්නෙ? කොච්චර සුලභද?
ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` ඕනෑම වයසක කෙනෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. ඒත් බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ අවුරුදු 30 ත් 50 ත් අතර වයසේ අය අතරයි. දළ වශයෙන් 10% ක් විතර ළමා කාලයේදීත් වාර්තා වෙනවා.
මේක ඉතාම දුර්ලභ ගෙඩි වර්ගයක්. ඇත්තටම කොපමණ දෙනෙකුට මේ තත්ත්වය තියෙනවද කියලා හරියටම කියන්න අමාරුයි. මොකද, සමහර අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නැති නිසා, රෝගය හඳුනාගන්නේ නැතුවම ඉන්න පුළුවන්. අධික රුධිර පීඩනය තියෙන අයගෙන් 1% කටත් වඩා අඩු ප්රමාණයකට තමයි ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` තියෙන්නේ කියලා ගණන් බලලා තියෙන්නේ.
ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා (Pheochromocytoma) තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ රෝග ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්නේ?
ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` ගෙඩියෙන් ඇඩ්රිනලින් `(Epinephrine)` හරි නොරැඩ්රිනලින් `(Norepinephrine)` හරි හෝමෝන වැඩිපුර රුධිරයට මුදා හැරෙනකොට තමයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ. හැබැයි, සමහර ගෙඩි වලින් මේ හෝමෝන වැඩිපුර නිපදවන්නේ නැති නිසා, කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව ඉන්නත් පුළුවන් (asymptomatic).
බහුලවම දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ තමයි:
- අධික රුධිර පීඩනය `(Hypertension)`: මේක තමයි ප්රධානම ලක්ෂණය. සමහර වෙලාවට පාලනය කරන්නත් අමාරුයි.
- හිසරදය `(Headache)`: තදබල, හිටි හැටියේ එන හිසරදයක් වෙන්න පුළුවන්.
- හේතුවක් නැතුව අධික ලෙස දහඩිය දැමීම.
- හදවත ගැහෙන එක වේගවත් වීම, අක්රමවත් වීම හෝ තදින් දැනීම `(Palpitations)`.
- ඇඟ වෙව්ලනවා වගේ දැනීම.
අඩු වශයෙන් දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ:
- පපුවේ සහ/හෝ උදරයේ වේදනාව.
- සුපුරුදු පෙනුමට වඩා සම එකපාරටම සුදුමැලි වීම.
- ඔක්කාරය සහ/හෝ වමනය.
- පාචනය.
- මලබද්ධය.
- හිටගෙන ඉන්නකොට එකපාරටම රුධිර පීඩනය අඩුවීම `(Orthostatic hypotension)`. ඒ කියන්නේ, ඔයා ඉඳගෙන ඉඳලා එකපාරට නැගිට්ටම ඇස් කරකැවිලා වගේ යන එක.
- හේතුවක් නැතුව බර අඩුවීම.
සමහර සිදුවීම් වලින් පස්සේ මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න හරි, වැඩි වෙන්න හරි පුළුවන්. උදාහරණ විදිහට:
- දැඩි ශාරීරික ක්රියාකාරකම්.
- ශාරීරික තුවාලයක් හෝ දැඩි මානසික ආතතියක්.
- දරුවෙකු බිහි කිරීම `(Childbirth)`.
- නිර්වින්දනය `(Anesthesia)` ලබාගැනීම.
- ශල්යකර්මයක් කිරීම.
- ටයිරමින් `(Tyramine)` බහුල ආහාර (උදා: රතු වයින්, චොකලට්, චීස්) ගැනීම.
රෝග ලක්ෂණ හැමතිස්සෙම තියෙනවද? නැත්නම් ඇවිත් යනවද?
ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` තියෙන කෙනෙකුට දිගටම අධික රුධිර පීඩනය තියෙන්නත් පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් ඒක ඇවිත් යන ස්වභාවයක් ගන්නත් පුළුවන්.
සමහර අයට "පැරොක්සිස්මල් ඇටෑක්" `(Paroxysmal attacks)` එහෙම නැත්නම් හදිසි රෝග ලක්ෂණ පහරවල් එන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, එකපාරටම අධික රුධිර පීඩනය වැඩිවෙලා, ඒත් එක්කම තද හිසරදය, හද ගැස්ම වැඩිවීම සහ අධිකව දහඩිය දැමීම වගේ ලක්ෂණ මතු වෙනවා. මේ වගේ "ඇටෑක්" දවසකට කීප වතාවක් එන්නත් පුළුවන්, මාසෙකට වතාවක් දෙකක් එන්නත් පුළුවන්.
වැදගත්: ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ, විශේෂයෙන්ම හදිසියේ එන අධික රුධිර පීඩනය, හිසරදය, දහඩිය දැමීම සහ හද ගැස්ම තියෙනවනම්, වෛද්ය උපදෙස් පතන එක හරිම වැදගත්.
ඇයි මේ ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා (Pheochromocytoma) හැදෙන්නෙ? හේතු මොනවාද?
බොහෝ වෙලාවට ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` හැදෙන්න නිශ්චිත හේතුවක් හොයාගන්න බෑ. ඒක අහඹු ලෙස ඇතිවෙන දෙයක්.
හැබැයි, 25% ත් 35% ත් අතර ප්රමාණයකදී, මේ තත්ත්වයට පාරම්පරිකව එන ජානමය තත්ත්වයන් `(Hereditary conditions)` සම්බන්ධයි. ඒ වගේ ප්රධාන තත්ත්වයන් කීපයක් තමයි:
- බහු අන්තරාසර්ග නවෝත්පාදන සින්ඩ්රෝමය, වර්ග A සහ B `(Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome, types A and B - MEN2A and MEN2B)`
- වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ රෝගය `(Von Hippel-Lindau (VHL) disease)`
- නියුරෝෆයිබ්රොමැටෝසිස් වර්ග 1 `(Neurofibromatosis type 1 - NF1)`
- පාරම්පරික පැරගැන්ග්ලියෝමා සින්ඩ්රෝමය `(Hereditary paraganglioma syndrome)`
- කාර්නි-ස්ට්රැටකිස් ද්විත්වය [පැරගැන්ග්ලියෝමා සහ ආමාශ ආන්ත්රික ස්ට්රෝමාල් ගෙඩිය (GIST)] `(Carney-Stratakis dyad [paraganglioma and gastrointestinal stromal tumor (GIST)])`
- කාර්නි ත්රිකය (පැරගැන්ග්ලියෝමා, GIST සහ පෙනහළු කොන්ඩ්රෝමා) `(Carney triad (paraganglioma, GIST and pulmonary chondroma))`
මේ ජානමය තත්ත්වයන්ට අමතරව, අවම වශයෙන් විවිධ ජාන 10 ක විතර සිදුවන විකෘතිතා `(Mutations)` නිසාත් ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` හැදෙන්න පුළුවන්.
කොහොමද මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ? (Diagnosis)
ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` කියන්නේ දුර්ලභ ගෙඩියක් නිසාත්, සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වන නිසාත්, මේක හඳුනාගන්න එක ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට වෙනත් හේතුවකට කරන පරීක්ෂණයකින් අහම්බෙන් මේ ගෙඩියක් හොයාගන්නත් පුළුවන්.
වෛද්යවරයෙක් මේ රෝගය ගැන සැක කරන්න පුළුවන් කරුණු කීපයක් තියෙනවා:
- ඔයාගේ සවිස්තරාත්මක වෛද්ය ඉතිහාසය, විශේෂයෙන්ම පවුලේ කාටහරි කලින් ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` හැදිලා තියෙනවද කියන එක.
- සම්පූර්ණ ශාරීරික සහ වෛද්ය පරීක්ෂණයක්.
- සමහර විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ, උදාහරණයක් විදිහට අපි කතා කරපු "පැරොක්සිස්මල් ඇටෑක්" සහ සාමාන්ය ප්රතිකාර වලට පාලනය නොවන අධික රුධිර පීඩනය.
මොන වගේ පරීක්ෂණද කරන්නේ?
වෛද්යවරයා ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- පැය 24 ක මුත්රා පරීක්ෂණය `(24-hour urine test)`: මේකෙදි ඔයාගේ දවසක මුත්රා එකතු කරලා, ඒකේ තියෙන කැටකොලමයින් `(Catecholamines)` හෝමෝන ප්රමාණය මනිනවා. මේ හෝමෝන බිඳවැටුණාම හැදෙන ද්රව්යත් මනිනවා. සාමාන්ය මට්ටමට වඩා මේවා වැඩියෙන් තිබුණොත්, ඒක ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` තියෙන බවට ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
- රුධිර කැටකොලමයින් පරීක්ෂණ `(Blood catecholamine tests)`: මේකෙන් රුධිරයේ තියෙන කැටකොලමයින් `(Catecholamines)` මට්ටම මනිනවා. මුත්රා පරීක්ෂණයේ වගේම, හෝමෝන බිඳවැටීමෙන් හැදෙන ද්රව්යත් බලනවා.
- සී.ටී. ස්කෑන් `(CT scan - Computer Tomography scan)`: මේකෙන් X-කිරණ පින්තූර මාලාවක් අරගෙන ඇඟ ඇතුළේ සවිස්තරාත්මක පින්තූර ලබාගන්නවා. වෛද්යවරයාට ඔයාගේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි `(Adrenal Glands)` බලන්න මේක නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
- එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් `(MRI - Magnetic Resonance Imaging)`: මේකෙන් චුම්බකයක්, රේඩියෝ තරංග සහ පරිගණකයක් පාවිච්චි කරලා ඇඟ ඇතුළේ සවිස්තරාත්මක පින්තූර ගන්නවා. අධිවෘක්ක ග්රන්ථි `(Adrenal Glands)` පරීක්ෂා කරන්න මේකත් යොදාගන්නවා.
රෝගය තහවුරු කරගත්තට පස්සේ, ගෙඩිය පිළිකාමයද (malignant) නැද්ද (benign) කියලත්, ඇඟේ වෙන තැන්වලට පැතිරිලාද කියලත් දැනගන්න තවත් පරීක්ෂණ කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
ජානමය පරීක්ෂණ (Genetic Testing) වැදගත් වෙන්නේ ඇයි?
ඔයාට ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, වෛද්යවරයා බොහෝදුරට ජානමය උපදේශනයක් `(Genetic counseling)` සහ පරීක්ෂණයක් නිර්දේශ කරයි. ඒ, ඔයාට පාරම්පරිකව එන සින්ඩ්රෝමයක් තියෙනවද, ඒ හරහා වෙනත් පිළිකා හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවද කියලා දැනගන්න.
මේ වගේ අවස්ථාවලදී ජානමය පරීක්ෂණ `(Genetic testing)` නිර්දේශ වෙන්න පුළුවන්:
- ඔයාට හෝ පවුලේ කාටහරි පාරම්පරික ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` හෝ පැරගැන්ග්ලියෝමා `(Paraganglioma)` සින්ඩ්රෝමයකට සම්බන්ධ ලක්ෂණ තියෙනවනම්.
- ඔයාගේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි දෙකේම ගෙඩි තියෙනවනම්.
- එක අධිවෘක්ක ග්රන්ථියක ගෙඩි එකකට වඩා තියෙනවනම්.
- රුධිරයේ කැටකොලමයින් `(Catecholamines)` මට්ටම ඉහළ යෑමේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවනම්.
- වයස අවුරුදු 40 ට කලින් ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` හඳුනාගත්තොත්.
ජානමය පරීක්ෂණයකින් යම් ජාන විකෘතියක් `(Gene change)` හොයාගත්තොත්, ඔයාගේ පවුලේ අනිත් අයටත් (රෝග ලක්ෂණ නැතත් අවදානමක් තියෙන අයට) මේ පරීක්ෂණය කරගන්න කියලා ජානමය උපදේශකවරයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා (Pheochromocytoma) වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවාද?
මේකට තියෙන හොඳම ප්රතිකාරය තමයි, පුළුවන් අවස්ථාවකදී ශල්යකර්මයකින් ගෙඩිය ඉවත් කිරීම.
ප්රතිකාර ක්රම තෝරාගැනීම කරුණු කීපයක් මත රඳා පවතිනවා:
- ගෙඩියේ ප්රමාණය.
- ගෙඩිය පිළිකාමයද (malignant) නැද්ද (benign) කියන එක.
- කැටකොලමයින් `(Catecholamines)` හෝමෝන වැඩිවීම නිසා රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද කියන එක.
- ගෙඩිය එක තැනක විතරද තියෙන්නේ, නැත්නම් ඇඟේ වෙන තැන්වලට පැතිරිලාද `(Metastasized)` කියන එක.
- රෝගය පළවෙනි වතාවටද හඳුනාගත්තේ, නැත්නම් කලින් ප්රතිකාර කරලා ආයෙත් ඇවිල්ලද `(Recurred)` කියන එක.
අධිවෘක්ක හෝමෝන වැඩිවීම නිසා රෝග ලක්ෂණ තියෙනවනම්, ඒ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න වෛද්යවරයා බෙහෙත් වර්ග නිර්දේශ කරයි. උදාහරණ විදිහට:
- රුධිර පීඩනය සාමාන්ය මට්ටමේ තියාගන්න බෙහෙත්, ඇල්ෆා-බ්ලෝකර්ස් `(Alpha-blockers)` වගේ.
- හෘද ස්පන්දන වේගය සාමාන්ය මට්ටමේ තියාගන්න බෙහෙත්, බීටා-බ්ලෝකර්ස් `(Beta-blockers)` වගේ.
- අධිවෘක්ක ග්රන්ථියෙන් `(Adrenal Gland)` වැඩිපුර නිකුත් වෙන හෝමෝනවල බලපෑම අවහිර කරන බෙහෙත්.
ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` සඳහා තියෙන ප්රධාන ප්රතිකාර විකල්ප තමයි:
- ශල්යකර්ම `(Surgery)`
- විකිරණ ප්රතිකාර `(Radiation therapy)`
- රසායනික චිකිත්සාව `(Chemotherapy)`
- අබ්ලේෂන් ප්රතිකාර `(Ablation therapy)`
- එම්බොලයිසේෂන් ප්රතිකාර `(Embolization therapy)`
- ඉලක්කගත ප්රතිකාර `(Targeted therapy)`
ඔයා සහ ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම එකතුවෙලා තමයි ඔයාට ගැළපෙනම ප්රතිකාර සැලැස්ම තීරණය කරන්නේ.
ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම
- ශල්යකර්ම `(Surgery)`:
මේක තමයි ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` සඳහා තියෙන ප්රධානම ප්රතිකාරය. දළ වශයෙන් 90% ක්ම ගෙඩි ශල්යකර්මයකින් සාර්ථකව ඉවත් කරන්න පුළුවන්.
වෛද්යවරයා ඔයාගේ එක අධිවෘක්ක ග්රන්ථියක් `(Adrenal Gland)` හරි, දෙකම හරි ඉවත් කරන ශල්යකර්මයක් (ඇඩ්රිනලෙක්ටොමි - `Adrenalectomy`) නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ශල්යකර්මය අතරතුර, ශල්ය වෛද්යවරයා අවට පටක සහ වසා ගැටිති `(Lymph nodes)` පරීක්ෂා කරලා බලනවා ගෙඩිය පැතිරිලාද කියලා. එහෙම පැතිරිලා නම්, පුළුවන් නම් ඒ පටකත් ඉවත් කරනවා.
ශල්යකර්මයෙන් පස්සේ, ඔයාගේ රුධිරයේ හරි මුත්රාවල හරි කැටකොලමයින් `(Catecholamines)` මට්ටම පරීක්ෂා කරනවා. ඒ මට්ටම සාමාන්ය අගයකට ඇවිත් නම්, ඒකෙන් අදහස් වෙන්නේ ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` සෛල ඔක්කොම ඉවත් වෙලා කියන එකයි.
අධිවෘක්ක ග්රන්ථි දෙකම ඉවත් කළොත්, ඔයාට ජීවිත කාලෙටම අධිවෘක්ක ග්රන්ථි වලින් නිපදවෙන හෝමෝන වෙනුවට හෝමෝන ප්රතිකාර `(Hormone therapy)` ගන්න වෙනවා.
- විකිරණ ප්රතිකාර `(Radiation therapy)`:
මේක පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න හරි, ඒවා වර්ධනය වීම නවත්වන්න හරි යොදාගන්න ප්රතිකාරයක්. පුළුවන් තරම් නිරෝගී පටක වලට හානි නොවෙන විදිහට තමයි මේක කරන්නේ.
විකිරණ ප්රතිකාර වර්ග දෙකක් තියෙනවා:
- බාහිර විකිරණ ප්රතිකාර `(External radiation therapy)`: ශරීරයෙන් පිටත තියෙන යන්ත්රයකින් පිළිකාව තියෙන තැනට විකිරණ යොමු කරනවා.
- අභ්යන්තර විකිරණ ප්රතිකාර `(Internal radiation therapy)`: විකිරණශීලී ද්රව්යයක් කටු, බීජ, වයර් හෝ කැතීටර `(Catheters)` වල අසුරලා, පිළිකාව තියෙන තැනට හෝ ළඟටම වෛද්යවරයෙක් විසින් ඇතුල් කරනවා.
පිළිකාව ස්ථානීයද, කලාපීයද, පාරවෘත්තීයද, නැත්නම් පුනරාවර්තනද කියන එක අනුව තමයි විකිරණ ප්රතිකාර වර්ගය තීරණය වෙන්නේ. පිළිකාමය ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Malignant pheochromocytoma)` සඳහා බහුලවම බාහිර විකිරණ ප්රතිකාර සහ/හෝ 131I-MIBG ප්රතිකාරය යොදාගන්නවා. 131I-MIBG කියන්නේ විකිරණශීලී ද්රව්යයක්. ඒක සමහර පිළිකා සෛලවල එකතු වෙලා, ඒ සෛල විනාශ කරනවා.
- රසායනික චිකිත්සාව `(Chemotherapy)`:
මේකෙදි පිළිකා සෛල විනාශ කරලා හරි, ඒවා බෙදීම සහ ගුණනය වීම වළක්වලා හරි පිළිකා වර්ධනය නවත්වන්න ඖෂධ පාවිච්චි කරනවා. සාමාන්යයෙන් මේ ඖෂධ නහරයක් හරහා `(Intravenously)` තමයි දෙන්නේ. මේක සාර්ථක ප්රතිකාරයක් වුණත්, අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- අබ්ලේෂන් ප්රතිකාර `(Ablation therapy)`:
මේක අවම ආක්රමණශීලී ප්රතිකාරයක්. අධික උණුසුම හරි අධික සිසිලස හරි පාවිච්චි කරලා ගෙඩි විනාශ කරනවා.
- රේඩියෝෆ්රීක්වන්සි අබ්ලේෂන් `(Radiofrequency ablation)`: රේඩියෝ තරංග පාවිච්චි කරලා පිළිකා සෛල සහ අසාමාන්ය සෛල රත් කරලා විනාශ කරනවා.
- ක්රයෝඅබ්ලේෂන් `(Cryoablation)`: ද්රව නයිට්රජන් හරි ද්රව කාබන්ඩයොක්සයිඩ් හරි පාවිච්චි කරලා පිළිකා සෛල සහ අසාමාන්ය සෛල අධිශීතනය කරලා විනාශ කරනවා.
- එම්බොලයිසේෂන් ප්රතිකාර `(Embolization therapy)`:
මේකෙදි අධිවෘක්ක ග්රන්ථියට `(Adrenal Gland)` ලේ සපයන ධමනිය අවහිර කරනවා. එතකොට ග්රන්ථියට ලේ ගමනාගමනය නැවතිලා, එතන වැඩෙන පිළිකා සෛල මැරෙනවා.
- ඉලක්කගත ප්රතිකාර `(Targeted therapy)`:
මේකෙදි නිරෝගී සෛල වලට හානියක් නොකර, විශේෂයෙන්ම පිළිකා සෛල වලට විතරක් පහර දෙන ඖෂධ හෝ වෙනත් ද්රව්ය පාවිච්චි කරනවා. පාරවෘත්තීය `(Metastatic)` සහ පුනරාවර්තන `(Recurrent)` ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` සඳහා මේ ප්රතිකාර යොදාගන්නවා.
පාරවෘත්තීය ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Metastatic pheochromocytoma)` සඳහා සුනිටිනිබ් `(Sunitinib)` කියන ටයිරොසීන් කයිනේස් නිෂේධක `(Tyrosine kinase inhibitor)` වර්ගයේ ඖෂධයක් ගැන පර්යේෂණ කරමින් පවතිනවා. මේ වගේ ඖෂධ වලින් ගෙඩි වර්ධනය වීම වළක්වනවා.
මේ රෝගය හැදෙන එක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?
අවාසනාවකට, ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` හැදෙන එක වළක්වගන්න ක්රමයක් නෑ. හැබැයි, ඔයාට පාරම්පරික සින්ඩ්රෝම සහ ජාන නිසා මේ රෝගය හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවනම්, ජානමය උපදේශනය `(Genetic counseling)` මගින් මේ තත්ත්වය කලින්ම හඳුනාගන්න `(Screening)` සහ මුල් අවධියේදීම අල්ලගන්න උදව්වක් වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ පවුලේ ළඟම නෑදෑයින්ට (සහෝදර සහෝදරියන්, දෙමව්පියන්) කාටහරි ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` හැදිලා තියෙනවනම්, එහෙම නැත්නම් අපි කලින් කතා කරපු `(Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome, Von Hippel-Lindau (VHL) disease, Neurofibromatosis type 1 (NF1), Hereditary paraganglioma syndrome, Carney-Stratakis dyad, Carney triad)` වගේ ජානමය තත්ත්වයක් තියෙනවනම්, ඒ ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන එක හරිම වැදගත්.
ප්රතිකාර ගත්තට පස්සේ සුව අතට හැරෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොහොමද? (Prognosis)
ප්රතිකාර කළොත් ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` සඳහා සුව වීමේ අපේක්ෂාව (outlook) සාමාන්යයෙන් ඉතා හොඳයි. දළ වශයෙන් 90% ක්ම ගෙඩි ශල්යකර්මයකින් සාර්ථකව ඉවත් කරන්න පුළුවන් බව අපි කලිනුත් කිව්වනේ.
හැබැයි, ප්රතිකාර නොකර හිටියොත්, මේ තත්ත්වය නිසා බරපතල, ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් විය හැකි සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදිහට:
- හෘද පේශී රෝග `(Cardiomyopathy)`
- හෘද පේශී ප්රදාහය `(Myocarditis)`
- මොළයේ පාලනයකින් තොරව ලේ ගැලීම `(Cerebral hemorrhaging)`
- පෙනහළුවල දියර එකතු වීම `(Pulmonary edema)`
සමහර ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` රෝගීන්ට ආඝාතය `(Stroke)` හෝ හෘදයාබාධ `(Myocardial infarction)` ඇතිවීමේ අවදානමකුත් තියෙනවා.
මම වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕනෙ මොන වගේ අවස්ථාවලදීද?
- ඔයාට ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන, ඒ සම්බන්ධයෙන් කරදරකාරී රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවනම්, වහාම වෛද්යවරයා හමුවෙන්න.
- ඔයාට අධික රුධිර පීඩනය, හිසරදය වගේ ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` රෝග ලක්ෂණ තියෙනවනම්, වෛද්යවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න. ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` දුර්ලභ වුණත්, අධික රුධිර පීඩනයට ප්රතිකාර කරන එක හරිම වැදගත්.
- ඔයාගේ ළඟම නෑදෑයෙකුට (සහෝදර සහෝදරියන්, දෙමව්පියන්) `Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome` හෝ `Von Hippel-Lindau (VHL) disease` වගේ ජානමය තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තොත්, ඒකෙන් ඔයාටත් ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` හැදීමේ අවදානම වැඩි නිසා, ජානමය පරීක්ෂණ ගැන කතා කරන්න වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න.
මම දොස්තර මහතාගෙන්/මිස්ගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න මොනවද?
ඔයාට ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, වෛද්යවරයාගෙන් මේ ප්රශ්න අහන එක ප්රයෝජනවත් වෙයි:
- මට ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` හැදුණේ ඇයි?
- මගේ දරුවන්ට සහ/හෝ නෑදෑයින්ට ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` හැදෙන්න පුළුවන්ද?
- මට තියෙන ප්රතිකාර විකල්ප මොනවද?
- විවිධ ප්රතිකාර ක්රමවල අතුරු ආබාධ මොනවද?
- මගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්නේ කොහොමද?
අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` කියන්නේ දුර්ලභ ගෙඩියක් වුණත්, බොහෝ වෙලාවට මේක පිළිකාමය නොවන (benign) සහ හොඳින් ප්රතිකාර කළ හැකි තත්ත්වයක්. ඒ වගේම, මේකට පාරම්පරික සම්බන්ධයක් තියෙන්න පුළුවන් නිසා, ඔයාට හරි පවුලේ කෙනෙකුට හරි මේ තත්ත්වය හඳුනාගත්තොත්, ජානමය පරීක්ෂණ `(Genetic testing)` කරගන්න එක හරිම වැදගත්. ඒ තුළින් වෙනත් සෞඛ්ය ගැටලු ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවද කියලත් දැනගන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න, ඔයාට ෆියෝක්රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` හැදීමේ අවදානම ගැන හරි, මේ රෝගය ගැන හරි මොනවාහරි ප්රශ්නයක් තියෙනවනම්, බය නැතුව ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න. එයාලා ඉන්නේ ඔයාට උදව් කරන්න. නිරෝගීව ඉන්න!
` pheochromocytoma, adrenal gland, catecholamines, high blood pressure, headache, sweating, tumor, endocrine system
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න