ඔයාටත් සමහර වෙලාවට දැනෙනවද කකුල් දෙක ටිකක් හයියි වගේ, හරියට ගල් වෙලා වගේ? එහෙම නැත්නම් ඇවිදිනකොට බැලන්ස් එක නැතිවෙනවා වගේ, අතපය ටිකෙන් ටික පණ නැතිවෙනවා වගේ හැඟීමක් එනවද? මේ වගේ ලක්ෂණ එකපාරටම නැතුව, ටිකෙන් ටික, හෙමින් හෙමින් වැඩිවෙනවා නම්, අපි අද කතා කරන මේ Primary Lateral Sclerosis (PLS) කියන රෝගී තත්ත්වය ගැන දැනුවත් වෙන එක ඔයාට වැදගත් වෙන්න පුළුවන්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ ප්රයිමරි ලැටරල් ස්ක්ලෙරෝසිස් (PLS) කියන්නේ?
Primary Lateral Sclerosis, අපි කෙටියෙන් (PLS) කියලා කියමු, කියන්නේ අපේ ස්නායු සහ මාංශ පේශි සම්බන්ධව ඇතිවෙන රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ අපේ මාංශ පේශි ක්රමයෙන්, ඒ කියන්නේ හෙමින් හෙමින්, දුර්වල වෙන එක සහ/හෝ තද ගතියට (stiffness) පත්වෙන එකයි.
ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ මුලින්ම පටන් ගන්නේ ඔයාගේ කකුල් වලින්. කාලයක් යනකොට මේ දුර්වල ගතිය සහ තද ගතිය ඇඟේ අනිත් මාංශ පේශි වලටත් පැතිරෙන්න පුළුවන්. මේක ප්රගතිශීලී (progressive) තත්ත්වයක්, ඒ කියන්නේ කාලයත් එක්ක රෝග ලක්ෂණ ටිකෙන් ටික වැඩි වෙනවා.
මේ (PLS) තත්ත්වයට නිශ්චිත සුවයක් තවම හොයාගෙන නැහැ. ඒ නිසා ප්රතිකාර වලින් ප්රධාන වශයෙන්ම කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක සහ ඔයාට එදිනෙදා වැඩ කටයුතු පහසුවෙන් කරගෙන යන්න උදව් කරන එකයි. උදාහරණයක් විදියට ඇවිදින සැරයටියක් (cane) හෝ වෝකර් (walker) එකක් වගේ උපකාරක පාවිච්චි කරන එක.
මේක ගොඩක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ සමාජයේ බහුලව දකින්න ලැබෙන්නේ නැහැ.
PLS සහ ALS අතර තියෙන වෙනස මොකක්ද?
ඔයා සමහරවිට Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) කියන රෝගී තත්ත්වය ගැන අහලා ඇති. මේ රෝග දෙකම ස්නායු හා මාංශ පේශි සම්බන්ධ රෝග වුණාට, මේ දෙක අතර පැහැදිලි වෙනස්කම් තියෙනවා. මේක තේරුම් ගන්න නම්, අපි මුලින්ම අපේ ශරීරයේ චලනයන් පාලනය වෙන විදිය ගැන පොඩ්ඩක් බලමු.
අපේ මොළයේ ඉඳන් මාංශ පේශි වලට පණිවිඩ ගෙනියන විශේෂ ස්නායු සෛල වර්ගයක් තියෙනවා, අපි ඒවාට කියනවා මෝටර් නියුරෝන (motor neurons) කියලා. මේවා වර්ග දෙකයි:
1. Upper Motor Neurons (UMN): මේවා තමයි මොළයේ ඉඳන් සුෂුම්නාවට (spinal cord) පණිවිඩ ගේන 'ප්රධාන රැහැන්' ටික.
2. Lower Motor Neurons (LMN): මේවා තමයි සුෂුම්නාවේ ඉඳන් කෙලින්ම මාංශ පේශි වලට පණිවිඩ ගේන 'අනු රැහැන්' ටික.
දැන් මේ වෙනස තේරුම් ගත්ත එක ගොඩක් වැදගත්.
සරලවම කිව්වොත්, PLS රෝගයේදී බලපෑම ඇතිවෙන්නේ UMN වලට විතරයි. ඒ කියන්නේ මොළයේ ඉඳන් සුෂුම්නාවට එන 'ප්රධාන රැහැන්' වලට විතරයි. හැබැයි ALS රෝගයේදී UMN සහ LMN කියන දෙවර්ගයටම බලපෑම ඇතිවෙනවා.
මුල් කාලයේදී ALS රෝග ලක්ෂණ, PLS රෝග ලක්ෂණ වලට ගොඩක් සමාන වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා සමහර වෙලාවට දොස්තර මහත්තයෙක් මුලින්ම ඔයාට PLS කියලා රෝග විනිශ්චය කරලා, පස්සේ LMN වලටත් බලපෑම් ඇතිවෙන ලක්ෂණ මතු වුණාම ඒක ALS කියලා වෙනස් කරන්න ඉඩ තියෙනවා. මේ හේතුව නිසාම, නිශ්චිතවම PLS කියලා තහවුරු කරන්න නම්, අඩුම තරමේ අවුරුදු තුනක් හතරක්වත් රෝග ලක්ෂණ නිරීක්ෂණය කරන්න ඕන වෙනවා.
| ලක්ෂණය | Primary Lateral Sclerosis (PLS) | Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) |
|---|---|---|
| බලපෑමට ලක්වන ස්නායු | Upper Motor Neurons (UMN) පමණි. | Upper Motor Neurons (UMN) සහ Lower Motor Neurons (LMN) යන දෙවර්ගයම. |
| රෝගය පැතිරෙන වේගය | ඉතා සෙමින් (වසර ගණනාවක් හෝ දශක ගණනාවක් පුරා). | සාපේක්ෂව වේගයෙන්. |
| ආයු කාලයට බලපෑම | සාමාන්යයෙන් ආයු කාලයට සෘජු බලපෑමක් නැත. | ආයු කාලයට බලපෑම් ඇති කළ හැකියි. |
PLS රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
PLS රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ බොහොම හෙමින්. මුලින්ම ඔයාට දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ කීපයක් තමයි මේ:
- කකුල් වල මාංශ පේශි තද වීම (Stiffness).
- කකුල් වල මාංශ පේශි දුර්වල වීම.
- ඇවිදීමේ අපහසුව හෝ ඇඟේ බැලන්ස් එක තියාගන්න අමාරු වීම.
- මාංශ පේශි පෙරළීම හෝ වේදනාකාරී කොර වීම් (spasms or cramps).
රෝගී තත්ත්වය ටිකෙන් ටික වැඩි වෙනකොට, තවත් ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්:
- ඇඟිලි, අත් සහ අත්බාහු වල මාංශ පේශි තද වීම සහ දුර්වල වීම.
- මුත්රා පාලනය කිරීමේ අපහසුව (හදිසියේ මුත්රා කිරීමේ අවශ්යතාවය සහ මුත්රා පිටවීම).
- කොන්දේ සහ බෙල්ලේ වේදනාව.
ඉතාම දුර්ලභ අවස්ථා වලදී, දිවේ මාංශ පේශි වලටත් බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එතකොට මෙන්න මේ වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්:
- කතා කිරීම අපැහැදිලි වීම (Dysarthria).
- ආහාර ගිලීමේ අපහසුව (Dysphagia).
PLS ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?
ඇත්තටම කිව්වොත්, වැඩිහිටියන්ට හැදෙන PLS රෝගයට නිශ්චිත හේතුවක් තවමත් අපි දන්නේ නැහැ. ගොඩක් වෙලාවට මේක කිසිම හේතුවක් නැතුව, අහඹු ලෙස තමයි ඇතිවෙන්නේ.
හැබැයි, ළමයින්ට සහ තරුණ අයට බලපාන ඉතාම දුර්ලභ PLS වර්ගයක් තියෙනවා. ඒක ඇතිවෙන්නේ ජානමය වෙනස්කමක් (DNA වල වෙනසක්) නිසා.
වැදගත්ම දේ තමයි, PLS කියන්නේ පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන රෝගයක් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ ඔයාගේ පවුලේ කාටවත් මේ රෝගය මීට කලින් තිබුණේ නැතත්, ඔයාට මේක හැදෙන්න පුළුවන්.
කවුද වැඩිපුරම අවදානමේ ඉන්නේ?
ඕනෑම කෙනෙක්ට PLS හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සාමාන්යයෙන් රෝග විනිශ්චය කරනකොට රෝගීන්ගේ වයස අවුරුදු 50ක් විතර වෙනවා. ඒත් ඊට අඩු හෝ වැඩි වයස් වල අයටත් මේක හැදෙන්න පුළුවන්. කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමි අතර මේ තත්ත්වය ටිකක් බහුලයි.
මේ තත්ත්වය කොහොමද රෝග විනිශ්චය කරන්නේ?
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන දැනගත්තට පස්සේ, දොස්තර මහත්තයා ඔයාව ශාරීරිකව සහ ස්නායු සම්බන්ධව පරීක්ෂා කරයි. PLS වලට සමාන රෝග ලක්ෂණ තියෙන ALS හෝ Multiple Sclerosis වගේ වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් බැහැර කරන්න එක එක පරීක්ෂණ කරන්නත් සිද්ධ වෙයි. ඒ පරීක්ෂණ වලින් කීපයක් තමයි:
- රුධිර පරීක්ෂණ: වෙනත් හේතු තියෙනවද කියලා බලන්න.
- Electrodiagnostic පරීක්ෂණ: මේකෙදි කරන්නේ ඔයාගේ ස්නායු සහ මාංශ පේශි කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද කියලා මැනලා බලන එකයි.
- MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්: මොළයේ සහ සුෂුම්නාවේ සවිස්තරාත්මක රූප ලබාගෙන වෙනත් ගැටළු තියෙනවද කියලා බලන්න.
- Lumbar puncture (spinal tap): මේකෙදි කොන්දෙන් වතුර ටිකක් අරගෙන ඒකේ අසාමාන්යතා තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
ප්රතිකාර ක්රම මොනවද?
අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, PLS වලට නිශ්චිත සුවයක් නැහැ. ප්රතිකාර වලින් කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ඔයාට පුළුවන් තරම් ස්වාධීනව ජීවත් වෙන්න උදව් කරන එකයි.
- බෙහෙත් වර්ග: මාංශ පේශි තද ගතිය, කොර වීම් සහ ගිලීමේ අපහසුතා අඩු කරන්න බෙහෙත් වර්ග ලබා දෙනවා. (උදා: Baclofen, Tizanidine, Quinine, Diazepam).
- භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy): මාංශ පේශි දුර්වල වීම අඩු කරන්න, නම්යශීලී බව වැඩි කරන්න සහ සන්ධි වල චලනය හොඳින් පවත්වාගෙන යන්න ව්යායාම නිර්දේශ කරනවා.
- උපකාරක උපාංග: ඇවිදින සැරයටියක් (cane), වෝකර් (walker) එකක් හෝ රෝද පුටුවක් (wheelchair) වගේ දේවල් පාවිච්චි කරලා ස්වාධීනව ගමන් බිමන් යන්න උදව් කරනවා.
- කථන චිකිත්සාව (Speech therapy): කතා කිරීමේ අපහසුතා තියෙනවා නම්, ඒකට උදව් කරන්න පුළුවන්.
වැදගත්: ඕනෑම බෙහෙතක් පටන් ගන්න කලින්, ඒකෙන් වෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක හොඳින් කතා කරන්න.
දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?
ඔයාගේ මාංශ පේශි වල තද ගතියක් හෝ දුර්වලකමක් ක්රමයෙන් වැඩිවෙනවා කියලා ඔයාට දැනෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න.
ඒ වගේම, ඔයා දැනටමත් PLS රෝග විනිශ්චය ලබපු කෙනෙක් නම් සහ ඔයා ගන්න බෙහෙතක් නිසා රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරෙනවා නම් හෝ අතුරු ආබාධ ඇතිවෙනවා නම්, ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
හදිසියේ ඇදගෙන වැටීමක් හෝ අනතුරක් වෙලා තුවාලයක් වුණොත්, වහාම රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
මාංශ පේශි වල ශක්තිය ටිකෙන් ටික අඩුවෙලා, කලින් කරපු දේවල් කරන්න බැරි වෙනකොට මානසිකව වැටෙන්න පුළුවන්. ඒක සාමාන්ය දෙයක්. මේ වගේ ශාරීරික වෙනස්කම් නිසා ඔයාගේ හිතට පීඩනයක් දැනෙනවා නම්, මානසික සෞඛ්ය උපදේශකයෙක් එක්ක කතා කරන එකෙන් ඔයාට ලොකු සහනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- PLS කියන්නේ බොහොම හෙමින් වර්ධනය වෙන, ස්නායු හා මාංශ පේශි සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක්.
- මේකෙදි බලපෑමට ලක්වෙන්නේ මොළයේ ඉඳන් සුෂුම්නාවට පණිවිඩ ගේන ස්නායු (UMN) විතරයි. මේක ALS රෝගයෙන් වෙනස් වෙන්නේ එහෙමයි.
- මේකට නිශ්චිත සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ ජීවිතය පහසු කරගන්න ඵලදායී ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා.
- වැදගත්ම දේ තමයි, PLS රෝගය නිසා සාමාන්යයෙන් කෙනෙකුගේ ආයු කාලය කෙටි වෙන්නේ නැහැ.
- ඔයාගේ මාංශ පේශි වල ක්රමයෙන් වැඩිවෙන දුර්වලතාවයක් හෝ තද ගතියක් තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න