මේ ප්‍රියොන් රෝගය (Prion Disease) කියන්නේ මොකක්ද? අපි මේ ගැන හරියටම දැනගමු!

ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද මේ 'ප්‍රියොන් රෝග' (`Prion Disease`) ගැන? සමහරවිට මේ නම ඔයාට ටිකක් අලුත් ඇති. ඒකට හේතුව තමයි, මේක ලෝකේ පුරාම ගොඩක් දුර්ලභව දකින්න ලැබෙන රෝග කාණ්ඩයක් වීම. ඒත්, මේ රෝගය අපේ මොළයට සෘජුවම බලපෑම් කරන, ඉතාම ඉක්මනින් රෝග ලක්ෂණ දරුණු අතට හැරෙන එකක් නිසා, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මේක මිනිසුන්ට වගේම සතුන්ටත් හැදෙන්න පුළුවන්.

ප්‍රියොන් රෝග (Prion Disease) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, ප්‍රියොන් රෝග කියන්නේ අපේ මොළේ තියෙන සාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන වර්ගයක්, අසාමාන්‍ය විදිහට වෙනස් වෙලා, 'ප්‍රියොන්' (`Prions`) කියලා හඳුන්වන අහිතකර ප්‍රෝටීන බවට පත්වීම නිසා ඇතිවෙන රෝග සමූහයක්. හිතන්නකෝ, අපේ ශරීරයේ හොඳ සෛලයක් එකපාරටම නරක, විකෘති සෛලයක් බවට පත්වෙනවා වගේ දෙයක් තමයි මෙතනදිත් වෙන්නේ.

මේ අසාමාන්‍ය ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීන මොළේ එකතු වෙන්න ගත්තම, ඒවා මොළේ සෛල වලට හානි කරන්න පටන් ගන්නවා. හරියටම කිව්වොත්, මේක ස්නායු විකෘතිතා රෝගයක් (`neurodegenerative disease`). කාලයක් යද්දී, මේ හානිය නිසා මොළේ ක්‍රියාකාරීත්වය ටිකෙන් ටික අඩාල වෙලා, ඩිමෙන්ශියාව (`dementia`) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ මතකය නැතිවෙලා යනවා, හිතන්න පතන්න අමාරු වෙනවා, තමන්ගේ වැඩක්වත් කරගන්න බැරි තත්ත්වයට පත්වෙනවා. මේ රෝග ලක්ෂණ එකපාරටම වගේ පටන් අරන්, හරිම ඉක්මනට වැඩිවෙන එක තමයි මේ රෝගයේ තියෙන භයානකම දෙය. ලෝක ජනගහනයෙන් මිලියනයකට එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ. ඒ කියන්නේ හරිම දුර්ලභයි.

ප්‍රියොන් රෝග කියන්නේ අවාසනාවකට මරණීය රෝග. ඒ කියන්නේ, මේ රෝගය හැදුනොත් සුව කරන්න අමාරුයි. වෛද්‍යවරුන් උත්සාහ කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න, රෝගියාට පුළුවන් තරම් පහසුවෙන් ඉන්න සලස්වන්න විතරයි. ඒ වගේම, මේ රෝගය නිසා රෝගියාගේ ජීවිතයට වගේම, එයාගේ පවුලේ අයට, එයාව බලාගන්න අයට වෙන බලපෑම එක්ක සාර්ථකව මුහුණ දෙන්නත් උදව් කරනවා.

මේ ප්‍රියොන් රෝග හැදෙන්නේ කොහොමද?

ප්‍රියොන් රෝගයක් කෙනෙක්ට හැදෙන්න ප්‍රධාන විදි තුනක් තියෙනවා.

1. ජානමය විකෘතියක් (`genetic mutation`) පරම්පරාවෙන් උරුම වීමෙන් (මේකට කියන්නේ ෆැමිලියල් ප්‍රියොන් රෝග - `familial prion disease` කියලා).

2. ආසාදනය වීමෙන් (මේකට කියන්නේ ඇක්වයර්ඩ් ප්‍රියොන් රෝග - `acquired prion disease` කියලා).

3. හැබැයි, ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝගය හැදෙන්නේ කිසිම ජානමය හේතුවක්වත්, බාහිර ආසාදනයක්වත් නැතුව. පර්යේෂකයන් සහ වෛද්‍යවරු මේකට කියන්නේ 'ස්පොරැඩික් ප්‍රියොන් රෝග' (`sporadic prion disease`) කියලා.

දැන් අපි මේ එක් එක් විදිහ ගැන ටිකක් විස්තරාත්මකව බලමු.

හේතුවක් නැතුව හැදෙන (ස්පොරැඩික්) ප්‍රියොන් රෝග (Sporadic Prion Diseases)

මේක තමයි ප්‍රියොන් රෝග අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන විදිහ. මෙතනදි වෙන්නේ, කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව, මොළේ තියෙන සාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන එකපාරටම අර කලින් කිව්ව නරක 'ප්‍රියොන්' බවට පත්වෙන එක. ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ කියලා තවම හරියටම හොයාගෙන නෑ.

මේ කාණ්ඩයට අයිති ප්‍රධාන රෝග තමයි:

• ක්‍රොයිට්ස්ෆෙල්ඩ්-ජාකොබ් රෝගය (`Creutzfeldt-Jakob disease - CJD`): මේක තමයි ස්පොරැඩික් ප්‍රියොන් රෝග වලින් 85%ක් ම වෙන්නේ. ඒ කියන්නේ බහුලම වර්ගය.
• ස්පොරැඩික් ෆේටල් ඉන්සොම්නියා (`Sporadic fatal insomnia`): මේක හරිම දුර්ලභයි. පරම්පරාවෙන් එන ෆේටල් ඉන්සොම්නියා වලටත් වඩා දුර්ලභයි.
• වෙරියබ්ලි ප්‍රෝටියේස්-සෙන්සිටිව් ප්‍රියොනොපති (`Variably protease-sensitive prionopathy`): මේකත් අතිශයින්ම දුර්ලභ ස්පොරැඩික් ප්‍රියොන් රෝගයක්.

පරම්පරාවෙන් එන (ෆැමිලියල්) ප්‍රියොන් රෝග (Familial Prion Diseases)

මේ වර්ගයේ ප්‍රියොන් රෝග හැදෙන්නේ අපේ ජාන වල තියෙන `PRNP` කියන ජානයේ යම්කිසි විකෘතියක් (`mutation`) නිසා. මේ විකෘති ජානය අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි එකකින් උරුම වුණත් මේ රෝගය හැදෙන්න පුළුවන් (මේකට කියන්නේ `autosomal dominant inheritance` කියලා). `PRNP` ජානයේ විවිධ විකෘති 50කට වඩා හොයාගෙන තියෙනවා, ඒ එක එක විකෘතියෙන් විවිධ වර්ගයේ පරම්පරාගත ප්‍රියොන් රෝග ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ කාණ්ඩයට අයිති සමහර රෝග:

• ෆැමිලියල් ක්‍රොයිට්ස්ෆෙල්ඩ්-ජාකොබ් රෝගය (`Familial Creutzfeldt-Jakob disease - CJD`)
• ගර්ස්ට්මන්-ස්ට්‍රවුස්ලර්-ෂෙයින්කර් සින්ඩ්‍රෝමය (`Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrome`): මේක හරිම හරිම දුර්ලභයි. ලෝකේ මිලියන 100කට එක්කෙනෙක් හෝ දහ දෙනෙක් අතර තමයි මේක දකින්න ලැබෙන්නේ.
• ෆේටල් ෆැමිලියල් ඉන්සොම්නියා (`Fatal familial insomnia`): මේක `GSS` සින්ඩ්‍රෝම් එකටත් වඩා දුර්ලභයි. ලෝකේ පුරාම පවුල් 50ත් 70ත් අතර ප්‍රමාණයක තමයි මේ රෝගය ඇතිකරන ජාන විකෘතිය තියෙන්නේ.
• තවත් `PRNP` ජාන විකෘති නිසා ඇතිවෙන ප්‍රියොන් රෝගත් වාර්තා වෙලා තියෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට, බ්‍රිතාන්‍යයේ එක පවුලක 11 දෙනෙක්ට පාචනය, ස්නායු ආබාධ (`sensory autonomic neuropathy`), වලිප්පුව සහ ඩිමෙන්ශියාව වැනි රෝග ලක්ෂණ ඇතිවුණා. මේ `autonomic neuropathy` කියන තත්ත්වයේදී ඔයාගේ රුධිර පීඩනය, හෘද ස්පන්දන වේගය, මළපහ සහ මුත්‍රා පාලනය (`bowel incontinence` and `urinary incontinence`) වගේ දේවල් වලට බලපෑම් ඇතිවෙනවා.

වෙනත් කෙනෙකුගෙන් හෝ දෙයකින් බෝවෙන (ඇක්වයර්ඩ්) ප්‍රියොන් රෝග (Acquired Prion Disease)

මේක තමයි ප්‍රියොන් රෝග හැදෙන අඩුම විදිහ. මෙතනදි වෙන්නේ, ප්‍රියොන් වලින් අපවිත්‍ර වෙච්ච ආහාරයක් (උදාහරණයක් විදිහට, 'පිස්සු ගව රෝගය' හැදුණු ගවයෙකුගේ මස්) කෑමෙන් හරි, එහෙම නැත්නම් අපවිත්‍ර වෙච්ච වෛද්‍ය උපකරණයක් (උදා: ශල්‍යකර්මයකදී) භාවිත කිරීමෙන් හරි කෙනෙක්ට මේ රෝගය බෝවෙන්න පුළුවන්.

• කුරු (`Kuru`) කියන්නේ මේ විදිහට බෝවෙන ස්නායු විකෘතිතා රෝගයක් මුලින්ම හඳුනාගෙන අධ්‍යයනය කරපු අවස්ථාවක්. මේක පැපුවා නිව් ගිනියාවේ 'ෆෝරේ' කියන ගෝත්‍රික ජනතාව අතර තිබුණා. එයාලගේ සමහර චාරිත්‍ර විධි (මිනිස් මස් අනුභවය වැනි) හරහා මේක පැතිරුණා කියලා තමයි විශ්වාස කරන්නේ.

වාසනාවකට, වර්තමානයේදී වෛද්‍ය උපකරණ පිරිසිදු කිරීමේ දැඩි ක්‍රමවේද සහ ආහාර සුරක්ෂිතතාවය පිළිබඳව තියෙන අවධානය නිසා මේ විදිහට ප්‍රියොන් රෝග බෝවීම ඉතාමත්ම අඩු වෙලා තියෙනවා.

ප්‍රියොන් රෝග වලින් භයානකම මොකක්ද?

ඇත්තටම කිව්වොත්, සියලුම ප්‍රියොන් රෝග මාරාන්තිකයි. ඒ කියන්නේ, මේ රෝගය වැළඳුනොත් අනිවාර්යයෙන්ම මරණයට පත්වෙනවා. සාමාන්‍යයෙන්, ප්‍රියොන් රෝගයක රෝග ලක්ෂණ මතු වුණාට පස්සේ මාස කීපයක ඉඳන් අවුරුදු තුනක් වගේ කාලයක් ඇතුළත රෝගියා මිය යනවා.

ප්‍රියොන් රෝග වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ප්‍රියොන් රෝගයක රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක රඳා පවතින්නේ මොන වර්ගයේ ප්‍රියොන් රෝගයද, ඒක මොළේ කුමන කොටසටද බලපාලා තියෙන්නේ කියන එක මත. ඒත් පොදුවේ ගත්තම, ප්‍රියොන් රෝග තියෙන අයගේ ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ ගැටලු ඇතිවෙලා, ඒවා ටිකෙන් ටික දරුණු අතට හැරෙනවා.

බහුලව දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ කීපයක් තමයි මේ:

• ඇවිදීමේ අපහසුතා, පැකිලීම (`Ataxia`)
• කතා කිරීමේ අපහසුතා, වචන පැටලීම (`Aphasia`)
• ව්‍යාකූල බව, සිහි විකල් වීම (`Confusion`)
• නින්ද නොයාම (`Insomnia`)
• මතකය අඩුවීම, සිතීමේ සහ තීරණ ගැනීමේ අපහසුතා
• මන්දගාමී චලන හෝ මාංශ පේශී දැඩි වීම (`Hypokinetic movement disorders`)
• එකපාරටම ඇඟ ගැස්සීම, වෙව්ලීම (`Myoclonus`)
• පෞරුෂයේ වෙනස්කම් (උදා: ඉක්මනින් කේන්ති යනවා, කලබල වෙනවා)
• මානසික ගැටලු (උදා: කාංසාව (`anxiety`), විශාදය (`depression`), සමහරවිට දෘශ්‍ය මායාවන් (`visual hallucinations`) පවා පෙනෙන්න පුළුවන්)

හිතන්නකෝ, ඔයාගේ හරිම සමීප කෙනෙක් එකපාරටම වෙනස් වෙන්න ගන්නවා. එයාට දේවල් අමතක වෙනවා, එයා කලින් කරපු විදිහට කතා කරන්න බෑ, ඇවිදින්නත් අමාරුයි. මේ වගේ ලක්ෂණ දැක්කොත්, ඒක කොච්චර නම් හිතට අමාරු දෙයක්ද?

ප්‍රියොන් රෝග වල සංකූලතා මොනවද?

ප්‍රියොන් රෝග නිසා ඇතිවෙන සංකූලතා එකකට එකක් සම්බන්ධ වෙලා, දාමයක් වගේ එන්න පුළුවන්. මේවා රෝගියාට විතරක් නෙවෙයි, එයාව බලාගන්න පවුලේ අයට, යාළුවන්ටත් ලොකු බලපෑමක් කරනවා.

රෝග ලක්ෂණ පටන් අරන් මාස කීපයක් ඇතුළත හෝ අවුරුද්දක් ඇතුළත මේ වගේ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• තමන්ගේ වැඩ තනියම කරගන්න බැරිවීම
• ඩිමෙන්ශියාව (`Dementia`) (මතකය සම්පූර්ණයෙන්ම වාගේ නැතිවෙලා යනවා)
• කතා කරන්න බැරිවීම (`Mutism`)
• කෝමා තත්ත්වය (`Coma`) (මේක තමයි අවසාන අදියර)

කෙනෙක්ට ප්‍රියොන් රෝගයක් හැදුනම, එයාලා හරිම ඉක්මනට අනිත් අය මත යැපෙන තත්ත්වයට පත්වෙනවා. පවුලේ අය සහ අනිත් අය තමයි එයාලව බලාගන්න, එයාලට උදව් කරන්න ඉන්නේ. ඒ අතරෙම, තමන් ආදරය කරන කෙනාගේ මතකය නැතිවෙන හැටි, කතා කරන්න බැරිවෙන හැටි, එයාගේ පෞරුෂය වෙනස් වෙන හැටි බලාගෙන ඉන්න එක, බලාගන්න අයට ලොකු මානසික පීඩනයක්.

ඇයි මේ ප්‍රියොන් රෝග හැදෙන්නේ?

මේක ටිකක් විද්‍යාත්මක කාරණයක්, ඒත් මම සරලවම කියන්නම්. ප්‍රියොන් රෝග පටන් ගන්නේ අපේ මොළේ තියෙන සාමාන්‍ය ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීනයක් (මේකට කියන්නේ `PrPc` කියලා) අසාමාන්‍ය, වැරදි විදිහට නැමුණු (misfolded) ප්‍රෝටීනයක් (මේකට කියන්නේ `PrPSc` - ඒ කියන්නේ ප්‍රියොන් එකක්) බවට පත්වීමත් එක්ක.

මේ අසාමාන්‍ය ප්‍රියොන් (`PrPSc`) එකතු වෙන්න ගන්නවා, එහෙම නැත්නම් සාමාන්‍ය ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීන (`PrPc`) එක්ක බැඳිලා, ඒවාත් අසාමාන්‍ය ප්‍රියොන් බවට පත්කරනවා. හරියට නරක ඇපල් ගෙඩියක් හොඳ ඇපල් ගොඩකට දැම්මම, අනිත් ඒවත් නරක් වෙනවා වගේ. කාලයක් යද්දී, මේ අසාමාන්‍ය ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීන මොළේ ස්නායු සෛල වලට හානි කරනවා, නැත්නම් විනාශ කරනවා. එතකොට තමයි ඔයාට ඇවිදින්න, හිතන්න, කතා කරන්න වගේ මොළේ ක්‍රියාකාරකම් හරියට කරගන්න බැරිවෙන්නේ.

ප්‍රියොන් රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

වෛද්‍යවරු ප්‍රියොන් රෝගයක් හඳුනාගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්:

• ලේ පරීක්ෂණ සහ කොන්දෙන් වතුර ගැනීමේ පරීක්ෂණය (`Lumbar puncture`): පරම්පරාවෙන් එන ප්‍රියොන් රෝග ඇතිකරන ජාන විකෘතියක් තියෙන අයගේ ලේ වල හරි, කොන්දෙන් ගන්න වතුරේ (මේකට කියන්නේ `cerebrospinal fluid` - මොළයයි සුෂුම්නාවයි වටේ තියෙන දියරයක්) හරි, රෝගයක් හෝ හානියක් පෙන්නුම් කරන දර්ශක (`biomarkers`) තියෙනවද කියලා බලනවා.
• මොළේ `MRI` ස්කෑන් පරීක්ෂණය (`Brain MRI`): මේකෙන් මොළේ හරිම පැහැදිලි පින්තූර ගන්න පුළුවන්. ඉතින් වෛද්‍යවරුන්ට ප්‍රියොන් රෝගයක ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්.
• ඉලෙක්ට්‍රොඑන්සෙෆලෝග්‍රෑම් (`Electroencephalogram - EEG`): මේකෙන් මොළේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මනිනවා.
• රියල්-ටයිම් ක්වේකින්-ඉන්ඩියුස්ඩ් කන්වර්ෂන් ඇසේ (`Real-time quaking-induced conversion assay - RT-QuIC`): මේ පරීක්ෂණයෙන්, ව්‍යාධිවේදීන් (`pathologists`) කොන්දෙන් ගත්ත වතුරේ ප්‍රියොන් තියෙනවද කියලා බලනවා. මේක සාපේක්ෂව අලුත්, නිවැරදි පරීක්ෂණයක්.

ප්‍රියොන් රෝග වලට ප්‍රතිකාර තියෙනවද?

අවාසනාවකට, වෛද්‍යවරුන්ට තවම ප්‍රියොන් රෝග සුව කරන්නවත්, රෝගය වර්ධනය වෙන එක පාලනය කරන්නවත් ප්‍රතිකාරයක් හොයාගෙන නෑ. ප්‍රියොන් රෝග කියන්නේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන රෝග. ගොඩක් අය ප්‍රියොන් රෝගයක් කියලා හඳුනාගත්තට පස්සේ මාස කීපයක ඉඳන් අවුරුදු කීපයක් ඇතුළත මිය යනවා.

ප්‍රතිකාර වලදී අවධාරණය කරන්නේ සහන සත්කාර (`palliative care`) ගැන. ඒ කියන්නේ, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, රෝගියාට පුළුවන් තරම් වේදනාවක් නැතුව, පහසුවෙන් ඉන්න සලස්වන එක. උදාහරණයක් විදිහට, වෛද්‍යවරු මේ වගේ දේවල් වලට බෙහෙත් නියම කරන්න පුළුවන්:

• ඇඟ ගැස්සෙන එකට (`myoclonus`) වලිප්පුව වළක්වන බෙහෙත් (`antiseizure drugs`) හෝ මාංශ පේශී ලිහිල් කරන බෙහෙත් (`muscle relaxants`).
• වේදනාවට ඔපියොයිඩ් කාණ්ඩයේ වේදනා නාශක (`Opioids`).

ප්‍රියොන් රෝගයක් තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ අනාගතයක්ද තියෙන්නේ?

මේ මොහොත වෙනකොට, ප්‍රියොන් රෝග වලට සුවයක් හෝ ප්‍රතිකාරයක් නෑ. ඒත් පර්යේෂකයෝ පැති දෙකකින් මේ ගැන පර්යේෂණ කරගෙන යනවා, ඒ තුළින් ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගන්නත්, අනාගතයේදී ප්‍රතිකාර හොයාගන්නත් මඟ පෑදෙන්න පුළුවන්.

අර කලින් කිව්ව `RT-QuIC` පරීක්ෂණය නිසා, මොළයට ආපහු හැරවන්න බැරි තරම් හානියක් වෙන්න කලින් ප්‍රියොන් රෝගය හඳුනාගන්න උදව්වක් ලැබිලා තියෙනවා. ඒ වගේම, පර්යේෂකයෝ ප්‍රියොන් ගැන අධ්‍යයනය කරමින් ඉන්නවා අර අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන හැදෙන එක නවත්තන්නත්, සාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන අසාමාන්‍ය ඒවා බවට පත්වෙන එක වළක්වන්නත් ක්‍රම හොයාගන්න.

මට ප්‍රියොන් රෝගයක් තියෙනවා නම් මම මොකද කරන්න ඕන?

ප්‍රියොන් රෝගය හරිම ඉක්මනට වර්ධනය වෙන නිසා, ඔයාට ඔයාගේ වැඩ තනියම කරගන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට මේ රෝගය තියෙනවා නම්, 'අත්තිකාරම් විධානයක්' (`advance directive`) ලියවිල්ලක් සම්පූර්ණ කරලා තියෙන එක හොඳයි.

අත්තිකාරම් විධාන කියන්නේ නීත්‍යානුකූල ලියවිලි. උදාහරණ:

• ජීවමාන කැමැත්ත (`Living wills`): ඔයාට ප්‍රියොන් රෝගය වගේ මාරාන්තික රෝගයක් තියෙනකොට, ඔයාට මොනවද වෙන්න ඕන කියලා මේ ලියවිල්ලේ සඳහන් කරන්න පුළුවන් (උදා: යම් ප්‍රතිකාරයක් අවශ්‍යද, නැද්ද වගේ දේවල්).
• සෞඛ්‍ය සේවා සඳහා කල්පවත්නා ඇටෝර්නි බලය (`Durable power of attorney for healthcare - DPA`): ඔයාට තවදුරටත් ඔයා වෙනුවෙන් කතාකරන්න බැරි වුණොත්, ඔයාගේ සෞඛ්‍ය තීරණ ගන්නේ කවුද කියලා මේ ලියවිල්ලෙන් නම් කරන්න පුළුවන්.

මේ වගේ දේවල් කලින්ම සැලසුම් කරගත්තම, ඔයාටත්, ඔයාගේ පවුලේ අයටත් පස්සේ කාලෙක ඇතිවෙන මානසික පීඩනය අඩුකරගන්න පුළුවන්.

පවුලේ කෙනෙක්ට පරම්පරාවෙන් එන ප්‍රියොන් රෝගයක් තියෙනවා නම්?

සමහර වෙලාවට, මිනිස්සුන්ට ප්‍රියොන් රෝගය හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන ජාන විකෘති උරුම වෙනවා. ජාන පරීක්ෂණ (`genetic tests`) වලින් ඔයාට ප්‍රියොන් රෝගය ඇතිකරන ජාන විකෘති එකක් හෝ කීපයක් තියෙනවද කියලා තීරණය කරන්න පුළුවන්. ඒ පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ නිශ්චිත අවදානම කොච්චරද කියලත් පෙන්නුම් කරයි.

මාරාන්තික රෝගයක් සඳහා ජාන පරීක්ෂණයක් කරගන්න එක පුද්ගලික තීරණයක්. සමහර අය තමන්ට අවදානමක් තියෙනවද කියලා දැනගන්න කැමති නෑ. ඔයාට ජාන පරීක්ෂණයක් කරගන්න ඕන නම්, වෛද්‍යවරයෙක්ගෙන් ඒ සඳහා යොමු කිරීමක් ඉල්ලගන්න. උදාහරණයක් විදිහට, ඇමරිකාවේ නම් `National Prion Disease Pathology Surveillance Center` වගේ ආයතන තියෙනවා මේ සඳහා. ලංකාවෙත් මේ සම්බන්ධයෙන් උපදෙස් ගන්න පුළුවන් විශේෂඥ වෛද්‍යවරු ඉන්නවා.

ප්‍රියොන් රෝගයක් තියෙන පවුලේ කෙනෙක්ව බලාගන්නේ කොහොමද?

මේ වගේ රෝගයක් නිසා මුළු දෛනික ජීවිතයම කණපිට හැරෙනවා. තමන් ආදරය කරන කෙනාට මාරාන්තික රෝගයක් හැදිලා කියන කම්පනයයි, දුකයි එක්ක කටයුතු කරන අතරෙම, ඔයාගේ පවුලේ සාමාජිකයාව බලාගන්නේ කොහොමද කියලත් සැලසුම් කරන්න ඕන. මෙන්න ඒ සඳහා යෝජනා කීපයක්:

• සත්කාර සැලැස්මක් (`care plan`) හදාගන්න: ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව, ඔයාගේ පවුලේ සාමාජිකයාට නේවාසික පහසුකමක සත්කාර අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් පවුලේ අය, යාළුවෝ, සහ පෞද්ගලික සෞඛ්‍ය සහායකයන් මත රඳා පවතින ගෙදරදීම කරන සත්කාරයක් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ ආදරණීය කෙනාට නාන කාමරේට යන එක, කෑම කන එක වගේ දෛනික වැඩ වලට උදව් ඕන වෙන්න පුළුවන්.
• සහන සත්කාර සේවාවක් (`hospice care`) ලෑස්ති කරගන්න: ප්‍රියොන් රෝගය කියන්නේ එකපාරටම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙලා, හරිම ඉක්මනට දරුණු වෙන මාරාන්තික රෝගයක්. ඔයාගේ ආදරණීය කෙනාට අවශ්‍ය වෙන්න කලින්ම සහන සත්කාර සේවාවක් ලෑස්ති කරගත්තොත්, එයාලට අවශ්‍ය වුණු ගමන්ම ඒ සේවාව ලබාගන්න පුළුවන්.
• සන්සුන් පරිසරයක් හදන්න: ප්‍රියොන් රෝග තියෙන අය ගොඩක් වෙලාවට එකපාරටම වෙන දේවල් වලට (උදා: කවුරුහරි ඇල්ලුවොත්, ලොකු සද්දයක් ඇහුණොත්, සෙනඟ ගැවසෙන තැන්වල හිටියොත්) අසාමාන්‍ය විදිහට සංවේදී වෙනවා. එයාලා කලබල වෙන්න, කේන්ති යන්න පුළුවන්. එයාලගේ පරිසරය කළමනාකරණය කරන එකෙන්, එයාලව සන්සුන්ව, සැහැල්ලුවෙන් තියන්න උදව්වක් වෙනවා.

මේ වගේ වෙලාවකදී, බලාගන්න කෙනා තමන් ගැනත් හිතන එක ගොඩක් වැදගත්. ඔයාටත් විවේකයක්, සහයක් අවශ්‍යයි. තනියම මේ බර උහුලන්න හදන්න එපා.

මම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕනෙ කවදද?

ප්‍රියොන් රෝග වල රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් හරිම ඉක්මනට දරුණු වෙනවා. ඔයාට හරි, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි හරි ප්‍රියොන් රෝගයක් තියෙනවා නම්, ඔයා වෛද්‍යවරු එක්ක එකතු වෙලා තමයි රෝගයේ බලපෑම කළමනාකරණය කරගන්න ඕන.

විශේෂයෙන්ම, කලින් සඳහන් කරපු රෝග ලක්ෂණ (මතකය අඩුවීම, ඇවිදීමේ අපහසුව, කතා කිරීමේ අපහසුව, පෞරුෂයේ වෙනස්කම් වැනි) එකපාරටම වගේ පටන් අරන්, ඉක්මනින් වැඩිවෙනවා නම්, වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න.

මම මගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාට හරි, ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ට හරි ප්‍රියොන් රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඒක හිතාගන්නවත් බැරි තරම් කම්පනයක් වෙන්න ඇති. ඔයාටයි, ඔයාගේ පවුලේ අයටයි දැන් ගොඩක් ප්‍රශ්න ඇති, රෝගය වර්ධනය වෙද්දී තවත් ප්‍රශ්න මතු වෙයි. මෙන්න ඔයාට බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් දේවල් ගැන තේරුම් ගන්න උදව්වක් වෙන්න පුළුවන් ප්‍රශ්න කීපයක්:

• ඔබ කොහොමද දන්නේ මට ප්‍රියොන් රෝගයක් තියෙනවා කියලා?
• මට තියෙන්නේ මොන ප්‍රියොන් රෝගයද?
• ඒක මට කොහොමද බලපාන්නේ?
• මම ඊළඟට මොකද කරන්න ඕන?
• මගේ පවුලේ සාමාජිකයාව බලාගන්න මට මොනවද කරන්න පුළුවන්?
• මගේ පවුලේ අයට ජාන උපදේශනය (`genetic counseling`) සහ පරීක්ෂණ කරගන්න ඕනෙද?

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල්

ප්‍රියොන් රෝග කියන්නේ ඔයාගේ මොළයට බලපාන, දුර්ලභ, මාරාන්තික රෝග කාණ්ඩයක්. ප්‍රියොන් රෝග ලක්ෂණ එකපාරටම මතුවෙලා, ඉක්මනට දරුණු වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට හරි, ඔයා ආදරය කරන කෙනෙක්ට හරි සුවයක් නැති, රෝගය පාලනය කරන්න ප්‍රතිකාරයක් නැති රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඒක හද කකියවන දෙයක් වෙන්න පුළුවන්.

ඒත්, රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන්න ප්‍රතිකාර තියෙනවා. ඒ වගේම, ප්‍රියොන් රෝග වලින් බලපෑමට ලක්වෙන අයට, ඒ අයව බලාගන්න අයට උදව් කරන්න වැඩසටහන් සහ සේවාවන් තියෙනවා. ඔයාට හරි, ඔයා ආදරය කරන කෙනෙක්ට හරි ප්‍රියොන් රෝගයක් තියෙනවා නම්, ප්‍රශ්න අහන්න, උදව් ඉල්ලන්න කිසිම වෙලාවක පසුබට වෙන්න එපා. ඔයා තනිවෙලා නෑ.

---

` ප්‍රියොන් රෝග, Prion Disease, මොළයේ රෝග, ස්නායු රෝග, ඩිමෙන්ශියාව, CJD, ජානමය රෝග