ඔයාගේ අලුත උපන් බබා දිහා බලද්දී, එයාගේ බඩේ සම වේලිච්ච ප්ලම් ගෙඩියක් වගේ (prune) රැලි වැටිලා තියෙනවා දැකලා ඔයා කලබල වුණාද? එහෙම නැත්නම් බබාගේ බඩ අසාමාන්ය විදිහට ලොකුවට පේනවද? මේවා දැක්කම ඕනෑම අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් බය වෙන එක සාමාන්යයි. හැබැයි මේක Prune Belly Syndrome කියන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයේ ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන හැමදේම පැහැදිලිව, සරලව කතා කරමු.
මොකක්ද මේ Prune Belly Syndrome කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Prune Belly Syndrome කියන්නේ බබෙක් උපදිනකොටම (සංජානනීය තත්ත්වයක්) එන ඉතාම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේ නම හැදිලා තියෙන්නේ මේ දරුවන්ගේ බඩේ සම වේලිච්ච ප්ලම් ගෙඩියක් (prune) වගේ රැලි වැටිලා පේන නිසා. මේකට ප්රධාන කාරණා තුනක් බලපානවා.
1. බඩේ මස්පිඬු දුර්වල වීම හෝ නොතිබීම: බබාගේ බඩේ තියෙන මස්පිඬු (abdominal muscles) හරියට වර්ධනය වෙලා නැහැ. ඒ නිසා බඩේ සම එල්ලිලා, රැලි වැටිලා පේනවා.
2. වෘෂණ කෝෂ පහළට නොපැමිණීම: පිරිමි දරුවන්ගේ වෘෂණ කෝෂ (testicles) ශරීරය ඇතුළේ ඉඳන් ඒවා තියෙන්න ඕන මල්ලට (scrotum) ඇවිත් නැහැ.
3. මුත්රා පද්ධතියේ ගැටළු: බබාගේ මුත්රා පද්ධතිය, ඒ කියන්නේ වකුගඩු සහ මුත්රාශය (kidneys and bladder) හැදිලා තියෙන විදිහේ ගැටළු තියෙනවා.
මේ ප්රධාන කාරණා තුනට අමතරව, මේ තත්ත්වය බබාගේ ශරීරයේ වෙනත් කොටස් වලටත් බලපාන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට හදවත, පෙනහළු, බඩවැල් සහ අස්ථි පද්ධතියටත් බලපෑම් ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. මේකට Triad Syndrome හෝ Eagle-Barrett Syndrome කියලත් කියනවා.
මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලබද?
මේක ගොඩක් දුර්ලභ තත්ත්වයක්. අලුත උපදින දරුවන් 30,000කට හෝ 40,000කට එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේක හැදෙන්නේ. විශේෂම දේ තමයි, මේ තත්ත්වය 95%ක්ම වාර්තා වෙන්නේ පිරිමි දරුවන්ගෙන් වීම.
මොනවද මේ රෝගයේ ප්රධාන ලක්ෂණ?
Prune Belly Syndrome තත්ත්වයේදී දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ 50කටත් වඩා තියෙනවා. හැබැයි මේ ලක්ෂණ එක බබෙක්ගෙන් අනිත් බබාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා බබාව පරීක්ෂා කරලා බලලා, අවශ්ය පරීක්ෂණ කරලා මේ තත්ත්වය තහවුරු කරයි.
පොදුවේ දකින්න ලැබෙන ප්රධාන ලක්ෂණ ටිකක් අපි බලමු.
| රෝග ලක්ෂණය | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| බඩේ සම රැලි වැටීම | බඩේ මස්පිඬු දුර්වල නිසා හෝ නැති නිසා සම වේලිච්ච ගතියට රැලි වැටිලා පේනවා. |
| විශාල උදරය | බඩේ සම තුනී නිසා ඇතුළේ තියෙන බඩවැල් වගේ දේවල් පිටතට පේන්න පුළුවන්. බඩ ලොකුවට පේනවා. |
| පහළට නොපැමිණි වෘෂණ කෝෂ | පිරිමි දරුවන්ගේ වෘෂණ කෝෂ ඒවා පිහිටිය යුතු මල්ලට බැහැලා නැහැ. (undescended testicles). |
| මුත්රා පද්ධතියේ ගැටළු | මුත්රා නාල අවහිර වීම, වකුගඩු හෝ මුත්රාශය විශාල වීම, සහ මුත්රා ආපස්සට ගැලීම (vesicoureteral reflux) වැනි ගැටළු. |
| වෙනත් ශාරීරික ගැටළු | ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටළු, හදවතේ ආබාධ, කොන්ද ඇදවීම (scoliosis), සහ පාදවල විකෘතිතා (clubfoot) වැනි දේත් දකින්න පුළුවන්. |
ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
ඇත්තටම මේකට හරිම හේතුවක් තවම පර්යේෂකයන් හොයාගෙන නැහැ. හැබැයි මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන් කියලා හිතන මත කිහිපයක් තියෙනවා.
- මුත්රාශයේ ගැටළුවක්: සමහරු හිතනවා බබා මව් කුසේ වැඩෙන කාලේ මුත්රාශයේ (bladder) ඇතිවන යම් අසාමාන්යතාවයක් නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා කියලා. මුත්රා හරියට පිටවෙන්නේ නැතුව එකතු වෙලා මුත්රාශය, මුත්රා නාල සහ වකුගඩු ඉදිමෙනවා. මේ විදිහට මුත්රාශය ලොකු වෙනකොට, ඒකෙන් බඩේ මස්පිඬු වලට පීඩනයක් ඇවිත් ඒවා ක්ෂය වෙලා යනවා.
- මස්පිඬු වර්ධනයේ ගැටළුවක්: තවත් සමහරු හිතනවා බබාගේ බඩේ මස්පිඬු හරියට වර්ධනය නොවීම තමයි මූලිකම හේතුව කියලා.
- ජානමය හේතු: මේ තත්ත්වය සහෝදර සහෝදරියන් අතරත් දකින්න ලැබෙන නිසා, මේකට ජානමය බලපෑමක් තියෙන්න පුළුවන් කියලත් විශ්වාස කරනවා. ඒ වගේම, ට්රයිසොමි 18 (Trisomy 18 - Edwards syndrome) සහ ඩවුන් සින්ඩ්රෝම් (Down syndrome - Trisomy 21) වැනි ජානමය තත්ත්වයන් තියෙන දරුවන් අතරත් මේ Prune Belly Syndrome එක දකින්න ලැබෙනවා.
මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
Prune Belly Syndrome එකත් එක්ක එන අතුරු ආබාධ සහ සංකූලතා ගොඩක් තියෙනවා. ඒක බබාගෙන් බබාට වෙනස් වෙනවා. ප්රධාන වශයෙන් දකින්න පුළුවන් සංකූලතා තමයි මේ.
- මලබද්ධය (Constipation): බඩේ මස්පිඬු දුර්වල නිසා මලපහ පිටකිරීමට අපහසු වීම.
- අස්ථි වල විකෘතිතා: උකුල් ඇටය පැනීම, අත්, ඇඟිලි හෝ පා ඇඟිලි නොමැති වීම වැනි දේ.
- මුත්රා මාර්ගයේ රෝග: නිතර නිතර මුත්රා ආසාදන (Urinary Tract Infections - UTIs) ඇතිවීම.
- මඳසරුභාවය හෝ පිළිකා: වෘෂණ කෝෂ පහළට නොපැමිණීම නිසා අනාගතයේදී මඳසරුභාවය හෝ පිළිකා අවදානමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- පෙනහළු වර්ධනය අඩු වීම: පෙනහළු හරියට වර්ධනය නොවීම (pulmonary hypoplasia).
- කල් පවතින වකුගඩු අකර්මණ්ය වීම (Chronic kidney failure): මේක තමයි දරුණුම සංකූලතාව.
මේ රෝගී තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ගොඩක් වෙලාවට, ඔයා ගර්භණී කාලයේදී කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණ වලින් (fetal ultrasound) මේ තත්ත්වය කලින්ම හඳුනාගන්න පුළුවන්. ස්කෑන් එකෙන් දොස්තර මහත්තයට බලාගන්න පුළුවන් බබාගේ:
- අස්ථි හෝ මස්පිඬු වල අසාමාන්යතා
- හදවතේ ගැටළු
- පෙනහළු වර්ධනය අඩු බව
- ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටළු
- මුත්රාශය ඉදිමී ඇති බව
- වකුගඩු විශාල වී ඇති බව
බබා ඉපදුනාට පස්සේ, බබා දිහා බලලාම දොස්තර මහත්තයට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා සැක කරන්න පුළුවන්. ඒ සැකය තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න පුළුවන්.
- ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests)
- අල්ට්රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (Ultrasound)
- එක්ස්-රේ (X-ray)
- සී.ටී. ස්කෑන් (CT scan)
- එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් (MRI scan)
- Voiding cystourethrogram (VCUG) - මේකෙන් කරන්නේ විශේෂ දියරයක් මුත්රාශයට යවලා, බබා මුත්රා කරනකොට එක්ස්-රේ අරගෙන මුත්රා පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වය බලන එක.
ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
මේකට ප්රතිකාර කරන විදිහ එක දරුවෙක්ගෙන් අනිත් දරුවාට වෙනස්. විශේෂඥ වෛද්යවරු කණ්ඩායමක් එකතු වෙලා තමයි බබාට ගැළපෙනම ප්රතිකාර සැලැස්ම හදන්නේ. ඒකට බබාගේ වයස, සෞඛ්ය තත්ත්වය, රෝගයේ බරපතළකම සහ දෙමව්පියන්ගේ කැමැත්ත වගේ ගොඩක් දේවල් සලකා බලනවා.
- මෘදු අවස්ථා: රෝග ලක්ෂණ එච්චර දරුණු නැති සමහර දරුවන්ට, මුත්රා ආසාදන වළක්වාගන්න හෝ ප්රතිකාර කරන්න ප්රතිජීවක ඖෂධ (antibiotics) විතරක් දුන්නම ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- සැත්කම්: හැබැයි බොහෝ දරුවන්ට, බඩේ බිත්තිය, ලිංගේන්ද්රිය, මුත්රාශය සහ මුත්රා පද්ධතියේ අනෙක් කොටස් පිළිසකර කරන්න සැත්කම් කිහිපයක්ම කරන්න වෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ හැම ප්රතිකාරයක්ම තීරණය කරන්නේ දරුවාගේ තත්ත්වය හොඳින්ම අධ්යයනය කරලා, ඒ දරුවාටම විශේෂිත වූ ආකාරයට වීම.
ප්රධාන වශයෙන් කරන සැත්කම් වර්ග කිහිපයක් තමයි මේ:
- Vesicostomy: බඩ හරහා මුත්රාශයට පොඩි සිදුරක් හදලා, ඒ හරහා මුත්රා පිටවෙන්න සලස්වනවා.
- Orchiopexy: ශරීරය ඇතුළේ තියෙන වෘෂණ කෝෂ සැත්කමක් මගින් පහළට ගෙනැවිත්, ඒවා තියෙන්න ඕන මල්ලේ තැන්පත් කරනවා.
- Cystoplasty: මුත්රාශය සම්පූර්ණයෙන්ම ප්රතිනිර්මාණය කරන වඩාත් සංකීර්ණ සැත්කමක්.
සමහර දරුණු අවස්ථාවලදී, දරුවාට වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් (kidney transplant) කරන්නත් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
මේ දරුවන්ගේ අනාගතය කොහොම වෙයිද?
මේ දරුවන්ගේ ජීවිත කාලය (life expectancy) රඳා පවතින්නේ රෝගයේ බරපතළකම මත. කණගාටුවට කරුණක් තමයි, මේ තත්ත්වයත් එක්ක උපදින දරුවන්ගෙන් 10% ත් 25% ත් අතර ප්රමාණයක් මව් කුසේදීම මිය යනවා හෝ ඉපදිලා පළමු සති කිහිපය ඇතුළත සංකූලතා නිසා මිය යනවා.
හැබැයි, Prune Belly Syndrome තියෙන දරුවන්ගෙන් ආසන්න වශයෙන් 40%කගේ වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වය සාමාන්ය මට්ටමක පවතිනවා. ඔවුන්ට තරමක් සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
තවත් 30%ක විතර පිරිසකට ජීවිත කාලය තුළ කවදාහරි දවසක වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් අවශ්ය වෙනවා.
මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවන්ට ජීවිත කාලය පුරාම වෛද්ය අධීක්ෂණය සහ පසු විපරම් (lifelong follow-up) අත්යවශ්යයි. ඒකෙන් මුත්රා පද්ධතියේ ගැටළු නිරීක්ෂණය කරලා, වකුගඩු වලට වෙන්න පුළුවන් හානිය අවම කරගන්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න ඕනම වෙලාවල් මොනවද?
Prune Belly Syndrome තියෙන දරුවන්ට මුත්රා ආසාදන (UTIs) ඇතිවීම ඉතාම භයානකයි. ඒ නිසා මුත්රා ආසාදනයක සුළු හෝ ලක්ෂණයක් දැක්කොත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කතා කරන්න.
| මුත්රා ආසාදනයක අනතුරු ඇඟවීමේ ලක්ෂණ | |
|---|---|
| උණ හෝ ඇඟ සීතල කරලා වෙව්ලීම | නිතර නිතර මුත්රා කරන්න අවශ්ය වීම |
| මුත්රා කරන්න තදබල අවශ්යතාවයක් දැනුනත්, පිටවෙන්නේ ටිකක් වීම | මුත්රා කරන විට දැවිල්ලක් හෝ වේදනාවක් දැනීම |
| යටි බඩේ හෝ කොන්දේ වේදනාව | මුත්රා වල වර්ණය වෙනස් වීම (කළාඳුරු, තද පැහැ වීම) |
| මුත්රා වලින් සැර, නරක ගඳක් ඒම | මුත්රා සමඟ ලේ පිටවීම |
මීට අමතරව, දරුවාට මුත්රා කිරීමේ වෙනත් ඕනෑම අපහසුතාවයක් තියෙනවා නම් හෝ වෙනත් අසාමාන්ය ලක්ෂණයක් පෙන්වනවා නම් වෛද්ය උපදෙස් ලබාගන්න. ඒ වගේම, අවුරුද්දකට සැරයක්වත් දරුවාව වෛද්ය පරීක්ෂාවක් සඳහා යොමු කිරීම ඉතාම වැදගත්.
මේ තත්ත්වයත් එක්ක උපදින දරුවෙක්ව බලාගන්න එක අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නැහැ. මේ තත්ත්වය ගැන හොඳින් දන්නා වෛද්යවරයෙක් සහ විශේෂඥ කණ්ඩායමක් එක්ක එකතු වෙලා වැඩ කරන එකෙන් ඔයාටත්, ඔයාගේ දරුවාටත් අවශ්ය ශක්තිය සහ මගපෙන්වීම ලැබෙනවා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Prune Belly Syndrome කියන්නේ උපතින්ම ඇතිවන ඉතා දුර්ලභ තත්ත්වයක්.
- ප්රධාන ලක්ෂණ තමයි බඩේ සම රැලි වැටීම, පිරිමි දරුවන්ගේ වෘෂණ පහළට නොපැමිණීම සහ මුත්රා පද්ධතියේ ගැටළු.
- මේ තත්ත්වය ගර්භණී කාලයේ කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණ වලින් පවා කලින් හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- ප්රතිකාර ක්රම දරුවාගේ තත්ත්වය අනුව වෙනස් වෙන අතර, බොහෝ විට සැත්කම් කිහිපයක් අවශ්ය වෙනවා.
- මේ දරුවන්ට මුත්රා ආසාදන ඇතිවීම ඉතා භයානකයි. ඒ නිසා ඒ ගැන නිතරම අවධානයෙන් ඉන්න. සුළු රෝග ලක්ෂණයක් දුටු සැනින් වෛද්යවරයා හමුවන්න.
- දරුවාට ජීවිත කාලය පුරාම වෛද්ය අධීක්ෂණය සහ පසු විපරම් (lifelong follow-up) අනිවාර්යයෙන්ම අවශ්ය වෙනවා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න