ඔයාට නිතරම මහන්සියක්, ඇඟට පණ නැති ගතියක් දැනෙනවද? ටිකක් හයියෙන් ඇවිදිනකොට, පඩිපෙළක් නගිනකොට හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනවද? සමහරවිට ඔයාගේ සම වෙනදට වඩා සුදුමැලි වෙලා කියලත් ඔයාට හිතෙනවා ඇති. මේවා ඇඟේ ලේ අඩුකමේ, ඒ කියන්නේ අපි වෛද්ය විද්යාත්මකව කියන විදිහට රක්තහීනතාවයේ (Anemia) ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සමහර වෙලාවට මේ රක්තහීනතාවයට හේතුව අපි හිතනවට වඩා ටිකක් සංකීර්ණ, දුර්ලභ රෝග තත්ත්වයක් වෙන්නත් පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ අන්න ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් ගොඩක් වැදගත් ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගයක් ගැන. ඒ තමයි Pure Red Cell Aplasia, අපි කෙටියෙන් කියනවා PRCA කියලා.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ PRCA කියන්නේ?
හිතන්නකෝ අපේ ශරීරයේ තියෙන ඇට මිදුළු (bone marrow) කියන්නේ හරියට ලේ හදන ෆැක්ටරියක් වගේ කියලා. මේ ෆැක්ටරියෙන් තමයි අපේ ඇඟට අවශ්ය රතු රුධිරානු (red blood cells), සුදු රුධිරානු (white blood cells) සහ රුධිර පට්ටිකා (platelets) කියන සෛල වර්ග තුනම හදන්නේ. මේ අතරින් රතු රුධිරානු වල ප්රධානම කාර්යය තමයි අපි හුස්ම ගන්නකොට පෙනහළු වලට එන ඔක්සිජන්, ඇඟ පුරාම තියෙන අනිත් හැම සෛලයකටම අරගෙන යන එක. හරියට ඔක්සිජන් බෙදාහරින ලොරි සේවාවක් වගේ.
දැන් PRCA කියන රෝග තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, අර ලේ හදන ෆැක්ටරිය, ඒ කියන්නේ ඇට මිදුළු, රතු රුධිරානු විතරක් හදන එක ගොඩක් දුරට අඩු කරන එක හරි සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්තන එක හරි. අනිත් සෛල වර්ග (සුදු රුධිරානු සහ පට්ටිකා) නිෂ්පාදනය සාමාන්ය විදිහට සිද්ධ වෙනවා. ඉතින් ඇඟට ඔක්සිජන් අරන් යන රතු රුධිරානු ප්රමාණය අඩු වෙනකොට, අපේ ශරීරයේ අවයව වලට අවශ්ය ඔක්සිජන් හරියට ලැබෙන්නේ නෑ. අන්න ඒකෙන් ඇතිවෙන තදබල රක්තහීනතාවය (Anemia) තමයි PRCA රෝගයේ මූලිකම ප්රශ්නය වෙන්නේ.
PRCA තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ රෝග ලක්ෂණද එන්න පුළුවන්?
PRCA වලදී ඇතිවෙන්නේ තදබල රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණම තමයි. හැබැයි මේවා සාමාන්ය ලේ අඩුකමකට වඩා ටිකක් තදින් දැනෙන්න පුළුවන්. ඔයා මේ ලක්ෂණ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
| රෝග ලක්ෂණය | සරලව පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| දැඩි විඩාබර බව (Fatigue) | කොච්චර නිදාගත්තත් ඇඟට පණ නැති ගතිය, නිතරම මහන්සිය දැනෙන එක. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Dyspnea) | පුංචි වැඩක් කරත්, ටික දුරක් ඇවිදගෙන ගියත් හුස්ම හිරවෙනවා වගේ දැනෙන එක. |
| කරකැවිල්ල (Dizziness) | ඔළුව කැරකෙනවා වගේ, විශේෂයෙන්ම ඉඳගෙන ඉඳලා නැගිටිනකොට දැනෙන එක. |
| සම සුදුමැලි වීම | වෙනදට වඩා සම, තොල්, නියපොතු යට සුදු පාටට හුරු වෙන එක. |
| නිතර එන හිසරදය (Headaches) | මොළයට අවශ්ය ඔක්සිජන් ප්රමාණය අඩුවීම නිසා නිතරම ඔළුව රිදෙන එක. |
| කන් වල සද්දයක් ඇසීම (Pulsatile tinnitus) | හදවත ගැහෙන රිද්මයට අනුව කන් ඇතුළෙන් හුස් හුස් ගාන සද්දයක් ඇහෙන එක. |
| පපුවේ වේදනාව (Angina) | හෘද පේශීන්ට අවශ්ය ඔක්සිජන් නොලැබීම නිසා පපුව හිරකරනවා වගේ වේදනාවක් එන එක. |
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාට තියෙනවා නම්, ඒක PRCA ම තමයි කියලා බය වෙන්න එපා. මේවා සාමාන්ය රක්තහීනතාවයේදීත් දකින්න පුළුවන්. ඒත් මේ ලක්ෂණ දිගටම තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හම්බවෙලා උපදෙස් ගන්න එක තමයි කරන්න ඕන හොඳම දේ.
ඇයි මේ PRCA කියන තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ?
PRCA කියන්නේ එක හේතුවක් නිසා හැදෙන ලෙඩක් නෙවෙයි. මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන් කරුණු කිහිපයක්ම තියෙනවා. සමහර වෙලාවට මේක වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක අතුරු ප්රතිඵලයක් විදිහටත් එන්න පුළුවන්.
1. ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ගැටළු (Autoimmune Diseases)
මේක තමයි PRCA වලට ප්රධානම හේතුවක්. සරලවම කිව්වොත්, අපේ ඇඟේ ආරක්ෂක පද්ධතිය, ඒ කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, වැරදීමකින් අපේම ඇට මිදුළු වල තියෙන රතු රුධිරානු හදන මූලික සෛල වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ වගේ තත්ත්වයන්ට උදාහරණ තමයි:
- ලුපුස් රෝගය (Systemic Lupus Erythematosus)
- සන්ධි ප්රදාහය (Rheumatoid Arthritis)
- ආහාර මාර්ගයේ ප්රදාහ තත්ත්වයන් (Inflammatory Bowel Disease)
2. පිළිකා තත්ත්වයන් (Cancer)
සමහර පිළිකා වර්ගත් PRCA වලට හේතු වෙන්න පුළුවන්.
- ලේ වලට සම්බන්ධ පිළිකා: Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL) සහ Large Granular Lymphocytic Leukemia (LGL) කියන ලේ පිළිකා වර්ග දෙක මේකට ප්රධාන වශයෙන්ම සම්බන්ධයි.
- ගැටිති (Tumors): තයිමස් ග්රන්ථියේ (Thymus gland) හැදෙන පිළිකාවක් වන තයිමෝමා (Thymoma) කියන තත්ත්වය PRCA වලට සම්බන්ධ ප්රධානම පිළිකාමය ගැටිත්තක්.
3. වෛරස් සහ බැක්ටීරියා ආසාදන
සමහර ආසාදන තත්ත්වයන් නිසාත් තාවකාලිකව හෝ ස්ථිරව PRCA ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- වෛරස්: මේ අතරින් Parvovirus B19 කියන වෛරසය ගොඩක් ප්රසිද්ධයි. මේ වෛරසය කෙලින්ම ඇට මිදුළු වල රතු රුධිරානු බවට පත් වෙන්න ඉන්න සෛල වලට පහර දෙනවා. ඒ වගේම HIV, Epstein-Barr වෛරසය, සහ හෙපටයිටිස් (Hepatitis) වෛරස් වර්ගත් හේතු වෙන්න පුළුවන්.
- බැක්ටීරියා: Group C Streptococcus, ක්ෂය රෝගය (Tuberculosis) සහ බැක්ටීරියා නිසා රුධිරය විෂ වීම (Bacterial Sepsis) වැනි තත්ත්වයන්ද මීට හේතු විය හැකියි.
4. සමහර ඖෂධ වර්ග
සමහර බෙහෙත් වර්ග වල අතුරු ආබාධයක් විදිහටත් PRCA ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, වකුගඩු රෝගීන්ට රතු රුධිරානු නිෂ්පාදනය වැඩි කරන්න දෙන Erythrocyte-Stimulating Agents (ESA) කියන ඖෂධ සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වයට හේතු වෙන්න පුළුවන්.
5. ගර්භණී සමය (Pregnancy)
ගොඩක් කලාතුරකින්, සමහර කාන්තාවන්ට ගර්භණී කාලයේදී PRCA තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සතුටුදායක කාරණය තමයි, දරුවා ලැබුනට පස්සේ මේ තත්ත්වය සාමාන්යයෙන් ඉබේම සුව අතට හැරෙනවා.
6. උපතින් එන ජානමය තත්ත්වයන්
Diamond-Blackfan Anemia කියන්නේ උපතින්ම එන දුර්ලභ රක්තහීනතා තත්ත්වයක්. මේක සාමාන්යයෙන් කුඩා කාලේදීම හඳුනාගන්නවා. මේ රෝගීන්ටත් PRCA තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තුරු කොහොමද මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ?
ඔයා අර කලින් කියපු රෝග ලක්ෂණත් එක්ක දොස්තර මහත්තයෙක් ගාවට ගියාම, එතුමා ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලලා, මේ රෝගය ගැන සැකයක් ඇතිවුනොත් පරීක්ෂණ කිහිපයකට යොමු කරයි.
| පරීක්ෂණය | මෙයින් බලන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (Complete Blood Count - CBC) | ලේ වල රතු රුධිරානු ප්රමාණය ඉතාම අඩු මට්ටමක තියෙනවද, ඒ වගේම සුදු රුධිරානු සහ පට්ටිකා ප්රමාණය සාමාන්ය මට්ටමේ තියෙනවද කියලා බලනවා. |
| Reticulocyte Count | මේ කියන්නේ අලුතින් හැදෙන, නොමේරූ රතු රුධිරානු වලට. PRCA වලදී මේ ප්රමාණය ගොඩක් අඩුයි. ඒ කියන්නේ අලුතින් රතු සෛල හැදෙන්නේ නෑ කියන එක. |
| Peripheral Blood Smear | ලේ බිංදුවක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් බලලා රතු රුධිරානු වල හැඩය සහ ස්වභාවය පරීක්ෂා කරනවා. |
| ඇට මිදුළු පරීක්ෂාව (Bone Marrow Aspiration/Biopsy) | මේක තමයි රෝගය තහවුරු කරන ප්රධානම පරීක්ෂණය. උකුල් ඇටය වගේ තැනකින් නිර්වින්දනය කරලා, ඇට මිදුළු වලින් ඉතාම පොඩි සාම්පලයක් අරගෙන පරීක්ෂා කරනවා. PRCA නම්, රතු රුධිරානු හැදෙන්න ඕන මූලික සෛල ඒකේ දකින්න ලැබෙන්නේ නෑ. |
| වෙනත් පරීක්ෂණ | රෝගයට හේතුව හොයාගන්න Parvovirus B19 වෛරසය සඳහා පරීක්ෂණ, CT ස්කෑන් පරීක්ෂණ (තයිමෝමා වගේ ගැටිති තියෙනවද බලන්න) වගේ දේවල් කරන්න පුළුවන්. |
PRCA සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
PRCA වලට ප්රතිකාර කරන විදිහ තීරණය වෙන්නේ රෝගයට හේතුව මොකක්ද කියන එක මත. ඒ කියන්නේ හැමෝටම එකම ප්රතිකාරය නෙවෙයි දෙන්නේ. දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ තත්ත්වය හොඳට අධ්යයනය කරලා තමයි වඩාත් සුදුසු ප්රතිකාරය තෝරන්නේ.
- ප්රතිශක්තිය පාලනය කරන ඖෂධ (Immunosuppressants): රෝගයට හේතුව ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ගැටළුවක් නම්, මේ බෙහෙත් වලින් කරන්නේ ඒ ඕනවට වඩා ක්රියාකාරී වෙලා තියෙන ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාලනය කරන එක. Prednisone වගේ ස්ටීරොයිඩ් (corticosteroids) ඖෂධ සහ Cyclosporine කියන ඖෂධ මේ සඳහා බහුලවම භාවිතා කරනවා.
- රුධිර පාරවිලයනය (Blood Transfusion): රක්තහීනතාවය ගොඩක් දරුණු නම්, ඉක්මනින්ම ලේ මට්ටම යථා තත්ත්වයට ගන්න පිටතින් ලේ දෙනවා. හැබැයි දිගටම ලේ දෙනකොට ඇඟේ යකඩ මට්ටම (iron) අනවශ්ය විදිහට වැඩි වෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුනොත් ඒ වැඩිපුර යකඩ අයින් කරන්න වෙනම ප්රතිකාර (Chelation therapy) කරන්න වෙනවා.
- ශල්යකර්ම (Surgery): රෝගයට හේතුව තයිමස් ග්රන්ථියේ පිළිකාවක් (Thymoma) නම්, ශල්යකර්මයක් මගින් ඒ ග්රන්ථිය ඉවත් කිරීම (Thymectomy) තමයි ප්රතිකාරය.
- Immunoglobulin Therapy: Parvovirus B19 ආසාදනයක් නිසා PRCA හැදිලා තියෙනවා නම්, මේ ප්රතිකාර ක්රමය මගින් වෛරසයට විරුද්ධව සටන් කරලා, රතු රුධිරානු වලට හානි කරන එක නවත්වනවා.
- ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem Cell Transplant): Diamond-Blackfan Anemia වගේ උපතින් එන තත්ත්වයන් තියෙන අයට, රෝගී ඇට මිදුළු වෙනුවට නිරෝගී ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමේ ප්රතිකාරය කරන්න පුළුවන්.
ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
ඔව්, ඕනෑම ප්රතිකාරයක වගේ මේවයෙත් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ඒ ගැන බය වෙන්න අවශ්ය නෑ. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින් මේ හැමදේම ගැන ඔයාව දැනුවත් කරයි. ඒ වගේම අතුරු ආබාධ පාලනය කරගන්න අවශ්ය උපදෙසුත් ලබා දේවි.
උදාහරණයක් විදිහට, Immunosuppressant ඖෂධ නිසා ආසාදන වලට ගොදුරු වීමේ ඉඩකඩ වැඩිවෙන්න පුළුවන්, රුධිර පීඩනය වැඩිවෙන්න පුළුවන්, බර වැඩිවෙන්න පුළුවන්. රුධිර පාරවිලයනය නිසා උණ, ආසාත්මිකතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ප්රතිකාර ගන්න කාලයේදී ඔයාගේ ශරීරයේ වෙනස්කම් ගැන හොඳ අවධානයකින් ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
PRCA එක්ක ජීවත් වෙනකොට මොනවද දැනගෙන ඉන්න ඕන?
PRCA කියන්නේ සමහර වෙලාවට නිදන්ගත රෝගයක් (chronic illness) වගේ වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ ප්රතිකාර කරලා හොඳ වුනත්, සමහර වෙලාවට ආයෙමත් රෝගය මතුවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා දිගටම වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න එක අත්යවශ්යයි.
- නඩත්තු ප්රතිකාර (Maintenance Therapy): සමහර අයට රෝගය නැවත ඒම වළක්වා ගන්න අඩු මාත්රාවකින් දිගටම Immunosuppressant ඖෂධ ගන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
- නිරන්තර වෛද්ය පරීක්ෂණ (Continuous Follow-up): නියමිත කාලයට දොස්තර මහත්තයාව හම්බවෙලා ලේ පරීක්ෂා කරගන්න එක අනිවාර්යයෙන්ම කරන්න ඕන. මේකෙන් රෝගය ආයෙත් එනවද, නැත්නම් වෙනත් සංකූලතා ඇතිවෙනවද කියලා කලින්ම හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- නිරෝගී ජීවන රටාවක්:
- පෝෂ්යදායී ආහාර: යකඩ බහුල ආහාර (නිවිති, මස්, පීකුදු, පරිප්පු) වගේම සමබල ආහාර වේලක් ගන්න එක වැදගත්. ඔයාට ගැළපෙන ආහාර රටාව ගැන දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
- ප්රමාණවත් තරම් වතුර බොන්න: ශරීරය විජලනය වළක්වා ගන්න.
- ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙන්න: නිතරම අත් සෝදන්න. සෙනග ගැවසෙන තැන් වලදී ප්රවේශම් වෙන්න. අවශ්ය එන්නත් ලබාගන්න.
- ව්යායාම: ඔයාගේ ශරීරයට ඔරොත්තු දෙන මට්ටමින් ව්යායාම කරන්න. ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්තයාගෙන් උපදෙස් ගන්න.
PRCA කියන රෝගය ගැන ඇහුවම ඔයාට බයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒක සාමාන්යයි. ඒත් මතක තියාගන්න, මේක ප්රතිකාර කරන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. වැදගත්ම දේ තමයි රෝග ලක්ෂණ නොසලකා ඉන්නේ නැතුව ඉක්මනින්ම වෛද්ය උපදෙස් ලබාගන්න එක සහ ප්රතිකාර හරියටම පිළිපදින එක.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- PRCA කියන්නේ ඇට මිදුළු වලින් රතු රුධිරානු විතරක් නිෂ්පාදනය කිරීම නවත්වන දුර්ලභ ලේ රෝගයකි.
- නිතරම දැනෙන දැඩි මහන්සිය, සුදුමැලි වීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව එහි ප්රධාන ලක්ෂණ වේ.
- මෙයට හේතු ලෙස ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ගැටළු, පිළිකා, ආසාදන සහ සමහර ඖෂධ බලපාන්න පුළුවන්.
- රෝගය තහවුරු කිරීමට කරන ප්රධානම පරීක්ෂණය වන්නේ ඇට මිදුළු පරීක්ෂාවයි (Bone Marrow Biopsy).
- රෝගයට හේතුව අනුව ප්රතිකාර ක්රම වෙනස් වන අතර, ප්රතිකාර මගින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කළ හැකියි.
- මෙය සමහර විට නැවත මතු විය හැකි නිසා, දිගුකාලීන වෛද්ය අධීක්ෂණය සහ නිරන්තර පරීක්ෂණ ඉතාම වැදගත් වේ.
- ඔබට රක්තහීනතාවයට සමාන රෝග ලක්ෂණ දිගටම පවතී නම්, බිය නොවී වහාම ඔබේ වෛද්යවරයා හමුවන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න