ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය (ROHHAD Syndrome) ගැන ඔබ දැනුවත්ද? ඔබේ දරුවාටත් මේ ලක්ෂණ තියෙනවද?

ඔයාගේ පොඩි දරුවා එකපාරටම ගොඩක් මහත් වෙන්න පටන් අරන්ද? එහෙම නැත්නම් නිදාගත්තම හුස්ම ගන්න අපහසු බවක් ඔයාට දැනිලා තියෙනවද? සමහර වෙලාවට මේවා ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය (ROHHAD Syndrome) කියන හරිම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. අපි මේ ගැන ටිකක් විස්තරාත්මකව කතා කරමු, මොකද මේ වගේ දේවල් ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය (ROHHAD Syndrome) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය (ROHHAD Syndrome) කියන්නේ පොඩි දරුවන්ට හැදෙන, ඉතාමත් කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන, ඒ වගේම ජීවිතයටත් බලපෑමක් කරන්න පුළුවන් බරපතල රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙන් ප්‍රධාන වශයෙන්ම දරුවෙකුගේ ශරීරයේ හෝමෝන පද්ධතියට (endocrine system), ස්වයංක්‍රීය ස්නායු පද්ධතියට (autonomic nervous system) සහ හුස්ම ගැනීමේ ක්‍රියාවලියට බලපෑම් ඇති කරනවා. මේ රෝගය තියෙන දරුවන්ගේ ශරීරයේ බර හරිම කෙටි කාලයක් ඇතුළත සැලකිය යුතු ප්‍රමාණයකින් වැඩිවෙනවා දකින්න පුළුවන්. ඒ එක්කම, නිදාගෙන ඉන්නකොට, සමහර වෙලාවට ඇහැරිලා ඉන්නකොටත් හුස්ම ගන්න විදිහේ වෙනස්කම්, හැසිරීමේ සහ හැඟීම් පාලනය කරගැනීමේ වෙනස්කම් වුණත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ වෛද්‍ය විද්‍යාවේ සාපේක්ෂව අලුත් තත්ත්වයක්. මේක මුලින්ම හඳුනාගෙන විස්තර කරලා තියෙන්නේ 1965 අවුරුද්දේ. හිතන්නකෝ, මේ වෙනකොට මුළු ලෝකෙන්ම වාර්තා වෙලා තියෙන්නේ මේ රෝගය තියෙන දරුවන් 200 කටත් වඩා අඩු සංඛ්‍යාවක් විතරයි. ඒ නිසා මේක කොච්චර දුර්ලභද කියලා ඔයාට හිතාගන්න පුළුවන්. වෛද්‍ය විශේෂඥවරු තවමත් මේ රෝගය ගැන පර්යේෂණ කරමින් ඉන්නවා, ඒකට හේතුව හරියටම හොයාගන්නත්, ස්ථිර සුවයක් ලබාදෙන ප්‍රතිකාරයක් හොයාගන්නත්. දැනට, ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය සඳහාම කියලා විශේෂිත පරීක්ෂණයක්වත්, නිශ්චිත ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක්වත් නෑ. ඒ නිසා වෛද්‍යවරු කරන්නේ දරුවාට මතුවෙන එකිනෙක රෝග ලක්ෂණයට වෙන වෙනම ප්‍රතිකාර කරන එකයි.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

සාමාන්‍යයෙන් ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න කලින්, දරුවෝ ගොඩක් වෙලාවට හොඳ සෞඛ්‍ය තත්ත්වයකින්, සාමාන්‍ය වර්ධනයක් එක්ක තමයි ඉන්නේ. මේ රෝග ලක්ෂණ අවුරුදු 9ක් විතර වෙනකම් වුණත් මතු වෙන්න පුළුවන් වුණත්, බොහෝ දරුවන්ට අවුරුදු 2ත් 4ත් අතර කාලයේදී තමයි මුල් ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ.

'ROHHAD' කියන නම හැදිලා තියෙන්නෙත් මේ රෝගයේ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ හතරේ මුල් අකුරු එකතු වෙලා. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා:

• (RO) හදිසියේම පටන්ගන්න අධික තරබාරුකම (Rapid-onset Obesity): මේකෙදි වෙන්නේ දරුවාගේ කෑම රුචිය එකපාරටම ගොඩක් වැඩිවෙලා, මාස තුනේ ඉඳන් දොළහක් වගේ කෙටි කාලයක් ඇතුළත රාත්තල් 20-30ක් (කිලෝ ග්‍රෑම් 9-13ක් විතර) වගේ විශාල ප්‍රමාණයකින් ශරීරයේ බර වැඩිවෙන එකයි. මේක තමයි ගොඩක් වෙලාවට මුලින්ම දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණය. හිතන්නකෝ, නිකන්ම නිකන් බර වැඩිවෙනවා නෙවෙයි, හරිම වේගවත්, පැහැදිලි වෙනසක්.

• (H) හයිපොතැලමසයේ ක්‍රියාකාරීත්වයේ අවුල් (Hypothalamic Dysregulation): ඔයාගේ මොළේ තියෙන හයිපොතැලමසය (Hypothalamus) කියන කොටස තමයි පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය (pituitary gland) පාලනය කරන්නේ. ඒ වගේම, ශරීරයේ වර්ධනය, බර, කෑම රුචිය, වැඩිවියට පත්වීම, හැඟීම්, හැසිරීම් වගේ ගොඩක් දේවල් නියාමනය කරන්නෙත් මේ හයිපොතැලමසයෙන්. ඉතින්, මේකේ ක්‍රියාකාරීත්වයේ යම්කිසි අවුලක් ඇතිවුණොත්, දරුවාට අධික තරබාරුකම, මිටි බව, වලිප්පුව (seizures), වර්ධනයේ ප්‍රමාදයන්, මුත්‍රා පිටවීම වැඩිවීම හෝ අඩුවීම, සහ වැඩිවියට පත්වීම ඉක්මන් වීම හෝ ප්‍රමාද වීම වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ විතරක් නෙවෙයි, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවීම (Hypothyroidism) සහ දියවැඩියාව (Diabetes Mellitus) වගේ තත්ත්වයන් වුණත් ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

• (H) හුස්ම ගැනීම අඩුවීම (Hypoventilation): ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන දරුවන්ට තමන්ගේ හුස්ම ගැනීම හරියට පාලනය කරගන්න බෑ. ඒ කියන්නේ, ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු වුණාම, නැත්නම් කාබන් ඩයොක්සයිඩ් (Carbon dioxide) මට්ටම වැඩි වුණාම, ශරීරය ඒකට හරියන විදිහට ගැඹුරින් හුස්ම ගන්නවත්, වේගයෙන් හුස්ම ගන්නවත් පෙළඹෙන්නේ නෑ. මේක හරිම භයානක තත්ත්වයක්. සමහර වෙලාවට, පොඩි හෙම්බිරිස්සාවක් වගේ සුළු ශ්වසන ආසාදනයකින් පස්සේ හරි, නිර්වින්දනය (anesthesia) කළාට පස්සේ හරි, එකපාරටම ශ්වසන අපහසුතා (respiratory failure) විදිහට මේක මතු වෙන්න පුළුවන්.

• (AD) ස්වයංක්‍රීය ස්නායු පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වයේ අවුල් (Autonomic Dysregulation): අපේ ශරීරයේ ස්වයංක්‍රීය ස්නායු පද්ධතිය (Autonomic Nervous System - ANS) තමයි හුස්ම ගැනීම, ආහාර දිරවීම, හෘද ස්පන්දන වේගය, ශරීර උෂ්ණත්වය වගේ අපි පාලනය නොකරන මූලික ක්‍රියාකාරකම් පාලනය කරන්නේ. ඉතින්, මේ ස්වයංක්‍රීය ස්නායු පද්ධතියට හානියක් වුණු දරුවන්ට, හෘද ස්පන්දන වේගය අසාමාන්‍ය ලෙස අඩුවීම (Bradycardia), ශරීර උෂ්ණත්වය අඩුවීම, සහ වේදනාව දැනීම අඩුවීම වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, ඇඟ රිදෙන එක අඩුවෙන් දැනෙනවා කියන්නේ, ලොකු අනතුරක් වුණත් දරුවාට ඒක හරියට නොදැනී යන්න පුළුවන්.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමයට හේතු මොනවද?

ඇත්තටම කියනවනම්, ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමයට නිශ්චිත හේතුවක් තවමත් වෛද්‍යවරුන්ට හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා. ඒත්, මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන් කියලා ප්‍රධාන මත තුනක් ගැන තමයි දැනට පර්යේෂණ කෙරෙන්නේ.

1. ජානමය හේතු (Genetics): ගොඩක් පර්යේෂකයන් විශ්වාස කරන්නේ යම්කිසි ජාන විකෘතියක් (genetic mutation) නිසා මේ ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය ඇතිවෙනවා කියලා. ඒත්, ඒ මොන ජානයද කියලා තවමත් හරියටම හඳුනාගෙන නෑ. අපේ ශරීරයේ හැම දෙයක්ම පාලනය වෙන්නේ ජාන වලින්නේ, ඉතින් ඒකේ යම් වෙනසක් මේකට බලපාන්න පුළුවන්.

2. එපිජෙනටික්ස් (Epigenetics): සමහර පර්යේෂකයන් හිතන විදිහට, අපේ ශරීරයේ සමහර ක්‍රියාකාරකම් පාලනය කරන ජාන, අවශ්‍ය වෙලාවට ක්‍රියාත්මක වෙන්නත් (turn on), අනවශ්‍ය වෙලාවට අක්‍රිය වෙන්නත් (turn off) පුළුවන්. මේකට තමයි එපිජෙනටික්ස් (Epigenetics) කියන්නේ. මේ මතයට පදනම් වෙලා තියෙන්නේ එකම වගේ ජාන තියෙන නිවුන් දරුවන් දෙන්නෙක් යොදාගෙන කරපු පර්යේෂණයක්. ඒකෙදි එක දරුවෙකුට ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය හැදිලත්, අනිත් දරුවාට හැදිලා තිබුණෙත් නෑ. ඉතින්, ජාන විතරක් නෙවෙයි, ඒ ජාන ක්‍රියාත්මක වෙන විදිහේ වෙනසකුත් මේකට බලපාන්න පුළුවන් කියලා මේකෙන් හිතන්න පුළුවන්.

3. ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ තත්ත්ව (Autoimmunity): සමහර පර්යේෂණ වලින් ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමයත්, ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග (autoimmune diseases) කියන, ඒ කියන්නේ ශරීරයේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය තමන්ගෙම සෛල වලට පහර දෙන රෝගාබාධත් අතර සම්බන්ධයක් තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා. එක පර්යේෂණයකදී, ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන දරුවන් දෙදෙනෙකුගේ මස්තිෂ්ක සුෂුම්නා තරලයේ (Cerebrospinal fluid - CSF), ඒ කියන්නේ මොළය සහ සුෂුම්නාව වටේ තියෙන දියරයේ, ඉමියුනොග්ලොබියුලින් (Immunoglobulins) කියන ප්‍රතිදේහ වර්ගයක් තියෙනවා කියලා හොයාගත්තා. මේ තොරතුරු පාවිච්චි කරලා, පර්යේෂකයන් නිගමනය කළේ මධ්‍ය ස්නායු පද්ධතියේ (Central Nervous System - CNS), ඒ කියන්නේ මොළයේ සහ සුෂුම්නාවේ, යම් ප්‍රදාහයක් (inflammation) ඇතිවෙලා තියෙනවා කියලා. ඒ කියන්නේ, ශරීරයේ ආරක්ෂක පද්ධතියම වැරදීමකින් මොළයට බලපෑම් කරනවා වෙන්න පුළුවන්.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමයේ සංකූලතා (Complications) මොනවද?

අපි කලින් කතා කරපු ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ වලට අමතරව, ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන දරුවන්ට තවත් සංකූලතා (complications), ඒ කියන්නේ අමතර සෞඛ්‍ය ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා ගැනත් අපි දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්:

• මානසික සහ හැසිරීමේ ගැටලු: මේ දරුවන්ට හිතේ නොසන්සුන්කම, ආක්‍රමණශීලී බව, අධි ක්‍රියාකාරීත්වය (hyperactivity), නිතරම මහන්සිය දැනීම, කාංසාව (anxiety), මානසික අවපීඩනය (depression) සහ බුද්ධිමය දුර්වලතා (intellectual disability) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා දරුවාගේ එදිනෙදා ජීවිතයට වගේම, පවුලේ අයටත් බලපාන්න පුළුවන්.

• ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ ගැටලු: ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන දරුවන්ට වලිප්පුව (seizures), ඇස් අසාමාන්‍ය විදිහට ගැහෙන එක (Nystagmus), නින්දෙන් හුස්ම හිරවීම (Sleep apnea) හෝ වර්ධනය සම්බන්ධ ස්නායු රෝග (developmental disorders) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

• පරිවෘත්තීය ක්‍රියා සම්බන්ධ රෝග (Metabolic disorders): මේ දරුවන් අතර බහුලව දකින්න ලැබෙන පරිවෘත්තීය රෝග තමයි දියවැඩියාව (Diabetes Mellitus), ඉන්සියුලින් ප්‍රතිරෝධීතාව (Insulin resistance), ග්ලූකෝස් දරාගැනීමේ අපහසුතාව (impaired glucose intolerance) සහ අක්මාවේ මේදය තැන්පත් වීම (Steatotic (fatty) liver disease). මේවා දිගුකාලීනව සෞඛ්‍යයට බලපාන තත්ත්ව.

• ස්නායු ආශ්‍රිතව ඇතිවෙන ගැටිති (Neural tumors): ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන දරුවන්ගෙන් 40% ත් 56% ත් අතර ප්‍රමාණයකට ස්නායු ආශ්‍රිතව ගැටිති (tumors) වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට ගැන්ග්ලියොනියුරෝමා (Ganglioneuroma) කියන ගැටිති වර්ගය කියන්න පුළුවන්. මේ ගැටිති බොහොමයක් පිළිකාමය නොවන (benign) ඒවා වුණත්, සමහර වෙලාවට පිළිකාමය (malignant) වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා මේ ගැනත් වෛද්‍යවරු නිතරම අවධානයෙන් ඉන්නවා.

• හෘදයේ සහ ශ්වසන පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය එකපාරටම නැවතීම (Cardiorespiratory arrest): මේක තමයි ඉතාමත්ම භයානක සංකූලතාව. මේකෙදි වෙන්නේ එකපාරටම හුස්ම ගැනීම සහ හෘදයේ ක්‍රියාකාරීත්වය නැවතී යන එක. මේක ජීවිත හානියක් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)

දැනට, ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය කියලා නිශ්චිතවම තහවුරු කරන්න පුළුවන් එකම එක පරීක්ෂණයක්වත් නෑ. ඒ වෙනුවට, විවිධ වෛද්‍ය විශේෂඥවරු එකතු වෙලා, දරුවාට තියෙන අද්විතීය රෝග ලක්ෂණ එකතුවක් (unique combination of symptoms) පදනම් කරගෙන තමයි මේ රෝග විනිශ්චය කරන්නේ. මේක හරියට පරීක්ෂකයෙක් වගේ, එක එක සාක්ෂි එකතු කරලා නිගමනයකට එනවා වගේ වැඩක්.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය කියලා හඳුනාගන්න නම්, දරුවෙකුට මේ කරුණු සම්පූර්ණ වෙන්න ඕන:

• හදිසියේම පටන්ගන්න අධික තරබාරුකම සහ නිදාගෙන ඉන්නකොට හුස්ම ගැනීම අඩුවීම (hypoventilation during sleep) කියන ලක්ෂණ දෙකම තියෙන්න ඕන.
• හයිපොතැලමසයේ ක්‍රියාකාරීත්වයේ අවුල් නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ (උදා: වේගවත් බර වැඩිවීම, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවීම (Hypothyroidism), නැත්නම් වැඩිවියට පත්වීමේ වෙනස්කම් - ඉක්මන් වීම හෝ ප්‍රමාද වීම) තියෙන්න ඕන.
• `PHOX2B` කියන ජානයේ විකෘතියක් (gene variant) නැති බව තහවුරු කරගන්න ඕන. මේක වැදගත් වෙන්නේ, ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමයට සමාන සමහර රෝග ලක්ෂණ (උදා: නිදාගෙන ඉන්නකොට හුස්ම ගැනීම අඩුවීම) තියෙන තවත් රෝගයක් වන `CCHS (Congenital Central Hypoventilation Syndrome)` කියන තත්ත්වයෙන් මේක වෙන් කරලා අඳුනගන්න.
• ජීවිතේ මුල් අවුරුදු කිහිපයේදී මේ රෝග ලක්ෂණ දකින්න නොලැබී තිබිය යුතුයි. සාමාන්‍යයෙන් මේ ලක්ෂණ පටන් ගන්නේ ඊට පස්සේ.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ හරිම දුර්ලභ රෝගයක් නිසා, ගොඩක් වෙලාවට දරුවන්ව මුලින් වැරදි රෝග විනිශ්චයකට (misdiagnosed) ලක්වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවනම්, පළපුරුදු වෛද්‍ය කණ්ඩායමකින් නිවැරදි උපදෙස් ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමයට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද? (Treatment)

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමයට ප්‍රතිකාර කරන විදිහ එක් එක් දරුවාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ අනුව වෙනස් වෙනවා. හැම දරුවෙකුටම එකම විදිහේ ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් දෙන්න බෑ, මොකද හැමෝගෙම තත්ත්වය වෙනස්. ඒත්, එක දෙයක් හැමෝටම පොදුයි. ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන දරුවෙකුට නිදාගෙන ඉන්නකොට හුස්ම ගැනීමේ අසාමාන්‍යතා පෙන්නුම් කළොත්, එයාලට හුස්ම ගන්න උදව්වෙන්න `CPAP` හෝ `BiPAP` කියන යන්ත්‍ර පාවිච්චි කරන්න වෙනවා. කාලයක් යද්දී, සමහරවිට හුස්ම ගැනීමේ ක්‍රියාවලියට සම්පූර්ණයෙන්ම සහය දෙන්න `වෙන්ටිලේටර් (ventilator)` එකක් පාවිච්චි කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. මේක ජීවිතේ බේරගන්න කරන දෙයක්.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන දරුවන්ට ප්‍රතිකාර කරද්දී, විවිධ ක්ෂේත්‍රවල ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්ගේ සහය අවශ්‍ය වෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට:

• ශ්වසන රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (Pulmonologists)
• ස්නායු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (Neurologists)
• අන්තරාසර්ග ග්‍රන්ථි (හෝමෝන) පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (Endocrinologists)
• උගුර, කන, නාසය පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (Otolaryngologists)
• හෘද රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (Cardiologists)
• නින්ද පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (Sleep specialists)
• පෝෂණවේදීන් (Nutritionists)
• පිළිකා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (Oncologists)
• මනෝ විද්‍යාඥයින් (Psychologists)
• මනෝ වෛද්‍යවරු (Psychiatrists)

මේ හැමෝගෙම එකමුතුවෙන් තමයි දරුවාට අවශ්‍ය හොඳම ප්‍රතිකාරය ලබාදෙන්න උත්සාහ කරන්නේ.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන දරුවන්ගේ අනාගතය කොහොමද? (Outlook)

ඇත්තම කිව්වොත්, දැනට ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමයට සම්පූර්ණ සුවයක් (cure) නෑ. ප්‍රතිකාරවල ප්‍රධාන අරමුණ වෙන්නේ එක් එක් දරුවාට තියෙන අද්විතීය රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන (manage symptoms), දරුවාගේ ජීවන තත්ත්වය හැකිතාක් දුරට යහපත්ව පවත්වාගෙන යන එකයි.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය සහ ආයු කාලය (Life Expectancy)

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක් නිසා, ආයු කාලය කොපමණද කියලා හරියටම තක්සේරු කරන්න අමාරුයි. ඒ ගැන තවමත් ප්‍රමාණවත් තරම් දත්ත එකතු වෙලා නෑ.

හැබැයි, මේ රෝගය නිසා මරණයට පත්වෙන ප්‍රධානතම හේතුව වෙන්නේ හෘදයේ සහ ශ්වසන පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය එකපාරටම නැවතීම (Cardiorespiratory arrest) කියන සංකූලතාවයයි.

මේක වළක්වගන්න පුළුවන්ද? (Prevention)

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය වළක්වාගන්න පුළුවන් කිසිම ක්‍රමයක් දැනට හොයාගෙන නෑ - අඩුම තරමේ මේ වෙනකම්වත්.

ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ දුර්ලභ, ඒ වගේම සාපේක්ෂව අලුත් රෝගී තත්ත්වයක්. ඒ නිසා මේ සම්බන්ධ පර්යේෂණ තවමත් තියෙන්නේ මුල් අවධියේ. ඔයාගේ දරුවාගේ සෞඛ්‍යය ගැන හිතද්දී, පිළිතුරු නැතුව ගතවෙන හැම දවසක්ම අනන්ත කාලයක් වගේ දැනෙනවා ඇති. ඒක අපිට තේරෙනවා. ඒ නිසා, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් සහයෝගය ලබාගන්න. දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න අවශ්‍ය ප්‍රතිකාර ක්‍රම ගැන, ඒ වගේම මේ රෝගය ගැන අලුත් තොරතුරු දැනගන්න පුළුවන් මූලාශ්‍ර ගැනත් එතුමා/එතුමිය ඔයාව දැනුවත් කරයි.

අපි මේ කතාවෙන් ගෙදර ගෙනියන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය (ROHHAD Syndrome) ගැන ඔයාට දැන් යම් අවබෝධයක් එන්න ඇති කියලා හිතනවා. මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු ටිකක් තමයි මේ:

• ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ ඉතාමත් දුර්ලභ, ඒත් බරපතල රෝගී තත්ත්වයක්.
• ප්‍රධාන ලක්ෂණ තමයි හදිසියේම අධිකව තරබාරු වීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, හෝමෝන සහ ස්වයංක්‍රීය ස්නායු පද්ධතියේ ගැටලු.
• මේකට නිශ්චිත හේතුවක්වත්, ස්ථිර ප්‍රතිකාරයක්වත් තවම නෑ. ප්‍රතිකාර කරන්නේ මතුවෙන රෝග ලක්ෂණ අනුව.
• ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා සැකයක් හරි තියෙනවනම්, කලබල නොවී, ඉක්මනින්ම සුදුසුකම් ලත් වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ලබාගන්න.
• මේක දුර්ලභ රෝගයක් නිසා, නිවැරදි රෝග විනිශ්චය ලබාගන්න ටිකක් කල් යන්න පුළුවන්. ඒත්, අත්හරින්න එපා.
• වෛද්‍යවරුන්ගේ උපදෙස් පිළිපදින එක සහ දරුවාට අවශ්‍ය සහයෝගය ලබාදෙන එක ගොඩක් වැදගත්.

මතක තියාගන්න, ඔයා තනියම නෙවෙයි. මේ වගේ තත්ත්වයන් එක්ක කටයුතු කරද්දී වෛද්‍යවරුන්ගෙන්, පවුලේ අයගෙන් සහ අවශ්‍යනම් උපදේශන සේවා වලින් සහයෝගය ලබාගන්න එක ගොඩක් වටිනවා.

---

` ROHHAD සින්ඩ්‍රෝමය, ROHHAD Syndrome, දරුවන්ගේ රෝග, හදිසි තරබාරුකම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, හයිපොතැලමසය, දුර්ලභ රෝග