अद्य वयं किञ्चित् जटिलं, अतीव दुर्लभं, परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णं हृदयस्य स्थितिं वक्तुं गच्छामः। एषा स्थितिः
Hypoplastic Left Heart Syndrome , अथवा संक्षेपेण
(HLHS) इति । एतत् श्रुत्वा भवन्तः भीताः भवन्ति, परन्तु चिन्ता न कुर्वन्तु। एतस्य विषये सरलतया वदामः, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति। यतः, एतादृशेषु विषयेषु जागरूकता अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति।
हाइपोप्लास्टिक वामहृदयसिण्ड्रोम (HLHS) इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् (HLHS)
जन्मजातः हृदयरोगः अस्ति यः जन्मसमये एव भवति . अस्मिन् शिशुहृदयस्य वामभागस्य केचन भागाः सम्यक् न विकसिताः भवन्ति । पम्प इव चिन्तयतु। अस्य पम्पस्य वामभागः एव सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुयुक्तं रक्तं प्रेषयति । अतः यदा अस्य वामपक्षस्य सम्यक् विकासः न भवति तदा समस्या उत्पद्यते । एवं सति हृदयस्य वामभागस्य एते भागाः मुख्यतया प्रभाविताः भवन्ति-
- वामनिलयः : हृदयस्य अधः वामभागे मुख्यकक्षं भवति । एतत् महाधमनीयां आक्सीजनयुक्तं रक्तं पम्पं करोति | एच् एच् एच् एस इत्यस्मिन् प्रायः सम्यक् कार्यं कर्तुं अतिलघुः भवति ।
- महाधमनी : अस्माकं शरीरे एषा बृहत्तमा रक्तवाहिका अस्ति । हृदयात् सर्वं शरीरं प्रति रक्तं वहति । (HLHS) इत्यस्मिन् एतदपि सम्यक् विकासः न भवेत् ।
- माइट्रल-महाधमनी-कपाटाः : एते द्वारवत् भवन्ति । ते केवलं एकस्मिन् दिशि रक्तं प्रवाहितुं ददति। महाधमनीकपाटः वामनिलयात् महाधमनीयां रक्तं प्रवहति । माइट्रल् कपाटः हृदयस्य वामभागे स्थितात् उपरितनकक्षात् (अलिन्दात्) अधः कक्षं (माइट्रल् कपाटम्) यावत् रक्तं प्रवहति । एच् एल एच् एस इत्यस्मिन् अयं कपाटः सम्यक् कार्यं न कर्तुं शक्नोति अथवा अत्यल्पः भवितुम् अर्हति ।
कदाचित्, HLHS-रोगेण पीडितानां शिशुनां हृदयस्य द्वयोः उपरितनकक्षयोः मध्ये भित्तिषु लघुच्छिद्रं भवति
(atrial septal defect) . सामान्यतया एषा स्थूलभित्तिः भवेत् ।
सामान्यहृदयस्य (HLHS) युक्तस्य हृदयस्य च मध्ये किं भेदः अस्ति ?
अस्माकं सामान्यहृदयस्य द्वौ पक्षौ स्तः। दक्षिणभागः शरीरात् आक्सीजनरहितं रक्तं फुफ्फुसपर्यन्तं पम्पं कृत्वा प्राणवायुसङ्ग्रहं करोति । ततः, प्राणवायुयुक्तं रक्तं वामभागे गत्वा शेषशरीरेषु पम्पं भवति । परन्तु एच् एच् एच् एस-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य हृदयस्य वामभागः एतावत् लघुः भवति यत् सः शरीरस्य शेषभागेषु पर्याप्तं रक्तं पम्पं कर्तुं न शक्नोति । ततः, दक्षिणनिलयः कार्यभारं गृह्णाति । फुफ्फुसेषु शेषशरीरेषु च रक्तं पम्पं कर्तुं प्रयतते । एतत्
धमनीनालिकाद्वारा भवति ।डक्टस आर्टेरियोसस इति रक्तवाहिनीविशेषद्वारा । एषा (ductus arteriosus) एकः रक्तवाहिका अस्ति या प्रत्येकस्य शिशुस्य गर्भे भवति । प्रायः जन्मनः कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं निमीलति । परन्तु (HLHS)-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य यदि एषा रक्तवाहिका निमीलति, यदि अचिकित्सिता भवति तर्हि प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । यतो हि वामभागः कार्यं न करोति, तस्मात् रक्तस्य शरीरं प्राप्तुं एकमात्रः मार्गः अवरुद्धः भवति ।
(HLHS) कियत् सामान्यम् अस्ति ?
(HLHS) अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । अमेरिकादेशस्य आँकडानुसारं प्रतिवर्षं ३८०० शिशुषु प्रायः एकं शिशुं प्रभावितं करोति । (HLHS) सर्वेषां जन्मजातहृदयरोगाणां (CHD) २% तः ३% पर्यन्तं भवति । बालिकानां अपेक्षया बालकेषु अधिकं दृश्यते ।
(HLHS)-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
(HLHS)-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य लक्षणं तत्क्षणमेव न दृश्यते । जन्मनः अनन्तरं कतिपयेषु घण्टेषु वा दिवसेषु वा दृश्यन्ते । मुख्यलक्षणानि सन्ति- १.
- सायनोसिस : त्वचा, अधर, अङ्गुलीनखयोः नीलवर्णः-धूसरवर्णः । कृष्णवर्णीयत्वक्शिशुषु एतत् धूसरवर्णरूपेण दृश्यते । लघुत्वक्युक्तेषु शिशुषु नीलवर्णरूपेण दृश्यते । शरीरे पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्यते इति कारणेन एतत् भवति ।
- श्वसनस्य कष्टम् : शिशुः श्वसनं कठिनं इव अनुभवितुं शक्नोति।
- क्षीरं पिबितुं कष्टम् : शिशुः दुग्धं पिबितुं न इच्छति, अथवा दुग्धं पिबन् थूकं पातयति ।
- सुस्ती : शिशुः निद्रालुः सुस्तः च दृश्यते ।
- द्रुतहृदयस्पन्दनम्।
- स्वेदः , चिपचिपा त्वचा, शीतं वा भावः।
- दुर्बल नाडी .
यदि भवान् एतेषु कञ्चित् लक्षणं लक्षयति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् । मा आतङ्कितः, किन्तु शीघ्रं कार्यं कुरुत।
(HLHS) इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?
अधिकांशतया एच् एल एच् एस इत्यस्य
विशिष्टं कारणं नास्ति । कदाचित्
आनुवंशिककारणानां कारणेन अपि भवितुम् अर्हति । कतिपय जीन
उत्परिवर्तनयुक्ताः शिशवः , यथा
GJA1 अथवा
NKX2-5, HLHS विकासस्य अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति । अपि च,
टर्नर सिण्ड्रोम अथवा
ट्राइसोमी १८ इत्यादीनां कतिपयानां आनुवंशिकस्थितीनां शिशुनां एच्.एल.एच.एस.
एच् एल एच् एस कथं निदानं भवति ?
चिकित्सकाः अनाक्रामकप्रतिबिम्बपरीक्षाभिः एच्.एल.एच्.एस. एतत् गर्भावस्थायां शिशुजन्मानन्तरं वा कर्तुं शक्यते ।
गर्भावस्थायां : १.- प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड् : एतत् प्रायः गर्भावस्थायां क्रियमाणं स्कैनम् अस्ति ।
- भ्रूणस्य प्रतिध्वनिहृदयचित्रम् : एतत् विशेषं स्कैन् अस्ति यत् शिशुः गर्भे एव अस्ति चेत् हृदयस्य समस्यानां जाँचं कर्तुं शक्नोति ।
शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं : वैद्याः लक्षणं अवलोक्य परीक्षणस्य परिणामं दृष्ट्वा स्थितिं निदानं कुर्वन्ति । कदाचित् शिशुस्य हृदयं स्टेथोस्कोपेन शृण्वन्ते सति
हृदयस्य गुञ्जनं श्रूयते . रक्तं सम्यक् न प्रवहति इत्यर्थः ।
निदानार्थं केषां परीक्षणानां उपयोगः भवति (HLHS) ?
- वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः : एतेन शिशुस्य हृदयस्य, फुफ्फुसस्य च आकारः आकारः च पश्यितुं शक्यते ।
- इकोकार्डियोग्रामः : एतत् अल्ट्रासाउण्ड् परीक्षणम् अपि अस्ति । हृदयस्य आन्तरिकसंरचनाः स्पष्टतया दृश्यन्ते ।
- विद्युतहृदयचित्रम् (EKG/ ECG ): हृदयस्पन्दनस्य समये भवन्ति विद्युत्परिवर्तनानि मापनार्थं एतस्य उपयोगः भवति ।
- नाडी-आक्सीमेट्री-परीक्षणम् : एतेन शिशुस्य रक्ते प्राणवायुस्य परिमाणं निर्धारयितुं शक्यते ।
(HLHS) इत्यस्य चिकित्सा अस्ति वा ?
आम्, उपचाराः सन्ति। प्रथमं शिशुं
प्रोस्टाग्लैण्डिन् इति औषधं दातव्यम् । एतेन धमनीवाहिका उद्घाटिता भवति । अनेन शरीरेण रक्तस्य प्रवाहस्य मार्गः निर्मीयते । तदतिरिक्तं शिशुस्य हृदयस्य अधिकतया कार्यं कर्तुं अन्यौ औषधानि अपि दत्तानि भवेयुः । शिशुं श्वसनार्थं साहाय्यं कर्तुं अपि आवश्यकं भवेत् । ततः, अनेकाः
शल्यक्रियाः कर्तुं शक्यन्ते । एतेषां शल्यक्रियाणां उपयोगेन रक्तप्रवाहः फुफ्फुसेषु शरीरेषु च पुनः निर्दिश्यते । एतेषां शल्यक्रियाणां अनन्तरं हृदयस्य कार्यं प्रायः सम्पूर्णतया दक्षिणनिलयस्य कृते स्थानान्तरितम् अस्ति । सः एव सम्पूर्णशरीरे रक्तं पम्पयति।
(HLHS) कृते केषां शल्यक्रियाः क्रियन्ते?
शल्यचिकित्सकाः मुख्यतया त्रीणि प्रक्रियाणि कुर्वन्ति :
Norwood प्रक्रिया ,
Glenn प्रक्रिया ,
Fontan प्रक्रिया च । एताः प्रक्रियाः क्रमेण क्रियन्ते । 1.
नॉर्वुड् प्रक्रिया : एच् एल एच् एस-रोगेण पीडितानां शिशुनां जीवनस्य
प्रथमसप्ताहद्वये एव एषा प्रक्रिया क्रियते । अस्मिन् प्रक्रियायां शल्यचिकित्सकाः : १.
- शिशुस्य अविकसितस्य महाधमनीस्य पुनः आकारः भवति यत् शरीरं प्रति रक्तस्य प्रवाहः भवति ।
- दक्षिणनिलयात् महाधमनीतः वा फुफ्फुसधमनीषु रक्तं प्रेषयितुं शन्ट् , लघुनली, प्रविष्टा भवति
- हृदयस्य ऊर्ध्वकक्षयोः (अलिन्दयोः) मध्ये संबन्धं निर्माति । एतेन शरीरे फुफ्फुसात् प्राणवायुयुक्तं रक्तं प्रदातुं साहाय्यं भवति ।
2.
द्विदिशा ग्लेन् शन्ट् ऑपरेशन : शिशुस्य कृते
द्वितीयं शल्यक्रिया प्रायः ४ तः ६ मासेषु कर्तव्यम् । ग्लेन् शल्यक्रियायाः समये : १.- पुरातनं शन्ट् निष्कासितम् अस्ति।
- नूतनं शन्ट् प्रविष्टं भवति, शिशुस्य सुपीरियर वेना कावा (SVC) (यत् शरीरस्य उपरिभागात् हृदयं यावत् प्राणवायुहीनं रक्तं वहति) फुफ्फुसधमनीया सह संयोजयति
- एतत् शन्ट् दक्षिणनिलयस्य भारं न्यूनीकरोति, यतः एतेन रक्तं प्रत्यक्षतया फुफ्फुसेषु गन्तुं शक्यते ।
3. फॉन्टन प्रक्रिया : अन्तिमप्रक्रिया 18 मासतः 4 वर्षपर्यन्तं भवति . एषा प्रक्रिया हृदयं त्यक्त्वा शरीरात् प्रत्यागच्छन्तं सर्वं रक्तं फुफ्फुसं प्रति प्रेषयति । फॉन्टन् प्रक्रियायाः समये : १.- शिशुस्य अवरशिराकावा (IVC) (यत् अधोशरीरात् हृदयं प्रति प्राणवायुहीनं रक्तं वहति) फुफ्फुसधमनीया सह सम्बद्धा भवति ।
चिकित्सायां किमपि जटिलताः सन्ति वा ?
आम्, केचन शिशवः एकस्मात् शल्यक्रियातः अन्यस्मिन् शल्यक्रियायां गच्छन् प्राणान् अपि नष्टुं शक्नुवन्ति । अपि च प्रत्येकं शल्यक्रियायाः अनन्तरं काश्चन समस्याः भवितुम् अर्हन्ति । उदाहरणतया:- दक्षिणनिलयस्य सम्यक् कार्यं न कृत्वा समस्याः।
- महाधमनी कपाट लीक।
- यकृत् रोगः ।
- असामान्य हृदय लय।
- रक्तस्य जठरम् ।
- संक्रमण।
- भोजने कष्टम्।
- आक्षेपाः ।
- वृक्कस्य समस्याः।
- हृदयरोगः ।
एतानि श्रोतुं भयङ्कराणि वस्तूनि सन्ति, परन्तु वैद्याः भवद्भिः सह एतेषां जोखिमानां विषये वार्तालापं करिष्यन्ति, भवद्भ्यः उत्तमं चिकित्सां दातुं प्रयतन्ते च । हृदयप्रत्यारोपणं उत्तमं चिकित्सा अस्ति वा ?
कदाचित् शल्यचिकित्सकाः तानि त्रीणि शल्यक्रियाणि न कृत्वा हृदयप्रत्यारोपणं कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु येषां शिशवः हृदयप्रत्यारोपणं कृतवन्तः तेषां जीवनपर्यन्तं औषधं (प्रतिरक्षादमनकदवानि) सेवितुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । जन्मतः पूर्वं एच् एच् एच् एस इत्यस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते वा ?
वर्तमानकाले गर्भावस्थायां शल्यक्रियाद्वारा एच्.एल.एच.एस. परन्तु भ्रूणस्य शल्यचिकित्सकाः कदाचित् एच् एल एच् एस (उदा. लघु महाधमनीकपाटः) युक्ते विकासशीलशिशुषु ये केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति तेषां निवारणाय केचन हस्तक्षेपाः कर्तुं शक्नुवन्ति परन्तु एतत् केवलं अत्यन्तं विशेषेषु एव भवति । (HLHS) इत्यस्य जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते वा ?
यतः एच् एल एच् एस इत्यस्य अधिकांशप्रकरणानाम् कारणं अज्ञातं भवति, अतः तस्य पूर्णतया निवारणं कथं करणीयम् इति वक्तुं कठिनम् । परन्तु गर्भावस्थायां स्वस्थ-अभ्यासानां अनुसरणं सर्वदा महत्त्वपूर्णं भवति : १.- मद्यपानस्य, धूम्रपानस्य च परिहारः ।
- अन्येषां चिकित्सास्थितीनां नियन्त्रणं यथा मधुमेह मेलिटसः .
- स्वस्थ आहारस्य सेवनम्।
- प्रसवपूर्वं विटामिनं सेवनं यस्मिन् प्रतिदिनं न्यूनातिन्यूनं ४०० माइक्रोग्राम (४०० mcg) फोलिक एसिड् भवति .
यदि भवतः वा भवतः सहचरस्य वा HLHS इत्यस्य पारिवारिक-इतिहासः अस्ति तर्हि गर्भधारणात् पूर्वं आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह वार्तालापः करणीयः । यदि मम बालकस्य (HLHS) अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम्?
एच् एच् एच् एस इत्यस्य चिकित्सायाः अनन्तरं भवतः बालकस्य जीवनपर्यन्तं वर्षे न्यूनातिन्यूनम् एकवारं हृदयरोगविशेषज्ञं द्रष्टुं आवश्यकता भविष्यति । अनेन तस्य हृदयं, फुफ्फुसाः, अन्ये च अङ्गाः सम्यक् कार्यं कुर्वन्ति इति सुनिश्चितं भविष्यति । यथा यथा भवतः बालकः वृद्धः भवति तथा तथा तस्य वयस्कस्य जन्मजातहृदयरोगस्य विशेषज्ञं द्रष्टुं आवश्यकता भविष्यति . एच् एच् एच् एस-रोगेण पीडिताः बहवः बालकाः जीवनपर्यन्तं हृदयस्य औषधानि सेवितुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । तेषां दन्तशल्यक्रियासहितं कस्यापि शल्यक्रियायाः पूर्वं प्रतिजीवकदवाः अपि सेवितुं आवश्यकाः भविष्यन्ति । एतेन अन्तःहृदयशोथस्य (हृदयस्य अन्तः संक्रमणस्य) जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते । (HLHS) स्थितिः का दृष्टिकोणः अस्ति ?
यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि एच्.एल.एच.एस. उपचारेण सह दृष्टिकोणः शिशुस्य हृदयदोषस्य जटिलतायाः उपरि निर्भरं भवति । प्रत्येकस्य शल्यक्रियायाः जोखिमानां विषये भवतः शिशुस्य वैद्यं पृच्छन्तु। केषाञ्चन बालकानां व्यायामक्षमता आजीवनं न्यूनीकृता भवति । प्रायः वैद्याः प्रतियोगिताक्रीडा इत्यादीनां श्रमसाध्यशारीरिकक्रियाकलापानाम् सीमां स्थापयितुं अनुशंसन्ति । (HLHS)-रोगयुक्तानां शिशुनां जीवितस्य दरः किम् ?
एतत् किञ्चित् दुःखदं तथ्यं, परन्तु एतत् ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम्। (HLHS) इत्यनेन सह २०% तः ६०% यावत् शिशवः जीवनस्य प्रथमवर्षे जीवन्ति । तदनन्तरं अग्रिमपञ्चदशपञ्चदशवर्षेषु जीवितस्य दरः प्रायः ४०% भवति । सामान्यजन्मभारेन जायमानानां शिशवानां, अकालं न जन्म प्राप्य, न्यूनजन्मभारयुक्तानां शिशुनां अपेक्षया उत्तमं परिणामः भवति । एकस्मिन् अध्ययने प्रथमवर्षे जीविताः अधिकाः शिशवः १८ वर्षे अपि जीविताः इति ज्ञातम् । एतानि आँकडानि द्रष्टुं कठिनम् अस्ति। परन्तु स्मर्यतां यत् चिकित्साविज्ञानं प्रतिदिनं सुधरति। नवीनाः उपचाराः, नवीनाः प्रौद्योगिकयः आगच्छन्ति। अतः आशां जीवितं स्थापयितुं महत्त्वपूर्णम्।
कथं मम बालकस्य पालनं करोमि ?
एतादृशी स्थितिः प्राप्यमाणाः बालकाः हृदयरोगचिकित्सकस्य दीर्घकालीनपरिचर्यायाः सह स्वस्थजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । भवन्तः स्वस्य बालस्य पालनं कर्तुं शक्नुवन्ति:- प्रतिवर्षं स्वबालकं इन्फ्लूएन्जा (फ्लू) टीकं कोविड्-१९ टीकं च ददातु।
- प्रत्येकं षड्मासेषु वा वर्षे एकवारं वा बालकं हृदयरोगचिकित्सकस्य समीपं नेतुम् |
- समये एव स्वस्य बालकं विहितं औषधं ददातु .
- Limit your child's strenuous physical activity , यथा भवतः चिकित्सकेन अनुशंसितम्।
- यदि भवतः बालकस्य शिक्षणस्य कष्टानि सन्ति , तर्हि तेषां साहाय्यं कुर्वन्तु।
मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?
यदि भवतः शिशुः HLHS अस्ति तर्हि भवान् वैद्यं प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नोति यथा-- शल्यक्रियायाः के जोखिमाः सन्ति ?
- शल्यक्रियायाः अनन्तरं किमपि जटिलताः द्रष्टव्याः सन्ति वा ?
- मम बालकस्य केषां औषधानां आवश्यकता अस्ति ? किं तेषां औषधानां दुष्प्रभावाः सन्ति ?
- मम बालस्य जीवने एषा स्थितिः (HLHS) कथं प्रभावं करिष्यति?
- शल्यक्रियायाः अनन्तरं मम बालकस्य किं अनुवर्तनपरिचर्या आवश्यकी?
- यदि मम अन्यः शिशुः अस्ति तर्हि तस्य शिशुस्य अपि (HLHS) इति जोखिमः अस्ति वा?
एच् एल एच एस - रोगेण सह बालकस्य भवितुं अतीव भावनात्मकं क्षीणं एकान्तं च अनुभवं भवितुम् अर्हति | बालस्य हृदयरोगस्य तनावस्य अनिश्चिततायाः च निवारणं कुर्वन् भावनात्मकसमर्थनं प्राप्तुं समर्थनसमूहं वा अन्यं स्थानं वा अन्वेष्टुम् महत्त्वपूर्णम्। मानसिकरूपेण दृढः भवितुं भवतः बालस्य स्वास्थ्यस्य उतार-चढावस्य निवारणे भवतः सहायता भविष्यति। गृहं नेतु-सन्देशः
(HLHS) एकः गम्भीरः, जन्मजातः हृदयरोगः अस्ति । परन्तु यदि पूर्वमेव ज्ञात्वा सम्यक् चिकित्सा क्रियते तर्हि बालकानां सद्जीवनस्य अवसरः भवति । अस्य कृते अनेकाः जटिलाः शल्यक्रियाः, दीर्घकालीनचिकित्सापरिवेक्षणस्य च आवश्यकता भवति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति इति ज्ञातव्यम्। भवतः बालकस्य च साहाय्यार्थं वैद्याः, परिचारिकाः, अन्ये च स्वास्थ्यकर्मचारिणः सन्ति । अन्येभ्यः मातापितृभ्यः अपि समर्थनं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णं येषां समानानुभवः अभवत् । साहसं मा त्यजतु। भवतः बालकस्य कृते भवन्तः ये त्यागाः कुर्वन्ति ते अमूल्याः सन्ति।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु