भवतः प्लेटलेट् उच्चाः सन्ति वा ? थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य विषये वदामः !

किं भवतः अपि रक्ते उच्चप्लेटलेट् इति निदानं कृतम् अस्ति ? अथवा भवता ज्ञातस्य कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अस्ति वा ? एतादृशं किमपि श्रुत्वा किञ्चित् घबराहटं भवति इति सामान्यम्। परन्तु चिन्ता मा कुरुत, अद्य वयं Thrombocytosis इति अस्याः स्थितिः विषये सरलतया वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति।

थ्रोम्बोसाइटोसिस इति किम् ? सरलतया वक्तुं शक्यते यत्...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् थ्रोम्बोसाइटोसिस् तदा भवति यदा भवतः रक्ते बहु प्लेटलेट् भवन्ति । इदानीं भवान् पृच्छति स्यात्, “प्लेटलेट् किम्?” सः अतीव महत्त्वपूर्णः प्रश्नः अस्ति!

प्लेटलेट् अस्माकं रक्ते दृश्यमानानां लघुकोशिकानां प्रकारः अस्ति । तेषां मुख्यं कार्यं भवति यदा रक्तस्रावः भवति, यथा व्रणः भवति तदा रक्तस्रावः निवारयितुं भवति । ते लघुजलबन्ध इव कार्यं कुर्वन्ति।

परन्तु यदि प्लेटलेट्-सङ्ख्या अतिशयेन वर्धते तर्हि किं भवति ? भवतः रक्तं स्थूलं, चिपचिपं च भवितुम् अर्हति । केषुचित् तीव्रप्रसङ्गेषु एतेषां अतिरिक्तप्लेटलेटानां कारणेन रक्तवाहिनीनां अन्तः खतरनाकाः रक्तपिण्डाः भवितुम् अर्हन्ति । एतेन आघातः हृदयघातः वा इत्यादीनां स्थितीनां जोखिमः वर्धयितुं शक्यते |

परन्तु थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य सर्वे प्रकरणाः समानरूपेण भयङ्कराः न भवन्ति । रोगस्य तीव्रता, चिकित्सायाः आवश्यकता वा न वा इति कारणानुसारं भवति ।

थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

आम्, वैद्यैः अस्याः स्थितिः मुख्यतया द्वौ प्रकारौ चिह्नितौ । तस्य विषये किञ्चित् वदामः।

1. आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ET) अथवा प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

एषः दुर्लभः रक्तविकारः अस्ति । यदा भवतः अस्थिमज्जा – भवतः अस्थिषु अन्तः रक्तकोशिकाकारखानम् – अत्यधिकं प्लेटलेट् उत्पादयति तदा भवति । चिन्तयतु, अस्माकं शरीरे अधिकांशः रक्तकोशिका अस्मिन् अस्थिमज्जायां निर्मिताः भवन्ति । अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य अस्मिन् रक्तकोशिकानिर्माणप्रक्रियायां दोषस्य कारणेन प्लेटलेट्-उत्पादनं असामान्यतया अधिकं भवति ।

ET (Essential Thrombocythemia) इति नामकं एषा स्थितिः Myeloproliferative Neoplasm (MPN) इति रक्तसमूहे सर्वाधिकं सामान्यं रोगं मन्यते ।

2. प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस अथवा द्वितीयक थ्रोम्बोसाइटोसिस

एषः एव थ्रोम्बोसाइटोसिस् इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । एतत् तदा भवति यदा भवतः शरीरं अन्यस्य अवस्थायाः, संक्रमणस्य, चोटस्य, शल्यक्रियायाः, प्लीहाया: निष्कासनस्य वा प्रतिक्रियारूपेण अधिकानि प्लेटलेट्-रूप्यकाणि निर्माति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः शरीरं अन्यस्य किमपि प्रति प्रतिक्रियां कृत्वा तस्य प्लेटलेट्-स्तरं वर्धयति । अयम्‌प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिसः प्रायः अस्थायी भवति, अर्थात् एकदा अन्तर्निहितकारणं निराकृतं जातं चेत् प्लेटलेट्-गणना सामान्यं भवति ।

कस्य थ्रोम्बोसाइटोसिसः भवति ?

एषा स्थितिः अधिकतया ६० वर्षाधिकेषु जनासु निदानं भवति ।अपि च, एसेन्शियल थ्रोम्बोसाइटेमिया (ET) इति प्रकारः पुरुषाणां अपेक्षया द्विगुणं महिलासु निदानं भवति इति कथ्यते

थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अस्माभिः पूर्वं चर्चाकृतयोः प्रकारयोः कारणानि अपि भिन्नानि सन्ति ।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ET) के कारणानि २.

आवश्यकी थ्रोम्बोसाइटेमिया (ET) एकः अर्जितः आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । न तु भवता सह जायते । प्लेटलेट्-उत्पादने सम्बद्धेषु केषुचित् जीनेषु परिवर्तनेन, उत्परिवर्तनेन वा अस्य कारणं भवति । अनेन भवतः अस्थिमज्जा अत्यधिकं प्लेटलेट् उत्पद्यते ।

एसेन्शियल थ्रोम्बोसाइटेमिया (ET) इति रोगयुक्तानां आर्धाधिकानां जनानां JAK2 जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति । CALR अथवा MPL जीनेषु उत्परिवर्तनं अपि सामान्यम् अस्ति ।

वैज्ञानिकाः अद्यापि एतेषां जीन-उत्परिवर्तनानां कारणं किम् इति सम्यक् ज्ञातुं न शक्तवन्तः, परन्तु तस्य विषये संशोधनं निरन्तरं वर्तते ।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य कारणानि

एषः प्रकारः भवति यतोहि भवतः शरीरे विविधपरिस्थितेः प्रतिक्रियारूपेण अधिकानि प्लेटलेट् उत्पद्यन्ते । अथवा, कदाचित्, सामान्यवेगेन नष्टस्य स्थाने पुरातनप्लेटलेट्-सञ्चयः इति कारणेन अपि भवितुम् अर्हति ।

अत्र कानिचन वस्तूनि सन्ति ये Reactive Thrombocytosis इत्यस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति :

• रक्ताल्पता , विशेषतः लोहस्य अभावेन रक्ताल्पता।
• अन्ये रक्तविकाराः ।
• केचन प्रकाराः कर्करोगाः .
• संक्रमणानि, यथा निमोनिया .
• शोथयुक्ताः अवस्थाः – शरीरे शोथं जनयन्ति, यथा वातरोगः ।
• क्षत ।
• वृक्कस्य विफलता .
• केचन औषधानि।
• शल्यक्रिया विशेषतः उदरस्य शल्यक्रिया।
• प्लीहा निष्कासन।
• विटामिन बी १२ अभावस्य चिकित्सा।

अस्मिन् सूचौ केवलं कतिपयानि सामान्यकारणानि समाविष्टानि सन्ति । Reactive Thrombocytosis इत्यस्य अन्ये बहवः कारणानि भवितुम् अर्हन्ति |

थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

प्रायः प्लेटलेट्-गणनायाः अधिकतायाः जनानां लक्षणं न भवति, न्यूनातिन्यूनं प्रारम्भिकपदे न । यदि भवतः Reactive Thrombocytosis , अस्ति तर्हि भवतः अन्तर्निहितस्य चिकित्सास्थितेः लक्षणं अनुभवितुं शक्नोति यस्य कारणम् अभवत् ।

परन्तु यदा लक्षणं भवति तदा प्रायः भवतः शरीरे असामान्यरक्तस्रावः, रक्तस्य जठरं च सम्बद्धं भवति । भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि द्रष्टुं शक्नुवन्ति-

• शिरोवेदना ।
• सहजतया क्षतम्।
• दुर्बलं, चक्करः, लघुशिरः वा भावः ।
• नासिकामुखगुदयोः रक्तस्रावः ।
• उदरे आन्तरे वा रक्तस्रावः ।

Essential Thrombocythemia (ET) इति रोगयुक्तेषु केषाञ्चन जनानां Erythromelalgia इति रोगः भवितुम् अर्हति । तेन हस्तपादयोः वेदना शोफः रक्तता च भवति । हस्तपादयोः जडत्वं, ज्वलनं च भवति ।

गम्भीरप्रसङ्गेषु थ्रोम्बोसाइटोसिस् इत्यनेन उदरस्य असामान्यरूपेण रक्तस्य थक्काः (उदा., Budd-Chari syndrome ) भवितुं शक्नुवन्ति तथा च आघातस्य अथवा हृदयघातस्य जोखिमः वर्धयितुं शक्नोति

थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य निदानं कथं भवति ?

यतो हि थ्रोम्बोसाइटोसिस् सामान्यतया लक्षणं न जनयति, प्रथमः सुरागः भवतः समीपे अस्ति यत् यदि नियमितरूपेण रक्तपरीक्षायां (उदा., Complete Blood Count – CBC ) प्लेटलेट्-गणना वर्धिता दृश्यते

थ्रोम्बोसाइटोसिस् इत्यस्य परिभाषा अस्ति यत् प्रति माइक्रोलीटर रक्ते ४५०,००० तः अधिकाः प्लेटलेट् भवन्ति । यदि भवतः प्लेटलेट्-गणना अधिका अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः कतिपयेषु सप्ताहेषु अन्यं रक्तपरीक्षां आदेशयिष्यति यत् स्तरः उच्चः एव तिष्ठति वा इति । प्लेटलेट्-गणनायां एकवारं वृद्धिः ततः सामान्यतां प्रत्यागमनं प्रायः समस्या न भवति । परन्तु निरन्तरं उच्चस्तरः अन्तर्निहितचिकित्सास्थितिं सूचयितुं शक्नोति ।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य सन्दर्भे , तस्य कारणभूतस्य अन्तर्निहितस्य स्थितिः (उदा., लोहस्य अभावेन रक्ताल्पता , कर्करोगः, संक्रमणं) पहिचानेन वैद्याः तस्य निदानं प्रबन्धनं च कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति परन्तु यदि वैद्यः एतादृशं गौणकारणं न प्राप्नोति तर्हि ते अग्रे परीक्षणं करिष्यन्ति यत् भवतः Essential Thrombocythemia (ET) इति रोगः अस्ति वा इति।

एतेषु परीक्षणेषु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.

• परिधीय रक्तस्मीयरः : १.एतेन भवतः रक्ते प्लेटलेट् असामान्यरूपेण दृश्यन्ते वा इति परीक्ष्यते ।
• DNA/आनुवंशिकपरीक्षाः: एतेन JAK2 इत्यादीनां आनुवंशिकउत्परिवर्तनानां पत्ताङ्गीकरणं कर्तुं शक्यते, ये सामान्यतया ET (Essential Thrombocythemia) इत्यनेन सह सम्बद्धाः सन्ति ।
• अस्थिमज्जा बायोप्सी : एतेन भवतः अस्थिमज्जा असामान्यकोशिकानां कृते जाँचः भवति ।

थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य चिकित्सा कथं भवति ?

यदि भवतः लक्षणं नास्ति तर्हि भवतः केवलं नियमितपरीक्षायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस (द्वितीयक थ्रोम्बोसाइटोसिस) इत्यस्य प्रायः चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । सामान्यतया, उच्चप्लेटलेट्-गणनायाः कारणभूता स्थितिः (यथा चोटः, संक्रमणं, शल्यक्रियायाः प्रतिक्रिया वा) निवृत्ता भवति चेत् प्लेटलेट्-स्तरः सामान्यः भवति परन्तु यदि भवतः लक्षणं भवति तर्हि भवतः वैद्यः तस्य मूलकारणस्य चिकित्सां करिष्यति ।

यदि भवतः Essential Thrombocythemia (ET) अस्ति तथा च लक्षणं भवति तर्हि भवतः चिकित्सकः अनेकाः उपचाराः अनुशंसितुं शक्नोति, यथा-

• प्रतिदिनं न्यूनमात्रायां एस्पिरिन् सेवनम् : रक्तस्य जठरस्य निवारणाय भवन्तः प्रतिदिनं एस्पिरिन् सेवनं कर्तुं शक्नुवन्ति । एषा न्यूनमात्रा प्रायः उदरस्य विक्षिप्ततां रक्तस्रावं वा न जनयति । परन्तु वैद्येन सह वार्तालापं विना एस्पिरिन् नियमितरूपेण न सेवन्तु ।
• प्लेटलेट्-स्तरं न्यूनीकरोति इति औषधानि सेवनम् : हाइड्रोक्सीयुरिया (ब्राण्ड्-नाम: Droxia®, Hydrea®, Siklos®, Mylocel®) तथा Anagrelide (ब्राण्ड्-नाम: Agrilyn®) इत्यादीनि औषधानि अस्थि-मज्जायां प्लेटलेट्-उत्पादनं न्यूनीकरोति इन्टरफेरोन् अल्फा (ब्राण्ड् नाम: मल्टीफेरोन्®) असामान्यप्लेटलेट्-विभाजनं गुणनं च निवारयति ।
• भवतः प्लेटलेट्-निष्कासनस्य प्रक्रिया भवति : यदि भवतः प्लेटलेट्-स्तरः एतावत् अधिकः अस्ति यत् भवतः प्राणघातक-रक्त-पिण्डस्य विकासस्य जोखिमः भवति तर्हि भवतः चिकित्सकः प्लेटलेट्-फेरेसिस् इति प्रक्रियां अनुशंसितुं शक्नोति अस्मिन् भवतः रक्तात् अतिरिक्तं प्लेटलेट् छानयितुं यन्त्रस्य उपयोगः भवति । परन्तु अधिकांशेषु थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य , प्लेटलेट्फेरेसिसस्य आवश्यकता नास्ति ।

महत्त्वपूर्णम् : एतेषु कस्यापि चिकित्सायाः आरम्भं वा स्थगितुं वा चिकित्सापरामर्शं विना न कुर्वन्तु। सर्वं वैद्येन सह चर्चां कृत्वा तस्य मार्गदर्शनेन कर्तव्यम् ।

किं थ्रोम्बोसाइटोसिसः पूर्णतया निवारयितुं शक्यते ?

आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया (ET) 1 .सम्प्रति थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु रक्तपिण्डस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं भवतः चिकित्सकः भवतः स्थितिं प्रबन्धने साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस (द्वितीयककारणानां कारणेन) सन्दर्भे प्रायः एकवारं अन्तर्निहितकारणस्य चिकित्सां कृत्वा प्लेटलेट्-स्तरः सामान्यः भवति

किं थ्रोम्बोसाइटोसिसः निवारयितुं शक्यते ?

थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य कारणं भवन्ति बहवः परिस्थितयः निवारयितुं न शक्यन्ते, यथा Essential Thrombocythemia (ET) ।

किं थ्रोम्बोसाइटोसिसः प्राणघातकः अस्ति ?

उच्चप्लेटलेट्-स्तरः प्राणघातकः न भवति, परन्तु ये जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति – यथा रक्तस्य जठरम् अथवा तीव्रं रक्तस्रावः – ते खतरनाकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य अधिकांशकारणानि अस्थायी भवन्ति, तेषां कारणेन दुर्लभाः गम्भीराः रक्तपिण्डाः भवन्ति । Essential Thrombocythemia (ET) इत्यस्मिन् जोखिमः किञ्चित् अधिकः भवति । परन्तु भवतः वैद्यः भवतः निकटतया निरीक्षणं करिष्यति, आवश्यकानि औषधानि निर्दिशति, खतरनाकानि रक्तपिण्डानि निवारयितुं आवश्यकानि प्रक्रियाणि च करिष्यति । अतः चिन्ता मा कुरुत।

थ्रोम्बोसाइटोसिस्-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः का भवति ?

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिसः प्रायः तदा निराकृतः भवति यदा अन्तर्निहितसमस्यायाः चिकित्सा भवति । यद्यपि भवतः प्लेटलेट्-गणना अल्पकालं यावत् (भवतः प्लीहा-निष्कासनानन्तरं च सम्भवतः दीर्घकालं यावत्) उन्नता भवितुमर्हति तथापि गौण-थ्रोम्बोसाइटोसिस्-रोगेण प्रायः असामान्यं रक्तपिण्डं न भवति

आवश्यकं थ्रोम्बोसाइटेमिया (ET) , अथवा प्राथमिकं थ्रोम्बोसाइटोसिस्, गम्भीरं रक्तस्रावं वा रक्तस्य जठरस्य जटिलतां वा जनयितुं शक्नोति । प्लेटलेट्-स्तरं सामान्यं स्थापयितुं औषधं सेवनेन एतत् निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । परन्तु अनेकवर्षेभ्यः अस्य रोगस्य भवितुं अनन्तरं अस्थिमज्जा रेशेः (अस्थिमज्जायाः दागः) भवितुं शक्नोति । Essential Thrombocythemia (ET) इति रोगयुक्तानां अल्पसंख्याकानां जनानां ल्युकेमिया अपि भवितुम् अर्हति ।

मया कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

कियत्वारं चिकित्सापरीक्षायै गन्तव्यं, प्लेटलेट्-गणनायाः जाँचार्थं रक्तपरीक्षा कर्तव्या वा इति विषये वैद्यस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु ।

आपत्कालीनविभागं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

यदि भवन्तः आघातस्य हृदयघातस्य वा लक्षणं अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव १९९० इति क्रमाङ्कं सम्पर्कयन्तु अथवा समीपस्थं चिकित्सालयस्य आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु । एतेषां लक्षणानाम् विषये अवगताः भवन्तु।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

भवान् स्वचिकित्सकं प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नोति यथा-

• मम उच्चप्लेटलेट्-स्तरस्य विषये चिन्ता कर्तव्या वा ?
• पुनः मम प्लेटलेट्-स्तरस्य जाँचार्थं अधिकपरीक्षाः करणीयाः वा?
• मम Thrombocytosis इत्यस्य कारणं ज्ञातुं मया कानि परीक्षणानि कर्तव्यानि भविष्यन्ति?
• भवन्तः के चिकित्साः अनुशंसन्ति ?
• एतस्याः स्थितिः प्रबन्धनार्थं मम जीवनशैल्यां किं परिवर्तनं कर्तुं शक्नोमि?

यदि भवतः रक्तपरीक्षायाः परिणामेषु भवतः प्लेटलेट् अधिकानि इति ज्ञायते तर्हि आतङ्किताः न भवेयुः। भवतः प्लेटलेट् विविधकारणात् उच्चाः भवितुम् अर्हन्ति । एतेषु बहवः कारणेषु चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । परन्तु यदि भवतः स्तरः निरन्तरं उच्चः भवति तथा च भवतः लक्षणं भवति तर्हि भवतः वैद्यः कारणं अन्वेष्टुं प्रयतते । सावधानीपूर्वकं निरीक्षणं औषधं च सामान्यतया थ्रोम्बोसाइटोसिस-सम्बद्धानां गम्भीरतमानां जटिलतानां निवारणं कर्तुं शक्नोति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

साधु, अद्य वयं थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य विषये बहु चर्चां कृतवन्तः, किं न? आशासे भवद्भिः एतस्य विषये सुबोधः अस्ति।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् यदि भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः प्लेटलेट्-स्तरः अधिकः अस्ति तर्हि आतङ्कितः न भवेत् । थ्रोम्बोसाइटोसिसस्य सर्वे प्रकरणाः खतरनाकाः न भवन्ति ।

• प्रतिक्रियाशीलः थ्रोम्बोसाइटोसिसः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति, प्रायः अन्येन अस्थायीकारणेन च अस्य कारणं भवति । तस्य कारणस्य चिकित्सां कृत्वा एतदपि सुधरति ।
• आवश्यकः थ्रोम्बोसाइटेमिया (ET) एकः दुर्लभः प्रकारः अस्ति यस्य दीर्घकालीनप्रबन्धनस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
• वैद्येन यथा निर्धारितं तथा समुचितपरीक्षाः चिकित्साः च अवश्यं कुर्वन्तु ।
• कस्यापि लक्षणस्य अवहेलना न कुर्वन्तु। विशेषतः यदि भवतः असामान्यं रक्तस्रावः, क्षतविक्षतता, तीव्रशिरोवेदना, वक्षःस्थलवेदना, श्वसनस्य कष्टं वा भवति तर्हि तत्कालं चिकित्सां कुर्वन्तु ।
• वैद्येन सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु । भवतः यत्किमपि प्रश्नं चिन्ता वा अस्ति तत् पृच्छतु।

स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। समुचितचिकित्सामार्गदर्शनेन समर्थनेन च भवान् एतां स्थितिं सम्यक् प्रबन्धयितुं स्वस्थजीवनं च जीवितुं शक्नोति ।