एक्रोमेगाली : भवतः अङ्गाः मुखं च असामान्यरूपेण विशालाः सन्ति वा ? वार्तालापं कुर्मः !

किं भवता कदापि लक्षितं यत् भवतः बाहूनां, पादानां, मुखस्य वा आकारः परिवर्तमानः अस्ति? कदाचित् भवता धारितं वलयम् प्रायः कठिनं भवति, अथवा भवतः जूतस्य आकारः परिवर्तितः अस्ति? एतानि केवलं यादृच्छिकवस्तूनि न सन्ति, ते एक्रोमेगाली इति दुर्लभस्य किन्तु सम्भाव्यतया गम्भीरस्य स्थितिः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । चिन्ता मा कुरुत, अद्य वयं विस्तरेण सरलतया च एतस्य विषये वदामः।

एक्रोमेगाली इति किम् ? सरलतया...

एक्रोमेगाली इति भवतः शरीरे ग्रोथ् हार्मोन (GH) इति रसायनस्य उच्चस्तरस्य कारणेन उत्पद्यते । सामान्यतया, एषः वृद्धिहार्मोनः (GH) पिट्यूटरी ग्रन्थिना , अस्माकं मस्तिष्कस्य आधारे मटर-आकारस्य ग्रन्थिना निर्मितः भवति । परन्तु एक्रोमेगाली-रोगे पिट्यूटरीग्रन्थिषु वा शरीरे अन्यत्र वा अर्बुदस्य कारणेन अयं हार्मोनः अतिशयेन निर्मीयते ।

किं भवन्तः जानन्ति यत् पिट्यूटरी ग्रन्थिः लघु किन्तु अतीव महत्त्वपूर्णा ग्रन्थिः अस्ति। अस्मिन् अष्टौ हार्मोनाः मुक्ताः भवन्ति, येषु एकः वृद्धिहार्मोनः (GH) अस्ति ।

अस्माकं कृते वृद्धिहार्मोनः (GH) किम् ?

वृद्धिहार्मोनः, मानववृद्धिहार्मोनः (hGH) अथवा सोमाटोट्रोपिन् इति अपि ज्ञायते, प्राकृतिकः हार्मोनः अस्ति । अस्माकं शरीरस्य विभिन्नानां भागानां वृद्ध्यर्थं बाल्यकाले ऊर्ध्वतावृद्ध्यर्थं च महत्त्वपूर्णम् अस्ति । परन्तु यथा यथा वयं वृद्धाः भवेम तथा तथा अस्माकं अस्थिनां एपिफिसिस् निमीलितस्य अनन्तरं अस्माकं शरीरे अद्यापि एतस्य GH इत्यस्य आवश्यकता वर्तते । किमर्थं भवन्तः जानन्ति वा ? अस्माकं अस्थि-उपास्थि-आन्तरिक-अङ्गानाम् स्वस्थ-संरचनायाः निर्वाहं कर्तुं साहाय्यं करोति, चयापचयस्य, विशेषतः रक्तस्य ग्लूकोज-स्तरस्य नियमने च सहायकं भवति ।

अतः यदि प्रौढतायाः अनन्तरं शरीरस्य वृद्धिहार्मोनः (GH) अत्यधिकं वर्धते तर्हि अस्थिविकृतिः, अङ्गविस्तारः, रक्तशर्करायाः स्तरः वर्धितः (हाइपरग्लाइसीमिया) इत्यादीनि समस्याः भवितुम् अर्हन्ति

एक्रोमेगाली तथा गिगन्टिज् इत्येतयोः मध्ये कः भेदः ?

उभयम् अपि वृद्धिहार्मोनस्य (GH) वृद्ध्या भवति । तथापि भेदः अस्ति यत् एषा स्थितिः कस्य प्रभावं करोति । प्रौढेषु एक्रोमेगाली भवति । बालकाः विशालतां प्राप्नुवन्ति .

यदि बालकेषु अस्थिषु वृद्धिप्लेट्-समापनात् पूर्वं (अर्थात् यौवनस्य पूर्णतायाः पूर्वं) वृद्धिहार्मोनस्य (GH) स्तरः वर्धते तर्हि ते असामान्यरूपेण लम्बाः भविष्यन्ति एतत् विशालत्वं कथ्यते । एक्रोमेगाली इत्यस्मात् दुर्लभतरम् अस्ति । केचन वैद्याः "बालरोगस्य एक्रोमेगाली" इति अपि वदन्ति ।

परन्तु यदि भवतः वृद्धि-प्लेट्-निमीलनस्य अनन्तरं भवतः वृद्धि-हार्मोनस्य (GH) स्तरः वर्धते तर्हि भवतः लम्बता न भविष्यति । परन्तु सः अतिरिक्तः हार्मोनः भवतः अस्थिनां आकारं, अङ्गानाम् आकारं, अन्येषां स्वास्थ्यकारकाणां प्रभावं कर्तुं शक्नोति । सा अवस्था एक्रोमेगाली इति उच्यते ।

कस्य एक्रोमेगाली-रोगस्य अधिका सम्भावना वर्तते ?

यौवनानन्तरं कस्यापि वयसि अस्य विकासः भवितुम् अर्हति । परन्तु वैद्याः अधिकतया ४० तः ५० वर्षाणां मध्ये अर्थात् मध्यमवयस्कानाम् अस्य निदानं कुर्वन्ति ।

एतत् कियत् सामान्यम् ?

एक्रोमेगाली वस्तुतः दुर्लभः रोगः अस्ति | एकलक्षजनानाम् मध्ये केवलं प्रायः ३१ जनानां अस्य रोगस्य निदानं जातम् । अतः अनावश्यकरूपेण भयभीताः न भवेयुः, परन्तु लक्षणानाम् विषये अवगतः भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

एक्रोमेगाली मम शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

यदा प्रौढस्य एक्रोमेगाली भवति अर्थात् यदा वृद्धिहार्मोनस्य (GH) वृद्धिः भवति तदा अस्थि, उपास्थि, शरीरस्य अङ्गाः, अन्ये ऊतकाः च आकारेण वर्धयितुं आरभन्ते रूपे स्पष्टाः परिवर्तनाः सन्ति | उदाहरणतया:

• हस्तपादयोः विस्तारः ।
• कर्णोष्ठनासिकावर्धनम् ।
• उदग्रः हनुमत्, विस्तारितं ललाटम्।

वृद्धिहार्मोनः (GH) अस्माकं यकृत् इत्यस्य संकेतं ददाति यत् सः अन्यस्य हार्मोनस्य निर्माणं करोति यस्य नाम Insulin-like Growth Factor 1 (IGF-1) इति । IGF-1 इति नामकः अयं हार्मोनः वस्तुतः अस्माकं अस्थिषु शरीरस्य ऊतकयोः च विकासे सहायकः भवति, अपि च अस्माकं शरीरस्य रक्तशर्करायाः (ग्लूकोजस्य) वसा (लिपिड्स्) च नियन्त्रणस्य मार्गं अपि प्रभावितं करोति अतः यदा GH स्तरः वर्धते तदा IGF-1 स्तरः अपि वर्धते । एतेन प्रकारः २ मधुमेहः , उच्चरक्तचापः (उच्चरक्तचापः) , हृदयरोगः च इत्यादीनां स्थितिः भवितुं शक्नोति ।

चिन्तयतु, यथा अतिदीर्घकालं यावत् प्रचलन् अवशिष्टः नलः जलं अपव्यययति, तथैव एते हार्मोनाः यदा अति उच्चाः भवन्ति तदा शरीरे विविधाः प्रभावाः भवन्ति

एक्रोमेगाली इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

एक्रोमेगाली-रोगस्य सर्वाधिकं सामान्यं कारणं पिट्यूटरीग्रन्थिषु अर्बुदः भवति । एतत् पिट्यूटरी एडेनोमा इति उच्यते | अस्य अर्बुदस्य कारणेन पिट्यूटरीग्रन्थिः अत्यधिकं वृद्धिहार्मोनं (GH) मुक्तं करोति ।

पिट्यूटरी एडेनोमा विषये किञ्चित् अधिकं...

एते पिट्यूटरी एडेनोमा प्रायः सौम्याः भवन्ति । न कर्करा इति यावत् । अधिकांशः अर्बुदः ये एक्रोमेगाली-रोगं जनयन्ति ते अतीव मन्दं वर्धन्ते । अतः, भवन्तः वर्षाणां यावत् अस्य अतिरिक्तस्य GH इत्यस्य किमपि लक्षणं न लक्षयितुम् अर्हन्ति।

अर्बुदस्य आकारस्य स्थानस्य च आधारेण पिट्यूटरीग्रन्थिः अन्येषु भागेषु निपीड्य पिट्यूटरीग्रन्थिना उत्पादितानां अन्येषां हार्मोनानाम् प्रभावं कर्तुं शक्नोति यदि अर्बुदः विशालः भवति तर्हि मस्तिष्कस्य समीपस्थेषु भागेषु अपि दबावं दातुं शक्नोति, येन शिरोवेदना, दृष्टिसमस्या च भवति .

एक्रोमेगाली इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

यदा प्रौढस्य एक्रोमेगाली भवति तदा शरीरस्य अस्थिषु ऊतकयोः च प्रभावः भवति, येन तेषां वृद्धिः असामान्यतया भवति । अनेन निम्नलिखितलक्षणं भवितुम् अर्हति ।

• हस्तौ वा पादौ वा विस्तारिताः : भवतु भवतः वलयः कठिनाः भवितुम् आरभन्ते, भवतः जूतानां आकारः विशेषतः विस्तारः वर्धते ।
• मुखस्य आकारे परिवर्तनम् : जबड़ाक्षेत्रस्य तथा/वा ललाटस्य उदग्रता वा विस्तारः वा ।
• अधरस्य, नासिकायां,/जिह्वाया वा विस्तारः ।
• अतिस्वेदः स्निग्धत्वक् वा ।
• स्वरस्य गभीरता कर्कशता च।

अन्ये लक्षणम् : १.

• शिरोवेदना
• सन्धिवेदना
• दृष्टि परिवर्तते
• लघुत्वक्-टैगस्य वर्धनं भवति
• हस्तेषु जडता
• स्लीप एपनिया (sleep apnea) २.
• कार्पल टनल सिण्ड्रोम अथवा मेरुदण्ड की समस्या।

एक्रोमेगाली लक्षणं प्रायः अतीव मन्दं विकसितं भवति , कदाचित् वर्षेषु। अतः ते प्रथमं कठिनं ज्ञातुं शक्नुवन्ति। केचन जनाः केवलं तदा एव लक्षयन्ति यत् तेषां हस्ताः बृहत्तराः अभवन् यदा तेषां धारितं वलयम् कठिनं भवति अथवा तेषां जूतानां आकारः परिवर्तते ।

कल्पयतु, नीलन्ति नाम कश्चन व्यक्तिः अस्ति। सा किञ्चित्कालं यावत् विवाहस्य वलयः कठिनः इव अनुभवति। तस्याः जूताः पूर्ववत् कठिनाः न सन्ति, ते किञ्चित् कठिनाः सन्ति। सा मन्यते स्म यत् सा अधुना एव बृहत्तरा अभवत्। परन्तु तत्सह तस्याः मित्राणि वदन्ति यत् तस्याः मुखं पूर्वापेक्षया किञ्चित् भिन्नम् अस्ति, तस्याः हनुमत्पादः किञ्चित् बृहत्तरः अस्ति । एतानि अल्पानि वस्तूनि प्रथमं लक्ष्यन्ते।

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।

एक्रोमेगाली-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

यतः लक्षणं अतीव मन्दं, बहुवर्षेषु, किञ्चित् कठिनं निदानं भवितुम् अर्हति ।

भवतः वैद्यः भवन्तं अंतःस्रावीविशेषज्ञस्य समीपं निर्दिष्टुं शक्नोति , यः वैद्यः हार्मोन-सम्बद्धेषु रोगेषु विशेषज्ञः अस्ति । सः भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य, चिकित्सापरीक्षायाः, विशेषपरीक्षाणां (यथा रक्तपरीक्षाः, इमेजिंगपरीक्षाः च) आधारेण निदानं करिष्यति ।

निदानपरीक्षाः कानि सन्ति ?

यदि भवतः एक्रोमेगाली इति निदानं भवति तर्हि भवतः वैद्यः अधिकपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नोति यत् भवतः शरीरस्य अन्येषु भागेषु एषा स्थितिः प्रभाविता अस्ति वा इति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• हृदयस्य समस्यानां जाँचार्थं इकोकार्डियोग्रामपरीक्षा ।
• निद्रायाः अध्ययनस्य परीक्षणं भवति यत् निद्रायाः समये भवतः दमघोषः भवति वा इति।
• बृहदान्त्रस्य स्वास्थ्यस्य जाँचार्थं कोलोनोस्कोपी ।
• एक्स-रे अथवा DEXA स्कैन् इत्यनेन अस्थिस्वास्थ्यस्य जाँचं कुर्वन्तु .

एक्रोमेगाली इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

एक्रोमेगाली-रोगस्य अनेकाः चिकित्साविकल्पाः सन्ति । भवतः लक्षणं, स्थितिं च अवलम्ब्य भवतः वैद्यः भवतः कृते योग्यं चिकित्सां सूचयिष्यति ।

सर्वाधिकं प्रयुक्ताः उपचाराः सन्ति : १.

• शल्य-चिकित्सा
• औषधम्
• विकिरण चिकित्सा

एक्रोमेगाली इत्यस्य शल्यक्रिया

बहुषु सन्दर्भेषु शल्यक्रियायाः कारणेन एक्रोमेगाली-रोगस्य लक्षणं महत्त्वपूर्णतया न्यूनीकर्तुं वा पूर्णतया वा चिकित्सा कर्तुं वा शक्यते । शल्यचिकित्सकाः अधिकतया transsphenoidal surgery इति तकनीकस्य उपयोगं कुर्वन्ति , यस्मिन् नासिकाद्वारा तथा sphenoid sinus (नासामार्गस्य पृष्ठतः, मस्तिष्कस्य अधः खोखला स्थानं) माध्यमेन च शल्यक्रिया भवति

शल्यक्रियायाः विवरणं अर्बुदस्य परिमाणं स्थानं च निर्भरं भवति । शल्यक्रियायाः प्राथमिकं लक्ष्यं भवति यत् अतिरिक्तवृद्धिहार्मोनस्य (GH) उत्पादनं जनयन्तं अर्बुदं पूर्णतया दूरीकर्तुं शक्यते । यदि शल्यचिकित्सकः अर्बुदस्य बृहत् भागं निष्कासयितुं समर्थः भवति तर्हि भवतः अधिकचिकित्सायाः आवश्यकता न भवेत् । परन्तु यदि केवलं अर्बुदस्य भागः निष्कासितः भवति तर्हि लक्षणं नियन्त्रयितुं वृद्धिहार्मोनस्य (GH) उत्पादनं न्यूनीकर्तुं औषधस्य अथवा विकिरणचिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

एक्रोमेगाली इत्यस्य औषधानि

भवतः वैद्यः एकं औषधं वा औषधानां संयोजनं वा विहितं कर्तुं शक्नोति । औषधानि भवतः शरीरस्य वृद्धिहार्मोनस्य (GH) स्तरं सामान्यं कर्तुं लक्षणं न्यूनीकर्तुं च भिन्नभिन्नरूपेण कार्यं कुर्वन्ति । केषुचित् सन्दर्भेषु यावत् अर्बुदः संकुचति तावत् यावत् औषधं दीयते, अतः शल्यचिकित्सकः सुरक्षिततया तत् निष्कासयितुं शक्नोति । अन्येषां जनानां वृद्धिहार्मोनस्य (GH) स्तरं लक्षणं च नियन्त्रयितुं दीर्घकालं यावत् औषधं सेवितुं आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

किं एक्रोमेगाली पूर्णतया निवारयितुं शक्यते ?

एक्रोमेगाली कदाचित् चिकित्सितुं शक्यते, परन्तु सर्वदा न । यदा एक्रोमेगाली-कारकं पिट्यूटरी-अर्बुदं शल्यक्रियाद्वारा निष्कासितम् अस्ति तदा लघु-अर्बुदानां चिकित्सा-दरः प्रायः ८५% भवति । बृहत्तरस्य अर्बुदस्य कृते ४०% तः ५०% पर्यन्तं भवति ।

औषधानि एक्रोमेगाली-रोगस्य पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं न शक्नुवन्ति, परन्तु ते दीर्घकालीनं, सुरक्षितं चिकित्सां दातुं शक्नुवन्ति .

किं एक्रोमेगाली निवारयितुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन एक्रोमेगाली-रोगस्य निवारणाय भवता किमपि कर्तुं न शक्यते । वैज्ञानिकाः अद्यापि न निश्चिताः यत् एक्रोमेगाली-रोगं जनयन्तः पिट्यूटरी-अर्बुदाः किं कारणं भवन्ति । परन्तु केचन आनुवंशिकाः कारकाः भूमिकां निर्वहन्ति इति तेषां मतम् ।

एक्रोमेगाली इत्यस्य पूर्वानुमानं किम् ?

अस्य दृष्टिकोणं रोगस्य तीव्रतायां, उपचारेण लक्षणानाम् नियन्त्रणं कियत् सुष्ठु भवति इति च निर्भरं भवति । अनेके जनाः चिकित्सायाः अनन्तरं लक्षणानाम् महतीं न्यूनतां पश्यन्ति ।

यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि एक्रोमेगाली भवतः रूपं अस्थिनां आकारं च महत्त्वपूर्णतया परिवर्तयितुं शक्नोति । एतेषां लक्षणानाम् भवतः आत्मसम्मानस्य जीवनस्य गुणवत्तायाः च महत्त्वपूर्णः प्रभावः भवितुम् अर्हति । समर्थनसमूहाः केषाञ्चन जनानां एक्रोमेगाली-रोगस्य आव्हानानां सामना कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

एक्रोमेगाली स्वास्थ्यजटिलताः अपि जनयितुं शक्नोति, यथा हृदयरोगः अथवा द्वितीयप्रकारस्य मधुमेहः, येन जीवनस्य गुणवत्तां न्यूनीकर्तुं आयुः न्यूनीकर्तुं शक्यते अतः यदि भवतः लक्षणं भवति तर्हि वैद्यस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णं भवति, यदि निदानं भवति तर्हि चिकित्सायोजनायाः निकटतया अनुसरणं करणीयम् ।

अचिकित्सितं चेत् काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि एक्रोमेगाली इत्यस्य कारणेन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति यथा-

• प्रकार २ मधुमेह
• उच्च रक्तचाप (Hypertension) २.
• हृदयरोगः
• हृदयस्नायुरोगः (Cardiomyopathy) २.
• गठिया
• बृहदान्त्रस्य पोलिप्स् - एतेषां चिकित्सा न कृता चेत् कर्करोगः भवितुम् अर्हति ।
• अङ्गविफलता

एक्रोमेगाली-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

एतत् रोगस्य तीव्रतायां, अन्ये स्वास्थ्यस्थितयः सन्ति वा इति च अवलम्बते, ये प्रायः अचिकित्सिते एक्रोमेगाली-रोगेण भवन्ति

यदि भवतः वृद्धिहार्मोनस्य (GH) स्तरः सम्यक् नियन्त्रितः नास्ति तथा च भवतः हृदयरोगः मधुमेहः इत्यादयः अन्ये रोगाः सन्ति तर्हि भवतः आयुः प्रायः १० वर्षाणि न्यूनीकर्तुं शक्यते

परन्तु यदि भवतः एक्रोमेगाली अस्ति, सम्यक् चिकित्सा भवति, सामान्यवृद्धिहार्मोन (GH) तथा IGF-1 स्तरः अस्ति तर्हि भवतः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्यते

एक्रोमेगाली विषये कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः एक्रोमेगाली-रोगस्य लक्षणं भवति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापः अतीव महत्त्वपूर्णः ।

यदि भवतः एक्रोमेगाली-रोगस्य निदानं जातम् अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सा सम्यक् कार्यं करोति इति सुनिश्चित्य नियमितरूपेण वैद्यं द्रष्टुं प्रवृत्तः भविष्यति ।

एक्रोमेगाली दुर्लभा परन्तु गम्भीरा स्थितिः अस्ति । सुसमाचारः अस्ति यत् अस्य चिकित्सा शल्यक्रिया, औषधं, विकिरणचिकित्सा वा कर्तुं शक्यते। यदि भवान् अवलोकितवान् यत् भवतः हस्ताः, पादाः,/अथवा मुखस्य विशेषताः बृहत् भवन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । सः कतिपयानि सरलपरीक्षाणि चालयितुं शक्नोति यत् भवतः वृद्धिहार्मोनस्य (GH) स्तरः भवतः लक्षणानाम् कारणम् अस्ति वा इति।

अन्ते गृहं नेतुम् सन्देशः

• प्रौढेषु एक्रोमेगाली इति दुर्लभा स्थितिः अस्ति, या वृद्धिहार्मोनस्य (GH) वर्धनेन उत्पद्यते ।
• लक्षणं भवति अङ्गमुखयोः शोफः, अतिस्वेदः, स्वरस्य परिवर्तनं च . एते शनैः शनैः दृश्यन्ते अतः भवन्तः तान् न लक्षयन्ति ।
• अस्य मुख्यकारणं प्रायः अकर्क्कटयुक्तः अर्बुदः भवति यः पिट्यूटरीग्रन्थिषु विकसितः भवति ।
• शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं चिकित्सा च अनेकानि जटिलतानि निवारयितुं जीवनस्य गुणवत्तां च सुधारयितुं शक्नोति ।
• यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं मा संकोचयन्तु। तत् बुद्धिमान् कार्यम्।

कृपया स्मर्यतां, एषा सूचना केवलं सूचनार्थमेव अस्ति । चिकित्सापरामर्शस्य विकल्परूपेण कदापि तस्य उपयोगः न करणीयः । यदि भवतः स्वास्थ्यस्य किमपि चिन्ता अस्ति तर्हि योग्यचिकित्साव्यावसायिकस्य परामर्शं कुर्वन्तु।

` एक्रोमेगाली, वृद्धि हार्मोन, पिट्यूटरी ग्रंथि, विशालकाय, आईजीएफ-1, हार्मोनल विकार, अंत:स्रावी