ए ए एमिलोइडोसिस इति किम् ? तस्य विषये सरलतया ज्ञातव्यम्!

किं भवन्तः कदापि चिन्तितवन्तः यत् यदि अस्माकं शरीरे केचन प्रोटीनाः किञ्चित् तृणतारं गच्छन्ति तर्हि किं भवितुम् अर्हति? अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः दुर्लभस्य, परन्तु महत्त्वपूर्णस्य स्थितिस्य विषये वदामः यस्य विषये अवगन्तुं भवितव्यम्। अस्य नाम ए ए एमिलोइडोसिस् इति ।

ए ए एमिलोइडोसिस इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः !

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ए ए एमिलोइडोसिस् एमिलोइडोसिस् इति रोगानाम् एकः प्रकारः अस्ति । इदानीं भवन्तः पृच्छन्ति स्यात् यत् 'किम् एषः एमिलोइडोसिसः ?' खैर, अस्माकं शरीरे एमिलोइड् इति प्रोटीनस्य प्रकारः भवति । एतेषां प्रोटीनानां विशिष्टः त्रिविमात्मकः आकारः (3D संरचना) भवति । तथैव ते कार्यं कुर्वन्ति। परन्तु कदाचित् एते प्रोटीनाः स्वस्य आकारं परिवर्त्य सूत्रस्य गोलकवत् उलझन्ति, लघुतन्तुः (तन्तुः) च निर्मान्ति । एतत् वयं 'एमिलोइड् निक्षेपाः' इति वदामः । अस्माकं विविधाङ्गेषु ऊतकयोः च एतेषां निक्षेपाणां सञ्चयः एमिलोइडोसिसः इति कथ्यते ।

एए एमिलोइडोसिस् इत्यस्मिन् अस्माकं शरीरे अत्यधिकशोथस्य कारणेन रक्ते सीरम ए प्रोटीनस्य स्तरः महतीं वर्धते । यदि भवतः दीर्घकालीनसंक्रमणं वा शोथरोगः वा अस्ति तर्हि एषः सीरम ए प्रोटीनस्य स्तरः वर्धयितुं शक्नोति । एकप्रकारेण ए.ए.एमिलोइडोसिस् एतेषां शोथरोगाणां गम्भीरजटिलता अस्ति । वैद्याः अन्तर्निहितस्य शोथरोगस्य चिकित्सां कृत्वा तस्य चिकित्सां कुर्वन्ति ।

एए एमिलोइडोसिस् अस्माकं शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

अधुना पश्यामः यत् एषः ए ए एमिलोइडोसिस् अस्माकं शरीरं कथं प्रभावितं करोति। अस्माकं वृक्कस्य सर्वाधिकं क्षतिं कर्तुं शक्नोति | न केवलं यकृत्, प्लीहा, उदरं, आन्तरिकं च क्षतिं कर्तुं शक्नोति । अत्यन्तं दुर्लभतया हृदयं प्रभावितं करोति । अन्यत् अस्ति यत् एषा स्थितिः भवतः मूत्रे प्रोटीनस्य मात्रां, रक्ते कोलेस्टेरोल् स्तरं च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

किम् एषा घातकदशा ?

आम्, एषा वस्तुतः गम्भीरा समस्या अस्ति। यदि ए ए एमिलोइडोसिसस्य सम्यक् चिकित्सा न भवति तर्हि तस्य घातकः भवितुम् अर्हति . स्मर्यतां मया उक्तं यत् एतत् दीर्घकालं शोथं जनयति इति रोगेन भवति । अतः यदा वैद्याः अन्तर्निहितस्य रोगस्य चिकित्सां कुर्वन्ति तदा ते ए.ए. अतः चिन्ताजनकं किमपि नास्ति, परन्तु सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् तत् पूर्वमेव ज्ञात्वा चिकित्सां प्राप्नुयात् .

ए.ए.एमिलोइडोसिस् कस्य अधिकसंभावना अस्ति ?

यदि भवान् चिन्तयति यत् कः एतत् विकसितुं शक्नोति तर्हि यस्य कस्यचित् दीर्घकालीनप्रकोपस्य स्थितिः अस्ति तस्य ए.ए. तात्पर्यम् अस्ति यत् यदि भवतः एतादृशः रोगः अस्ति तर्हि एतदपि किञ्चित् अवगतं भवितुं साधु।

ए ए एमिलोइडोसिसस्य कारणं किम् ?

अस्य कारणं किं भवति इति समीपतः अवलोकयामः। ए ए एमिलोइडोसिस् एकः प्रकारः एमिलोइडोसिस् अस्ति । वैद्याः एतत् एमिलोइडोसिस् प्रोटीन मिस्फोल्डिंग् डिसऑर्डर्'' इति वदन्ति ।चिन्तयन्तु, अस्माकं प्रोटीनाः दीर्घाः अणुः सन्ति येषां विशेषत्रिविमीय (3D) आकारः भवति एते प्रोटीनाः अस्माकं शरीरे बहु कार्यं कुर्वन्ति – ऊर्जाप्रदानात् आरभ्य, द्रवाणां संतुलनं कर्तुं, रोगप्रतिरोधकशक्तिं दातुं, शरीरस्य संरचनां दातुं, वस्तूनि परितः चालयितुं, शरीरस्य प्रक्रियाणां नियन्त्रणं यावत् इत्यादयः

सामान्यतया एतानि प्रोटीनानि स्वकार्यं कृत्वा रक्तात् निष्कासितानि भवन्ति । परन्तु येषु विकारेषु एते प्रोटीनाः अशुद्धरूपेण गुञ्जन्ति तत्र प्रोटीनाः आकारं परिवर्त्य असामान्यरूपं गृह्णन्ति येषां उपयोगं शरीरं कर्तुं वा दूरीकर्तुं वा न शक्नोति ए.ए.

अद्यतन-अध्ययनेन ए.ए. एतेषु केचन प्रकाराः रक्तकर्क्कटाः, जीवाणुसंक्रमणाः यथा दीर्घकालीनव्रणाः, गठिया इत्यादयः वातरोगाः, अथवा क्रोन् रोगः अथवा व्रणात्मककोलाइटिस इत्यादयः भड़काऊ आन्तरिकरोगाः सन्ति कदाचित्, पारिवारिकभूमध्यसागरीयज्वर इत्यादिना आवधिकज्वरलक्षणादिभिः आनुवंशिकस्थितिभिः अपि कारणं भवितुम् अर्हति ।

ए ए एमिलोइडोसिस् इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

ठीकम्, अधुना पश्यामः ए.ए. प्रायः वृक्कं प्रभावितं करोति । यकृत्, प्लीहा, उदरम् इत्यादीनां अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । पश्यन्तु यत् भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति वा।

• पादयोः गुल्फयोः वा शोफः . एतत् वृक्कसमस्यायाः लक्षणं भवितुम् अर्हति । दीर्घकालीनवृक्करोगस्य लक्षणमपि भवितुम् अर्हति ।
• फेनयुक्तं वा फेनयुक्तं वा मूत्रम् ।
• सामान्यतः मूत्रस्य उत्पादनं न्यूनम् ।
• दीर्घकालीन अतिसार।
• वृक्कवृद्धिः ।
• यकृत् विस्तारः ।
• रक्तचापः न्यूनः ।
• उदरेण वमनं च ।

वैद्याः एए एमिलोइडोसिसस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

वैद्याः अस्य रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? ते परीक्षानां श्रृङ्खलां कुर्वन्ति। मुख्यं बायोप्सी अस्ति ।

• Fat pad'' biopsy : अस्मिन् उदरस्य त्वचायाः अधः अल्पमात्रायां मेदः गृहीत्वा तस्याः परीक्षणं भवति । अतीव सरलम् अस्ति।
• अङ्गबायोप्सी : यत् अङ्गं प्रभावितं मन्यते तस्मात् लघु ऊतकनमूना गृह्यते, तस्य परीक्षणं च भवति ।

तदतिरिक्तं, अन्यपरीक्षाः कर्तुं शक्यन्ते यत् भवतः अन्यः प्रकारः एमिलोइडोसिसः अस्ति वा इति पुष्टिः भवति यत् AL amyloidosis'' इति ।यतोहि AL amyloidosis तथा AA amyloidosis इत्येतयोः लक्षणं बहु समानं भवति, AL amyloidosis इति किञ्चित् अधिकं तीव्रः द्रुतगतिना प्रगतिशीलः प्रकारः अस्ति

ए.ए.एमिलोइडोसिसस्य चिकित्सा कथं भवति ?

अधुना पश्यामः अस्य कृते के के उपचाराः सन्ति। एए एमिलोइडोसिस् दीर्घकालीनप्रकोपस्य स्थितिः भवति यत् भवतः अङ्गेषु असामान्यप्रोटीनानां निर्माणं करोति । अतः, वैद्याः अन्तर्निहितस्य शोथस्य स्थितिं चिकित्सां कृत्वा तस्य चिकित्सां कुर्वन्ति . यदा भवन्तः अन्तर्निहितस्य स्थितिं चिकित्सां कुर्वन्ति तथा च शोथं न्यूनीकरोति तदा ए.ए. यथा यथा शोथस्य स्तरः न्यूनः भवति तथा तथा क्रमेण लक्षणं न्यूनं भवति ।

ए.ए.एमिलोइडोसिस्-रोगस्य चिकित्सायै सम्प्रति औषधानि अपि उपलभ्यन्ते । वैद्याः शोधकर्तारः च नूतनानां चिकित्सानां अन्वेषणं निरन्तरं कुर्वन्ति । यथा, ते एतान् एमिलोइड् रेशान् अङ्गेषु निर्मितुं पूर्वं रक्तात् निष्कासयितुं उपायान् अन्वेषयन्ति, अपि च ते प्रयोगशालानिर्मितप्रतिपिण्डानां अन्वेषणं कुर्वन्ति ये अङ्गेषु पूर्वमेव निर्मितानाम् एमिलोइड् रेशेः लक्ष्यं कृत्वा दूरीकर्तुं शक्नुवन्ति

ए ए एमिलोइडोसिस् इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ? वस्तुतः यदि भवतः गठिया इत्यादिः दीर्घकालीनः शोथः रोगः अस्ति तर्हि रक्ते कतिपयेषु प्रोटीनेषु वृद्धिं कृत्वा ए.ए. अतः एतस्य निवारणस्य एकमात्रः उपायः अस्ति यत् भवतः अन्तर्निहितस्य दीर्घकालीनप्रकोपरोगस्य शीघ्रं समुचितं च चिकित्सां प्राप्नुयात् .

ए.ए.एमिलोइडोसिसस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते वा ?

आम्, तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते। वैद्याः ए.ए.एमिलोइडोसिसस्य कारणभूतस्य अन्तर्निहितस्य शोथस्य चिकित्सां कुर्वन्ति । अनेकरोगाणां इव एए एमिलोइडोसिसस्य प्रबन्धनस्य सर्वोत्तमः उपायः रोगस्य निदानं कृत्वा यथाशीघ्रं चिकित्सां आरभ्यते .

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?

यदि भवतः एए एमिलोइडोसिस् अस्ति तर्हि स्वस्य परिचर्यायाः सर्वोत्तमः उपायः अस्ति यत् भवतः चिकित्सकेन सह कार्यं कृत्वा तस्य कारणभूतस्य अन्तर्निहितस्य शोथस्य स्थितिः सम्यक् चिकित्सां कुर्वन्तु शोधकर्तारः दीर्घकालं यावत् शोथं जनयन्ति इति अनेकाः रोगाः, परिस्थितयः च ज्ञातवन्तः ये एए एमिलोइडोसिस् इत्यनेन सह सम्बद्धाः सन्ति । भवतः वैद्यं पृच्छन्तु यत् भवतः स्थितिः ए.ए.

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ए.ए. दिष्ट्या वैद्याः अन्तर्निहितस्य स्थितिः चिकित्सां कृत्वा तस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति । प्रायः, ए.ए. परन्तु अन्येषां गम्भीराणां रोगानाम् इव वैद्याः अपि तस्य चिकित्सां कर्तुं अधिकं सम्भावनाः भवन्ति यदि एतत् पूर्वमेव गृहीतं भवति ।यदि भवन्तः गठियारोगे किमपि परिवर्तनं वा नूतनं लक्षणं वा लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु . ते भवतः लक्षणं परीक्ष्य तेषां अर्थं व्याख्यास्यन्ति।

अतः, अस्याः कथायाः कृते अस्माभिः कानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि स्मर्तव्यानि?

ए ए एमिलोइडोसिस् इति किञ्चित् भयङ्करः शब्दः अस्ति, परन्तु तस्य सम्यक् अवगमनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

स्मर्यतां यत् एतत् प्रायः अन्यस्य दीर्घकालीनस्य शोथरोगस्य जटिलतारूपेण भवति ।

• यदि भवतः दीर्घकालीनः शोथरोगः अस्ति, यथा वातरोगः, तर्हि समुचितचिकित्सां प्राप्तुं अत्यावश्यकम् .
• यदि भवतः नूतनानि लक्षणानि सन्ति, यथा वृक्कस्य समस्या (पादयोः सूजनं, मूत्रस्य परिवर्तनं), निरन्तरं अतिसारः, अथवा यकृत् वा प्लीहा वा वर्धितः तर्हि स्वचिकित्सकं सूचयन्तु
• यदि एए एमिलोइडोसिस् शीघ्रमेव ज्ञात्वा चिकित्सा क्रियते तर्हि उत्तमं परिणामं प्राप्तुं शक्यते . चिकित्सायाः मुख्याधारः अन्तर्निहितस्य शोथरोगस्य चिकित्सा भवति ।
• मा भयम् भवन्तु, परन्तु सावधानाः भवन्तु . वैद्येन सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु, तेभ्यः स्वसमस्याः कथयन्तु। ते भवतः साहाय्यं करिष्यन्ति।

अतः, आशास्महे यत् एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी आसीत्। स्वस्थ रहिये !