ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) इति रोगस्य विषये ज्ञातुम् इच्छति वा, यः भवतः तंत्रिकातन्त्रं प्रभावितं करोति?

किं भवन्तः कदाचित् उन्मत्ताः भवन्ति, अङ्गाः जडाः भवन्ति, वा वचनं क्षुब्धाः भवन्ति वा? एतानि सामान्यवस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति। तथापि दुर्लभतया एव ते किमपि गम्भीरतरस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यत् किञ्चित् जटिलं भवति, परन्तु तस्य विषये अवगन्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। तत् ALS, अथवा Amyotrophic Lateral Sclerosis इति ।

ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) इति किम् ? अतीव सरलतया अवगच्छामः!

भवतः मस्तिष्कं मेरुदण्डं च (भवतः मेरुदण्डस्य अन्तः तंत्रिकारज्जुः) सङ्गणकस्य मुख्यनियन्त्रण-एककं इति चिन्तयन्तु । एते एव तव शरीरे सर्वं नियन्त्रयन्ति । अस्मिन् तन्त्रे `न्यूरोन्` इति विशेषाः प्रकाराः कोशिका: सन्ति । ते अल्पदूता इव कार्यं कुर्वन्ति। एताः तंत्रिकाकोशिकाः मस्तिष्कात् अस्माकं अङ्गस्नायुषु सन्देशान् वहन्ति, तेभ्यः एतत् कर्तुं वदन्ति ।

अधुना ALS इति अस्मिन् रोगे किं भवति यत् भवता उक्ताः तंत्रिकाकोशिकाः (`neurons`) क्षतिग्रस्ताः भवन्ति . विशेषतः अस्माकं शरीरस्य गतिं नियन्त्रयन्ति ये तंत्रिकाकोशिका: ते अत्र मुख्यं लक्ष्यं भवन्ति । इव ते दूताः स्वकार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति। तर्हि किं भवति ? मस्तिष्कात् आगच्छन्तः सन्देशाः स्नायुषु सम्यक् न गच्छन्ति। शनैः शनैः एषा स्थितिः दुर्गता भवति .

प्रथमं भवन्तः अङ्गयोः किञ्चित् दुर्बलतां अनुभवन्ति, यथा भवतः मांसपेशिकाः संकुचन्ति (`स्नायुः संकुचन्ति`) । स्वयमेव गन्तुं, किमपि उद्धर्तुं हस्तं प्रसारयितुं, भोजनं चर्वितुं, स्पष्टतया वक्तुं वा कष्टं भवति । कालान्तरे मांसपेशयः उपयोगस्य अभावात् शोषं (`atrophy`) भवितुं आरभन्ते । इदं यथा यन्त्रं यत् अप्रयुक्तं, जङ्गमपातं च करोति। अन्ते एषा स्थितिः भवतः श्वसनं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । कदाचित् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति ।

भवन्तः सम्भवतः Lou Gehrig इत्यस्य रोगस्य विषये श्रुतवन्तः सन्ति . तदेव एएलएस इत्यस्य विषयः अस्ति। लू गेह्रिग् १९२०, १९३० तमे दशके अतीव प्रसिद्धः बेसबॉलक्रीडकः आसीत् । तस्य अपि एषः रोगः आसीत् ।

अमेरिका इत्यादिदेशे अपि आँकडानि दर्शयन्ति यत् प्रतिवर्षं प्रायः ५,००० जनाः ए.एल.एस. अतः यद्यपि एतत् बहु सामान्यं नास्ति तथापि एषा कस्मिन् अपि विकसितुं शक्नोति इति स्थितिः इति मन्तव्यम् ।

अस्य अद्यापि चिकित्सा नास्ति . परन्तु चिन्ता मा कुरुत। चिकित्साविकल्पेषु दिने दिने सुधारः भवति । उपचारानां सम्यक् संयोजनेन रोगस्य द्रुतप्रसारं नियन्त्रयितुं जीवनस्य गुणवत्तायां बहुधा सुधारः कर्तुं शक्यते ।

एल् एस-रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।

एल् एस इत्यस्य विकासः कथं भवति इति आधारेण मुख्यप्रकारद्वये विभक्तुं शक्यते : १.

1. विच्छिन्न एएलएस : एषः एव सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति ।. एल् एस-रोगिणः प्रायः ९०% अस्मिन् वर्गे सन्ति । एषा केवलं यादृच्छिकघटना एव। न वंशानुगत इत्यर्थः । किमर्थं भवति इति सम्यक् वक्तुं कठिनम् ।

2. पारिवारिकः एल् एस : एतत् किञ्चित् न्यूनं भवति, यत्र प्रायः 10% प्रकरणाः भवन्ति । आनुवंशिकपरिवर्तनस्य कारणेन भवति . मातुः पितुः वा आनुवंशिकजीनानां दोषेण स्थितिः भवति इति भावः ।

एएलएस-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ? एकवारं अवलोकयामः।

एल् एस-रोगस्य लक्षणं व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति किञ्चित् भिन्नं भवितुम् अर्हति, कालान्तरेण च परिवर्तनं भवति । आदौ केचन लक्षणानि एतावन्तः सूक्ष्माः भवन्ति यत् ते प्रायः अप्रत्यक्षाः भवन्ति ।

• बाहू, पादौ, कण्ठे च मांसपेशीदुर्बलता : भवतः केवलं न जीवितमिव भावः। किमपि उत्थापनं धारयितुं वा कठिनम् अस्ति।
• मांसपेशीनां ऐंठनम् : मांसपेशीनां आकस्मिकं कष्टप्रदं कठिनीकरणं ।
• बाहुपादस्कन्धयोः/जिह्वाया वा मांसपेशिषु संकोचस्य भावः : अन्तः लघुः संकोचः आगच्छति इव।
• मांसपेशीकठिनता (`स्पास्टिसिटी`): कठिनकाष्ठाङ्गवत् कठिनतायाः भावः, यथा तस्य मोचनं वा ऋजुकरणं वा कठिनम्।
• वाक्-कठिनताः - धुन्धलं वाक्, शब्दानां सम्यक् उच्चारणं कर्तुं कष्टं, स्वरस्य परिवर्तनं च ।
• निगलने कष्टं वा बहुधा लारं पातुं वा।
• सर्वदा श्रान्ततां अनुभवन् (क्लान्तिः)।
• अन्नं जलं वा निगलने कष्टम् (dysphagia) : अन्नं अटत् इति भावः अथवा निगलितुं कठिनम् इति भावः ।
• हसति रोदनम् इत्यादयः आकस्मिकाः भावप्रकोपाः ये नियन्त्रणात् बहिः भवन्ति : भवन्तः दुःखं न अनुभूय रोदन्ति, अथवा अकारणं हसन्ति एतत् चिकित्साशास्त्रे `Pseudobulbar affect` इति अपि कथ्यते ।

प्रारम्भिकपदे बाहुपादयोः दुर्बलता, कठोरता, वक्तुं कष्टं, निगलने कष्टं च लक्षणं भवति अनेन लेखनम्, भोजनम् इत्यादीनि नित्यकार्यं कर्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति । कालान्तरे एते लक्षणानि प्रायः सम्पूर्णे शरीरे प्रसरन्ति । परन्तु एतेषां लक्षणानाम् प्रगतिः कियत् शीघ्रं भवति इति व्यक्तिगतरूपेण भिन्नं भवति ।

यथा यथा लक्षणं दुर्गतिः भवति , तथैव श्वसनं, स्थातुं, गमनं वा दुष्करं भवितुम् अर्हति । भवन्तः आकस्मिकं वजनं न्यूनीकर्तुं अपि शक्नुवन्ति । यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तथा च ते अधिकं दुर्गतिम् अनुभवन्ति तर्हि वैद्यं अवश्यं पश्यन्तु . यदि भवतः श्वसनस्य कष्टं भवति , तर्हि आपत्कालः अस्ति अतः भवन्तः तत्क्षणमेव चिकित्सालयं गन्तव्यम्।

एएलएस इति एषः रोगः किमर्थं भवति ? किं कारणम् ?

वस्तुतः अद्यापि शोधकर्तारः एल् एस-रोगस्य कारणं किम् इति सम्यक् न चिन्तितवन्तः , परन्तु तेषां मतं यत् एतत् कारकानाम् संयोजनं भवितुम् अर्हति ।

• आनुवंशिकी : १.वयं पूर्वं आनुवंशिक-एएलएस-विषये चर्चां कृतवन्तः। अतः, केचन जीनपरिवर्तनानि अत्र सम्मिलिताः सन्ति । एते आनुवंशिकपरिवर्तनानि प्रायः ७०% आनुवंशिक-एएलएस-रोगिषु तथा च विच्छिन्न-एएलएस-रोगिषु ५% तः १०% पर्यन्तं दृश्यन्ते । विशेषतः `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP`, `FUS` इति जीनेषु परिवर्तनं सर्वाधिकं ज्ञायते । एतेन सह ४० तः अधिकाः जीनाः सम्बद्धाः इति ज्ञातम् ।
• पर्यावरणीयकारकाः : कदाचित् विषाणि (यथा सीसः पारा वा ), केचन विषाणुः, शरीरस्य आघातः वा भूमिकां निर्वहति इति मन्यते, परन्तु एतेषां विषये अद्यापि संशोधनं क्रियते

शोधकर्तारः यत् पुष्टिं कर्तुं समर्थाः अभवन् तत् अस्ति यत् एषः रोगः अस्माकं मोटर न्यूरॉन्स - क्षतिं करोति | एते मोटर न्यूरॉन्साः तंत्रिकाकोशिकाः सन्ति ये वयं चेतनतया क्रियमाणानि कार्याणि नियन्त्रयन्ति यथा वार्तालापः, भोजनं चर्वणं, अङ्गानाम् चालनं, श्वसनं च

कल्पयतु यत् भवतः मस्तिष्कस्य मांसपेशिनां च दूरभाषरेखा इव सम्पर्कः अस्ति । तंत्रिकाकोशिका अस्याः रेखायाः माध्यमेन मांसपेशिभ्यः सन्देशान् प्रेषयन्ति, तेभ्यः एतत् कुर्वन्तु, तत् कुर्वन्तु इति वदन्ति। ALS इत्यस्मिन् अस्मिन् दूरभाषरेखायां संकेतः विकृतः भवति . इदं दूरभाषे स्वागतं नष्टं इव अस्ति। मस्तिष्कात् मांसपेशीभ्यः सन्देशाः भग्नाः भवन्ति, ते स्पष्टतया माध्यमेन न आगच्छन्ति। अन्ते एषः सम्पर्कः सर्वथा नष्टः भवति, यथा आह्वानं छिन्नम् । ततः, ताः तंत्रिकाकोशिकाः नूतनान् सन्देशान् प्रेषयितुं न शक्नुवन्ति। अत एव भवन्तः तानि लक्षणानि प्राप्नुवन्ति यत् मया पूर्वं उक्ताः।

किं एल् एस आनुवंशिकरोगः अस्ति ?

एएलएस-रोगस्य केचन प्रकाराः आनुवंशिकाः सन्ति, अर्थात् ते पीढीतः पीढीं यावत् प्रसारयितुं शक्यन्ते । भवन्तः मातापितृभ्यः एएलएस-रोगस्य कारणं भवन्ति आनुवंशिकपरिवर्तनानि उत्तराधिकाररूपेण प्राप्नुवन्ति । परन्तु एषः प्रकारः ALS (`inherited ALS`) अतीव सामान्यः नास्ति . अधिकांशतः आनुवंशिकपरिवर्तनानि यादृच्छिकरूपेण भवन्ति, अर्थात् भवतः कुटुम्बे पूर्वं कस्यापि एतादृशी स्थितिः नासीत् चेदपि ते भवितुम् अर्हन्ति ।

एल् एस-रोगस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?

यद्यपि केनापि एएलएस-रोगः भवितुम् अर्हति तथापि केषाञ्चन जनानां अन्येभ्यः अपेक्षया किञ्चित् अधिकं जोखिमः भवति इति ज्ञातम् ।

• आयुः : ५५ तः ७५ वयसः मध्ये जनानां लक्षणानाम् अधिकः सम्भावना भवति ।
• जातिः जातीयता च : आँकडानि दर्शयन्ति यत् श्वेतवर्णीयानाम् (गैर-हिस्पैनिक) जनानां एएलएस-रोगस्य सम्भावना अधिका भवति ।
• लिंगम् : ५५ वर्षाणाम् अधः आयुवर्गे महिलानां अपेक्षया पुरुषाणां एषः रोगः अधिकः भवति ।
• दिग्गजाः : केचन अध्ययनाः सूचयन्ति यत् सैन्यसेवासदस्यानां किञ्चित् अधिकं जोखिमं भवितुम् अर्हति । शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् एतत् पर्यावरणीयकारकाणां (यथा विषाणां कीटनाशकानां वा) संपर्कस्य कारणेन भवितुम् अर्हति ।) अथवा कार्यकाले भवन्ति शारीरिकदुर्घटना।

एएलएस-रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

यथा यथा अस्य रोगस्य लक्षणं तीव्रतरं भवति तथा तथा दुर्भाग्येन जीवनस्य समयः लघुः भवितुम् अर्हति . अस्य रोगस्य विषये ज्ञात्वा नित्यं तस्य निवारणं मानसिकरूपेण अतीव कठिनं भवितुम् अर्हति । भवन्तः अभिभूताः, नष्टाः, निराशाः, तनावग्रस्ताः च भवन्ति । फलतः एएलएस-रोगेण निदानं प्राप्ताः बहवः जनाः अवसादः , चिन्ता च इत्यादीनां मानसिकस्वास्थ्यसमस्यानां अपि अनुभवं कुर्वन्ति ।

अत्र बहवः वैद्याः परिचारिकाः च सन्ति ये भवतः शारीरिकस्वास्थ्यस्य परिचर्यायां साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु भवतः मानसिकस्वास्थ्यस्य पालनम् अपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति . यदि भवतः साहाय्यस्य आवश्यकता अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सादलेन सह अथवा मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदातृणा सह वार्तालापं कुर्वन्तु .

वैद्याः एल् एस-रोगस्य सम्यक् निदानं कथं कुर्वन्ति ?

एकः वैद्यः प्रथमं भवतः शारीरिकपरीक्षां करिष्यति (`शारीरिकपरीक्षा`) , ततः `न्यूरोलॉजिकलपरीक्षा` करिष्यति | तदतिरिक्तं भवतः एल्.एस.-रोगः अस्ति वा इति निर्धारयितुं अन्ये अपि अनेकाः परीक्षणाः क्रियन्ते ।

भवन्तः तत्क्षणमेव वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् भवन्तः एएलएस-रोगेण पीडिताः सन्ति। भवन्तः बहुवारं वैद्यं द्रष्टुम् अर्हन्ति, अथवा अनेकविशेषज्ञाः द्रष्टव्याः भवन्ति । भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम् अग्रे अन्वेषणार्थं विविधपरीक्षाणां आदेशं दास्यति, ते भवतः शरीरे कथं प्रभावं कुर्वन्ति इति द्रष्टुं च शक्नोति । यतो हि अन्ये बहवः रोगाः सन्ति येषां लक्षणं एएलएस-सदृशं भवति । अतः समीचीननिदानं कर्तुं एतानि सर्वाणि भिन्नानि परीक्षणानि कर्तुं अत्यावश्यकम् .

एएलएस-रोगस्य निदानार्थं केषां परीक्षणानां उपयोगः भवति ?

निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवद्भिः अनेकाः परीक्षणाः कर्तव्याः भवेयुः, यथा-

• रक्तपरीक्षाः : अन्ये चिकित्सास्थितयः नास्ति इति सुनिश्चित्य ।
• मूत्रपरीक्षाः अन्यकारणानां निराकरणाय अपि एतानि क्रियन्ते ।
• विद्युतमायोग्राम (EMG) : अस्य उपयोगः मांसपेशीनां कार्यस्य जाँचार्थं भवति । तंत्रिकाभ्यः स्नायुभ्यः सन्देशाः सम्यक् प्रेष्यन्ते वा इति परीक्षते ।
• तंत्रिकासञ्चारस्य अध्ययनम् : एतेन तंत्रिकाः कियत् सम्यक् संकेतान् प्रेषयितुं शक्नुवन्ति इति परीक्षणं भवति ।
• चुंबकीय अनुनादप्रतिबिम्बनम् (MRI): एतेन भवतः मस्तिष्कस्य अथवा मेरुदण्डस्य चित्राणि गृह्णन्ति यत् किमपि क्षतिः अस्ति वा इति। अन्ये अवस्थितयः (अर्बुदः इत्यादयः) लक्षणं जनयन्ति वा इति अपि परीक्षितुं शक्नोति ।

एएलएस-रोगस्य चिकित्साः कानि सन्ति ? यद्यपि चिकित्सा नास्ति तथापि उपशमः अस्ति वा ?

दुर्भाग्येन अद्यापि एतादृशः कोऽपि चिकित्सा नास्ति यत् एएलएस-रोगेण भवति तंत्रिकाकोशिकानां क्षतिं विपर्ययितुं शक्नोति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। उपचाराः लक्षणानाम् प्रगतिम् मन्दं कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च यथासम्भवं सहजतां प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

भवतः चिकित्सादलः एतादृशान् उपचारान् अनुशंसितुं शक्नोति यथा-

• औषधानि
• विभिन्नाः चिकित्साविधयः अथवा पुनर्वासकार्यक्रमाः
• पोषण समर्थन
• श्वसनकठिनतायाः समर्थनम्

यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा भवतः भिन्नप्रकारस्य चिकित्सायाः अथवा अधिकचिकित्सानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति । तदतिरिक्तं यथासम्भवं दीर्घकालं यावत् स्वतन्त्रतया आरामेन च जीवितुं सहायकं परिचर्या प्राप्तुं शक्यते ।

एल् एस कृते दत्तानि औषधानि

एएलएस-रोगस्य चिकित्सायाः कृते संयुक्तराज्यस्य खाद्य-औषध-प्रशासनेन (FDA) अनुमोदितानि चत्वारि प्रकाराणि औषधानि सन्ति- १.

• रिलुजोल् : एतेन मोटर न्यूरॉन्सस्य क्षतिः न्यूनीभवति इति विश्वासः अस्ति । अनेकमासान् यावत् जीवितस्य विस्तारं कर्तुं अपि साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
• एडरावोन् : एतत् औषधं मांसपेशीक्षयस्य गतिं मन्दं कर्तुं शक्नोति।
• सोडियम फिनाइलब्यूटारेट्/टॉर्सोडिओल् : एतेन लक्षणानाम् प्रगतेः दरं नियन्त्रयितुं शक्यते ।
• टोफेर्सेन् : एतत् औषधं तंत्रिकाकोशिकानां किञ्चित् क्षतिं न्यूनीकर्तुं शक्नोति । यदि भवतः वैद्यः SOD1 इति जीनस्य परिवर्तनं प्राप्तवान् तर्हि एतत् सहायकं भवितुम् अर्हति ।

एतेषां मुख्यौषधानां अतिरिक्तं अन्ये औषधानि सन्ति ये भवतः लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । यथा - मांसपेशीनां ऐंठनं, कठोरता, अत्यधिकं लारं, वेदना, मानसिकस्वास्थ्यसमस्याः च औषधानि उपयोक्तुं शक्नुवन्ति ।

विविधाः चिकित्साविधयः (`चिकित्साः`) २.

भवतः वैद्यः विविधानि चिकित्साविधयः पुनर्वाससेवाः वा अनुशंसितुं शक्नोति, यथा-

• शारीरिकचिकित्सा : एतेन भवन्तः यथासम्भवं दीर्घकालं यावत् स्वतन्त्राः सुरक्षिताः च तिष्ठन्ति । एतत् भवन्तं सरलव्यायामान् शिक्षयति ये मांसपेशिनां सुदृढीकरणं कुर्वन्ति तथा च समग्रस्वास्थ्यं प्रवर्धयन्ति।
• व्यावसायिकचिकित्सा : एतेन चक्रचालककुर्सी वा ब्रेसिज् इत्यादीनां सहायकयन्त्राणां उपयोगेन स्वयमेव क्लान्ततां विना दैनन्दिनकार्यं कर्तुं रणनीतयः शिक्ष्यन्ते
• वाक् चिकित्सा : एतेन भवतः निगलनं सुरक्षितरूपेण संवादं च भवति । यथासम्भवं दीर्घकालं वक्तुं ऊर्जायाः रक्षणाय च अवाचिकसञ्चारविधयः (उदा. चिह्नानि, लेखनं) अपि शिक्षयति ।

पोषण समर्थन

एएलएस-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् कृते कदाचित् आवश्यकं पोषणं प्राप्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति । निगलने कष्टेन वजनं न्यूनीकर्तुं शक्यते, तेषां आवश्यकानि विटामिन-खनिज-द्रव्याणि च प्राप्तुं कठिनं भवति ।

आहारविशेषज्ञःकठिनं निगलनीयानि आहारपदार्थानि परिहरितुं भवतः सहायतां कुर्वन्तु तथा च भोजनयोजनां निर्मातुं साहाय्यं कुर्वन्तु यया समीचीनमात्रायां कैलोरी, तन्तुः, द्रवः च प्राप्यते । पोषणपरामर्शः स्वस्थं आहारं निर्वाहयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। यथा यथा निगलनं कठिनतरं भवति तथा तथा पोषणविशेषज्ञः वैकल्पिकभोजनपद्धतिं अपि सूचयितुं शक्नोति यत् समुचितं भवति ।

आवश्यके सति आहारनलिकां प्रयोक्तुं शक्यते । एतेन फुफ्फुसेषु अन्नस्य द्रवस्य वा प्रवेशस्य जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते , गलाघोटः वा निमोनिया इत्यादीनि स्थितिः उत्पद्यते |

श्वसनसमर्थनम्

यथा यथा एल् एस प्रगच्छति तथा तथा श्वसनं कठिनं भवितुम् अर्हति । अत्र अनाक्रान्तवायुप्रवाहः (NIV) इति एकः विधिः अस्ति । अस्मिन् श्वसनार्थं नासिकामुखं च आच्छादयति इति मुखौटस्य उपयोगः भवति । प्रथमं रात्रौ एव तस्य उपयोगः भवितुं शक्नोति, परन्तु पश्चात् दिवसं यावत् प्रयोगः करणीयः भवेत् ।

कालान्तरे भवतः फुफ्फुसात् श्वसनं बहिः च श्वसनं कर्तुं यांत्रिकवायुप्रवाहस्य आवश्यकता भवेत्, श्वसनयन्त्रम् इति श्वसनयन्त्रम् । यदि भवतः श्वसनस्य कष्टं भवति, विशेषतः शयनं वा किमपि कुर्वन् वा तर्हि स्वस्वास्थ्यसेवादलं सूचयन्तु। ते भवता सह विकल्पानां विषये वार्तालापं कर्तुं शक्नुवन्ति येन भवतः श्वसनं सुलभं भवति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ? एतेषु विषयेषु सावधानाः भवन्तु

यदि भवन्तः एतादृशेषु लक्षणेषु कस्मिंश्चित् लक्षणं अनुभवन्ति तर्हि वैद्यं पश्यन्तु :

• यदि भवन्तः नित्यकार्यं कर्तुं कष्टं प्राप्नुवन्ति इव अनुभवन्ति |
• यदि लक्षणं अधिकं भवति इव दृश्यते .
• यदि भवन्तः एतादृश्यां परिस्थितौ सन्ति यत्र भवन्तः एकः एव परिभ्रमितुं न शक्नुवन्ति ।
• यदि चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः भवन्ति .

वयं पूर्वमेव चर्चां कृतवन्तः यत् एल् एस कथं श्वसनं कठिनं कर्तुं शक्नोति। अत्र श्वसनकठिनतायाः केचन लक्षणानि सन्ति ये भवन्तं वैद्यं द्रष्टुं प्रेरयितुं अर्हन्ति।

• यदि भवन्तः श्वासप्रश्वासयोः क्षुब्धाः अनुभवन्ति , विश्रामसमये अपि।
• यदि कासः दुर्बलः इव दृश्यते .
• यदि कण्ठं फुफ्फुसं च सुलभतया स्वच्छं कर्तुं न शक्यते |
• यदि अतिशयेन लारः सञ्चितः भवति।
• यदि शयने शयनं कर्तुं न शक्नोषि (यतोहि भवतः श्वासप्रश्वासयोः भावः भवति)।
• यदि भवन्तः बहुधा वक्षःस्थलस्य संक्रमणं (निमोनिया) प्राप्नुवन्ति .

एतेषां लक्षणानाम् कारणेन श्वसनविफलता इति स्थितिः भवितुम् अर्हति | अस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः शरीरस्य आवश्यकं प्राणवायुः प्राप्तुं पर्याप्तं प्राणवायुः श्वसितुम् न शक्यते । एतत् प्राणघातकं भवति . अतः, यदि भवतः श्वसनस्य कष्टं भवति तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीन-कक्षं गच्छतु .

एल् एस-निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

वस्तुतः एएलएस निवारणीयम् अस्ति ।अद्यापि सिद्धं चिकित्सां नास्ति। अस्य कारणानि, जोखिमकारकाणि च अधिकं अवगन्तुं, भविष्ये निवारणपद्धतीनां विकासाय च शोधकार्यं प्रचलति ।

भवन्तः कियत्कालं यावत् एएलएस-रोगेण सह जीवितुं शक्नुवन्ति ? किं दृष्टिकोणम् ?

एएलएस-रोगस्य औसत आयुः निदानस्य अनन्तरं त्रयः पञ्च वर्षाणि यावत् भवति । परन्तु अनुमानं भवति यत् प्रायः ३०% जनाः पञ्चवर्षं वा अधिकं वा जीवन्ति, १०% तः २०% पर्यन्तं न्यूनातिन्यूनं दशवर्षं यावत् जीवन्ति । एतेभ्यः सांख्यिकीभ्यः भवतः स्थितिः भिन्ना भवितुम् अर्हति | अतः, भवतः स्थितिविषये अधिकं ज्ञातुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

एएलएस-रोगस्य पूर्वानुमानं बहु उत्तमं नास्ति, यतः एतत् मोटर-न्यूरोन-कार्यं यथा प्रभावितं करोति । भवतः दृष्टिकोणं तंत्रिकाकोशिकानां क्षतिः कियत् शीघ्रं भवति इति विषये निर्भरं भवति । यद्यपि कोऽपि उपचारः एतत् क्षतिं विपर्ययितुं न शक्नोति तथापि भवतः वैद्यः लक्षणानाम् प्रगतिम् मन्दं कर्तुं विकल्पान् दातुं शक्नोति ।

सम्प्रति एएलएस-रोगस्य चिकित्सा नास्ति ।

यदि भवतः ALS अस्ति तर्हि भवतः रुचिः भवितुम् अर्हति यत् भवन्तः चिकित्सापरीक्षणे भागं गृह्णन्ति . एते अध्ययनाः शोधकर्तृभ्यः नूतनानि चिकित्साविधयः विकसितुं, रोगस्य अधिकतया अवगन्तुं च साहाय्यं कुर्वन्ति ।

अन्ते स्मर्तव्यं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु!

यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवन्तः एमिओट्रोफिक् लैटरल स्क्लेरोसिस्, अथवा एएलएस इति रोगं प्राप्नुवन्ति तदा भवतः बहवः प्रश्नाः भावनाः च भवितुम् अर्हन्ति ।

भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् 'मम किमर्थम् एतत् अभवत् ? किं कारणमिदम् ?' भवन्तः कुण्ठिताः, दुःखिताः, अभिभूताः च अनुभवन्ति यदा भवन्तः पूर्वं सुलभतया आगच्छन्ति स्म कार्याणि कर्तुं न शक्नुवन्ति यथा केशानां कङ्कणं, स्वादिष्टं भोजनं, प्रियजनैः सह वार्तालापं वा एतेन विषादः, चिन्ता च भवितुम् अर्हति, विशेषतः भवतः लक्षणं दुर्गतिम् अवाप्नोति ।

भवान् कुत्रापि अस्ति वा कथं अनुभवति वा, भवतः चिकित्सादलः भवतः साहाय्यार्थम् अत्र अस्ति . एल् एस-रोगस्य चिकित्सासु प्रतिदिनं सुधारः भवति, नूतनानां चिकित्सानां विषये शोधं परीक्षणं च क्रियते । यद्यपि सम्प्रति चिकित्सा नास्ति तथापि उपलब्धाः उपचाराः लक्षणानाम् प्रगतिम् मन्दं कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च भवन्तः स्वप्रियजनैः सह अधिकं समयं व्यतीतुं शक्नुवन्ति । कदापि एकान्तं न अनुभवतु। साहाय्यं समर्थनं च याचत। भवतः बलं भवतः महत्तमं धनम् अस्ति।

` ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis, Neuropathy, Muscular Distrophy, Lou Gehrig's, न्यूरॉन्स, मोटर न्यूरॉन्स, श्वसन संकट