कासलमैन् रोगः किम् ? तस्य विषये सरलतया वदामः!

किं भवता कदापि लक्षितं यत् भवतः कण्ठे वा गुल्फयोः वा एतानि लघुगुल्मानि भवन्ति? कदाचित् ते तदा भवन्ति यदा भवतः शीतं वा फ्लू वा भवति। परन्तु, एतत् तत्सदृशस्य सरलस्य किमपि विषये नास्ति। एषा दुर्लभा किन्तु महत्त्वपूर्णा स्थितिः यस्य विषये अवगन्तुं भवति। वयं तत् Castleman Disease इति वदामः |

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, Castleman Disease इति एकः स्थितिः यस्मिन् अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः अतिसक्रियः भवति . कल्पयतु, यदा अस्माकं शरीरे रोगजनकः रोगाणुः प्रविशति तदा अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः युद्धं गच्छन् सैनिकः इव तस्य विरुद्धं युद्धं करोति । यदा व्याधिः निरामयः भवति तदा सः सैनिकः पुनः मौनं गच्छति । परन्तु कैसलमैन् रोगयुक्ते व्यक्तिे एषा प्रतिरक्षातन्त्रं निरन्तरं 'चालू' भवति । अनेन शरीरस्य अन्तः दीर्घकालं यावत् शोथः भवति, येन अस्माकं अङ्गानाम् क्षतिः भवितुम् अर्हति ।

अस्मिन् समये अस्माकं लसिकाग्रन्थिः – तानि लघुगुल्माः एव वयं तान् वदामः – छानकवत् कार्यं कुर्वन्ति । तेषु सर्वे रोगाणुः, रोगप्रतिरोधककोशिकाश्च छानयन्ति । अतः, यतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः निरन्तरं कार्यं करोति, एते लसिकाग्रन्थिः अपि अतिरिक्तसमये कार्यं कुर्वन्ति । ततः तेषु कोशिकानां अतिवृद्धिः भवति, लसिकाग्रन्थिः च प्रफुल्लिता भवति । न केवलं एषः शोफः, अपितु कैसलमैन् रोगे एतेषां लसिकाग्रन्थिनां ऊतकयोः परिवर्तनमपि भवति ।

एषः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति . यथा अमेरिकादेशे प्रतिवर्षं केवलं ४३०० तः ५२०० यावत् नूतनाः रोगाः निरूप्यन्ते । अतः वैद्याः अद्यापि अस्य विषये बहु किमपि ज्ञायन्ते। परन्तु यदि भवतः अस्य रोगस्य निदानं भवति तर्हि भवतः विशिष्टानि चिकित्साविधयः प्राप्यन्ते ।

कास्लेमैन् रोगस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

अस्य रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।

एककेन्द्रितः कैसलमैन रोग (UCD) २.

एककेन्द्रितः कैसलमैन् रोगः (UCD) तदा भवति यदा भवतः शरीरस्य एकस्मिन् क्षेत्रे केवलं एकः वा कतिपयानि लसिकाग्रन्थिः विस्तारिता भवति . केवलं भवतः कण्ठं चिन्तयतु, अथवा केवलं भवतः गुल्फौ चिन्तयतु। प्रायः चतुर्थांशत्रयं कास्लेमैन्-रोगिणः अस्मिन् वर्गे पतन्ति ।

बहुकेन्द्रीय कैसलमैन रोग (MCD) ९.

बहुकेन्द्रितः कैसलमैन् रोगः (MCD) एकः स्थितिः अस्ति यत्र केवलं एकस्मिन् न अपितु शरीरस्य बहुषु क्षेत्रेषु लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता भवति । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् वैद्याः अस्य प्रकारस्य एमसीडी इत्यस्य अग्रे विभजन्ति : १.

• POEMS-associated MCD: POEMS अतीव दुर्लभः रक्तविकारः अस्ति। कदाचित्, MCD इत्यनेन सह POEMS भवितुं शक्नुवन्ति।
• HHV-8-associated MCD: एषः प्रकारः Human Herpes Virus-8 (HHV-8) इति विषाणुना संक्रमणेन भवति । यदि भवतः एच.आई.वी.-संक्रमणं अस्ति अथवा प्रतिरक्षाक्षयः अस्ति तर्हि भवतः एतादृशः एम.सी.डी.
• अज्ञातकारणस्य MCD (Idiopathic MCD - iMCD):एषः एव एमसीडी इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । 'इडिओपैथिक' इत्यस्य अर्थः यत् सटीकं कारणम् अज्ञातम् ।

अधुना अस्य अज्ञातकारणस्य iMCD इत्यस्य अपि त्रयः उपभागाः सन्ति ।

• TAFRO सिण्ड्रोम इत्यनेन सह सम्बद्धः iMCD : कदाचित् iMCD इत्यस्य सह TAFRO सिण्ड्रोम इति स्थितिः भवितुम् अर्हति । तस्य लक्षणानाम् प्रथमाक्षरात् TAFRO इति नाम निष्पन्नम् अस्ति । एते सन्ति : थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तस्य प्लेटलेट् न्यूनाः), अनासार्का (जलेन शरीरस्य सूजनं), ज्वरः , गुर्दा (गुर्दा) विकारः, तथा च ऑर्गेनोमेगाली (प्लीहस्य अथवा यकृतस्य विस्तारः)
• Idiopathic Plasmacytic Lymphadenopathy (iMCD-IPL) इत्यनेन सह iMCD : अस्मिन् उपप्रकारे प्लेटलेट् उन्नताः भवितुम् अर्हन्ति । भवतः श्वेतकोशिका अपि अत्यधिकं प्रतिपिण्डानि उत्पादयितुं शक्नुवन्ति ।
• iMCD अन्यथा निर्दिष्टं न (iMCD-NOS): अस्य प्रकारस्य सटीकं कारणं, iMCD-NOS इति नाम, अपि अज्ञातम् अस्ति, तथा च एतत् TAFRO इत्यनेन सह सम्बद्धं नास्ति ।

कास्लेमैन् रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

भवतः प्रकारस्य आधारेण कास्लेमैन् रोगस्य लक्षणं भिन्नं भवति । अधिकांशतया यदि भवतः एककेन्द्रितः कैसलमैन् रोगः (UCD) अस्ति तर्हि भवतः प्रमुखलक्षणं न भवितुम् अर्हति । प्रफुल्लिताः लसिकाग्रन्थिः एव एकमात्रं चिह्नं भवेत् यत् भवन्तः लक्षयन्ति। परन्तु कदाचित् प्रफुल्लितः लसिकाग्रन्थिः समीपस्थं अन्यं अङ्गं निपीडयति चेत् लक्षणं भवितुं शक्नोति ।

परन्तु यदि भवतः एमसीडी अस्ति तर्हि लक्षणं अधिकं स्पष्टं भवति । प्रफुल्लितानां लसिकाग्रन्थिनां अतिरिक्तं भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि द्रष्टुं शक्नुवन्ति यथा-

• ज्वरः
• श्रान्तता (एतत् रक्ताल्पता लक्षणं भवितुम् अर्हति) २.
• रात्रौ स्वेदः
• उदरेण वमनं च
• अकारणं वजनं न्यूनीकरोति
• पादगुल्फयोः उदरयोः शोफः
• प्लीहा विस्तारिता (स्प्लेनोमेगाली) अथवा यकृत् वर्धिता (हेपाटोमेगाली) ।
• हस्तपादयोः जडता (peripheral neuropathy) २.

कासलमैन् रोगस्य कारणं किम् ?

एककेन्द्रितकासलमैनरोगस्य (UCD) सटीककारणं अद्यापि न ज्ञायते, परन्तु एच् एच् वी-८ इति वायरसेन संक्रमणं बहुकेन्द्रितकासलमैन् रोगस्य (MCD) विकासस्य कारकं ज्ञातम् अस्ति

वैज्ञानिकाः अद्यापि यूसीडी, आईएमसीडी इत्येतयोः अन्येषां सम्भाव्यकारणानां अन्वेषणं कुर्वन्ति । यथा, ते HHV-8, जीन उत्परिवर्तनम् , स्वप्रतिरक्षाप्रतिक्रिया च इत्येतस्मात् परं संक्रमणं पश्यन्ति ।

अस्य रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?

UCD अथवा iMCD कृते विशिष्टानि जोखिमकारकाणि अद्यापि न चिह्नितानि। परन्तु यदि भवतः एच.आई.वी.-संक्रमणं वा अन्यः स्थितिः अस्ति या भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं दुर्बलं करोति तर्हि भवतः एच्.एच्.वी.-८-सम्बद्धस्य एम.सी.डी.

कास्लेमैन् रोगः कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति, परन्तु ३० तः ६० वयसः मध्ये जनानां मध्ये अस्य निदानं अधिकतया भवति ।

कास्लेमैन् रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

कैसलमैन् रोगः भवतः कर्करोगस्य जोखिमं वर्धयति, विशेषतः लिम्फोमा .

अपि च, यद्यपि अतीव दुर्लभं तथापि UCD-रोगयुक्तानां जनानां Paraneoplastic Pemphigus (PNP) इति गम्भीरस्य स्थितिः भवितुं जोखिमः भवति । एमसीडी भवतः अङ्गानाम् क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति संक्रमणानां विकासस्य अपि जोखिमं वर्धयति । एतत् क्षतिं सम्यक् चिकित्सां न कृत्वा प्राणघातकं भवितुम् अर्हति ।

चिन्ता मा कुरुत, भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं निरन्तरं निरीक्षयिष्यति, यदा सम्भवं तदा एतादृशजटिलताः निवारयितुं भवतः सहायतां करिष्यति।

वैद्याः कैसलमैन् रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

कास्लेमैन् रोगस्य लक्षणं अन्येषां सामान्यरोगाणां सदृशं भवितुम् अर्हति, यथा फ्लू अथवा शीतः । अतः भवतः वैद्यः प्रथमं ताः स्थितीः निराकरोति। ततः, ते कासलमैन् रोगस्य निदानार्थं परीक्षणं करिष्यन्ति, प्रकारं च निर्धारयिष्यन्ति।

परीक्षणेषु प्रक्रियासु च अन्तर्भवितुं शक्यते : १.

• प्रयोगशालापरीक्षाः : भवतः चिकित्सकः भवतः रक्तकोशिकानां गणनां विकृतीनां अन्यसूक्ष्मचिह्नानां च कृते कास्लेमैन् रोगस्य जाँचं करिष्यति । ते एच.आइ.वी.परीक्षायाः आदेशमपि दातुं शक्नुवन्ति | यदि भवतः एच् एच् वी-८-सम्बद्धः एमसीडी अस्ति तर्हि भवतः एच.आई.वी.
• इमेजिंग् परीक्षणम् : सीटी स्कैन् , पीईटी स्कैन् इत्यादीनि परीक्षणानि भवतः शरीरे सूजनयुक्तानि लसिकाग्रन्थिः अन्वेष्टुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति, तथैव कैसलमैन् रोगस्य अन्येषां लक्षणानाम् अन्वेषणं कर्तुं शक्नुवन्ति, यथा यकृत् वा प्लीहा वा विस्तारितः
• लिम्फ नोड् बायोप्सी : भवतः कैसलमैन् रोगः अस्ति वा इति निश्चितरूपेण ज्ञातुं एकमात्रः उपायः बायोप्सी करणीयम् । अस्मिन् लसिकाग्रन्थितः ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति । एतेन रोगस्य लक्षणानि सन्ति वा इति निर्धारितं भविष्यति ।

कैसलमैन् रोगस्य चिकित्सा कथं भवति ?

भवतः प्रकारस्य आधारेण कास्लेमैन् रोगस्य चिकित्सा भिन्ना भवति ।

एककेन्द्रितकासलमैनरोगस्य (UCD) चिकित्सा २.

यूसीडी इत्यस्य मुख्यचिकित्सा प्रभावितानां लसिकाग्रन्थिनां शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं भवति । कदाचित् शल्यक्रियायाः पूर्वं विकिरणचिकित्सायाः अथवा प्रतिरक्षाचिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एते उपचाराः लसिकाग्रन्थिषु वृद्धिं संकुचयन्ति, येन तेषां निष्कासनं सुकरं भवति ।

परन्तु यदि शल्यचिकित्सकाः प्रभावितं लसिकाग्रन्थिं हर्तुं न शक्नुवन्ति, तथा च भवतः लक्षणं नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः तस्य चिकित्सायाः स्थाने तस्य निरीक्षणं कर्तुं शक्नोति । यदि भवतः लक्षणं भवति तथा च शल्यक्रिया कर्तुं न शक्यते तर्हि ते MCD इत्यस्य चिकित्सां अनुशंसितुं शक्नुवन्ति।

बहुकेन्द्रितकासलमैनरोगस्य (MCD) चिकित्सा २.

एमसीडी इत्यस्य चिकित्सा यूसीडी इत्यस्मात् किञ्चित् कठिना अस्ति । यतः एतत् सम्पूर्णे शरीरे प्रसृतं भवति, तस्मात् प्रायः शल्यक्रिया वा विकिरणचिकित्सा वा न प्रयुज्यते । अपि तु भवतः एच् एच् वी-८ संक्रमणं अस्ति वा, रोगः कियत् तीव्रः इति च उपचारः निर्भरं भवति ।

भवतः वैद्यः एतादृशानां चिकित्सानां उपयोगं कर्तुं शक्नोति यथा-

• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एतानि औषधानि शोथं न्यूनीकर्तुं लक्षणात् राहतं च दातुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• रसायनचिकित्सा औषधानि : रसायनचिकित्सा औषधानि भवतः लसिकातन्त्रे कोशिकानां अतिवृद्धिं नियन्त्रयन्ति । रिटुक्सिमेब् इति औषधं सामान्यतया एच् एच् वी-८-सम्बद्धस्य एमसीडी-रोगस्य कृते निर्धारितम् अस्ति ।
• प्रतिरक्षाचिकित्सा : अस्मिन् उपचारे मोनोक्लोनल प्रतिपिण्ड इत्यादीनां वस्तूनाम् उपयोगः भवति । एते भवतः शरीरस्य रोगप्रतिरोधकप्रतिक्रियां शान्तं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । सिल्टुक्सिमेब् (Sylvant®) इति एकमात्रं उपचारं यत् अमेरिकी खाद्य-औषध-प्रशासनेन (FDA) iMCD-इत्यस्य कृते अनुमोदितम् अस्ति ।
• वायरसविरोधी औषधानि : यदि भवतः एच् एच् वी-८-सम्बद्धा एमसीडी अस्ति तर्हि एच.आई.वी.

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः कण्ठे, गुल्फे, कटिभागे वा पिण्डं वा वृद्धिं वा लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु . अपि च, यदि भवतः उपरि उल्लिखितानां Castleman Disease इत्यस्य अन्येषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति यः कतिपयेभ्यः सप्ताहेभ्यः अनन्तरं न सुधरति तर्हि तेषां विषये अपि स्वचिकित्सकं वदतु।

कियत्कालं यावत् एतेन रोगेन सह जीवितुं शक्नुथ ?

अधिकांशजनानां कृते यूसीडी-रोगेण पीडितानां कृते पूर्वानुमानं वा दृष्टिकोणं वा अतीव उत्तमम् अस्ति । प्रभावितं लसिकाग्रन्थिं निष्कास्य रोगस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते । उपचारेण सह यूसीडी प्रायः आयुःप्रत्याशां न प्रभावितं करोति ।

परन्तु एमसीडी-रोगयुक्तानां जनानां दृष्टिकोणं तेषां एमसीडी-प्रकारस्य रोगस्य तीव्रतायां च निर्भरं भवति । केषाञ्चन जनानां कृते लक्षणं सहसा विकसितं भवति, प्राणघातकं च भवितुम् अर्हति । अन्येषां कृते लक्षणं दीर्घकालं यावत् स्थातुं शक्नोति । एमसीडी इति निदानं प्राप्तानां ६५% तः ७५% पर्यन्तं जनाः पञ्चवर्षेभ्यः परं जीविताः सन्ति | नूतनचिकित्साभिः सह एषा स्थितिः सुधरति इति आशा वर्तते ।

कास्लेमैन् रोगस्य विषये सुलभाः उत्तराणि नास्ति । भवतः अनुभवः भवतः कास्लेमैन् रोगस्य प्रकारस्य आधारेण भविष्यति । अतिरिक्तस्थितयः, यथा एच.आई.वी., अथवा तत्सम्बद्धाः परिस्थितयः, यथा TAFRO तथा POEMS, अपि भवतः अनुभवं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति। केषुचित् सन्दर्भेषु शल्यक्रिया, निकटनिरीक्षणं च एव आवश्यकं भवेत् । अथवा, जटिलतां निवारयितुं जीवनपर्यन्तं विविधचिकित्सानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति । भवतः निदानं भवतः चिकित्सां दृष्टिकोणं च कथं प्रभावितं करिष्यति इति चिकित्सकं पृच्छन्तु।

अतः, अस्मात् अस्माभिः कानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि स्मर्तव्यानि?

• कैसलमैन् रोगः एकः दुर्लभः किन्तु सम्भाव्यः गम्भीरः प्रतिरक्षातन्त्रविकारः अस्ति यस्मिन् अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अतिसक्रियः भवति ।
• मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः - यूसीडी, एमसीडी च । यूसीडी इत्यस्मिन् लसिकाग्रन्थिः एकस्मिन् स्थाने प्रफुल्लिता भवति, एमसीडी इत्यस्मिन् तु बहुस्थानेषु प्रफुल्लिता भवति ।
• लक्षणं भिन्नं भवति । कदाचित् लक्षणं सर्वथा न स्यात्, केवलं प्रफुल्लितः पिण्डः एव । अथवा ज्वरः श्रान्तः भारक्षयः इत्यादयः लक्षणानि स्युः ।
• कारणानि सर्वदा स्पष्टानि न भवन्ति, परन्तु एच् एच् वी-८ विषाणुः एमसीडी इत्यनेन सह सम्बद्धः अस्ति । एच.आई.वी.-रोगेण पीडिताः जनाः अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति ।
• शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं सम्यक् चिकित्सा च प्रायः उत्तमं परिणामं दातुं शक्नोति । अतः यदि भवन्तः स्वशरीरे असामान्यं पिण्डं, सूजनं, अन्ये असामान्यलक्षणं वा लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् सूचिताः भवन्तु न तु आतङ्किताः भवेयुः।

` कैसलमैन रोग, लिम्फ नोड्स, लिम्फडेनोपैथी, प्रतिरक्षा प्रणाली, यूसीडी, एमसीडी, एचएचवी-8, लक्षण, उपचार