कदाचित् यदा भवन्तः अतीव श्रान्ताः भवन्ति, अथवा यदा भवन्तः हृदये महत् सुखं, दुःखं, भयं वा किमपि महत् अनुभवन्ति तदा भवतः हृदयं सहसा द्रुततरं धड़कति, वक्षःस्थलं च कठिनं भवति वा? कदाचित् भवतः नेत्राणि नीलवर्णानि भवन्ति, भवतः चक्करः भवति? आश्चर्यं मा कुरुत, एतानि लघुबालकस्य अपि भवितुम् अर्हन्ति। अद्य वयं हृदयताले घटमानायाः एकस्याः विशेषस्य अवस्थायाः विषये वदामः, यस्याः विषये किञ्चित् दुर्लभं किन्तु ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) इति हृदयस्य लयस्य मध्ये भवति । अस्मिन् भवतः हृदयस्य अधोभागाः अर्थात् हृदयस्य अधः कक्ष्याः, अथवा यथा वैद्याः तान् आह्वयन्ति, निलयम् , सहसा अतीव द्रुतं असामान्यतया च धड़कितुं आरभन्ते यदा भवन्तः व्यायामं कुर्वन्ति, क्रीडन्ति, अथवा बहु तनावं अनुभवन्ति, यथा अत्यन्तं सुखम्, भयम्, उत्साहः वा
एवं चिन्तयतु : अस्माकं हृदयं जलपम्प इव अस्ति। सः एव यः सम्पूर्णे शरीरे रक्तं पम्पं करोति। अतः यदा एतत् हृदयं अतिवेगेन अर्थात् असामान्यताले धड़कति तदा रक्तं सम्यक् पम्पं कृत्वा शरीरस्य सर्वेषु भागेषु प्रेषयितुं कष्टं भवति मूलतः सीपीवीटी इत्यत्र एतत् एव भवति ।
एषा स्थितिः CPVT इति कियत् सामान्या अस्ति ?
वस्तुतः CPVT इति एषा स्थितिः किञ्चित् दुर्लभा अस्ति . चिकित्साविशेषज्ञानाम् अनुसारं दशसहस्रेषु (१०,०००) जनानां मध्ये प्रायः एकस्य एव एषा स्थितिः भवति इति अनुमानं भवति । अतः, सर्वेषां न श्रुतं स्यात्।
किमर्थम् एतत् सीपीवीटी भवति ? किं कारणम् ?
अनेकेषां जनानां प्रश्नः अस्ति यत् "किमर्थम् एतत् भवति?" CPVT इत्यस्य मुख्यकारणं अस्माकं जीनेषु परिवर्तनम् अस्ति, उत्परिवर्तनम् . भवन्तः जानन्ति, अस्माकं शरीरे सर्वं एतैः जीनैः नियन्त्रितम् अस्ति ।
- अधिकतया भवन्तः एतत् आनुवंशिकविविधतां स्वमातुः पितुः वा उभयोः वा उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।
- परन्तु अतीव दुर्लभतया, अर्थात् अतीव दुर्लभतया, एषा आनुवंशिकविविधता नूतनस्य व्यक्तिस्य शरीरे यादृच्छिकरूपेण भवितुं शक्नोति , मातापितृभ्यः किमपि आनुवंशिकप्रभावं विना।
अतः, एतत् आनुवंशिकपरिवर्तनं हृदयकोशिकानां अन्तः कैल्शियम-आयनस्य नियन्त्रणस्य प्रकारे समस्यां जनयति । तदेव मुख्यकारणं यत् हृदयस्य तनावे वा व्यायामे वा हृदयं द्रुततरं धड़कति।
सीपीवीटी-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ? कथं वयं परिचिनुमः ?
CPVT लक्षणं प्रायः प्रारम्भिकबाल्यकाले आरभ्यते, प्रायः 7 तः 12 वयसः मध्ये लक्षणं प्रायः प्रथमं बहुधा धावनस्य क्रीडायाः च अनन्तरं दृश्यते , अथवा यदा कश्चन व्यक्तिः प्रबलभावनानां अनुभवं करोति , यथा आनन्दः, भयं, क्रोधः, वा उत्साहः।
अत्र कानिचन वस्तूनि सन्ति ये सीपीवीटी-रोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति ।
- सामान्यपुरुषापेक्षया अधिकम्भवन्तः बहुधा मूर्च्छिताः भवेयुः, अथवा चक्करः लघुशिरः वा अनुभवन्ति । कदाचित् भवन्तः सहसा अकारणं चेतनां त्यक्त्वा पतन्ति ।
- हृदयस्पन्दनं आकस्मिकं, अतीव द्रुतं, धड़कनं भवति यत् भवतः वक्षःस्थलस्य अन्तः कश्चन धावति इव भवति ।
- केचन जनाः आक्षेपादिस्थितिः अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति | एतत् भवति यतोहि यदा हृदयं सम्यक् रक्तं न पम्पं करोति तदा मस्तिष्कं प्रति रक्तस्य परिमाणं न्यूनीभवति ।
महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतः बालकः क्रीडन्, धावन्, कूर्दन् वा सहसा चक्करः भवति, अथवा यदि ते श्वसनस्य कष्टस्य शिकायतां कुर्वन्ति तर्हि केवलं तस्य अवहेलनां न कुर्वन्तु। तत्क्षणमेव चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम्।
वैद्यः सीपीवीटी-रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?
यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्यः भवतः CPVT अस्ति वा इति पुष्टिं कर्तुं अनेकपरीक्षाः करिष्यति ।
- इकोकार्डियोग्राम - प्रतिध्वनिपरीक्षा : एतत् हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन इव भवति । भवतः हृदयस्य आकारं, हृदयभित्तिः कियत् सुष्ठु कार्यं करोति, कपाटाः सम्यक् कार्यं कुर्वन्ति वा, रक्तं कथं प्रवहति वा इति स्पष्टतया द्रष्टुं ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगेन भवति
- ईसीजी (Electrocardiogram): एषा परीक्षणं भवतः हृदयस्य विद्युत्संकेतानां, अथवा हृदयस्य लयस्य आलेखं गृह्णाति । सीपीवीटी-रोगेण पीडितः व्यक्तिः सामान्यस्थितौ ईसीजी-इत्यत्र किमपि महत्त्वपूर्णं परिवर्तनं न दर्शयितुं शक्नोति ।
- व्यायाम तनावपरीक्षा : सीपीवीटी-परिचयार्थं एषा अतीव महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति । यदा भवन्तः ट्रेडमिल् इत्यत्र धावन्ति वा द्विचक्रिकायाः सवारीं कुर्वन्ति तदा भवतः हृदयस्पन्दनं, ईसीजी च निरन्तरं निरीक्षितं भवति । अस्मिन् व्यायामे सीपीवीटी-रोगेण पीडितानां जनानां हृदयस्पन्दनं असामान्यतया द्रुतं भवति ।
- अन्ये इमेजिंगपरीक्षाः : केषुचित् सन्दर्भेषु भवतः चिकित्सकः भवतः हृदयस्य अधिकगहनतया अवलोकनस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति, यथा एमआरआइ (Magnetic Resonance Imaging ), हृदयस्य कैथेटरीकरणम् , अथवा कोरोनरी एंजियोग्राफी
- आनुवंशिकपरीक्षाः : एते परीक्षणाः रक्तस्य नमूने CPVT इत्यस्य कारणं भवन्ति इति विशिष्टानि आनुवंशिकपरिवर्तनानि (उत्परिवर्तनानि) अन्वेषयन्ति । एतेन रोगस्य पुष्टिः भवति, अन्ये परिवारस्य सदस्याः जोखिमे सन्ति वा इति निर्धारयितुं शक्यते ।
कदाचित् भवतः वैद्यः भवन्तं लघुयन्त्रं ददाति यत् भवन्तः कतिपयान् दिनानि सप्ताहान् वा धारयितुं शक्नुवन्ति । एतत् एम्बुलेट्री मॉनिटर अथवा होल्टर मॉनिटर इति कथ्यते ।एतत् भवतः हृदयस्य विद्युत्क्रियाकलापं दिनभरि (२४, ४८, अथवा अधिककालं यावत्) अभिलेखयति यदा भवतः दैनन्दिनकार्यं भवति तथा च भवतः सामान्यगृहकार्यं भवति एतेन भवतः वैद्यः भवतः हृदयं कथं धड़कति इति सुविचारं प्राप्नोति, यदा भवतः लक्षणं नास्ति अपि ।
सीपीवीटी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?
यदि हृदयं सहसा अतिवेगेन धड़कितुं आरभते अर्थात् यदि निलयस्य क्षिप्रहृदयस्य (Ventricular Tachycardia) अवस्थायां गच्छति तर्हि प्राणघातकं भवितुम् अर्हति एतादृशेषु सन्दर्भेषु हृदयस्य लयं सामान्यं कर्तुं विद्युत्-आघातस्य (Cardioversion or Defibrillation) आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एतत् प्रायः आपत्कालीनचिकित्सारूपेण क्रियते ।
परन्तु दीर्घकालं यावत् सीपीवीटी-चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं हृदयस्य लयः असामान्यतया द्रुतगतिः न भवेत् इति निवारयितुं सामान्यतालं च निर्वाहयितुं भवति । भवतः चिकित्सायोजनायां निम्नलिखितयोः एकं वा अधिकं वा अन्तर्भवितुं शक्नोति।
- औषधानि : १.
- बीटा-ब्लॉकर्स् : (उदा. Lopressor®, Corgard®) एतानि औषधानि हृदये एड्रेनालिन इत्यादीनां हार्मोनानाम् प्रभावं न्यूनीकृत्य कार्यं कुर्वन्ति । एतेन व्यायामे वा तनावे वा वर्धमानं हृदयस्पन्दनं नियन्त्रयितुं साहाय्यं भवति । एषः एव मुख्यः प्रकारः औषधः यत् सीपीवीटी-रोगस्य कृते दीयते ।
- कैल्शियमचैनलब्लॉकर्: (उदा. Cardizem®, Procardia®) कदाचित् एतत् औषधं बीटा-ब्लॉकर्-सहितं दातुं शक्यते ।
- अन्ये हृदयतालनियंत्रणौषधानि : केभ्यः जनाभ्यः अन्यानि औषधानि यथा फ्लेकैनिड् इत्यादीनि दत्तानि भवेयुः ।
- इम्प्लान्टेबल कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर् (ICD) : एतत् एकं लघु, बैटरी-सञ्चालितं यन्त्रं यत् शल्यक्रियाद्वारा वक्षःस्थलस्य त्वचायाः अधः प्रत्यारोप्यते । हृदयस्य लयस्य निरन्तरं निरीक्षणं करोति । यदि हृदयस्य लयः सहसा खतरनाकरूपेण अनियमितः भवति तर्हि तस्य पुनःस्थापनार्थं यन्त्रं स्वयमेव विद्युत्प्रहारं प्रदाति । प्रायः वैद्याः तेषां जनानां कृते ICD अनुशंसन्ति येषां हृदयस्य लयः केवलं औषधेन नियन्त्रणं कर्तुं कठिनं भवति ।
- वामहृदयसहानुभूतिविच्छेदनम् (LCSD) : एषा शल्यक्रियायाः प्रक्रिया अस्ति यया हृदयं प्रति गच्छन्तीनां केचन तंत्रिकाः निष्कासिताः भवन्ति । एतेन हृदयस्य उत्तेजनं न्यूनीकर्तुं शक्यते, खतरनाकतालस्य जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते च । एतत् शल्यक्रिया ICD-रोगयुक्तानां जनानां कृते विचारणीयं भवेत् ये बहुधा आहताः भवन्ति अथवा ये औषधानां प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां न ददति ।
तदतिरिक्तं भवतः जीवनशैल्यां केचन महत्त्वपूर्णाः परिवर्तनाः कर्तव्याः भविष्यन्ति .
- श्रमसाध्य व्यायामः , यथा द्रुतधावनं वा भारं उत्थापनं वा, सीमितं भवेत् ।
- CPVT-रोगेण पीडितस्य लघुबालकस्य कृते प्रतियोगिताक्रीडाभ्यः दूरं स्थातुं सर्वोत्तमम् , यतः प्रतियोगितायां विजयस्य उत्साहः दबावः च हृदयस्य द्रुततरं धड़कनं कर्तुं शक्नोति।
- तनावस्य न्यूनीकरणस्य उपायानां अभ्यासः अपि अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।
किं वयं एतस्य CPVT इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्नुमः ?
यतः CPVT आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति, अतः वास्तवतः तस्य पूर्णतया निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति . यतः अस्माभिः नियन्त्रितुं शक्यते इति किमपि वस्तु नास्ति ।
परन्तु एकदा सीपीवीटी स्वीकृता भवति चेत्, यदि तस्य सम्यक् प्रबन्धनं भवति, अर्थात् यदि वैद्येन निर्धारितस्य औषधस्य सम्यक् उपयोगः भवति, जीवनशैल्याः परिवर्तनं यथा निर्धारितं भवति, तथा च नियमितरूपेण वैद्यस्य भ्रमणं भवति, तर्हि सीपीवीटी-रोगयुक्तः व्यक्तिः अपि बहुधा सामान्यं, उच्चगुणवत्तायुक्तं जीवनं जीवितुं शक्नोति
यदि भवतः परिवारे कस्यचित् CPVT-रोगस्य निदानं जातम् अस्ति तर्हि अन्येषां परिवारस्य सदस्यानां विशेषतः बालकानां कृते आनुवंशिकपरीक्षणं आनुवंशिकपरामर्शं च विचारयितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति आनुवंशिकपरामर्शदाता भवतः स्थितिं अधिकतया अवगन्तुं, भवतः बालकाः तस्याः उत्तराधिकारस्य सम्भावनायाः विषये वक्तुं, भवतः तस्य विषये किं कर्तुं शक्नुवन्ति इत्यादिषु महत्त्वपूर्णविषयेषु चर्चां कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति
सीपीवीटी-कारणात् उत्पद्यमानानां जटिलतानां परिहाराय किं कर्तुं शक्यते ?
यदि CPVT सम्यक् नियन्त्रणं न भवति तर्हि केचन खतरनाकाः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । भवन्तः स्वस्य जोखिमस्य न्यूनीकरणाय एतानि कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति-
- स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा सुरक्षितव्यायामयोजनां विकसयन्तु यत् भवतः कृते कार्यं करोति । व्यायामं पूर्णतया त्यक्तुं न प्रयोजनम्, परन्तु के व्यायामाः उत्तमाः, के न सन्ति इति ज्ञातव्यम् ।
- कैफीन- युक्तानि पेयानि यथा कॉफी, चायः, केचन चॉकलेट्, केचन शीतलपेयानि च यथासम्भवं सीमितं कुर्वन्तु, यतः कैफीनम् उत्तेजकं भवति, हृदयस्पन्दनं च वर्धयितुं शक्नोति
- सर्वदा स्वलक्षणं प्रति ध्यानं ददातु . यदि चक्करः भवति, वक्षःस्थलं कठिनं भवति, श्वसनस्य कष्टं वा भवति तर्हि एतेषां लक्षणानाम् अवहेलना न कुर्वन्तु । तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं आह्वयन्तु।
- वैद्येन निर्धारितं औषधं कदापि न त्यजन्तु, समीचीनसमये सम्यक् मात्रायां च सेवन्तु .
- समये वैद्यं दृष्ट्वा आवश्यकपरीक्षाः करणीयः इति अतीव महत्त्वपूर्णम्। एतत् भवता जीवनपर्यन्तं कर्तव्यम्।
सीपीवीटी-रोगेण पीडितः कोऽपि कीदृशं भविष्यं अपेक्षितुं शक्नोति ?
यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि सीपीवीटी स्वास्थ्यसमस्याः जटिलताः च जनयितुं शक्नुवन्ति । केचन जटिलताः, यथा आकस्मिकहृदयस्य रोधः , प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति ।
परन्तु, सुसमाचारः अस्ति यत् समुचितचिकित्सायाम् स्वस्थजीवनशैल्या च सीपीवीटी-रोगयुक्ताः अधिकांशजना: सामान्यहृदयतालं निर्वाहयितुं, एतेषां जटिलतानां जोखिमं बहु न्यूनीकर्तुं, सुखिनं, पूर्णं जीवनं च जीवितुं शक्नुवन्ति।
यदि भवतः CPVT अस्ति तर्हि भवतः हृदयस्य लयः सामान्यः इति सुनिश्चित्य आजीवनं अनुवर्तनपरिचर्यायाः आवश्यकता भविष्यति।आवश्यकम् । तात्पर्यम् अस्ति यत् नियमितरूपेण वैद्यं दृष्ट्वा आवश्यकपरीक्षाः करणीयाः। यदि CPVT लक्षणं पुनः आगच्छति, यथा व्यायामस्य अनन्तरं चक्करः भवति तर्हि तत्क्षणमेव विलम्बं विना स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कुर्वन्तु ।
भवतः वैद्यं पृच्छितव्यानि वस्तूनि
यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतानि लक्षणानि सन्ति, अथवा यदि भवतः पूर्वमेव CPVT इति निदानं कृतम् अस्ति, तर्हि भवतः कृते निम्नलिखितविषये स्पष्टतया स्वचिकित्सकं पृच्छितुं बहु सहायकं भविष्यति।
- एतेषां लक्षणानाम् अधिकतया कारणं किम् ? किम् एतत् सीपीवीटी ?
- मम CPVT अस्ति वा इति निश्चितरूपेण मया वा मम बालकेन वा अन्ये के परीक्षाः पुष्टव्याः?
- CPVT इत्यस्य उत्तमचिकित्साविकल्पाः के सन्ति? मम/मम बालकस्य कृते कः उपचारः सर्वोत्तमः ?
- एतेषां चिकित्सानां किं किं लाभाः दुष्प्रभावाः च सन्ति ?
- वैद्यस्य भ्रमणयोः मध्ये, गृहे लक्षणस्य प्रबन्धनार्थं, आपत्काले वा किं कर्तव्यम् ?
- मम जीवनशैल्यां (आहारः, व्यायामः) के परिवर्तनं कर्तव्यम्?
- अन्ये परिवारस्य सदस्याः जोखिमे सन्ति वा ? तेषां परीक्षणमपि कर्तव्यम् वा ?
अन्ते किं स्मर्तव्यं (Take-Home Message)
अतः, यद्यपि वयं दीर्घकालं यावत् चर्चां कृतवन्तः स्थितिः, CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia), किञ्चित् भयङ्करं प्रतीयते, तथापि सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् तत् शीघ्रमेव ज्ञात्वा तस्य सम्यक् चिकित्सा करणीयम्।
समुचितनिदानेन, भवतः वैद्येन यथा निर्धारितं चिकित्सा, तथा च केचन सरलजीवनशैलीपरिवर्तनानि च कृत्वा, CPVT-रोगेण पीडितः कोऽपि अपि बहुधा सामान्यं, सक्रियं, पूर्णं च जीवनं जीवितुं शक्नोति स्मर्यतां यत् यदि भवतः लक्षणं भवति तर्हि तेषां अवहेलनां विना शीघ्रमेव वैद्यस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । अस्मिन् यात्रायां भवान् एकः एव नास्ति, कुशलाः वैद्याः स्वास्थ्यसेवाव्यावसायिकाः च सन्ति ये भवतः साहाय्यं कर्तुं, परिचर्या च कर्तुं शक्नुवन्ति । अतः भयं मा कुरुत, साहसेन एतस्य सम्मुखीभवतु।
` CPVT, हृदय लय, हृदय गति, निलय क्षीणहृदय, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, आघात, आकस्मिक हृदय गति, बाल स्वास्थ्य
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु