किं भवन्तः कदापि `CMML` अथवा Chronic Myelomonocytic Leukemia इति रोगस्य विषये श्रुतवन्तः ? सम्भवतः न। यतः रक्तकर्क्कटस्य दुर्लभः प्रकारः अस्ति । परन्तु अस्माकं कृते एतस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। यतः अस्माकं शरीरस्य रक्तनिर्माणस्य मार्गं प्रभावितं करोति । एतस्य विषये सरलतया वदामः, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।
सीएमएमएल इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः !
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः अस्थिमज्जा – भवतः अस्थिषु अन्तः स्पञ्जयुक्तः भागः – एव रक्तं निर्माति । सीएमएमएल - रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य मोनोसाइट्स् इति श्वेतकोशिकानां प्रकारस्य असामान्यतया अधिकं उत्पादनं भवति | एते असामान्य मोनोसाइट्स् स्वस्थं रक्तकोशिकानि , प्लेटलेट् , अन्ये च स्वस्थशुक्लकोशिकानि क्राउड् आउट् कुर्वन्ति येषां अस्माकं आवश्यकता वर्तते। उद्याने तृणानि इव चिन्तयतु यत् स्वस्थवृक्षान् सङ्कीर्णं कुर्वन्ति।
चिकित्सकाः एतस्याः स्थितिं Myeloproliferative neoplasm/Myelodysplastic syndrome (MPN/ MDS ) इति वर्गीकृत्य स्थापयन्ति । यद्यपि एषः शब्दानां जटिलः संयोगः इव भासते तथापि तस्य वस्तुतः अर्थः अस्ति यत् -
- मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPN): एतत् तदा भवति यदा भवतः अस्थिमज्जा एकस्य प्रकारस्य रक्तकोशिकायाः अत्यधिकं करोति । एकप्रकारस्य अतिशयेन उत्पद्यते तदा रक्तस्य संतुलनं बाधितं भवति, रक्तं च सम्यक् कार्यं न करोति ।
- मायलोडिस्प्लास्टिक सिण्ड्रोम (MDS): एषा एतादृशी स्थितिः अस्ति यस्मिन् भवतः अस्थिमज्जाद्वारा निर्मिताः रक्तकोशिका: असामान्यरूपेण विकृताकाराः च भवन्ति . विशेषतः स्वस्थपरिपक्वरक्तकोशिकानां स्थाने ते विस्फोटकोशिका इति अधिकानि अपरिपक्वकोशिकानि उत्पादयन्ति ।
सीएमएमएल कदाचित् अतीव मन्दं वर्धयितुं शक्नोति। परन्तु कदाचित् किञ्चित् द्रुततरं तीव्रतरं च भवितुम् अर्हति । तस्य वृद्धिं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति चिकित्साविषये भवतः वैद्यः भवन्तं व्याख्यास्यति ।
सीएमएमएल-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ? भवतः अपि एतानि सन्ति वा ?
सीएमएमएल-रोगस्य लक्षणं सर्वदा स्पष्टं न भवति । कदाचित् रक्तपरीक्षा एव प्रथमः सूचकः भवति । यदा लक्षणं दृश्यते तदा अपि प्रायः क्रमेण आगच्छन्ति । पश्यन्तु यत् एते लक्षणानि भवतः परिचिताः ध्वन्यन्ते वा:
- सर्वदा श्रान्तः दुर्बलः च भवति : एतत् रक्तकोशिकानां न्यूनतायाः कारणेन भवति, यत् रक्ताल्पता अस्ति .
- नित्यं रोगः संक्रमणं च : १.एतत् श्वेतकोशिकानां न्यूनतायाः कारणेन भवति, यत् न्यूट्रोपनिया इति कथ्यते ।
- नासिकायां रक्तस्रावः बहुधा, लघुक्षतस्य अपि नीलवर्णः भवति : एतत् प्लेटलेट्-क्षयस्य कारणेन भवति, यत् थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इति कथ्यते ।
- प्लीहावृद्धिः : प्लीहायाः विस्तारः, यः भवतः उदरस्य उपरि वामभागे स्थितः भवति ।
- यकृत्-वृद्धिः : यकृत्-वृद्धिः ।
- अव्याख्यातं वजनं न्यूनीकृतम्।
- रात्रौ स्वेदः भवति।
- अस्थि वेदना ।
- ज्वरः।
स्मर्यतां यत् एतादृशलक्षणयुक्तानां सर्वेषां CMML न भवति । परन्तु यदि एतानि लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि वैद्यस्य दर्शनं श्रेयस्करम्।
किं CMML इत्यस्य विशिष्टं कारणम् अस्ति ?
अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न जानन्ति यत् सीएमएमएल-रोगस्य कारणं किम् अस्ति । परन्तु तेषां कृते अनेके जीन-उत्परिवर्तनाः चिह्निताः ये रोगेण सह सम्बद्धाः सन्ति । यदि भवतः CMML इति निदानं भवति तर्हि भवतः एकादशाधिकं जीन-उत्परिवर्तनं भवति इति संभावना वर्तते । केचन सामान्याः जीन-उत्परिवर्तनानि सन्ति- १.
- `टेट२`
- `SRSF2` इति
- `ASXL1` इति
- `रस` (इदं सर्वाधिकं प्रचलितम्) २.
भवतः वैद्यः अस्य जीनस्य विषये अधिकं वक्ष्यति।
सीएमएमएल-विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?
सीएमएमएलस्य विकासं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति अनेके जोखिमकारकाः सन्ति : १.
- आयुः : यथा यथा भवतः वृद्धत्वं भवति तथा तथा अस्य रोगस्य विकासस्य जोखिमः वर्धते । निदानस्य औसतवयः ७३ तः ७५ वर्षाणां मध्ये भवति । रोगनिदानानाम् अर्धं तस्मादपि कनिष्ठं, अपरं अर्धं ज्येष्ठमिति भावः ।
- लिङ्गम् : सीएमएमएलः महिलानां अपेक्षया पुरुषेषु अधिकं भवति ।
- पूर्वं कर्करोगचिकित्सा : सीएमएमएल-रोगं येषां दशसु जनानां मध्ये एकः पूर्वं कर्करोगस्य रसायनचिकित्सां वा विकिरणं वा प्राप्तवान् अस्ति । परन्तु वैद्याः एतानि उपचाराणि तदा एव ददति यदा चिकित्सायाः लाभः भविष्ये कर्करोगस्य जोखिमात् स्पष्टतया अधिकः भवति।
अस्मिन् अवस्थायां अन्ये काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
सीएमएमएल-रोगेण पीडितानां दशसु जनासु प्रायः द्वौ अन्यः गम्भीरः रक्तकर्क्कटः भविष्यति यस्य नाम तीव्र-माइलोइड् ल्युकेमिया (AML) इति । भवतः निदानस्य आधारेण जोखिमकारकाणां च आधारेण एएमएल-रोगस्य जोखिमस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।
वैद्याः सीएमएमएल-रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?
भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, भवतः चिकित्सावृत्तान्तं च गृह्णीयात् । ततः ते भवतः रक्तकोशिकानां परीक्षणार्थं अनेकपरीक्षाः करिष्यन्ति। एतेषु परीक्षणेषु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.
- सम्पूर्णरक्तगणना (CBC): यदि मोनोसाइट्सस्य संख्या अत्यधिका भवति (मोनोसाइटोसिस) तर्हि तत् CMML इत्यस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति ।
- परिधीयरक्तस्मीयरः : यदि सूक्ष्मदर्शकेन दृष्ट्वा मोनोसाइट्स् अनियमिताः अथवा अपरिपक्वाः (ब्लास्ट् सेल्स) दृश्यन्ते तर्हि एतत् सीएमएमएलस्य लक्षणमपि भवितुम् अर्हति
- अस्थिमज्जा बायोप्सी : कदाचित् वैद्येन अस्थिमज्जायाः लघुनमूना गृहीत्वा प्रयोगशालायां तस्य परीक्षणं करणीयम् यत् किमपि असामान्यं मोनोसाइट्स् अस्ति वा इति।
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : वैद्याः अन्यरक्तकर्क्कटसम्बद्धानि जीनविकृतिः अपि अन्विषन्ति । अनेन तेषां अन्येषां रोगानाम् निराकरणं भवति येषां लक्षणं समानं रक्तपरीक्षाफलं च भवति ।
सीएमएमएलस्य कानि चरणानि सन्ति ?
भवतः रक्ते अस्थिमज्जायां च विस्फोटकोशिकानां संख्यायाः आधारेण चिकित्सकाः CMML कियत् दूरं प्रसृतं, अथवा कियत् तीव्रम् (कर्क्कटस्य चरणनिर्धारणम्) निर्धारयन्ति एतौ चरणौ स्तः- १.
- सीएमएमएल-१: भवतः रक्ते १०० कोशिकासु ४ तः न्यूनाः विस्फोटकोशिकाः सन्ति । भवतः अस्थिमज्जायां १०० कोशिकासु ९ तः न्यूनाः विस्फोटकोशिकाः सन्ति ।
- सीएमएमएल-२ : भवतः रक्ते १०० कोशिकासु ५ तः १९ पर्यन्तं विस्फोटकोशिकाः सन्ति । भवतः अस्थिमज्जायां १०० कोशिकासु १० तः १९ पर्यन्तं विस्फोटकोशिकाः सन्ति ।
अस्मिन् एव स्तरे भवतः वैद्यः निर्णयं करिष्यति यत् भवतः कृते कोऽपि उपचारः अधिकतया उपयुक्तः, प्रभावी च इति ।
सीएमएमएलस्य चिकित्साः के सन्ति ?
प्रथमं भवतः पर्याप्ताः स्वस्थाः रक्तकोशिकाः सन्ति इति सुनिश्चित्य चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । अस्मिन् भवतः रक्तकोशिकानां संख्यां वर्धयितुं औषधं वा नियमितरूपेण रक्ताधानं वा भवितुं शक्नोति । लक्षणनियन्त्रणार्थं प्रशामकचिकित्सायाः अपि एतत् भागः भवितुम् अर्हति ।
अन्ये उपचाराः ये प्रत्यक्षतया CMML लक्ष्यं कुर्वन्ति ते सन्ति : १.
- एलोजेनिक स्टेम सेल् प्रत्यारोपणम् : एषः एव एकमात्रः उपचारः यः सीएमएमएल इत्यस्य पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं शक्नोति । तथापि सर्वेषां कृते न उपयुक्तम् । ग्राफ्ट-वर्सस्-होस्ट्-रोगः इत्यादीनि प्राणघातकजटिलताः अपि जनयितुं शक्नुवन्ति ।
- रसायनचिकित्सा : रसायनचिकित्सा औषधानि मोनोसाइट्स् इत्यस्य अनियंत्रितवृद्धिं निवारयन्ति । एतेन लक्षणानाम् उपशमनं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । अस्मिन् हाइड्रोक्सीयुरिया, हाइपोमिथिलेटिङ्ग् एजेण्ट् (HMA) इत्यादीनां औषधानां उपयोगः भवति ।
- नैदानिकपरीक्षणाः : १.यदि अन्ये उपचाराः सहायतां न कुर्वन्ति तर्हि भवतः वैद्यः भवन्तं चिकित्सापरीक्षणे भागं ग्रहीतुं सूचयितुं शक्नोति। सम्प्रति नैदानिकपरीक्षणाः सीएमएमएल-कृते नूतनानां चिकित्सानां (उदा. लक्षितचिकित्सा, प्रतिरक्षाचिकित्सा) प्रभावशीलतायाः अन्वेषणं कुर्वन्ति ।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
भवन्तः नियमितरूपेण (प्रायः मासे एकवारं षड्मासेषु एकवारं यावत्) स्वचिकित्सकं द्रष्टुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । एतानि नियुक्तयः भवन्तः पालयितुम् अतीव महत्त्वपूर्णम्। एतेषु नियुक्तिषु भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, रक्तपरीक्षां करिष्यति, भवतः चिकित्सा कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति पश्यति, आवश्यकं समायोजनं च करिष्यति
तावत्पर्यन्तं यदि भवन्तः स्वस्य चिकित्सायाः किमपि अप्रत्याशितम्, तीव्रं दुष्प्रभावं अनुभवन्ति , तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु . भवतः चिकित्सकः भवन्तं वक्ष्यति यत् भवतः चिकित्सायाः आधारेण केषां लक्षणानाम् अवलोकनं कर्तव्यम् ।
एतया अवस्थायाः सह जीवनं किं अपेक्षितुं शक्यते ?
सीएमएमएल-रोगेण निदानं प्राप्तस्य कस्यचित् आयुः मध्यमं प्रायः एकतः त्रयः वर्षाणि यावत् भवति । पुनः "मध्यम" मध्यममूल्यम् । अस्य अर्थः अस्ति यत् जनसंख्यायाः अर्धभागस्य आयुः अल्पं, अर्धं दीर्घं आयुः च भवितुम् अर्हति । तथापि भवतः पूर्वानुमानं निर्धारयन्ति बहवः कारकाः सन्ति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.
- रक्तपरीक्षायाः परिणामाः : भवतः रक्तकोशिकानां गणना भवतः पूर्वानुमानस्य विषये सुरागं दातुं शक्नोति । भवतः मोनोसाइट्, ब्लास्ट सेल्, प्लेटलेट् गणना च महत्त्वपूर्णानि मूल्यानि सन्ति । भवतः हीमोग्लोबिनस्य स्तरः अपि महत्त्वपूर्णं मूल्यं भवति यत् भवतः वैद्यः प्रायः परीक्षयिष्यति ।
- आनुवंशिक उत्परिवर्तनम् : केचन आनुवंशिक उत्परिवर्तनानि, उदाहरणार्थं `ASXL1` जीनस्य उत्परिवर्तनं, दुर्गतेः पूर्वानुमानेन सह सम्बद्धाः सन्ति ।
- रक्ताधानस्य आवृत्तिः : यावत् भवतः रक्तकोशिकानां पुनर्स्थापनार्थं नित्यं रक्ताधानस्य आवश्यकता नास्ति तावत् भवतः परिणामः प्रायः उत्तमः भवति ।
भवतः पूर्वानुमानम् अपि निर्भरं भवति यत् भवतः स्थितिः `AML` (acute myeloid leukemia) यावत् प्रगच्छति वा इति । यदि भवतः `CMML-2` अस्ति तर्हि एतत् अधिकं सम्भाव्यते ।
किं कर्तुं शक्नोमि सुस्थं बलवान् च स्थातुं ?
यदि भवतः CMML अस्ति तर्हि एकं उत्तमं कार्यं भवतः स्वास्थ्यस्य उत्तरदायित्वं सर्वथा ग्रहणं भवति . अस्मिन् समये पौष्टिकानि आहारपदार्थानि खादित्वा पर्याप्तं निद्रां प्राप्तुं आवश्यकम् अस्ति । सक्रियत्वस्य पर्याप्तविश्रामस्य च सन्तुलनं अपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति । कर्करोगेण पीडितैः अन्यैः सह सम्पर्कः एकान्तभावनानां निवारणस्य महान् उपायः अस्ति । एकेन चिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यस्य कर्करोगरोगिभिः सह कार्यं कर्तुं अनुभवः अस्ति।
कर्करोगेण व्यक्तिः असहायः अनुभवितुं शक्नोति, परन्तु स्मर्यतां, भवतः जीवनस्य नियन्त्रणं अद्यापि भवतः अस्ति ।तथा च भवतः साहाय्यार्थं चिकित्साः सन्ति।
सीएमएमएल इत्यनेन सह जीवनं सुलभं नास्ति। भवतः परिणामः भवतः विशिष्टानां बहूनां कारकानाम् उपरि निर्भरं भवति । एते कारकाः के सन्ति, ते भवतः पूर्वानुमानं कथं प्रभावितयन्ति इति भवतः चिकित्सकं पृच्छन्तु । भवतः चिकित्साविकल्पान् अवगच्छन्तु येन भवन्तः विश्वासं कर्तुं शक्नुवन्ति यत् भवन्तः यत् परिचर्या चिन्वन्ति तत् भवतः लक्ष्यं पूरयिष्यति इति।
गृहं नेतुम् महत्त्वपूर्णः सन्देशः
सीएमएमएल इति गम्भीरः स्थितिः अस्ति । परन्तु यदि भवान् तस्य विषये अवगतः अस्ति, स्वचिकित्सकेन सह कार्यं करोति, सम्यक् चिकित्सां करोति, जीवनशैल्याः उत्तमं परिवर्तनं च करोति तर्हि भवान् एतया स्थितिं स्वीकृत्य सम्यक् जीवितुं प्रयतितुं शक्नोति । कदापि आशां न त्यजन्तु। भवतः परिवारः, मित्राणि, वैद्याः च भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति । त्वं न एकाकी। यदि भवतः किमपि प्रश्नं चिन्ता वा अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु। भवतः अधिकारः अस्ति।
` CMML, पुरानी मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, रक्त कैंसर, अस्थि मज्जा, मोनोसाइट्स, लक्षण, उपचार
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु