किं भवन्तः अपि अस्य दुर्लभस्य रोगस्य विषये ज्ञातुम् इच्छन्ति ? EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) इत्यस्य विषये सरलतया चर्चां कुर्मः!

किं भवतः नित्यं दम्मा भवति ? अथवा भवान् कश्चन तीव्र-एलर्जी-रोगेण पीडितः अस्ति वा ? तदा अहं यत् वक्ष्यामि तत् भवतः कृते अतीव महत्त्वपूर्णं भवेत्। यतः अद्य वयं एकस्य किञ्चित् विचित्रस्य अत्यन्तं दुर्लभस्य च रोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः यः कदाचित् एतादृशैः परिस्थितैः सह सम्बद्धः भवति । अस्य रोगस्य नाम EGPA इति . पूर्वं चर्ग-स्ट्रॉस् सिण्ड्रोम इति नाम्ना प्रसिद्धम् आसीत् । यदि नाम किञ्चित् दीर्घं दृश्यते तर्हि चिन्ता मा कुरुत, सरलतया अवगच्छामः।

EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) इति किम् ?

इदं दीर्घं नाम किञ्चित् भ्रान्तिकं भवितुम् अर्हति, परन्तु तस्य भागेषु विभज्य अवगच्छामः । तदा बहु सुकरं भवति।

1. इओसिनोफिलिक

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् इओसिनोफिलिकस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः रक्ते इओसिनोफिल्स् इति प्रकारस्य श्वेतकोशिकानां सामान्यापेक्षया अधिका संख्या अस्ति । एवं चिन्तयन्तु, इओसिनोफिल्स् अस्माकं शरीरे लघुरक्षकाः इव सन्ति, ते अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिं साहाय्यं कुर्वन्ति . परन्तु ईजीपीए-रोगेण पीडितस्य कस्मिन् अपि इओसिनोफिल्-सङ्ख्या सामान्यसङ्ख्यायाः दुगुणा, अथवा अतिक्रमितुं अपि शक्नोति । अस्य अर्थः अस्ति यत् रोगप्रतिरोधकशक्तिः अतिरिक्तसमयं कार्यं करोति।

2. ग्रेनुलोमेटोसिस

ग्रेनुलोमेटोसिस् इति एकः स्थितिः यस्मिन् रोगप्रतिरोधककोशिकाः शरीरस्य ऊतकयोः लघुपिण्डानि निर्मान्ति यदा शोथः, अथवा सूजनः भवति । एतान् पिण्डान् वयं ग्रेनुलोमा इति वदामः | एतत् रोगप्रतिरोधकशक्तिः अपि कार्यम् अस्ति । इदं समस्याक्षेत्रं परितः कृत्वा तस्य प्रसारं निवारयितुं प्रयत्नः इव अस्ति।

3. पोल्याङ्गीटिसः

पोल्याङ्गीटिसः भवतः शरीरस्य बहवः रक्तवाहिनीनां दीर्घकालीनः शोथः भवति, विशेषतः लघुमध्यम-आकारस्य (poly इत्यस्य अर्थः बहवः) । एषा स्थितिः नाडीशोथ इति बृहत्तररोगसमूहे अन्तर्भवति | अङ्गीशोथः नाडीशोथस्य अन्यत् नाम अस्ति ।

अतः, एतत् सर्वं एकत्र कृत्वा, EGPA एकः दुर्लभः स्थितिः अस्ति या प्रतिरक्षातन्त्रस्य असामान्यकार्यस्य कारणेन भवति या दम्मा अथवा एलर्जी इत्यनेन आरभ्यते, इओसिनोफिल्स् इत्यस्य वृद्धिं, ग्रेनुलोमा इत्यस्य निर्माणं, अन्ते च रक्तवाहिनीनां शोथं जनयति

एषा ईजीपीए-स्थितिः मम शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

यदा रक्तवाहिनीषु निरन्तरं शोथः भवति, यः नाडीशोथः इति कथ्यते तदा रक्तवाहिनीनां भित्तिः दुर्बलाः भवन्ति । एतेन तेषां बेलुनवत् प्रसारणं, उदग्रता च भवितुम् अर्हति – यत् वयं धमनीविस्फारम् इति वदामः । अथवा, एतानि दुर्बलाः रक्तवाहिनीः स्फुटित्वा शरीरे रक्तस्रावं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

अन्यत् तु शोथेन रक्तवाहिनीनां प्रकोपः, दागः, अन्तः संकीर्णः च भवितुम् अर्हति । तर्हि किं भवति ? रक्तप्रवाहः विकृतः भवति, कदाचित् सम्पूर्णतया अपि अवरुद्धः भवति । एतेन शरीरस्य सम्यक् कार्यं कर्तुं आवश्यकाः प्राणवायुः, पोषकाः च वंचिताः भवन्ति ।

यतो हि बहुअङ्गुष्ठशोथः अस्माकं सम्पूर्णशरीरे लघुरक्तवाहिनीं प्रभावितं करोति, अतः शरीरे कुत्रापि लक्षणं भवितुं शक्नोति । तथापि, अधिकतया श्वसनतन्त्रं प्रभावितं करोति , अर्थात् फुफ्फुसाः । वृक्कं, आन्तरिकं, हृदयं, तंत्रिकां च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

ईजीपीए-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

ईजीपीए इति एषः रोगः सहसा न दृश्यते । लक्षणं क्रमेण, बहुवर्षेषु, अनेकपदेषु दृश्यते । तानि चरणानि के इति पश्यामः।

प्रथमः चरणः : प्रारम्भिकपदेषु दृश्यमानाः सामान्यलक्षणाः

अस्मिन् काले भवन्तः एतादृशानि वस्तूनि अनुभवितुं शक्नुवन्ति यथा-

• प्रौढ-प्रारम्भ-दम्मा : यस्य पूर्वं कदापि दम्मा न जातः तस्य अपि कासः, श्वसनं, श्वसन-कठिनता इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति
• तृणज्वरः - श्वासः, नासिका कण्डूः, नासिकासंकोचनं च स्थातुं शक्नोति ।
• पुरातनः साइनसशोथः : साइनसगुहासु शोथस्य कारणेन शिरसि भारस्य, दबावस्य च भावः ।
• नासिका-पॉलीप्स् : नासिकायां अन्तः भवन्ति लघु-अकर्क्कट-वृद्धयः ।
• सामान्यशरीरवेदना : भवतः सन्धिषु वेदना भवति इव भावः, भवतः मांसपेशिनां वेदना भवति।
• ज्वरः, अस्वस्थता, श्रान्तता च : केवलं वेदना, श्रान्तता च।

द्वितीयः चरणः : इओसिनोफिल्स् इत्यस्य वर्धनस्य लक्षणम्

यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा वयं येषां इओसिनोफिल्स् इत्यस्य विषये चर्चां कृतवन्तः ते शरीरस्य विभिन्नेषु ऊतकयोः विशेषतः फुफ्फुसेषु सञ्चितुं आरभन्ते । एतत् इओसिनोफिलिक इन्फ्लिट्रेट् इति उच्यते | अनेन नूतनानि लक्षणानि उत्पद्यन्ते : १.

• वक्षःस्थलवेदना वर्धिता श्वसनकठिनता च।
• हृदयस्पन्दनम् ।
• त्वक् दाहः वा बिन्दवः वा ।
• पाचनतन्त्रस्य लक्षणम् : उदरवेदना, अतिसार इत्यादीनि वस्तूनि।

तृतीयः चरणः : संवहनीशोथस्य लक्षणम्

संवहनीशोथः , यः रक्तवाहिनीनां शोथः भवति, सः प्रायः रोगस्य अन्तिमः चरणः भवति । अनेन तीव्रलक्षणं भवितुं शक्नोति यथा- १.

• आन्तरिकरक्तस्रावस्य लक्षणम् : मलस्य रक्तं, कासे रक्तं, त्वचायाः अधः विवर्णबिन्दुः च ।
• शोथेन वा तंत्रिकाक्षतिना वा लक्षणम् : अङ्गेषु जडता, झुनझुना, दुर्बलता, तंत्रिकावेदना ।
• हृदयरोगस्य लक्षणम् : अनियमितहृदयस्पन्दनम्, मूर्च्छा, श्वासप्रश्वासयोः क्षयः, सूजनम् (शोफः) .

एषः बहुअङ्गीशोथः ।वृक्केषु अपि एषा स्थितिः प्रभाविता भवितुम् अर्हति, परन्तु अधिकतया लक्षणं विना एव एषा स्थितिः भवति ।

किमर्थम् एषः ईजीपीए उत्पद्यते ? किं कारणम् ?

वस्तुतः अस्माकं स्वस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिस्य विकारस्य कारणेन अयं EGPA अस्ति . कल्पयतु, अत्र यत् भवति तत् अस्माकं शरीरस्य रक्षणं कर्तुं कल्पिताः सैनिकाः इव अस्ति, स्वशरीरस्य उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति। भवतः रक्तवाहिनीषु शोथः, येषां ग्रेनुलोमा-वृक्षाणां निर्माणं वयं पूर्वं कृतवन्तः, इओसिनोफिल्स्- वृद्धिः – एतत् सर्वं यतोहि रोगप्रतिरोधकशक्तिः अतिसक्रियः भवति, अशुद्धप्रतिक्रिया च करोति

परन्तु अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् चिन्तयितुं असमर्थाः सन्ति यत् एतत् किमर्थं भवति ।

येषु रोगेषु प्रतिरक्षातन्त्रस्य दीर्घकालं यावत् शोथः भवति ते कदाचित् स्वप्रतिरक्षारोगाः इति उच्यन्ते . एतादृशानां रोगानाम् एकं सामान्यं लक्षणं अस्ति यत् शरीरस्य कतिपयानां कोशिकानां विरुद्धं प्रतिपिण्डाः निर्मीयन्ते, तेषां उपरि आक्रमणं च कुर्वन्ति । एतत् ईजीपीए-रोगस्य एकं कारणं भवितुम् अर्हति ।

शोधकर्तारः ईजीपीए इत्यादीनां अन्येषां कतिपयानां रोगानाम् एकस्मिन् समूहे समूहीकृतवन्तः । तेषु सर्वेषु ANCA इति विशिष्टं प्रतिपिण्डं भवति | अयं समूहः ANCA-associated vasculitis (AAV) इति उच्यते । परन्तु ईजीपीए-रोगेण पीडितानां जनानां केवलं ४०% जनानां कृते एतत् एएनसीए-प्रतिपिण्डं भवति । न केवलं कारणमिति भावः ।

इओसिनोफिल्स्- वृद्धिः इन्जेक्शनात् पूर्वं भवति नाडीशोथस्य लक्षणानाम् पृथक् कारणं दृश्यते । यदा इओसिनोफिल्स् ऊतकयोः सञ्चयः भवति तदा ते शोथं जनयन्ति, ऊतकानाम् क्षतिं च कुर्वन्ति । इओसिनोफिल्स् इत्यस्य एषा वृद्धिः दम्मस्य, एलर्जी इत्यस्य च सह दृढतया सम्बद्धा अस्ति । दम्मारोगेण पीडितानां जनानां ईजीपीए-रोगस्य सम्भावना अन्येभ्यः अपेक्षया ३४ गुणाधिका भवति ।

ईजीपीए-कारणात् काः गम्भीराः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

यदि अस्य रोगस्य सम्यक् चिकित्सा न भवति तर्हि भवतः अङ्गानाम् ऊतकानाम् च गम्भीरं क्षतिं कर्तुं शक्नोति । अत्र कतिचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• फुफ्फुसस्य प्रवाहः : फुफ्फुसस्य परितः द्रवस्य सञ्चयः ।
• पेरिकार्डियल इफ्यूजन : हृदयस्य परितः द्रवस्य सञ्चयः ।
• परिधीय-न्यूरोपैथी : परिधीय-तंत्रिकाणाम् क्षतिः ।
• दीर्घकालीन वृक्करोग।
• दीर्घकालीन श्वसन विफलता।
• संकुचनात्मकहृदयविफलता।

एतादृशानां जटिलतानां पूर्वं रोगस्य निदानं चिकित्सा च सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं भवति ।

ईजीपीए-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

EGPA निदानं किञ्चित् कठिनं भवितुम् अर्हति, यतः भवतः भिन्नसमये भिन्नानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति । भवतः वैद्यस्य च सर्वं एकत्र स्थापयितुं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति। अपि च ईजीपीए-रोगस्य लक्षणं अन्येषां बहूनां रोगानाम् लक्षणानाम् सदृशं भवितुम् अर्हति ।

परन्तु यदि भवतः एतादृशाः अनेकाः रोगाः सन्ति तर्हि वैद्यः EGPA इत्यस्य शङ्कां कर्तुं शक्नोति:

• दम्मस्य अथवा तृणज्वरस्य इतिहासः ।
• रक्तपरीक्षायां इओसिनोफिल्-गणना वर्धिता दृश्यते ।
• इमेजिंग् परीक्षणेषु इओसिनोफिलिक इन्फ्लुएट् इत्यस्य प्रमाणानि दृश्यन्ते ।
• ऊतक बायोप्सी ग्रेनुलोमा तथा/वा नाडीशोथस्य प्रमाणं दर्शयति ।

अस्य ईजीपीए-रोगस्य चिकित्सा किम् ? तत्र किमपि भयं न भवति, किम्?

आम्, अस्याः स्थितिः EGPA इति चिकित्सा अवश्यमेव अस्ति । चिंता मास्तु! मुख्यं तु शीघ्रं रोगस्य निदानं कृत्वा चिकित्सां आरभ्यत इति ।

सामान्यतः प्रथमं कार्यं भवति यत् शोथं न्यूनीकर्तुं कोर्टिकोस्टेरॉइड् इत्यस्य उच्चमात्रायां दातव्यं तथा च इओसिनोफिल्स् . यदा एतानि औषधानि लक्षणं नियन्त्रयन्ति तदा वयं वदामः यत् रोगः क्षमायाम् अस्ति . लक्षणानि अन्तर्धानं जातम् इत्यर्थः । ततः वैद्यः क्रमेण औषधस्य मात्रां न्यूनीकरोति । अनेकेषां जनानां एतत् क्षमायाचनं स्थापयितुं न्यूनमात्रायां कोर्टिकोस्टेरॉइड्-इत्यस्य सेवनं निरन्तरं करणीयम् ।

कदाचित् केवलं कोर्टिकोस्टेरॉइड् पर्याप्तं न भवेत्, अथवा दुष्प्रभावं परिहरितुं भवन्तः कोर्टिकोस्टेरॉइड् इत्यस्य उच्चमात्रायां निरन्तरं सेवनं कर्तुं प्रवृत्ताः भवेयुः । एतादृशेषु सति भवतः वैद्यः अतिरिक्तानि औषधानि निर्धारयितुं शक्नोति ।

एतेषु अतिरिक्तौषधेषु प्रतिरक्षादमनकाः जैविकाः च सन्ति | मेपोलिजुमाब् अमेरिकी खाद्यऔषधप्रशासनेन (FDA) ईजीपीए कृते अनुमोदितं प्रथमं जैविकं भवति । अन्यः biologic , benralizumab, अपि अद्यतनचिकित्सापरीक्षासु आशाजनकं परिणामं दर्शितवान् अस्ति । एतेन नूतनेन शोधेन ईजीपीए-रोगेण पीडितानां जनानां कृते नूतनाः चिकित्साविकल्पाः उद्घाटिताः सन्ति ।

ईजीपीए-सहितं जीवनं कीदृशं भविष्यति ? (पूर्वसूचना) ९.

ईजीपीए चिकित्सायोग्यः, परन्तु चिकित्सायोग्यः न रोगः अस्ति । अधिकांशजना: औषधेन स्वलक्षणं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति, क्षमायां गन्तुं च शक्नुवन्ति । लक्षणानि गच्छन्ति इत्यर्थः । परन्तु यदि भवान् चिकित्सां स्थगयति तर्हि लक्षणं पुनः आगन्तुं शक्नोति (पुनरावृत्तिः) . अतः भवतः वैद्यः भवतः जीवनपर्यन्तं भवतः स्थितिं निरीक्षयिष्यति।

किं ईजीपीए-सहितं दीर्घकालं जीवितुं शक्यते ?

प्रभावी उपचारेण भवन्तः ईजीपीए-सहितं सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । रोगस्य उन्नतपदे अङ्गविफलता इत्यादीनि जटिलतानि भवतः आयुः प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु चिकित्सा प्रायः अङ्गविफलतां निवारयितुं वा विपर्ययितुं वा शक्नोति । उपचारेण सह ईजीपीए-रोगस्य पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः ८०% अधिकः भवति ।

ईजीपीए-विकासस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

यतः अद्यापि वयं सम्यक् न जानीमः यत् ईजीपीए किमर्थं विकसितः भवति, अतः वयं तस्य निवारणं कथं कर्तव्यम् इति न जानीमः । तथापि शीघ्रं निदानं चिकित्सा च स्थितिं दुर्गतिम् अङ्गीकुर्वितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति . लक्षणानाम् उपरि निकटतया ध्यानं दत्त्वा स्वस्य चिकित्सकाय सूचनां दत्त्वा भवान् ईजीपीए-रोगस्य गम्भीरजटिलतानां निवारणे सहायतां कर्तुं शक्नोति ।

ईजीपीए-सहितं जीवनं कथं स्वस्य पालनं कर्तव्यम् ?

एषः अतीव महत्त्वपूर्णः प्रश्नः अस्ति। EGPA कृते दत्तानि औषधानि, विशेषतः कोर्टिकोस्टेरॉइड् तथा इम्युनोसप्रेसेण्ट् , भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं न्यूनीकरोति . भवतः रोगस्य सम्भावना अधिका भवति, यदि भवतः रोगः भवति तर्हि स्वस्थतायै अधिकं समयः भवति इति अर्थः ।

• अतः सामान्यरोगाणां परिहाराय सामान्यतः अधिकं सावधानता भवितव्यम् . जनसङ्ख्यायुक्तस्थानेषु, रोगिणां स्थानेषु च गच्छन् विशेषतया सावधानाः भवन्तु ।
• बहुधा हस्तौ सम्यक् प्रक्षाल्यताम्।
• स्वस्थ आहारं खादन्तु।
• यावत् समयं निद्रां कर्तुं आवश्यकं तावत् समयं गृह्यताम्।
• यदा कोर्टिकोस्टेरॉइड् दीर्घकालं यावत् सेवन्ते तदा रक्तशर्करायाः उच्चस्तरः (मधुमेहः इव), वजनस्य वृद्धिः, अस्थिनां पतलीकरणं (अस्थिरोगः इव), मनोदशापरिवर्तनं च इत्यादयः दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति एतेषां विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा तेषां प्रबन्धनं ज्ञातव्यम्। यदि भवतः किमपि नूतनं लक्षणं दृश्यते तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं वदतु।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

इओसिनोफिलिक ग्रेनुलोमेटोसिस् विथ पॉलीएन्जाइटिस (EGPA) एकः प्रकारः संवहनीशोथः अस्ति, अपि च अस्य निदानं अतीव दुर्लभं कठिनं च भवति । भवतः विविधाः लक्षणाः स्युः ये परस्परं असम्बद्धाः इव भासन्ते । तेषां अर्थः किम् इति ज्ञात्वा भवतः किं चिकित्सा आवश्यकी इति निर्णयं कर्तुं भवतः वैद्यस्य किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति ।

सुसमाचारः अस्ति यत् ईजीपीए चिकित्सायाः सह सम्यक् प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते | तथापि भवन्तः स्वस्य दैनन्दिनजीवने केचन परिवर्तनानि कर्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । अनेके जनाः कदापि न श्रुतवन्तः दीर्घकालीनस्थित्या सह जीवनं कदाचित् एकान्ततां अनुभवितुं शक्नुवन्ति । एतादृशेषु कालेषु ईजीपीए-रोगेण सह निवसतां अन्येषां समर्थनजालैः सह सम्बद्धता सहायकं भवितुम् अर्हति । कदापि आशां न त्यजन्तु, सम्यक् चिकित्सापरामर्शं अनुसृत्य भवन्तः अपि सुजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

` ईजीपीए, चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम, इओसिनोफिलिक ग्रेनुलोमेटोसिस पॉलीएंजाइटिस, दमा, एलर्जी, संवहनीशोथ, इओसिनोफिल